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文档简介
Hairycellleukemiapast,present,furturebyYehonghui1Hairycellleukemiapast,prese1Introduce?extremelyrareformofleukemia
middleagedmen?
?pancytopeniaandsplenomegaly
?longlifespan
2Introduce?extremelyrareform2historyofHCL(1923-1953)?Edwardin1923describedsplenomegalywithoutlymphadenopathypancytopeniawithlymphocytosisandmonocytopenia
?Gosselinin1944-19533distinctivesubtypebonelesioncutaneousmanifestation
3historyofHCL(1923-1953)?Edw3444555historyofHCL(1958-1974)?namedashairycellleukemia
microscopicsign?
medianmaturelyphocyte
cytoplasmpseudopodsprotruding
serratedborder
?lymphoproliferativedisorder
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?biopsy
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?splenectomy67%remainedHCRafter6month5yearsOS61%
?chlorambucil
11?predictclinicoutcome?spl11in80s?interferon-alfa
300mu/m2
3timeperweekandlastedforoneyear
side-effect
2-4-8
ORR70%CR8%
12in80s?interferon-alfa12in90s
?AetiologyHTLVEBVHPV-B+5del(5q13)
?OriginofHCCD19+CD20+CD22+SIg+
CD10-
PCA-1
?ScretionTNF-alfaIL-613
in90s?AetiologyHTLV13in90s?purinenucleosideanalogs
?Pentostatin4mg/m2/2Wtotal8times
ORR79%CR76%
?Cladribine0.1mg/Kg/dayfor7days
ORR97%CR85%
?notidenticaltherapy
14in90s?purinenucleosideanal14151515Cladribine:recurrencerate26%,mediantime29months
Sideeffect:progressivelyworseresponsecumulativemyelotoxiceffectsecondtumor16Cladribine:recurrencerate16InTheNewEra?Multi-coloredFlowCytometry
?GenemutationBRAF-MEK-ERKpathway
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middleagedmen?
?pancytopeniaandsplenomegaly
?longlifespan
2Introduce?extremelyrareform22historyofHCL(1923-1953)?Edwardin1923describedsplenomegalywithoutlymphadenopathypancytopeniawithlymphocytosisandmonocytopenia
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