肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件

肺小叶解剖肺小叶解剖1肺是由以下结构组成气道系统支气管到细支气管并延续到肺泡血管系统由肺动脉到细小肺动脉到肺泡的毛细血管，细小的肺静脉到肺静脉间质结构由支气管动静脉、淋巴管组成

以上三者组合形成复杂的肺结构肺是由以下结构组成气道系统支气管到细支气管并延续到肺泡2图8肺小叶模式图图8肺小叶模式图3弥漫性肺疾病CT变现的解剖基础肺的间质：各级支气管和血管周围，小叶间隔和胸膜下，以及肺泡粘膜以下均有结缔组织。它们分布在中轴或外围。外周肺间质（胸膜下肺间质），间隔肺间质（肺小叶内间隔），二次小叶（肺小叶）。1、肺的间质弥漫性肺疾病CT变现的解剖基础肺的间质：各级支气管和血管42、小叶结构初级肺小叶:小叶实质位于小叶间隔和小叶核心结构之间，由功能性肺实质如呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡及肺泡壁毛细血管床构成，即初级肺小叶，又称肺腺泡。为肺换气功能的基本单位。次级肺小叶：每一个次级肺小叶含有3-5个初级肺小叶（肺腺泡）。肺小叶是肺的一种结构和功能单位，也是小叶性肺炎的病理单位。小叶结构在肺的皮质部分较完整，而在髓质部分则不完整。2、小叶结构初级肺小叶:小叶实质位于小叶间隔和小叶核心结构之5小叶结构：每一个细支气管（或3－5个终末细支气管）连同他的各级分支以及分支末端的肺泡构成一个肺小叶，或称次级肺小叶小叶间隔：构成小叶的边界核心结构：小叶动脉和细支气管小叶实质：小叶核心的外围结构，呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊及肺泡毛细血管床构成即初级肺小叶小叶结构：每一个细支气管（或3－5个终末细支气管）连同他的各6小叶结构小叶结构7肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件83、小叶结构的尺度小叶边长约20mm，中心动脉直径1mm是HRCT可以显示的，小叶间隔仅厚0.1mm，所以正常多不能显示。腺泡直径6-10mm，实变时表现为小结节影。腺泡：肺小叶内的I级呼吸性支气管及其远端所属的肺组织，是肺的基本功能单位。3、小叶结构的尺度小叶边长约20mm，中心动脉直径1mm是H9肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件10肺内小结节按形态及病理基础分类间质结节：位于肺间质内包括支气管血管束、小叶中心、小叶间隔和胸膜下，边缘清楚气腔结节：又称腺泡结节，位于小叶中心，在肺外围较多见，质地均匀，边缘模糊，可表现为束状、梅花瓣状，病理为细支气管周围的气腔实变小气道结节：位于支气管各级分支周围，边缘清楚，为3-5mm大小结节和短线状，与支气管血管束相连。病理基础为肺泡导管、呼吸性细支气管、终末细支气管被黏液等阻塞而形成。肺内小结节按形态及病理基础分类间质结节：位于肺间质内包括11根据结节与肺固有结构关系分类小叶中心结节：小叶中心结构发生异常，可以是间质结节、气腔结节、也可以是小气道结节轴心周围间质结节：多属于间质结节，主要为血行播散性疾病、淋巴管及周围病变外围间质表面结节：常出现小叶间隔和胸膜下，血行播散性疾病、淋巴管周围病变随机分布结节根据结节与肺固有结构关系分类小叶中心结节：小叶中心结构发生异12次级小叶病变的分布模式图。a增厚的支气管血管束及邻近肺野的高密度区；b支气管血管束及小叶间隔均增厚；c随机分布的小结节；d肺野内的高密度与低密度区；e肺结构改变次级小叶病变的分布模式图。a增厚的支气管血管束及邻近肺野的13肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件14小叶中心结节小叶中心结节15HRCT肺基本病变表现肺小叶间隔增厚三种形态:光滑结节不规则光滑：肺水肿淋巴道转移瘤结节：淋巴道转移瘤结节病煤尘肺不规则：间质纤维化肺小叶形态正常：水肿细胞浸润肺小叶形态变形：纤维化HRCT肺基本病变表现肺小叶间隔增厚16HRCT肺基本病变表现小叶核心异常1、圆点或Y形分支的肺动脉增粗常见于淋巴道转移瘤、石棉肺、矽肺、肺水肿、结节病、组织细胞增生症X、过敏性肺炎2、小叶内细支气管显示常见于全细支气管炎、囊性纤维化、脓液/黏液潴留若仅见小叶内中心支气管而无其他间质增厚，提示小气道病变小叶核心内支气管动脉周围间质增厚HRCT肺基本病变表现小叶核心异常小叶核心内支气管动脉周围间17肺气肿终末细支气管远端气腔永久性异常增大，伴有壁的破坏而无明显肺纤维化者。HRCT上表现为无壁的低密度区。根据病变部位和范围，肺气肿分4型;小叶中心型全小叶型小叶间隔旁型疤痕旁型肺气肿终末细支气管远端气腔永久性异常增大，伴有壁的破坏而无明18小叶中心型肺气肿典型改变是呼吸性支气管的扩张，周围部分不受累，病变累及小叶中心。多发生于上叶，尤其是上叶的尖段、后段和下叶背段。大部分患者有长期、大量的吸烟史并合并慢性支气管炎。CT:肺野内散在小圆形、无壁的低密度区，位于小叶中心，小叶内的核心动脉凸显小叶中心型肺气肿典型改变是呼吸性支气管的扩张，周围部分不受累19小叶中心型肺气肿小叶中心型肺气肿20肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件21全小叶型肺气肿病变涉及终末细支气管以下全部气道。在两肺弥漫性分布，但不均匀，以下叶及前部为重。全小叶的破坏而形成的较大范围的低密度区，无壁，大小和形态多不规则。病变区血管纹理明显减少。全小叶型肺气肿病变涉及终末细支气管以下全部气道。在两肺弥漫性22全小叶肺气肿全小叶肺气肿23小叶间隔旁肺气肿选择性累及小叶末段，多位于胸膜下。比较局限，易产生自发性气胸。小叶间隔旁肺气肿选择性累及小叶末段，多位于胸膜下。比较局限，24间隔旁肺气肿胸膜下局限低密度病变长轴与胸膜平行，其间可有线样分隔间隔旁肺气肿胸膜下局限低密度病变长轴与胸膜平行，其间可有25疤痕型肺气肿或不规则型肺气肿邻接局部肺实质疤痕处，如肺结核和弥漫性肺纤维化尤其是尘肺大块纤维灶旁。结核灶周疤痕旁肺气肿疤痕型肺气肿或不规则型肺气肿邻接局部肺实质疤痕处，如肺结核和26肺气肿的CT表现肺气肿的CT表现27囊状气腔肺组织细胞增生症X(朗格汉斯组织细胞增生症,LCH)

包括三种疾病，即(勒-薛病)Letter-Siwe病，（韩-薛-柯病）Hand-Schuler-Christian病和嗜酸性细胞肉芽肿。Letter-Siwe病发生在婴儿，全身广泛受侵润和暴发性致死过程。Hand-Schuler-Christian病主要发生于较大儿童或青年，进展缓慢，表现为融骨性破坏、突眼和尿崩症。嗜酸性肉芽肿成人疾病，累及全身器官，但以局限于肺或/和骨骼。囊状气腔肺组织细胞增生症X(朗格汉斯组织细胞增生症,LCH)28病理表现早期：肺泡内细胞浸润，以组织细胞为主，嗜酸性细胞次之中期：肉芽肿形成中央为郎罕氏细胞，外围是嗜酸性细胞晚期：细胞肉芽肿被纤维化代替和囊肿形成。嗜酸性肉芽肿病理表现早期：肺泡内细胞浸润，以组织细胞为主，嗜酸性细胞次之29临床表现好发中青年，男性多见。多数人无症状或较轻的非特异性呼吸道症状如咳嗽、呼吸困难。自发性气胸较多。临床表现好发中青年，男性多见。多数人无症状或较轻的非特异性呼30CT表现直径<10mm大小囊状影，多数呈薄壁，囊状影以上叶分布为主，多数可同时见有小结节影，结节大小通常<5mm，结节影支气管或细支气管旁分布。特点：两肺广泛小囊状影和结节状影，以中上肺分布为主，肋膈角区基本正常。CT表现直径<10mm大小囊状影，多数呈薄壁，囊状影以上叶分31嗜酸性肉芽肿，呈细支气管中心分布嗜酸性肉芽肿囊泡影及扩张的支气管嗜酸性肉芽肿，呈细支气管中心分布嗜酸性肉芽肿囊泡影及扩张的支32肺淋巴管肌瘤病仅发生于女性，特别是生育期的妇女。病理表现细支气管、肺血管、淋巴管、肺泡壁和胸膜的类平滑肌细胞的进行性增生。胸廓、腹部的淋巴管亦常累及。进行性气道闭塞是非常显著的病理改变。细支气管及周围类平滑肌细胞增生致气道狭窄，空气储留，远段肺泡扩大，融合成囊状，而形成肺囊肿。向淋巴结、血管侵润，形成三种特征性合并症，即气胸、乳糜胸和肺出血。肺淋巴管肌瘤病仅发生于女性，特别是生育期的妇女。病理表现细33CT表现两肺广泛均匀的薄壁小囊状影，无明显的间质纤维化和结节影，囊腔的大小约2-5mm，更大的也可看到。有时可见到毛玻璃影、线状影，小叶间隔增厚等表现。CT表现两肺广泛均匀的薄壁小囊状影，无明显的间质纤维化和结节34肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件35合并气胸合并胸腔积液合并气胸合并胸腔积液36肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件37肺囊性纤维化是一种以外分泌腺功能异常、粘液栓形成为特征的常染色体隐性遗传性多系统疾病。常见的CT表现为支气管壁增厚、支气管周围间质增厚、支气管扩张、细支气管扩张、指套状高密度粘液栓影合并肺不张和肺实变。本病的诊断主要通过汗液氯化物实验异常而确定。肺囊性纤维化是一种以外分泌腺功能异常、粘液栓形成为特征的常染38支气管扩张，管壁增厚，管腔内粘液填塞支气管扩张，管壁增厚，管腔内粘液填塞39支气管扩张囊状支气管扩张柱状支气管扩张伴静脉瘤样扩张支气管扩张囊状支气管扩张柱状支气管扩张伴静脉瘤样扩张40弥漫性泛细支气管炎病因不明的慢性炎性病变，临床表现为慢性鼻窦炎，病变累及呼吸性细支气管，最后可向较近端的气道发展，造成继发阻塞，表现为终末细支气管和支气管的进行性扩张。弥漫性泛细支气管炎病因不明的慢性炎性病变，临床表现为慢性鼻窦41弥漫性泛细支气管炎（DPB)的CT表现弥漫性泛细支气管炎（DPB)的CT表现42肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件43肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件44肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件45肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件46 HRCT肺基本病变表现肺小叶间隔增厚

正常厚0.1mmHRCT不显示见到表示增厚肺周围部为1～2cm细线肺中央部为多边形肺小叶 HRCT肺基本病变表现肺小叶间隔增厚47正常解剖及HRCT表现肺小叶（次级肺小叶）：是肺的基本结构和功能的解剖单位，它是肺的最小的结缔组织环绕的单位，也是影像学可以显示的最小单位，其大小1-2cm，包含3-5个含有肺泡的線泡腺泡：终末细支气管以远的全部参与气体交换的结构，直径6-10mm

正常解剖及HRCT表现肺小叶（次级肺小叶）：是肺的基48肺实质与肺间质的概念肺实质：主要指肺泡腔及功能性肺泡上皮细胞肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括结缔组织（弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞）、血管及淋巴管肺实质与肺间质的概念肺实质：主要指肺泡腔及功能性肺泡上皮细胞49肺实质与肺间质肺组织由肺实质与肺间质组成。肺实质为肺部具有气体交换功能的含气间隙及结构，包括肺泡管.肺泡囊.肺泡与肺泡壁。肺间质是支气管和血管周围、肺泡间隔及脏层胸膜下由结缔组织所组成的支架和间隙

，包括肺泡间隔.小叶间隔.支气管及血管的周围组织。肺实质与肺间质50含有间质成分结构：支气管血管周围间质：支气管、肺血管、淋巴管中心网周围的结缔组织鞘，从肺门水平延伸至肺泡导管和肺泡囊水平，称为“中轴间质”小叶间隔：肺静脉、淋巴管周围网及“周围间质”靠近肺表面时称为“胸膜下间质”小叶内间质：不包括小叶间隔的间质性网状组织及远侧中轴间质。正常时HRCT不可见含有间质成分结构：51肺间质病变常见征象界面征支气管血管周围间质增厚小叶间隔增厚小叶内间质增厚胸膜下间质增厚（叶间裂增厚）蜂窝肺磨玻璃密度肺间质病变常见征象52界面征定义：含气的肺实质与支气管、血管或脏层胸膜间存在不规则界面原因：肺间质纤维化，代表小叶间隔增厚、小叶内间质增厚或不规则疤痕病变：肺间质纤维化性病变，—特发性肺间质纤维化界面征定义：含气的肺实质与支气管、血管或脏层胸膜间存在不规则53支气管、血管周围间质增厚支气管血管周围“中轴间质”增厚

原因：淋巴增生或浸润、水肿、纤维化、炎症增厚可以为光滑、结节状或不规则形（界面征）。支气管、血管周围间质增厚支气管血管周围“中轴间质”增厚54疾病表现特点淋巴转移、淋巴瘤、白血病常见，光滑或结节状，可唯一表现淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)光滑或结节状，其他典型表现肺水肿常见，光滑结节病常见，结节状或不规则肺间质纤维化(IPF)/普通间质常见，不规则，伴牵拉性支扩肺炎（UIP)非特异性间质性肺炎（NSIP)伴随有磨玻璃影及网状形成疾病55小叶间隔增厚正常HRCT可显示小叶间隔0-8个，若更多小叶间隔清楚显示提示小叶间隔增厚；在肺野周围其长径1-2cm，中心有点状或分叉状动脉影可呈光滑、结节状或不规则边缘小叶间隔增厚正常HRCT可显示小叶间隔0-8个，若更多小叶间56疾病表现特点淋巴转移、淋巴瘤、白血病常见，光滑或结节状，最主要表现淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)光滑或结节状，其他典型表现肺水肿常见，光滑，主要表现，可伴磨玻璃影结节病常见，结节状或不规则，终末期纤维堆积肿块加支扩肺间质纤维化(IPF)/普通间质常见，不规则，伴牵拉性支扩及其它肺炎（UIP)非特异性间质性肺炎（NSIP)伴随有磨玻璃影及网状形成石棉肺有时可见，不规则疾病57小叶内间质增厚为小叶内间质性网状组织及远侧中轴间质，为非特异性表现，见于间质纤维化或弥漫性非纤维性间质浸润。形成细小的“蜘蛛样”或“网状”表现。主要位于肺的外围部分纤维性小叶间质增厚时，常可显示小叶内支气管牵拉性扩张小蜂窝囊肿小叶内间质增厚为小叶内间质性网状组织及远侧中轴间质，为非特异58小叶内间质增厚合并小叶间隔增厚间隔增厚鉴别诊断唯一异常纤维化表现蜂窝肺鉴别诊断合并磨玻璃铺路石征鉴别诊断小叶内间质增厚合并小叶间隔增厚间隔增厚鉴别诊断唯一异常纤维化59胸膜下间质增厚（叶间裂增厚）常和小叶间隔增厚伴随，属于周围间质纤维，增厚时近胸壁或纵隔胸膜不好判断，叶间裂增厚容易显示，光滑增厚注意和叶间裂积液鉴别。叶间裂增厚的意义与小叶间隔增厚相似，更常见于IPF/UIP（肺间质纤维化IPF/普通间质性肺炎UIP)胸膜下间质增厚（叶间裂增厚）常和小叶间隔增厚伴随，属于周围间60蜂窝肺定义：肺纤维化终末期，广泛性间质和肺泡纤维化导致肺泡崩解和细支气管扩张形成特征性蜂窝病理：衬以支气管上皮的含气囊和致密纤维组织构成的厚壁HRCT表现：囊的直径平均1.0cm(数mm-数cm),壁显示清楚，厚1-3mm，邻近蜂窝囊壁共享，蜂窝常位于肺周边，肺门周围可正常蜂窝肺定义：肺纤维化终末期，广泛性间质和肺泡纤维化导致肺泡崩61疾病表现特点肺间质纤维化(IPF)/普通间质常见，主要在周围、基底胸膜下原因普通间质肺炎（UIP)过敏性肺炎（慢性）进展期常见，呈散在、弥漫，中肺更常见石棉肺进展期常见，主要在周围、基底、胸膜下结节病可见，为周围性，上肺常见非特异性间质性肺炎不常见(10-20%)，其他表现为主脱屑性间质肺炎不常见，其他表现为主还可见于胶原疾病、药物性肺纤维化、放疗后改变疾病62肺磨玻璃密度影肺磨玻璃密度影(ground-glassopacity,GGO)是指HRCT图像上表现为密度增加,但其内的支气管血管束仍可显示。见于各种炎症、水肿、纤维化及肿瘤等病变。GGO可发生于肺间质，也可发生于肺实质病变，预示可能为病变早期。发生位置对诊断有帮助：上肺为主见于呼吸性细支气管炎、PCP（卡氏肺孢子菌肺炎），下肺为主见于UIP（普通间质肺炎）、NSIP（非特异性间质性肺炎）、DIP（脱屑性间质性肺炎）,中心分布见于过敏性肺炎、呼吸性细支气管炎肺磨玻璃密度影肺磨玻璃密度影(ground-glass63碎石路征Crazy-paving

为小叶间隔和小叶内间质增厚+毛玻璃影，最常见于肺泡蛋白沉积症，也可见于类脂质肺炎,支气管肺泡癌,肺水肿、肺出血等。碎石路征在HRCT上表现为地图状分布的、重叠有网状的光滑细线影；最常见于肺泡蛋白沉积症。细线影为小叶内间隔水肿增厚，或蛋白样物质沉积于邻近小叶间隔的气腔所致。碎石路征Crazy-paving为小叶间隔和小叶内间质增64间质性肺病的分类

弥漫性肺实质疾病（DPLD)已知原因，如药物性胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD,如结节病其他类型的DPLD,如淋巴瘤平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺间质纤维化（IPF/UIP)除IPF以外的特发性间质肺炎非特异性间质性肺炎（NSIP)淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）急性间质性肺炎（AIP)呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）隐原性机化性肺炎（COP）上述特发性间质性肺炎是根据美国胸科学会（ATS)和欧洲呼吸学会（ERS）2002年以病理组织学和临床为基础的最新分类间质性肺病的分类弥漫性肺实质65特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）IIP各型的诊断除临床和影像学资料外，明确诊断依赖于开胸肺活检，但最后的病理诊断应密切联系临床资料和影像学，即临床放射病理诊断(clinicradiologicpathologicdiagnosis,CRP)。单独由临床医师、放射科医师或病理科医师作出诊断都有可能是片面的，应尽可能进行CRP诊断。特发性间质性肺炎（idiopathicinterstiti66特发性肺间质纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP）发病年龄：40-70；进行性气短和干咳；可有杵状指，听诊吸气末湿罗音有特征性。其诊断局限于有UIP组织学改变的患者。早期为肺泡炎和肺泡壁细胞增加，逐渐发展成纤维化。组织学特点：异质性，同一次活检标本可同时有正常、肺泡炎、终末肺纤维化。病灶多位于胸膜下和叶间裂周围特发性肺间质纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP）发病年67CT表现肺底部、胸膜下网格状影伴有蜂窝肺牵拉性支扩斑片状磨玻璃密度，提示有活动性炎症，有治疗效果，肺结构扭曲诊断要点：蜂窝肺+牵拉性支扩CT表现肺底部、胸膜下网格状影伴有蜂窝肺68急性间质性肺炎

(acuteinterstitialpneumonia,AIP)临床表现：起病急剧，发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭。病理：急性期（第一周）：以水肿和肺泡渗出为主；增生期（第二、三周）：Ⅱ型细胞肥大,间质水肿引起的肺泡间隔显著增厚,成纤维细胞增生；纤维化期：肺泡和间质内纤维化。急性间质性肺炎

(acuteinterstitialpn69CT表现两肺大片状、斑片状或弥漫性分布的毛玻璃样阴影牵拉性支扩，易发生于段及亚段支气管，见于增生期及纤维化期2/3病例可以出现实变少部分病例可以出现蜂窝肺及肺扭曲胸腔积液诊断要点：严重的呼吸系统症状+磨玻璃阴影+牵拉性支扩症状及CT表现与急性呼吸窘迫综合征(ARDS)类似。

CT表现两肺大片状、斑片状或弥漫性分布的毛玻璃样阴影70非特异性间质性肺炎（Non-specificinterstitialpneumonia，NSIP）以中老年为主，起病隐匿或呈亚急性经过，主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。大部分对皮质激素有较好的反应病因不清，部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等。病理学特征：肺间质不同程度的炎症和纤维化。非特异性间质性肺炎（Non-specificinters71CT表现双侧斑片状磨玻璃密度影，累及肺的25%-35%。网格状改变网格状病变区牵拉性支气管/细支气管扩张无或罕见蜂窝肺图1注：HRCT轴位片显示网格状病变区外的牵拉性支气管扩张(白色箭头）和胸膜下的蜂窝样改变。（白色箭头所指）图1CT表现双侧斑片状磨玻璃密度影，累及肺的25%-35%。图72淋巴细胞性间质性肺炎(lymphoidinterstitialpneumonia,LIP)。

为慢性抗原刺激引发淋巴增生性反应，见于：自身免疫性疾病：干燥综合征，类风湿性关节炎其他胶原血管性疾病，重症肌无力，原发性胆源性肝硬化，桥本甲状腺炎病毒感染：HIV，埃-巴二氏病毒多中心巨大淋巴结增生症病理肺泡间隔弥漫性淋巴细胞浸润，既有B细胞又有T细胞淋巴细胞性间质性肺炎(lymphoidinterstiti73临床症状

非特异性咳嗽，呼吸困难血内蛋白异常（75%）见于成人，女性多见，起病缓慢常达3年以上可以转化成B细胞淋巴瘤，尤其在干燥综合症临床症状74CT表现磨玻璃病灶（100%出现），多为双侧、弥漫性小叶中心结节，边界不清，直径2-4mm薄壁囊肿：为最为特征性表现（出现率80%），直径1-30mm，平均5mm，占全肺比例小于10%，可以是唯一发现其它征象：胸膜下结节（50%）、小叶间隔增厚（80%），小的支气管血管束增厚（树芽征）、支气管扩张（20%）可有淋巴结增大（70%）

最佳诊断依据：磨玻璃密度病灶+小叶中心结节+薄壁囊肿CT表现75图1图2图3图4图5图6图1图2图3图4图5图676图1注：HRCT轴位片显示小薄壁含气囊肿、小叶中心结节(白色箭头）和大片的磨玻璃病灶（白色箭头所指）图2注：CECT轴位片显示外围的树芽征，而且还可见胸膜下小囊性透亮区（白色箭头所指）图3注：患有淋巴细胞性间质性肺炎的HIV患者的HRCT轴位片更清晰的显示支气管壁增厚。图4注：HRCT轴位片显示大量的小薄壁含气囊肿,支气管血管周围可见大小不一的结节影，（白色箭头所指）。图5注：患有干燥综合症和淋巴细胞性间质性肺炎患者在轴位增强CT示：大范围的磨玻璃病灶。图6注：CECT轴位片显示轻度的纵隔淋巴结肿大（白色箭头所指）图1注：HRCT轴位片显示小薄壁含气囊肿、小叶中心结节(白色77脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia，DIP)病因与吸烟高度相关相关疾病：结缔组织病，朗格汗氏组织细胞病，石棉肺等病理肺泡及肺泡管巨噬细胞沉积囊肿代表扩张的肺泡管，细支气管或肺气肿纤维化较少，轻到中度肺泡间隔纤维化增厚临床特点呼吸困难，干咳，杵状指（40%）脱屑性间质性肺炎(desquamativeintersti78CT表现磨玻璃病灶（100%），双侧、对称性，下肺、周围性分布多见小薄壁囊肿（80%），磨玻璃病灶内，直径小于2cm，治疗后可消退；网格状影（60%）主要位于下肺野外带，呈不规则线条影结节不常见，如出现考虑合并朗格汗氏病或呼吸性细支气管炎（RB)70%出现轻度纵膈淋巴结增大诊断要点：吸烟+磨玻璃病灶+病灶内小薄壁囊肿CT表现磨玻璃病灶（100%），双侧、对称性，下肺、周围性分79图6图2图3图4图5图1图6图2图3图4图5图180图1注：长期吸烟患者的HRCT轴位图像，可以看到弥漫性磨玻璃样病灶（白色箭头所指）；网格状影（白色箭头）和小薄壁囊泡。图2注：这是一位重症患者的HRCT轴位图像，其显示弥漫性磨玻璃病灶(白色箭头）和网格状影（白色箭头所指）或者大量含气腔隙。图3注：肺部CT平扫示：小叶中心结节、小叶中心型肺气肿(白色箭头所指）和局限性磨玻璃样病灶。图4注：HRCT轴位片显示：在肺周边基底部可见磨玻璃病灶掺合肺小叶形态大小的网格状影，其中可见肺间质纤维化。图5注:HRCTMinIP冠状位片可以看到磨玻璃病灶的分布和分散的网格状影。图6注：这是一个长期吸烟患者的HRCT冠状位片，其显示病灶主要分布在肺下区(黑色箭头所指方向）。图1注：长期吸烟患者的HRCT轴位图像，可以看到弥漫性磨玻璃81呼吸性细支气管炎间质性肺疾病(respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallungdisease，RB-ILD)

与DIP区别:巨噬细胞主要存在于呼吸性细支气管及其周围的气腔内，肺泡间隔轻至中度的炎症和纤维化临床主要表现为咳嗽和活动后呼吸困难，在临床表现和组织病理学上与DIP不易区分CT表现病变主要位于呼吸性细支气管小叶中心性磨玻璃样变，多呈斑片状，边界不如DIP清楚轻度细支气管纤维化和慢性炎症吸烟相关疾病,戒烟后可以好转呼吸性细支气管炎间质性肺疾病(respiratorybr82隐原性机化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonia,COP)。病变特点：隐原性机化性肺炎又称阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP)，是一种原因不明的机化性肺炎，主要病理变化是呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔内有机化性肺炎改变。隐原性机化性肺炎(cryptogenicorganizi83肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件84CT表现单侧或双侧肺实变，胸膜下或支气管周围分布及下肺分布多见，常见含气支气管征及支气管柱状扩张，可伴有磨玻璃病灶，网格状病灶较少见，出现时代表纤维化CT表现单侧或双侧肺实变，胸膜下或支气85胶原-血管性疾病类风湿性关节炎(RA)进展性系统性硬化（硬皮病）Progressivesystemicsclerosis(PSS),Scleroderma系统性红斑狼疮SystemicLupusErythematosus（SLE)多肌炎-皮肌炎Polymyositis-dermatomyositis(PM-DM)强直性脊柱炎AnkylosingSpondylitis(AS)胶原-血管性疾病类风湿性关节炎(RA)86胶原-血管性疾病（CVD）最常引起肺间质纤维化的疾病：RA（类风湿性关节炎)、PSS(硬皮病)大多数CVD和IPF(特发性肺间质纤维化)在HRCT、X线、临床及病理表现类似，较难鉴别，但CVD的网格影较小、较少出现蜂窝，磨玻璃影作为主要表现出现较多，可以有胸膜增厚和浸润。(类风湿性关节炎)RA

(硬皮病)PSS系统性红斑狼疮SLE胶原-血管性疾病（CVD）最常引起肺间质纤维化的疾病：RA（87放射性肺炎和纤维化放射性肺炎:因恶性肿瘤行大剂量放射治疗而引起的肺部损害。放射治疗后4-12周可引起放射野内肺组织急性放射性损伤（急性放射性肺炎阶段）；若急性放射性损伤经6-12个月仍不能完全修复，则肺内病变逐渐纤维化，此期称为慢性放射性肺纤维化。早期（放射性肺炎）实变a磨玻璃a大多局限于放射野区a,b后期（放射性纤维化）斑点状影a实变伴肺体积缩小a病变区牵拉性支扩a大多局限于放射野区a,b放射性肺炎和纤维化放射性肺炎:因恶性肿瘤行大剂量放射治疗而引88石棉肺和石棉相关疾病石棉纤维吸入首先进入呼吸性细支气管和肺泡管，引起纤维化，逐渐全小叶肺泡壁及小叶间隔纤维化，活动期可出现蜂窝，及非纤维化区脏层胸膜肥厚。有人将石棉肺分为两型：以蜂窝为主的纤维化，占40%；以膨胀不全性硬结为主的纤维化，占60%石棉肺和石棉相关疾病石棉纤维吸入首先进入呼吸性细支气管和肺泡89石棉肺和石棉相关疾病-HRCT 早期：距胸膜下数mm处点样或小结节影—代表支气管周围纤维化纤维化向全小叶发展，使小叶间隔、小叶间质增厚，牵拉性支扩，实质带，蜂窝等可相继出现。胸膜改变：胸膜增厚、胸膜斑多位双侧性，20%可以伴有钙化石棉肺和石棉相关疾病-HRCT 早期：距胸膜下数mm处点样或90谢谢大家谢谢大家91新生儿肺透明膜病的X线诊断

新生儿肺透明膜病的X线诊断92概述肺表面活性物质缺乏是新生儿肺透明膜病（HMD）发病的主要原因。主要发生在早产儿，也可发生于糖尿病孕妇、破腹产或产前产后缺氧窒息新生儿。进行性呼吸困难为其主要临床表现，伴呻吟、紫绀、吸气三凹征。病程发展快、死亡率高。概述肺表面活性物质缺乏是新生儿肺透明膜病（HMD）发病的主要93胸部X线检查是诊断本病的重要辅助检查手段，对临床治疗方案的制定和预后的判断具有重要价值。胸部X线检查是诊断本病的重要辅助检查手段，对临床治疗方案的制94HMDX线表现、分级标准根据轻重表现X线分为四级Ⅰ级两肺充气稍差，透亮度降低，肺内可见细颗粒状密度增高影。Ⅱ级两肺透亮度进一步降低，呈磨玻璃样改变，肺野内可见分布均匀的细颗粒状增高影及支气管气像，心缘膈面尚清晰。Ⅲ级肺内颗粒状密度增高影融合变大，边缘模糊，肺野透亮度明显减低，支气管气像更明显、广泛，心缘膈面模糊。Ⅳ级两肺密度均匀增高，呈“白肺”改变，心缘膈面完全消失。HMDX线表现、分级标准根据轻重表现X线分为四级95HMDⅠ级两肺充气稍差，透亮度降低，肺内可见细颗粒状增高影。HMDⅠ级两肺充气稍差，透亮度降低，肺内可见细颗粒状增高影。96HMDⅡ级两肺透亮度进一步减低，呈磨玻璃样改变，肺内见分布均匀细颗粒状影及支气管气像，心缘膈面尚清晰。HMDⅡ级两肺透亮度进一步减低，呈磨玻璃样改变，肺内见分布均97HMDⅢ级肺野密度增高，透亮度明显减低，肺内颗粒状密度增高影增大，支气管气像更明显广泛，心缘不清，膈面稍模糊。HMDⅢ级肺野密度增高，透亮度明显减低，肺内颗粒状密度增高影98HMDⅣ级两肺野密度均匀增高，呈“白肺”改变，心缘、膈面完全消失。HMDⅣ级两肺野密度均匀增高，呈“白肺”改变，心缘、膈面完全99鉴别诊断湿肺病多见于足月儿，肺气肿、肺淤血常见，可伴有叶间积液和胸腔积液，病变分布不均、吸收快为其特点，无支气管气像，出现“白肺”罕见，密切随访，病变较快吸收、消散。肺出血肺部呈弥漫性间质浸润，有颗粒影，X线表现与出血量有关，经临床抽液可证实。吸入性肺炎好发于足月儿或过期产儿，可见两肺纹理增多、增粗，伴小片状或结节状阴影，伴有不同程度肺气肿，不伴或少见支气管气像。原发性肺膨胀不全（肺内残存羊水阻塞气管所致）X线也可表现为肺内颗粒状影或小结节状影，颇似HMD，但其无支气管气像，且48h内逐渐膨胀完全，临床上呼吸困难不明显。鉴别诊断湿肺病多见于足月儿，肺气肿、肺淤血常见，可伴有叶100湿肺病双肺片状渗出影，沿肺纹理走行分布，无明显支气管气像，呈肺水肿、肺淤血表现。湿肺病双肺片状渗出影，沿肺纹理走行分布，无明显支气管气像，呈101新生儿吸入性肺炎双下肺纹理增多、增粗，伴片絮状阴影，周围肺野透亮度增高（气肿），病灶内未见支气管气像新生儿吸入性肺炎双下肺纹理增多、增粗，伴片絮状阴影，周围肺野102新生儿肺发育不全出生后30分钟后胸片观察双肺透亮度减低，似见细颗粒影，无支气管气像，考虑新生儿肺透明膜病，不排除肺发育不全；48h后复查：双肺透亮度尚可，可见肺纹理结构，表明肺已膨胀、复张。新生儿肺发育不全出生后30分钟后胸片观察双肺透亮度减低，似见103讨论HMD是肺泡Ⅱ型细胞发育不成熟导致肺泡表面活性物质缺乏，引起呼气性肺泡萎陷，吸气时压力增大，损伤肺毛细血管内皮细胞和毛细支气管粘膜，致血浆外渗，其纤维蛋白沉着于肺泡表面形成透明膜，透明膜形成进一步阻碍通气功能，引起呼吸困难、紫绀、心衰等一系列症状、体征。胎龄越小肺中肺泡表面活性物质的量越少，HMD的发生率就越高。讨论HMD是肺泡Ⅱ型细胞发育不成熟导致肺泡表面活性物质缺乏，104X线征象分析由于肺充气不足、肺泡萎缩------肺野透亮度显著降低。充气的细小支气管--------网格状影，萎缩的肺泡---------小颗粒状影。随着病变发展，肺泡萎缩加重，气体不能进入肺泡，支气管及细支气管压力增高，管腔扩张--------支气管气像（充气征）。病变发展到晚期，全肺密度一致性增高，心影、支气管气像均不清楚，肺野透亮度减低呈实变样------白肺。X线征象分析由于肺充气不足、肺泡萎缩------肺野透亮度显105疾病治疗转归临床拟诊或确诊新生儿肺透明膜病的患儿，均应积极治疗。早期应用加压辅助通气者大多可以存活。存活72小时以上者如无严重并发症，患儿常可产生足够的表面活性物质，使病情逐渐好转。也可使用表面活性物质（PS）替代疗法，来促进肺泡复张，解除通气障碍。该病可间歇性复发，不稳定，死亡可发生于出生后48h之内，病程若超过72h，肺成熟度增加，则大多数患儿能逐渐康复。疾病治疗转归临床拟诊或确诊新生儿肺透明膜病的患儿，均应积极治106HMDⅠ级患儿通过加压辅助通气治疗后生后30分钟，X线诊断：新生儿肺透明膜病Ⅰ级。经过治疗后24h复查：双肺透亮度尚可，临床症状有改善。HMDⅠ级患儿通过加压辅助通气治疗后生后30分钟，X线诊断：107HMDⅢ级患儿使用表面活性物质（PS）替代疗法使用表面活性物质（PS）替代疗法后，72h后复查：双肺透亮度正常，肺纹理清晰，临床症状明显改善。HMDⅢ级患儿使用表面活性物质（PS）替代疗法使用表面活性物108再见！不足之处，敬请批评、指正！谢谢！！！再见！109肺小叶解剖肺小叶解剖110肺是由以下结构组成气道系统支气管到细支气管并延续到肺泡血管系统由肺动脉到细小肺动脉到肺泡的毛细血管，细小的肺静脉到肺静脉间质结构由支气管动静脉、淋巴管组成

以上三者组合形成复杂的肺结构肺是由以下结构组成气道系统支气管到细支气管并延续到肺泡111图8肺小叶模式图图8肺小叶模式图112弥漫性肺疾病CT变现的解剖基础肺的间质：各级支气管和血管周围，小叶间隔和胸膜下，以及肺泡粘膜以下均有结缔组织。它们分布在中轴或外围。外周肺间质（胸膜下肺间质），间隔肺间质（肺小叶内间隔），二次小叶（肺小叶）。1、肺的间质弥漫性肺疾病CT变现的解剖基础肺的间质：各级支气管和血管1132、小叶结构初级肺小叶:小叶实质位于小叶间隔和小叶核心结构之间，由功能性肺实质如呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊、肺泡及肺泡壁毛细血管床构成，即初级肺小叶，又称肺腺泡。为肺换气功能的基本单位。次级肺小叶：每一个次级肺小叶含有3-5个初级肺小叶（肺腺泡）。肺小叶是肺的一种结构和功能单位，也是小叶性肺炎的病理单位。小叶结构在肺的皮质部分较完整，而在髓质部分则不完整。2、小叶结构初级肺小叶:小叶实质位于小叶间隔和小叶核心结构之114小叶结构：每一个细支气管（或3－5个终末细支气管）连同他的各级分支以及分支末端的肺泡构成一个肺小叶，或称次级肺小叶小叶间隔：构成小叶的边界核心结构：小叶动脉和细支气管小叶实质：小叶核心的外围结构，呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊及肺泡毛细血管床构成即初级肺小叶小叶结构：每一个细支气管（或3－5个终末细支气管）连同他的各115小叶结构小叶结构116肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件1173、小叶结构的尺度小叶边长约20mm，中心动脉直径1mm是HRCT可以显示的，小叶间隔仅厚0.1mm，所以正常多不能显示。腺泡直径6-10mm，实变时表现为小结节影。腺泡：肺小叶内的I级呼吸性支气管及其远端所属的肺组织，是肺的基本功能单位。3、小叶结构的尺度小叶边长约20mm，中心动脉直径1mm是H118肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件119肺内小结节按形态及病理基础分类间质结节：位于肺间质内包括支气管血管束、小叶中心、小叶间隔和胸膜下，边缘清楚气腔结节：又称腺泡结节，位于小叶中心，在肺外围较多见，质地均匀，边缘模糊，可表现为束状、梅花瓣状，病理为细支气管周围的气腔实变小气道结节：位于支气管各级分支周围，边缘清楚，为3-5mm大小结节和短线状，与支气管血管束相连。病理基础为肺泡导管、呼吸性细支气管、终末细支气管被黏液等阻塞而形成。肺内小结节按形态及病理基础分类间质结节：位于肺间质内包括120根据结节与肺固有结构关系分类小叶中心结节：小叶中心结构发生异常，可以是间质结节、气腔结节、也可以是小气道结节轴心周围间质结节：多属于间质结节，主要为血行播散性疾病、淋巴管及周围病变外围间质表面结节：常出现小叶间隔和胸膜下，血行播散性疾病、淋巴管周围病变随机分布结节根据结节与肺固有结构关系分类小叶中心结节：小叶中心结构发生异121次级小叶病变的分布模式图。a增厚的支气管血管束及邻近肺野的高密度区；b支气管血管束及小叶间隔均增厚；c随机分布的小结节；d肺野内的高密度与低密度区；e肺结构改变次级小叶病变的分布模式图。a增厚的支气管血管束及邻近肺野的122肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件123小叶中心结节小叶中心结节124HRCT肺基本病变表现肺小叶间隔增厚三种形态:光滑结节不规则光滑：肺水肿淋巴道转移瘤结节：淋巴道转移瘤结节病煤尘肺不规则：间质纤维化肺小叶形态正常：水肿细胞浸润肺小叶形态变形：纤维化HRCT肺基本病变表现肺小叶间隔增厚125HRCT肺基本病变表现小叶核心异常1、圆点或Y形分支的肺动脉增粗常见于淋巴道转移瘤、石棉肺、矽肺、肺水肿、结节病、组织细胞增生症X、过敏性肺炎2、小叶内细支气管显示常见于全细支气管炎、囊性纤维化、脓液/黏液潴留若仅见小叶内中心支气管而无其他间质增厚，提示小气道病变小叶核心内支气管动脉周围间质增厚HRCT肺基本病变表现小叶核心异常小叶核心内支气管动脉周围间126肺气肿终末细支气管远端气腔永久性异常增大，伴有壁的破坏而无明显肺纤维化者。HRCT上表现为无壁的低密度区。根据病变部位和范围，肺气肿分4型;小叶中心型全小叶型小叶间隔旁型疤痕旁型肺气肿终末细支气管远端气腔永久性异常增大，伴有壁的破坏而无明127小叶中心型肺气肿典型改变是呼吸性支气管的扩张，周围部分不受累，病变累及小叶中心。多发生于上叶，尤其是上叶的尖段、后段和下叶背段。大部分患者有长期、大量的吸烟史并合并慢性支气管炎。CT:肺野内散在小圆形、无壁的低密度区，位于小叶中心，小叶内的核心动脉凸显小叶中心型肺气肿典型改变是呼吸性支气管的扩张，周围部分不受累128小叶中心型肺气肿小叶中心型肺气肿129肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件130全小叶型肺气肿病变涉及终末细支气管以下全部气道。在两肺弥漫性分布，但不均匀，以下叶及前部为重。全小叶的破坏而形成的较大范围的低密度区，无壁，大小和形态多不规则。病变区血管纹理明显减少。全小叶型肺气肿病变涉及终末细支气管以下全部气道。在两肺弥漫性131全小叶肺气肿全小叶肺气肿132小叶间隔旁肺气肿选择性累及小叶末段，多位于胸膜下。比较局限，易产生自发性气胸。小叶间隔旁肺气肿选择性累及小叶末段，多位于胸膜下。比较局限，133间隔旁肺气肿胸膜下局限低密度病变长轴与胸膜平行，其间可有线样分隔间隔旁肺气肿胸膜下局限低密度病变长轴与胸膜平行，其间可有134疤痕型肺气肿或不规则型肺气肿邻接局部肺实质疤痕处，如肺结核和弥漫性肺纤维化尤其是尘肺大块纤维灶旁。结核灶周疤痕旁肺气肿疤痕型肺气肿或不规则型肺气肿邻接局部肺实质疤痕处，如肺结核和135肺气肿的CT表现肺气肿的CT表现136囊状气腔肺组织细胞增生症X(朗格汉斯组织细胞增生症,LCH)

包括三种疾病，即(勒-薛病)Letter-Siwe病，（韩-薛-柯病）Hand-Schuler-Christian病和嗜酸性细胞肉芽肿。Letter-Siwe病发生在婴儿，全身广泛受侵润和暴发性致死过程。Hand-Schuler-Christian病主要发生于较大儿童或青年，进展缓慢，表现为融骨性破坏、突眼和尿崩症。嗜酸性肉芽肿成人疾病，累及全身器官，但以局限于肺或/和骨骼。囊状气腔肺组织细胞增生症X(朗格汉斯组织细胞增生症,LCH)137病理表现早期：肺泡内细胞浸润，以组织细胞为主，嗜酸性细胞次之中期：肉芽肿形成中央为郎罕氏细胞，外围是嗜酸性细胞晚期：细胞肉芽肿被纤维化代替和囊肿形成。嗜酸性肉芽肿病理表现早期：肺泡内细胞浸润，以组织细胞为主，嗜酸性细胞次之138临床表现好发中青年，男性多见。多数人无症状或较轻的非特异性呼吸道症状如咳嗽、呼吸困难。自发性气胸较多。临床表现好发中青年，男性多见。多数人无症状或较轻的非特异性呼139CT表现直径<10mm大小囊状影，多数呈薄壁，囊状影以上叶分布为主，多数可同时见有小结节影，结节大小通常<5mm，结节影支气管或细支气管旁分布。特点：两肺广泛小囊状影和结节状影，以中上肺分布为主，肋膈角区基本正常。CT表现直径<10mm大小囊状影，多数呈薄壁，囊状影以上叶分140嗜酸性肉芽肿，呈细支气管中心分布嗜酸性肉芽肿囊泡影及扩张的支气管嗜酸性肉芽肿，呈细支气管中心分布嗜酸性肉芽肿囊泡影及扩张的支141肺淋巴管肌瘤病仅发生于女性，特别是生育期的妇女。病理表现细支气管、肺血管、淋巴管、肺泡壁和胸膜的类平滑肌细胞的进行性增生。胸廓、腹部的淋巴管亦常累及。进行性气道闭塞是非常显著的病理改变。细支气管及周围类平滑肌细胞增生致气道狭窄，空气储留，远段肺泡扩大，融合成囊状，而形成肺囊肿。向淋巴结、血管侵润，形成三种特征性合并症，即气胸、乳糜胸和肺出血。肺淋巴管肌瘤病仅发生于女性，特别是生育期的妇女。病理表现细142CT表现两肺广泛均匀的薄壁小囊状影，无明显的间质纤维化和结节影，囊腔的大小约2-5mm，更大的也可看到。有时可见到毛玻璃影、线状影，小叶间隔增厚等表现。CT表现两肺广泛均匀的薄壁小囊状影，无明显的间质纤维化和结节143肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件144合并气胸合并胸腔积液合并气胸合并胸腔积液145肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件146肺囊性纤维化是一种以外分泌腺功能异常、粘液栓形成为特征的常染色体隐性遗传性多系统疾病。常见的CT表现为支气管壁增厚、支气管周围间质增厚、支气管扩张、细支气管扩张、指套状高密度粘液栓影合并肺不张和肺实变。本病的诊断主要通过汗液氯化物实验异常而确定。肺囊性纤维化是一种以外分泌腺功能异常、粘液栓形成为特征的常染147支气管扩张，管壁增厚，管腔内粘液填塞支气管扩张，管壁增厚，管腔内粘液填塞148支气管扩张囊状支气管扩张柱状支气管扩张伴静脉瘤样扩张支气管扩张囊状支气管扩张柱状支气管扩张伴静脉瘤样扩张149弥漫性泛细支气管炎病因不明的慢性炎性病变，临床表现为慢性鼻窦炎，病变累及呼吸性细支气管，最后可向较近端的气道发展，造成继发阻塞，表现为终末细支气管和支气管的进行性扩张。弥漫性泛细支气管炎病因不明的慢性炎性病变，临床表现为慢性鼻窦150弥漫性泛细支气管炎（DPB)的CT表现弥漫性泛细支气管炎（DPB)的CT表现151肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件152肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件153肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件154肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件155 HRCT肺基本病变表现肺小叶间隔增厚

正常厚0.1mmHRCT不显示见到表示增厚肺周围部为1～2cm细线肺中央部为多边形肺小叶 HRCT肺基本病变表现肺小叶间隔增厚156正常解剖及HRCT表现肺小叶（次级肺小叶）：是肺的基本结构和功能的解剖单位，它是肺的最小的结缔组织环绕的单位，也是影像学可以显示的最小单位，其大小1-2cm，包含3-5个含有肺泡的線泡腺泡：终末细支气管以远的全部参与气体交换的结构，直径6-10mm

正常解剖及HRCT表现肺小叶（次级肺小叶）：是肺的基157肺实质与肺间质的概念肺实质：主要指肺泡腔及功能性肺泡上皮细胞肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括结缔组织（弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞）、血管及淋巴管肺实质与肺间质的概念肺实质：主要指肺泡腔及功能性肺泡上皮细胞158肺实质与肺间质肺组织由肺实质与肺间质组成。肺实质为肺部具有气体交换功能的含气间隙及结构，包括肺泡管.肺泡囊.肺泡与肺泡壁。肺间质是支气管和血管周围、肺泡间隔及脏层胸膜下由结缔组织所组成的支架和间隙

，包括肺泡间隔.小叶间隔.支气管及血管的周围组织。肺实质与肺间质159含有间质成分结构：支气管血管周围间质：支气管、肺血管、淋巴管中心网周围的结缔组织鞘，从肺门水平延伸至肺泡导管和肺泡囊水平，称为“中轴间质”小叶间隔：肺静脉、淋巴管周围网及“周围间质”靠近肺表面时称为“胸膜下间质”小叶内间质：不包括小叶间隔的间质性网状组织及远侧中轴间质。正常时HRCT不可见含有间质成分结构：160肺间质病变常见征象界面征支气管血管周围间质增厚小叶间隔增厚小叶内间质增厚胸膜下间质增厚（叶间裂增厚）蜂窝肺磨玻璃密度肺间质病变常见征象161界面征定义：含气的肺实质与支气管、血管或脏层胸膜间存在不规则界面原因：肺间质纤维化，代表小叶间隔增厚、小叶内间质增厚或不规则疤痕病变：肺间质纤维化性病变，—特发性肺间质纤维化界面征定义：含气的肺实质与支气管、血管或脏层胸膜间存在不规则162支气管、血管周围间质增厚支气管血管周围“中轴间质”增厚

原因：淋巴增生或浸润、水肿、纤维化、炎症增厚可以为光滑、结节状或不规则形（界面征）。支气管、血管周围间质增厚支气管血管周围“中轴间质”增厚163疾病表现特点淋巴转移、淋巴瘤、白血病常见，光滑或结节状，可唯一表现淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)光滑或结节状，其他典型表现肺水肿常见，光滑结节病常见，结节状或不规则肺间质纤维化(IPF)/普通间质常见，不规则，伴牵拉性支扩肺炎（UIP)非特异性间质性肺炎（NSIP)伴随有磨玻璃影及网状形成疾病164小叶间隔增厚正常HRCT可显示小叶间隔0-8个，若更多小叶间隔清楚显示提示小叶间隔增厚；在肺野周围其长径1-2cm，中心有点状或分叉状动脉影可呈光滑、结节状或不规则边缘小叶间隔增厚正常HRCT可显示小叶间隔0-8个，若更多小叶间165疾病表现特点淋巴转移、淋巴瘤、白血病常见，光滑或结节状，最主要表现淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)光滑或结节状，其他典型表现肺水肿常见，光滑，主要表现，可伴磨玻璃影结节病常见，结节状或不规则，终末期纤维堆积肿块加支扩肺间质纤维化(IPF)/普通间质常见，不规则，伴牵拉性支扩及其它肺炎（UIP)非特异性间质性肺炎（NSIP)伴随有磨玻璃影及网状形成石棉肺有时可见，不规则疾病166小叶内间质增厚为小叶内间质性网状组织及远侧中轴间质，为非特异性表现，见于间质纤维化或弥漫性非纤维性间质浸润。形成细小的“蜘蛛样”或“网状”表现。主要位于肺的外围部分纤维性小叶间质增厚时，常可显示小叶内支气管牵拉性扩张小蜂窝囊肿小叶内间质增厚为小叶内间质性网状组织及远侧中轴间质，为非特异167小叶内间质增厚合并小叶间隔增厚间隔增厚鉴别诊断唯一异常纤维化表现蜂窝肺鉴别诊断合并磨玻璃铺路石征鉴别诊断小叶内间质增厚合并小叶间隔增厚间隔增厚鉴别诊断唯一异常纤维化168胸膜下间质增厚（叶间裂增厚）常和小叶间隔增厚伴随，属于周围间质纤维，增厚时近胸壁或纵隔胸膜不好判断，叶间裂增厚容易显示，光滑增厚注意和叶间裂积液鉴别。叶间裂增厚的意义与小叶间隔增厚相似，更常见于IPF/UIP（肺间质纤维化IPF/普通间质性肺炎UIP)胸膜下间质增厚（叶间裂增厚）常和小叶间隔增厚伴随，属于周围间169蜂窝肺定义：肺纤维化终末期，广泛性间质和肺泡纤维化导致肺泡崩解和细支气管扩张形成特征性蜂窝病理：衬以支气管上皮的含气囊和致密纤维组织构成的厚壁HRCT表现：囊的直径平均1.0cm(数mm-数cm),壁显示清楚，厚1-3mm，邻近蜂窝囊壁共享，蜂窝常位于肺周边，肺门周围可正常蜂窝肺定义：肺纤维化终末期，广泛性间质和肺泡纤维化导致肺泡崩170疾病表现特点肺间质纤维化(IPF)/普通间质常见，主要在周围、基底胸膜下原因普通间质肺炎（UIP)过敏性肺炎（慢性）进展期常见，呈散在、弥漫，中肺更常见石棉肺进展期常见，主要在周围、基底、胸膜下结节病可见，为周围性，上肺常见非特异性间质性肺炎不常见(10-20%)，其他表现为主脱屑性间质肺炎不常见，其他表现为主还可见于胶原疾病、药物性肺纤维化、放疗后改变疾病171肺磨玻璃密度影肺磨玻璃密度影(ground-glassopacity,GGO)是指HRCT图像上表现为密度增加,但其内的支气管血管束仍可显示。见于各种炎症、水肿、纤维化及肿瘤等病变。GGO可发生于肺间质，也可发生于肺实质病变，预示可能为病变早期。发生位置对诊断有帮助：上肺为主见于呼吸性细支气管炎、PCP（卡氏肺孢子菌肺炎），下肺为主见于UIP（普通间质肺炎）、NSIP（非特异性间质性肺炎）、DIP（脱屑性间质性肺炎）,中心分布见于过敏性肺炎、呼吸性细支气管炎肺磨玻璃密度影肺磨玻璃密度影(ground-glass172碎石路征Crazy-paving

为小叶间隔和小叶内间质增厚+毛玻璃影，最常见于肺泡蛋白沉积症，也可见于类脂质肺炎,支气管肺泡癌,肺水肿、肺出血等。碎石路征在HRCT上表现为地图状分布的、重叠有网状的光滑细线影；最常见于肺泡蛋白沉积症。细线影为小叶内间隔水肿增厚，或蛋白样物质沉积于邻近小叶间隔的气腔所致。碎石路征Crazy-paving为小叶间隔和小叶内间质增173间质性肺病的分类

弥漫性肺实质疾病（DPLD)已知原因，如药物性胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD,如结节病其他类型的DPLD,如淋巴瘤平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺间质纤维化（IPF/UIP)除IPF以外的特发性间质肺炎非特异性间质性肺炎（NSIP)淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）急性间质性肺炎（AIP)呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）隐原性机化性肺炎（COP）上述特发性间质性肺炎是根据美国胸科学会（ATS)和欧洲呼吸学会（ERS）2002年以病理组织学和临床为基础的最新分类间质性肺病的分类弥漫性肺实质174特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）IIP各型的诊断除临床和影像学资料外，明确诊断依赖于开胸肺活检，但最后的病理诊断应密切联系临床资料和影像学，即临床放射病理诊断(clinicradiologicpathologicdiagnosis,CRP)。单独由临床医师、放射科医师或病理科医师作出诊断都有可能是片面的，应尽可能进行CRP诊断。特发性间质性肺炎（idiopathicinterstiti175特发性肺间质纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP）发病年龄：40-70；进行性气短和干咳；可有杵状指，听诊吸气末湿罗音有特征性。其诊断局限于有UIP组织学改变的患者。早期为肺泡炎和肺泡壁细胞增加，逐渐发展成纤维化。组织学特点：异质性，同一次活检标本可同时有正常、肺泡炎、终末肺纤维化。病灶多位于胸膜下和叶间裂周围特发性肺间质纤维化/普通型间质性肺炎（IPF/UIP）发病年176CT表现肺底部、胸膜下网格状影伴有蜂窝肺牵拉性支扩斑片状磨玻璃密度，提示有活动性炎症，有治疗效果，肺结构扭曲诊断要点：蜂窝肺+牵拉性支扩CT表现肺底部、胸膜下网格状影伴有蜂窝肺177急性间质性肺炎

(acuteinterstitialpneumonia,AIP)临床表现：起病急剧，发热、咳嗽和气急，继之出现呼吸衰竭。病理：急性期（第一周）：以水肿和肺泡渗出为主；增生期（第二、三周）：Ⅱ型细胞肥大,间质水肿引起的肺泡间隔显著增厚,成纤维细胞增生；纤维化期：肺泡和间质内纤维化。急性间质性肺炎

(acuteinterstitialpn178CT表现两肺大片状、斑片状或弥漫性分布的毛玻璃样阴影牵拉性支扩，易发生于段及亚段支气管，见于增生期及纤维化期2/3病例可以出现实变少部分病例可以出现蜂窝肺及肺扭曲胸腔积液诊断要点：严重的呼吸系统症状+磨玻璃阴影+牵拉性支扩症状及CT表现与急性呼吸窘迫综合征(ARDS)类似。

CT表现两肺大片状、斑片状或弥漫性分布的毛玻璃样阴影179非特异性间质性肺炎（Non-specificinterstitialpneumonia，NSIP）以中老年为主，起病隐匿或呈亚急性经过，主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。大部分对皮质激素有较好的反应病因不清，部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等。病理学特征：肺间质不同程度的炎症和纤维化。非特异性间质性肺炎（Non-specificinters180CT表现双侧斑片状磨玻璃密度影，累及肺的25%-35%。网格状改变网格状病变区牵拉性支气管/细支气管扩张无或罕见蜂窝肺图1注：HRCT轴位片显示网格状病变区外的牵拉性支气管扩张(白色箭头）和胸膜下的蜂窝样改变。（白色箭头所指）图1CT表现双侧斑片状磨玻璃密度影，累及肺的25%-35%。图181淋巴细胞性间质性肺炎(lymphoidinterstitialpneumonia,LIP)。

为慢性抗原刺激引发淋巴增生性反应，见于：自身免疫性疾病：干燥综合征，类风湿性关节炎其他胶原血管性疾病，重症肌无力，原发性胆源性肝硬化，桥本甲状腺炎病毒感染：HIV，埃-巴二氏病毒多中心巨大淋巴结增生症病理肺泡间隔弥漫性淋巴细胞浸润，既有B细胞又有T细胞淋巴细胞性间质性肺炎(lymphoidinterstiti182临床症状

非特异性咳嗽，呼吸困难血内蛋白异常（75%）见于成人，女性多见，起病缓慢常达3年以上可以转化成B细胞淋巴瘤，尤其在干燥综合症临床症状183CT表现磨玻璃病灶（100%出现），多为双侧、弥漫性小叶中心结节，边界不清，直径2-4mm薄壁囊肿：为最为特征性表现（出现率80%），直径1-30mm，平均5mm，占全肺比例小于10%，可以是唯一发现其它征象：胸膜下结节（50%）、小叶间隔增厚（80%），小的支气管血管束增厚（树芽征）、支气管扩张（20%）可有淋巴结增大（70%）

最佳诊断依据：磨玻璃密度病灶+小叶中心结节+薄壁囊肿CT表现184图1图2图3图4图5图6图1图2图3图4图5图6185图1注：HRCT轴位片显示小薄壁含气囊肿、小叶中心结节(白色箭头）和大片的磨玻璃病灶（白色箭头所指）图2注：CECT轴位片显示外围的树芽征，而且还可见胸膜下小囊性透亮区（白色箭头所指）图3注：患有淋巴细胞性间质性肺炎的HIV患者的HRCT轴位片更清晰的显示支气管壁增厚。图4注：HRCT轴位片显示大量的小薄壁含气囊肿,支气管血管周围可见大小不一的结节影，（白色箭头所指）。图5注：患有干燥综合症和淋巴细胞性间质性肺炎患者在轴位增强CT示：大范围的磨玻璃病灶。图6注：CECT轴位片显示轻度的纵隔淋巴结肿大（白色箭头所指）图1注：HRCT轴位片显示小薄壁含气囊肿、小叶中心结节(白色186脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia，DIP)病因与吸烟高度相关相关疾病：结缔组织病，朗格汗氏组织细胞病，石棉肺等病理肺泡及肺泡管巨噬细胞沉积囊肿代表扩张的肺泡管，细支气管或肺气肿纤维化较少，轻到中度肺泡间隔纤维化增厚临床特点呼吸困难，干咳，杵状指（40%）脱屑性间质性肺炎(desquamativeintersti187CT表现磨玻璃病灶（100%），双侧、对称性，下肺、周围性分布多见小薄壁囊肿（80%），磨玻璃病灶内，直径小于2cm，治疗后可消退；网格状影（60%）主要位于下肺野外带，呈不规则线条影结节不常见，如出现考虑合并朗格汗氏病或呼吸性细支气管炎（RB)70%出现轻度纵膈淋巴结增大诊断要点：吸烟+磨玻璃病灶+病灶内小薄壁囊肿CT表现磨玻璃病灶（100%），双侧、对称性，下肺、周围性分188图6图2图3图4图5图1图6图2图3图4图5图1189图1注：长期吸烟患者的HRCT轴位图像，可以看到弥漫性磨玻璃样病灶（白色箭头所指）；网格状影（白色箭头）和小薄壁囊泡。图2注：这是一位重症患者的HRCT轴位图像，其显示弥漫性磨玻璃病灶(白色箭头）和网格状影（白色箭头所指）或者大量含气腔隙。图3注：肺部CT平扫示：小叶中心结节、小叶中心型肺气肿(白色箭头所指）和局限性磨玻璃样病灶。图4注：HRCT轴位片显示：在肺周边基底部可见磨玻璃病灶掺合肺小叶形态大小的网格状影，其中可见肺间质纤维化。图5注:HRCTMinIP冠状位片可以看到磨玻璃病灶的分布和分散的网格状影。图6注：这是一个长期吸烟患者的HRCT冠状位片，其显示病灶主要分布在肺下区(黑色箭头所指方向）。图1注：长期吸烟患者的HRCT轴位图像，可以看到弥漫性磨玻璃190呼吸性细支气管炎间质性肺疾病(respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallungdisease，RB-ILD)

与DIP区别:巨噬细胞主要存在于呼吸性细支气管及其周围的气腔内，肺泡间隔轻至中度的炎症和纤维化临床主要表现为咳嗽和活动后呼吸困难，在临床表现和组织病理学上与DIP不易区分CT表现病变主要位于呼吸性细支气管小叶中心性磨玻璃样变，多呈斑片状，边界不如DIP清楚轻度细支气管纤维化和慢性炎症吸烟相关疾病,戒烟后可以好转呼吸性细支气管炎间质性肺疾病(respiratorybr191隐原性机化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonia,COP)。病变特点：隐原性机化性肺炎又称阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP)，是一种原因不明的机化性肺炎，主要病理变化是呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔内有机化性肺炎改变。隐原性机化性肺炎(cryptogenicorganizi192肺小叶肺间质解剖和病变的HRCT诊疗课件193CT表现单侧或双侧肺实变，胸膜下或支气管周围分布及下肺分布多见，常见含气支气管征及支气管柱状扩张，可伴有磨玻璃病灶，网格状病灶较少见，出现时代表纤维化CT表现单侧或双侧肺实变，胸膜下或支气194胶原-血管性疾病类风湿性关节炎(RA)进展性系统性硬化（硬皮病）Progressivesystemicsclerosis(PSS),Scleroderma系统性红斑狼疮SystemicLupusErythematosus（SLE)多肌炎-皮肌炎Polymyositis-dermatomyositis(PM-DM)强直性脊柱炎AnkylosingSpondylitis(AS)胶原-血管性疾病类风湿性关节炎(RA)195胶原-血管性疾病（CVD）最常引起肺间质纤维化的疾病：RA（类风湿性关节炎)、PSS(硬