【练习题】西医内科学-白血病、急性白血病(上)

西医内科学——白血病、急性白血病（上）1、白细胞减少症的病因中属粒细胞破坏过多的是1、白细胞减少症的病因中属粒细胞破坏过多的是ABC、苯中毒DE2、急性白血病发生感染，最常见的是ABC、皮肤感染DE3、最常见于儿童的急性白血病是A、急单核白血病B、急巨细胞白血病C、急红白血病D、急粒白血病E、急淋白血病4、急性白血病最主要的死亡原因是A、肝功能衰竭BCDDE、大出血5、急性白血病常见的首发表现是ABCE答案与解析1、【正确答案】B生粒细胞减少，见于严重败血症、慢性炎症、脾功能亢进、结缔组织疾病和药物所致免疫性粒细胞减少。2、【正确答案】A肺部感染、肛周炎及皮肤感染也较常见。3、【正确答案】E最多见的是急淋白血病。二者可比较记忆。4、【正确答案】C4、【正确答案】C严重感染可致菌血症或败血症，是急性白血病最常见的死亡原因之一。5、【正确答案】C急性白血病，约半数以上患者以发热起病。发热程度不同，多因感染引起。再生障碍性贫血再生障碍性贫血要点五鉴别诊断要点五鉴别诊断再障须与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、低增生性急性白血病及其他原因引起的血小板减少或粒细胞减少如血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、脾功能亢进、恶性组织细胞病等相鉴别。再障须与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、低增生性急性白血病及其他原因引起的血小板减少或粒细胞减少如血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、脾功能亢进、恶性组织细胞病等相鉴别。要点六病情评估要点六病情评估查明病因，判断病因学类Fanconi贫血、家族性增生低下性贫血及胰腺功能不全性生异常综合征、急性白血病及其他各类肿瘤性疾病。(2)获得性再障有明确病因，包括接触电离辐射、化学毒物或使用药物等，一些严重疾病如慢性肾衰竭、脓毒症和肿瘤浸润骨髓，也可合并再障。获得性再障病情程度不同，与接触病因的强度、个体反应等有关。重型再障的分型与预后重型再障根据发病缓急及病情轻重，分为急性型与慢性型。(1)急性型SAA即SAA-I型，发病急，贫血进行性加重，有严重感染和出血。血液一般检查具备下述三项中两项:①网织红细胞绝对值低于15x109/L;②中性粒细胞低于0.5x109/L;，③血小板20x109/L。骨髓增生广泛重度减低。如中性粒细胞低于0.2x109/L为,极重型再障，预后凶险。SAA-Ⅱ型，指NSAA患者病情恶化，但临床表现、血液检查及骨髓象检查达不到SAA-I型诊断标准的再障，多无严重感染及内脏出血，经治疗可缓解，预后相对良好，但与NSAA比较仍属预后不良。要点七治疗要点七治疗1.一般治疗与任何对骨髓造血有毒性作用的物质接触。60g/L细胞，但应防止输血过多。控制出血发生出血时，可用酚磺乙胺、氨基己酸(泌尿生殖系统出血患者禁用)治疗。女性子宫出血可肌注丙酸睾酮。血小板减少引起的严重出血应及时输注浓缩血小板。肝脏疾病如有凝血因子缺乏时应予纠正。控制感染有呼吸道及其他感染时，经验性选择广谱抗菌药物治疗，同时留取感染部位的分泌物或排泄物、血液等做细菌培养和药敏试验，根据药敏试验及时更换敏感抗菌药物。长期广谱抗菌药物治疗可诱发真菌感染和肠道菌群失调，应加以防范。护肝治疗合并肝功能损害，应酌情选用护肝药物。3.刺激骨髓造血雄激素NSAA素(EPO)EPO进多能干细胞增殖和分化。常用药物有司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、丙酸睾酮等。疗程至少3上无网织红细胞或血红蛋白上升趋势，确定为无效。药物不造血生长因子SAA(G-CSF)(EPO)后使用，剂量可酌减，维持3造血干细胞移植40SAA患者，可考虑造血干细胞移植。应用免疫抑制剂抗胸腺细胞球蛋白及抗淋巴细胞球蛋白是目前治疗重型再障的主要药物，临床常联合应用环孢素、大剂量甲泼尼龙、丙种球蛋白、CD3单克隆抗体等治疗重型再障。异基因骨髓移植用于急性型和重型再障，年龄低于40输血之前尽早进行。(二)疗效判断标准1.基本治愈3110g/L够维持。3120g/L3够维持或更加好转。3转，血红蛋白较上一个月增加30g/L以上，并能维持。经充分规范治疗后，血液检查未达到明显好转的水平。白血病白血病要点一白血病分类要点一白血病分类白血病分类白血病分类急性白血病(AL)细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。慢性白血病(CL)细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数年。根据主要受累的细胞系列可将白血病分为不同的类型ALL);AML)。①慢性髓细胞白血病(简称慢粒白血病或慢粒，CML);②慢CLL);(HCL)要点二病因与发病机制要点二病因与发病机制人类白血病的病因尚不完全清楚。1.生物因素主要是病毒和免疫功能异常。成人T淋巴瘤可TI型(HTLVⅠ)所致。病毒感染机体物理因素X射线、射线等电离辐射。由电离辐射引发的白血ALCML。研究表明，大面积和大剂量照射可DNA突变、断裂和重组，导致白血病的发生。化学因素长期接触苯以及含有苯的有机溶剂，与白血病发生有关;有些药物可损伤造血细胞引起白血病，如氯霉素、保泰松所致造血功能损伤者发生白血病的危险性显著增高;乙双吗啉具有极强的致染色体畸变和致白血病作用,与白血病发生有明显关系;抗肿瘤药物中烷化剂和拓扑异构酶II抑制剂有致白血病的作用。化学物质所致的白血病以AML多见。遗传因素家族性白血病约占白血病的0.7%。先天性再生障碍性贫家族性白血病约占白血病的0.7%。先天性再生障碍性贫血、Bloom疫球蛋白缺乏症等患者白血病发病率均较高。某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合等。要点三白血病的发病过程要点三白血病的发病过程隆性的异常造血细胞生成。因失活，从而导致白血病。通常理化因素先引起单个细胞突变，随后因机体遗传易感性和免疫力低下，病毒感染、染色体畸变等激活了癌基因，并使部分抑癌基因失活及凋亡抑制基因过度表达，导致突变细胞凋亡受阻，恶性增殖。急性白血病急性白血病要点一急性白血病的概述要点一急性白血病的概述国际上常用的FAB分类法将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病及急性粒细胞白血病两大类。8M0(AML):30%Auer氧化物酶(MPO)B3%;，MPO阳性;CD33CD13等髓系标志可呈阳性，淋系抗原通常为阴性。血小板抗原阴性。M1型+II型，原I红系有核细胞病(NEC)90%3%MPO阳性。M2NEC30%~89%，其他粒细胞超过10%20%M3API):幼粒细胞为主，此类细胞在NEC中超过30%M4(NEC的30%30%~80%,各阶段单核细胞超过20%。M4Eo:除上述M4型各特点外，嗜酸性粒细胞在NEC中占5%及其以上。M5AMoL):NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。如果原单核细胞≥80M5a<80%为M5bM6(≥50%，NEC中原始细胞(型+IM7(急性巨核细胞白血病，AMeL):骨髓中原始巨核细胞≥30%，血小板抗原阳性，血小板过氧化酶阳性。2.急性淋巴细胞白血病3L2:原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径超过12um)为主。致,细胞内有明显空泡，胞质嗜碱性，染色深。要点二临床表现要点二临床表现急性白血病患者骨髓中白血病细胞大量增殖并浸润各组织、器官，正常造血受抑制。各型急性白血病的临床表现大致相同。1.起病特点可急骤或较缓慢。急骤者常有高热、贫血、出血倾向等。2.正常血细胞减少的表现发热和感染约半数以上患者以发热起病。发热程度不同，多因感染引且较重。出血与血小板减少有关，少数可因弥散性血管内凝血而发生。牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑均为常见症状。结膜或眼底出血可影响视力。晚期可出现颅内出血，引起头痛、昏迷或突然死亡。消化道及泌尿道等内脏出血亦多见。贫血随病情发展而进行性加重，常与出血程度不成比例。引起贫血的主要机制是幼红细胞发育被异常增生的白血病细胞所干扰。呈正常细胞性贫血。3.白血病细胞增多的表现(1)淋巴结和肝脾肿大一般为轻至中度。骨骼及关节胸骨中下段压痛，此体征有助于诊断与鉴别诊断。四肢关节痛或骨痛在儿童很多见，可误诊为风湿性关节炎。偶尔