儿童肝病的临床诊疗思路探讨

2019年华医网继续教育答案-243-儿童肝病的临床诊疗思路探讨备注:红色选项或后方标记“［正确答案］”为正确选项（一）儿童肝功异常的诊断思路1、反映肝功能受损，膜通透性增高的酶是（）A、 y-gt/ggtB、 ALT［正确答案］C、 MAOD、 CHEE、AKP/ALP2、 AST主要存在于肝细胞的（）A、 高尔基小体B、 内质网C、 核糖体D、 细胞浆E、 线粒体［正确答案］3、 排除是否为病毒性肝炎，必须做以下哪种实验室检查（）A、 血清蛋白电泳B、 A/G比值测定C、 肝炎病毒标志物［正确答案］D、 MAO测定E、 FDP测定4、测定血清中哪种蛋白质可协助Wilson病的诊断（）A、 ALBB、 AAGC、 AMGD、 CpA［正确答案］E、 CRP5、 判断肝细胞损伤ALP/GGT的界值是（）A、 ＞8倍正常值B、 ＜3倍正常值［正确答案］C、 ＜8倍正常值D、 ＞3倍正常值E、 以上均错误6、 自身免疫性肝炎简化诊断标准分值为多少确诊AIH（）TOC\o"1-5"\h\zA、 6分B、 ±7分［正确答案］C、 ±8分D、 ±10分E、 以上均错误7、 血清中反映胆道梗阻敏感性最好的酶是（）A、 ALP［正确答案］B、 ALTC、 ASTD、 CHEE、 MAO8、 三10岁儿童青少年代谢综合症诊断的必备条件是（）A、 中心性肥胖［正确答案］B、 高血糖C、 高血压D、 低HDL-CE、 高甘油三酯9、 糖原累积病的表现不包括（）A、 肝脏肿大B、 高血糖［正确答案］C、 高脂血症D、 骨质疏松E、 娃娃脸10、儿童非酒精性脂肪性肝炎的诊断需满足ALT（）A、 升高大于正常值上限的1.5倍（40U/L）并持续2个月以上B、 升高大于正常值上限的1.5倍（40U/L）并持续3个月以上C、 升高大于正常值上限的1.5倍（60U/L）并持续2个月以上D、 升高大于正常值上限的1.5倍（60U/L）并持续3个月以上［正确答案］E、 以上均错误（二）儿童胆汁淤积症的诊断进展1、 苯巴比妥对Crigler-Najjar综合征1型患者血清胆红素水平的影响是（）A、 减少25%B、 升高25%C、 减少10%D、 升高10%E、 无影响［正确答案］2、 胆汁酸或者其原料合成缺陷引起的胆汁淤积由（）治疗效果好A、 多烯磷酯酰胆碱B、 腺苷蛋氨酸C、 苯巴比妥D、 熊去氧胆酸E、 鹅去氧胆酸［正确答案］3、 Dubin-Johnson综合征患者的血清胆汁盐含量（）A、 减少25%B、 升高25%C、 减少10%D、 升高10%E、 正常［正确答案］4、 Roto综合征患者的肝外观（）A、 正常［正确答案］B、 微微变色C、 中等变色D、 非常黑E、 以上均错误5、 PFIC3型MDR3缺陷早期非严重突变，使用（）效果好A、 多烯磷酯酰胆碱B、 腺苷蛋氨酸C、 苯巴比妥D、 熊去氧胆酸［正确答案］E、 鹅去氧胆酸6、 婴幼儿胆汁淤积症主要临床表现是（）A、 黄疸，肝、脾大，肝功能异常，陶土样粪B、 黄疸，肝、脾大，脂肪吸收不良，皮肤瘙痒C、 黄疸，肝、脾大，陶土样粪，凝血时间延长D、 高结合胆红素血症，肝、脾大，肝功能异常，脂肪吸收不良［正确答案］E、 高结合胆红素血症，肝、脾大，肝功能异常，皮肤瘙痒7、 肝外表现为耳聋、胰腺炎等症状的肝细胞膜排泌障碍疾病为（）A、 良性再发性肝内胆汁淤积症（BRICI）B、 进行性肝内胆汁淤积症（PFIC1型）［正确答案］C、 进行性肝内胆汁淤积症（PFIC2型）D、 良性再发性肝内胆汁淤积症（BRICII）E、 妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）8、 2017年NASPGHAN和ESPGHAN联合推荐胆汁淤积的结合胆红素升高（）A、 ＞13umol/LB、 ＞15umol/LC、 ＞17umol/L［正确答案］D、 ＞19umol/LE、 ＞21umol/L9、 低磷脂相关性胆石症（LPAC）为（）引起A、 PFIC1型FIC1蛋白缺陷B、 PFIC2型BSEP缺陷C、PFIC3型MDR3缺陷［正确答案］D、PFIC4型TJP2缺陷E、PFIC5型法尼醇X受体（FXR）缺陷病（三）儿童药物性肝损伤1、 胆汁淤积型急性DILI的特点是（）A、 ALT/ALP±5B、 ALT＞正常上限2倍C、 ALP＞正常上限2倍［正确答案］D、 ALT/ALP在2~5E、 ALT/ALP＜22、 DILI的诊断必须具备（）A、 用药史B、 肝损伤C、 药物与肝损伤之间的因果关系D、 A和CE、 B和D［正确答案］3、 灰婴综合征是（）的严重不良反应A、 红霉素B、 丙戊酸C、 氯霉素［正确答案］D、 青霉素E、 对乙酰氨基酚4、 对乙酰氨基酚通常（）引起肝功能衰竭A、＞2gB、＞3gC、＞5gD、＞7gE、＞10g［正确答案］5、DILI最重要的治疗原则是（）A、 预防肝衰竭B、 使用保肝药C、 停用导致或可疑导致DILI的药物［正确答案］D、 使用特效解毒药E、 以上均错误6、急性肝细胞型DILI的特点是（）A、 ALT/ALP±5［正确答案］B、 ALP±5C、 ALP＞正常上限3倍D、 ALT/ALP在2~5E、 ALT/ALP＜27、大多数患者从开始服药到发生DILI的时间是（）A、 1~14天B、 15~29天［正确答案］C、 30~180天D、 ＞180天E、 以上均错误8、 我国研究表明，引起儿童DILI的常见药物为（）A、 化疗药、抗生素、抗结核药、抗癫痫药、中草药［正确答案］B、 化疗药、抗微生物、抗结核药、免疫抑制、中草药C、 化疗药、抗精神病、抗结核药、抗癫痫药、中草药D、 化疗药、抗生素、抗精神病、抗癫痫药、中草药E、 解热镇痛、抗癫痫、抗微生物、免疫抑制、抗精神病9、 采用RUCAM量表对药物与肝损伤的因果关系进行综合评估，4分则认为（）有关A、 可排除B、 不可能C、 有可能［正确答案］D、 很可能E、 极可能10、据Vigibase数据库记载，国外引起儿童DILI的常见药物不包括（）A、 解热镇痛药B、 中草药［正确答案］C、 抗癫痫药D、 抗精神病药E、 免疫抑制（四）儿童慢性乙型肝炎的抗病毒治疗1、2015APASL指南推荐慢乙肝患儿抗病毒治疗的指征是（）A、 HBeAg阳性患儿HBVDNA>20,000IU/mlB、 ALT>1.3ULN，非肝硬化C、 ALT>2ULN，非肝硬化D、 满足A和B者E、 满足A和C者［正确答案］2、围产期感染HBV，如不阻断，慢性化发生率在（）以上TOC\o"1-5"\h\zA、 0.5B、 0.6C、 0.7D、 0.8E、 0.9［正确答案］3、2015版中国乙肝指南推荐，HBeAg阳性者实现病毒抑制和HBeAg血清转化后至少（）可以停药，总疗程不少于（）A、 3年，4年［正确答案］B、 1.5年，3年C、 1.5年，4年D、 3年，1.5年E、 4年，3年4、FDA推荐（）为NA类抗病毒的一线治疗A、ADV和ETVB、 TDF和ETV［正确答案］C、 ADV和TDFD、 TDF和TAFE、 ETV和TAF5、 中国儿童HBV感染的主要原因是（）A、 血液传播B、 肢体接触C、 蚊虫叮咬D、 母婴传播［正确答案］E、 唾液传播6、 干扰素治疗慢乙肝患儿应答的预测因素包括（）A、 较小年龄［正确答案］B、 低水平ALTC、 高载量HBVDNAD、 高水平HBsAg定量E、 以上均包括7、 大部分围产期感染慢乙肝的患儿处于（）A、 免疫耐受期［正确答案］B、 免疫激活期C、 非活动性HBsAg携带期D、 HBeAg阴性免疫激活期E、 以上均错误8、 关于干扰素治疗慢乙肝患儿的不良反应，说法错误的是（）A、 可能出现流感样症状B、 年龄较小的患儿有时初期会出现明显高热甚至惊厥C、 较少出现甲状腺功能异常不良反应D、 用药期间部分患儿会发生体质量、生长指数较同龄儿童降低，停药后仍然发育延迟［正确答案］E、 较少出现血糖升高不良反应9、2018AASLD指南推荐慢乙肝患儿抗病毒治疗的指征是（）A、HBeAg阳性儿童患者、年龄2-18岁B、 ALT水平升高(＞1.3ULN),HBVDNA可检测C、 ALT持续正常D、 满足A和B者［正确答案］E、 满足A和C者10、美国专家共识和2013ESPGHAN指南推荐HBeAg阳性慢乙肝患儿的治疗指征是()A、 ALT水平持续升高，12个月＞1.5XULN或60IU/LB、 ALT水平持续升高，6个月〉1.5XULN或60IU/LC、 血清HBVDNA水平＞2000IU/mLD、 满足A和C者E、 满足B和C者［正确答案］儿童肝衰竭诊治进展1、 年长儿中()是最常见的PALF的原因A、 先天性半乳糖血症B、 遗传性果糖不耐受C、 新生儿血色病D、 肝豆状核变性［正确答案］E、 单纯疱疹病毒2、 ()不是肝移植的禁忌症A、 线粒体疾病B、 暴发性Wilson病［正确答案］C、 弥漫性进行性脑灰质变性和丙戊酸盐相关性肝衰竭D、 C型尼曼匹克病未出现神经功能改变E、 有活动性、难以控制的肝外恶性肿瘤3、 PALF患者如果出现脑水肿，床头应()A、 放低30度B、 抬高30度［正确答案］C、 抬高45度D、 平放E、 以上均错误4、PALF是指儿童既往无肝脏基础疾病，（）内出现进展迅速的肝功能障碍、凝血功能异常，以多器官功能障碍为主要表现，累及多器官、多系统，伴或不伴肝性脑病的临床综合征A、2周B、4周C、8周［正确答案］D、 16周E、 26周5、当急性肝衰竭患儿不可能（）内恢复正常经口营养，立即开始人工营养A、1-3日B、3-5日C、5-7日［正确答案］D、7-9日E、以上均错误6、针对伞菌目鹅膏科中毒者，应给予（）治疗A、 青霉素G联合NAC［正确答案］B、 恩替卡韦C、 阿昔洛韦D、 甲泼尼龙E、 以上均错误7、根据WestHeaven标准，嗜睡-半昏迷和神志模糊是（）级肝性脑病儿童的临床表现TOC\o"1-5"\h\zA、 IB、 IIC、