血液系统疾病二版课件

血液系统的解剖结构和功能血液系统状态的评估血液系统疾病的治疗血液系统概述血液系统的解剖结构和功能血液系统概述1小儿造血和血液特点

一．造血特点：（一）胎儿造血：卵黄囊造血期（中胚叶）肝脾造血期骨髓造血期小儿造血和血液特点

2（二）生后造血：1．骨髓造血：（1）红骨髓：5-7岁前（2）黄骨髓：5-7岁后、18岁（3）潜在造血功能2．骨髓外造血（1）应急（2）外周血象（3）体征（二）生后造血：3二．血液特点：（一）血容量：

新生儿占体重10%儿童占8-10%成人占6-8%（二）血细胞：1．RBC：

出生10天2-3个月12岁（下降20%）（生理性贫血）（成人水平）RBC5-74-5.53>4HB15-2311>12二．血液特点：42．WBC（1）计数：

出生3-4天10天1岁8岁（成人水平）1.5-2万下降1-1.5万1万(4.0-10.0×109/L)（2）分类：二次交叉

出生4-6天2-4岁4-6岁学龄期粒6550405050-70淋巴3550605020-403．血小板（1）出生时偏低，以后增多（但>10万）（2）正常：10-30万(100-300×109/L)2．WBC5血液的主要成分血浆55％血细胞45％血液的主要成分血浆55％血细胞45％6血浆Plasma90%水份

10％溶质蛋白质清蛋白纤维蛋白原球蛋白电解质代谢终产物营养物质其它维持血浆胶体渗透压对抗侵入的微生物所必需的血浆凝固所必需的蛋白质钠、钾葡萄糖、氨基酸、脂质尿素、尿酸、肌酐血浆Plasma90%水份10％溶质蛋白质清蛋白纤维蛋白7血细胞红细胞白细胞血小板嗜中性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞淋巴细胞单核细胞血细胞红细胞白细胞血小板嗜中性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞8造血系统疾病的病因原发性：白血病、淋巴瘤等。继发性：其他系统疾病对造血系统的损害等。造血系统疾病的病因原发性：白血病、淋巴瘤等。9造血系统疾病的分类红细胞疾病：如贫血等。白细胞疾病：粒细胞缺乏、白细胞等。出血性疾病：血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常三大类。血栓性疾病：其他血液病：脾功能亢进等。造血系统疾病的分类红细胞疾病：如贫血等。10造血疾病的诊断病史：营养障碍史、慢性疾病史、既往史、家族史、月经与生育史、个人史、过敏史等。造血疾病的诊断病史：营养障碍史、慢性疾病史、既往史、家族史、11造血疾病的诊断症状：血细胞功能障碍：头晕、乏力、皮肤粘膜苍白、易感染等。血浆成分功能障碍：出血倾向等。造血疾病的诊断症状：12造血疾病的诊断体格检查全面检查、与造血器官有关的体征。如肝脾肿大等。造血疾病的诊断体格检查13造血疾病的诊断辅助检查：血常规检查骨髓细胞学检查：可了解血细胞生成的质与量的变化。淋巴结及肿块穿刺或切片检查化学检查造血疾病的诊断辅助检查：14其他检查各种凝血试验：溶血试验：各种红细胞酶测定：血清铁蛋白测定超声、CT、MRI其他检查各种凝血试验：15造血疾病的治疗去除病因保持正常血液成分及功能去除异常血液成分、抑制异常功能造血干细胞移植造血疾病的治疗去除病因16造血系统疾病的进展骨髓移植白细胞治疗造血系统疾病的进展骨髓移植17概述分类贫血概述贫血18血红蛋白红细胞比容红细胞计数

低于同性别、同年龄、同地区正常值下限血液稀释、浓缩时易致误诊

贫血是一综合征,不是一种疾病贫血的定义血红蛋白低于同性别、同年龄、同地区正常值下限血液稀释、浓缩19

定义外周血在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞比容低于正常值，以血红蛋白浓度较为重要。在我国成年男性低于120g/L，成年女性低于110g/L，妊娠低于100g/L。或者红细胞比容分别低于42.0%容积、37.0%容积、30.0%容积，均为贫血（anemia）。

定义20

程度轻度中度重度极重度RBC（1012/L）3-42-31-2<1HB（g/L）90-12060-9030-60<30血液系统疾病二版课件21

MCV（fl,立方微米）MCH(pg,微微克)MCHC(%)常见病正常值80-9428-3232-38大细胞性>94>3232-38B12、叶酸正细胞性80-9428-3232-38再障单纯小细胞<80<2832-38肾脏小细胞低色素<80<28<32IDA分类

（一）形态学：MCV（fl,立方微米）MCH(22（二）病因：1．生成不足：（1）造血物质（2）造血激素（EPO）（3）造血功能2．破坏过多（溶血）：（1）细胞内：先天性（2）细胞外：后天性3．丢失过多（失血）（1）急性：大出血（2）慢性：消化道，寄生虫

（二）病因：23临床特征：（一）病史：起病：（1）急性：出血，溶血（2）慢性：营养，溶血，失血（3）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结临床特征：24过去史：（1）寄生虫（2）慢性：消化道，结核，肝肾（3）药物史：氯霉素、磺胺药（4）居住环境：疫水区、化学物质家庭史：球形红细胞，G6PD，地中海，血友病过去史：25（二）临床表现：1．症状：疲乏、困倦、软弱无力等

最常见和最早出现的症状。头晕、食欲下降，注意力差，记忆力下降，容易感染等。（二）临床表现：262．体征：（1）外观一般：营养，发育，特殊面容（2）皮肤粘膜：苍白，最突出的体征。（3）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲（4）呼吸、心血管：呼吸、心率加快，有血管杂音（5）中枢神经系统：晕厥、感觉障碍等。（6）肝脾淋巴结（7）其他2．体征：27贫血的实验室检查血常规、血小板计数网织红细胞：反映骨髓造血功能骨髓象+骨髓活检贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血清叶酸和VitB12水平的测定等贫血的实验室检查28血液系统疾病二版课件29红细胞代偿性增生：①网织红细胞增多，绝对值升高

红细胞代偿性增生：30诊断：三部曲（一）有无贫血及其程度：1．病史2．临床表现3．外周血象：三系（二）大致原因：1．红细胞形态2．网织红细胞3．白细胞，血小板诊断：三部曲31（三）确诊检查：1．营养性：病史，生化，治疗2．溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学，血红蛋白分析3．失血性：部位，凝血4．造血性：骨髓（三）确诊检查：32治疗：1．去除病因与一般疗法2．药物治疗3．输血治疗4．脾切除5．骨髓移植治疗：33概述病因及发病机制临床表现实验室检查诊断要点治疗要点缺铁性贫血

概述缺铁性贫血

34（一）缺铁性贫血：是由于体内贮存铁缺乏、使血红蛋合成减少所致的一种小细胞低色素性贫血

。

一、概述：一、概述：35缺铁性贫血的定义铁缺乏分为：

红细胞内铁缺乏（irondeficiencyerythropoiesis,IDE）缺铁性贫血（irondeficientanemia,IDA）贮存铁耗竭（irondepletion,ID）缺铁性贫血的定义铁缺乏分为：红细胞内铁缺乏缺铁性贫血（iro36单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏非单纯性IDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤IDA单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次37认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊断和防治认识IDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊38正常铁代谢铁在体内分布健康成人体内含铁总量为3～4.5克血红蛋白

65%铁(约2～3克)

肌红蛋白

各种酶

骨髓

30%铁(约1～1.5克)

肝脏为贮存铁5%铁(约0.15～0.23克)正常铁代谢铁在体内分布5%铁(约0.15～0.23克)39铁是人体必需的微量元素铁参与机体代谢：

血红蛋白的合成氧运输DNA合成电子传递

游离铁有毒害作用铁过多促发产生大量自由基，造成机体损伤铁的需要量十二指肠铁吸收铁代谢调节机制铁是人体必需的微量元素铁参与机体代谢：游离铁有毒害作用铁的需401．铁的来源和吸收

生理性来源：外源：食物如瘦肉、蛋类、肝、木耳、海带内源：衰老破坏的红细胞病理性来源：输血或铁剂治疗铁的代谢铁的代谢41吸收：1）部位：十二指肠及空肠上段2）影响因素：①胃酸和维生素C使三价铁还原为二价铁，并使铁稳定在溶解状态，防止再氧化。②肠粘膜根据体内储存铁的情况，调节其吸收，储铁丰富，铁蛋白饱和，吸收少，反之相反铁的代谢

吸收：铁的代谢

42排泄：

①正常情况下，体内的铁呈封闭式循环，每天的排泄量极少，与吸收量保持平衡。②主要由胆汁或经粪便排出，尿液、汗液、皮肤细胞代谢排出少量铁。贮存与利用储存方式铁蛋白含铁血黄素

利用Fe2+Fe3+转铁蛋白结合运送到造血组织排泄：

①正常情况下，体内的铁呈封闭式循环，每天的排泄量极少43食物中的高铁(Fe3+)亚铁(Fe2＋)

十二指肠细胞色素b（即十二指肠刷状缘的正铁还原酶）

①贮存（铁蛋白内）②组织利用（由转铁蛋白转运）铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞（均对hepcidin信号敏感）十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1十二指肠肠细胞内正常铁吸收食物中的高铁(Fe3+)亚铁(Fe2＋)十二指肠44二、病因及发病机制1．需铁量增加而摄人不足

正常成人每天需铁量约1—2mg，育龄妇女、婴幼儿、青少年的需铁量增加。如长期食物中铁的含量不足，则使体内贮存铁缺乏而引起缺铁性贫血。

二、病因及发病机制452．铁的吸收不良原理1）

铁以二价离子由十二指肠和空肠上段吸收，2）

胃酸使食物中的铁游离，增加其溶解度；3）

维生素c将食物中的三价铁转变成二价铁被肠黏膜吸收。A胃大部切除及胃空肠吻合术后，食物迅速通过胃至空肠而影响铁的吸收；B萎缩性胃炎、胃全切术后因胃酸缺乏而致铁吸收不良;C小肠黏膜病变、肠道功能紊乱等均可影响铁的吸收。2．铁的吸收不良463．慢性失血反复多次少量出血可丧失大量的铁，使体内贮存铁逐渐消耗。1)消化道慢性失血如消化性溃疡、消化道肿瘤、食管胃底静脉曲张出血、钩虫病、痔出血等是引起缺铁性贫血的常见病因，2)女性月经过多

3．慢性失血反复多次少量出血可丧失大量的铁，使体内贮存铁47缺铁对各系统的影响（1）血液：小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段铁减少期：储存铁减少红细胞生成缺铁期：储存铁严重减少缺铁性贫血期：贫血及非血液系统症状，各项指标异常缺铁对各系统的影响48（2）其它方面：肌红蛋白酶：细胞色素C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶体力下降，神经系统消化道粘膜上皮萎缩免疫力下降：特异和非特异（酶）（2）其它方面：49临床表现

1.缺铁原发病表现2.贫血一般表现3.组织缺铁表现临床表现

1.缺铁原发病表现50起病缓慢，与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关一般贫血的表现1．消化系统：吸收不良、食欲减退、腹泄或便秘。2．粘膜的改变：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩。咽下困难，或咽下梗阻感3．皮肤：皮肤干燥、角化、萎缩无光泽。毛发易断易脱。指甲扁平、脆薄易裂，甚至呈勺状，亦称反甲。临床表现起病缓慢，与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关临床表51血液系统疾病二版课件52贫血的临床表现

4.神经系统轻者头晕，严重者意识障碍5.循环系统心悸、气促、心率加快，有血管杂音，严重者可导致贫血性心脏病。6.呼吸、泌尿7.内分泌、生殖、免疫、血液系统贫血的临床表现

53组织缺铁表现神经系统异常：儿童青少年发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中，烦躁易怒或淡漠。可有神经痛、末梢神经炎，严重颅压高，视乳头水肿。少数病人有异食癖，喜食生米、泥土、石子等。组织缺铁表现54实验室检查一、血象呈小细胞低色素性贫血严重者可导致三系减少。实验室检查一、血象呈小细胞低色素性贫血55高倍镜下缺铁性贫血的红细胞形态低倍镜下缺铁性贫血的红细胞形态正常红细胞的形态高倍镜下缺铁性贫血的红细胞形态低倍镜下缺铁性贫血的红细胞形态56血常规表现

中度贫血，呈小细胞低色素√血常规表现中度贫血，呈小细胞低色素√57二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象58巨幼细胞性贫血“幼核老浆”巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质巨幼细胞性贫血“幼核老浆”巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红59三、铁代谢血清铁<8.95μmol/L总铁结合力>64.4μmol/L转铁蛋白饱和度<15%血清铁蛋白<12μg/LsTfR>8mg/L三、铁代谢血清铁<8.95μmol/L60骨髓涂片铁染色骨髓涂片铁染色61血液系统疾病二版课件621、寄生虫、慢性失血、机体需铁量增加病史2、贫血症状体征3、实验室检查血清铁蛋白减少，小细胞低色素性贫血，骨髓细胞外铁消失

诊断要点诊断要点63举例：1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病病因诊断只有明确病因，IDA才可能根治举例：病因诊断只有明确病因，IDA才可能根治64鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别1.铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血血清铁蛋白↑、骨髓外铁及内铁↑，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度↑，总铁结合力不低染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别65铁幼粒细胞性贫血环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布铁幼粒细胞性贫血环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环66有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸血片：多量靶形红细胞珠蛋白肽链合成数量异常：HbF↑、HbA2↑血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常↑2.海洋性贫血有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸2.海洋性贫血67慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血肝病、肾病、内分泌疾病继发的贫血称“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”3.慢性病性贫血（anemiaofchronicdisease，ACD）慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血3.慢性病性贫血（anem68ACD的发病机制红细胞寿命缩短铁代谢紊乱红细胞生成素（EPO）损害骨髓对贫血失代偿ACD的发病机制红细胞寿命缩短69ACD诊断条件1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血2.血清铁减低（必备条件），总铁结合力（TIBC）减低，转铁蛋白饱和度（TS）正常或稍低（一般＞16%，而IDA＜15%）3.血清铁蛋白（SF）增高4.血清铁低，铁粒幼细胞减少，骨髓细胞外铁增多5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高ACD1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血70ACD的治疗1.病因治疗，针对基础疾病2.EPO:3000～6000U/次，皮下3次/W，至HCT达36%3.成分输血：严重贫血时4.铁剂无效，但缺铁时要补充有叶酸、VitB12缺乏时要补充ACD的治疗1.病因治疗，针对基础疾病71IDA的治疗

根除病因，补足贮铁

1.病因治疗2.补充铁剂IDA的治疗根除病因，补足贮铁72首选口服铁剂以硫酸亚铁为代表Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服3～6月补铁治疗注射铁剂的适应证右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂深部肌注，注意过敏反应首选口服铁剂补铁治疗注射铁剂的适应证73判断铁剂疗效

病人自觉症状好转，3天后网织红细胞计数上升，5～10天达高峰；治疗2周左右，血红蛋白开始上升，1—2个月可达正常。在此期间，观察病人症状有无改善，监测血象、血清铁等，以判断药物的疗效血红蛋白完全正常后，仍需补充铁剂3-6个月。判断铁剂疗效病人自觉症状好转，3天后网织红细胞计74(2)注射铁剂：1）

口服铁剂胃肠反应严重无法耐受2）

严重消化道疾病铁剂吸收不良3）

妊娠后期的病人等常用右旋糖酐铁或山梨醇铁肌内注射。因注射铁剂不通过肠黏膜屏障直接入血，须计算注射剂量，以免过量铁中毒。

(2)注射铁剂：753．其他疗法增加食物中铁的供应；中药治疗；严重贫血者可适当输血。3．其他疗法增加食物中铁的供应；76

4．预防措施(1)重视营养知识的普及和妇幼保健工作(2)加强卫生宣传教育，积极治疗和预防各种导致缺铁性贫血的疾病

血液系统疾病二版课件77(1)合理饮食：饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化，尤其应富含铁。应选择含铁较丰富的瘦肉、动物肝、蛋黄、鱼、豆类、紫菜、海带和木耳等；(2)正确指导服用铁剂：①．应向病人说明空腹时服用铁剂吸收较好，但有消化道疾病或有胃肠道反应者应于进餐时或餐后服用。②．避免与牛奶、茶水同服，以免影响铁的吸收。③．口服液体铁剂时需用吸管，避免牙齿染黑

注意事项注意事项78B.观察口服铁剂的反应：①．口服铁剂对胃肠道有刺激性，易引起恶心呕吐、胃部不适。②．口服铁剂期间，大便可呈黑色，铁与肠道内硫化氢作用生成黑色的硫化铁所致B.观察口服铁剂的反应：79不良反应：局部肿痛，面色潮红、恶心、头痛、肌肉痛、腹痛、荨麻疹、低血压等，严重者可发生过敏性休克2)注射铁剂B.选择注射部位和方法：深部肌内注射并经常更换注射部位，避免硬结形成，必要时行局部热敷。注射时避免药液外溢，以免皮肤染色。不良反应：局部肿痛，面色潮红、恶心、头痛、肌肉痛、腹痛、荨麻80血液系统的解剖结构和功能血液系统状态的评估血液系统疾病的治疗血液系统概述血液系统的解剖结构和功能血液系统概述81小儿造血和血液特点

一．造血特点：（一）胎儿造血：卵黄囊造血期（中胚叶）肝脾造血期骨髓造血期小儿造血和血液特点

82（二）生后造血：1．骨髓造血：（1）红骨髓：5-7岁前（2）黄骨髓：5-7岁后、18岁（3）潜在造血功能2．骨髓外造血（1）应急（2）外周血象（3）体征（二）生后造血：83二．血液特点：（一）血容量：

新生儿占体重10%儿童占8-10%成人占6-8%（二）血细胞：1．RBC：

出生10天2-3个月12岁（下降20%）（生理性贫血）（成人水平）RBC5-74-5.53>4HB15-2311>12二．血液特点：842．WBC（1）计数：

出生3-4天10天1岁8岁（成人水平）1.5-2万下降1-1.5万1万(4.0-10.0×109/L)（2）分类：二次交叉

出生4-6天2-4岁4-6岁学龄期粒6550405050-70淋巴3550605020-403．血小板（1）出生时偏低，以后增多（但>10万）（2）正常：10-30万(100-300×109/L)2．WBC85血液的主要成分血浆55％血细胞45％血液的主要成分血浆55％血细胞45％86血浆Plasma90%水份

10％溶质蛋白质清蛋白纤维蛋白原球蛋白电解质代谢终产物营养物质其它维持血浆胶体渗透压对抗侵入的微生物所必需的血浆凝固所必需的蛋白质钠、钾葡萄糖、氨基酸、脂质尿素、尿酸、肌酐血浆Plasma90%水份10％溶质蛋白质清蛋白纤维蛋白87血细胞红细胞白细胞血小板嗜中性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞淋巴细胞单核细胞血细胞红细胞白细胞血小板嗜中性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞88造血系统疾病的病因原发性：白血病、淋巴瘤等。继发性：其他系统疾病对造血系统的损害等。造血系统疾病的病因原发性：白血病、淋巴瘤等。89造血系统疾病的分类红细胞疾病：如贫血等。白细胞疾病：粒细胞缺乏、白细胞等。出血性疾病：血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常三大类。血栓性疾病：其他血液病：脾功能亢进等。造血系统疾病的分类红细胞疾病：如贫血等。90造血疾病的诊断病史：营养障碍史、慢性疾病史、既往史、家族史、月经与生育史、个人史、过敏史等。造血疾病的诊断病史：营养障碍史、慢性疾病史、既往史、家族史、91造血疾病的诊断症状：血细胞功能障碍：头晕、乏力、皮肤粘膜苍白、易感染等。血浆成分功能障碍：出血倾向等。造血疾病的诊断症状：92造血疾病的诊断体格检查全面检查、与造血器官有关的体征。如肝脾肿大等。造血疾病的诊断体格检查93造血疾病的诊断辅助检查：血常规检查骨髓细胞学检查：可了解血细胞生成的质与量的变化。淋巴结及肿块穿刺或切片检查化学检查造血疾病的诊断辅助检查：94其他检查各种凝血试验：溶血试验：各种红细胞酶测定：血清铁蛋白测定超声、CT、MRI其他检查各种凝血试验：95造血疾病的治疗去除病因保持正常血液成分及功能去除异常血液成分、抑制异常功能造血干细胞移植造血疾病的治疗去除病因96造血系统疾病的进展骨髓移植白细胞治疗造血系统疾病的进展骨髓移植97概述分类贫血概述贫血98血红蛋白红细胞比容红细胞计数

低于同性别、同年龄、同地区正常值下限血液稀释、浓缩时易致误诊

贫血是一综合征,不是一种疾病贫血的定义血红蛋白低于同性别、同年龄、同地区正常值下限血液稀释、浓缩99

定义外周血在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞比容低于正常值，以血红蛋白浓度较为重要。在我国成年男性低于120g/L，成年女性低于110g/L，妊娠低于100g/L。或者红细胞比容分别低于42.0%容积、37.0%容积、30.0%容积，均为贫血（anemia）。

定义100

程度轻度中度重度极重度RBC（1012/L）3-42-31-2<1HB（g/L）90-12060-9030-60<30血液系统疾病二版课件101

MCV（fl,立方微米）MCH(pg,微微克)MCHC(%)常见病正常值80-9428-3232-38大细胞性>94>3232-38B12、叶酸正细胞性80-9428-3232-38再障单纯小细胞<80<2832-38肾脏小细胞低色素<80<28<32IDA分类

（一）形态学：MCV（fl,立方微米）MCH(102（二）病因：1．生成不足：（1）造血物质（2）造血激素（EPO）（3）造血功能2．破坏过多（溶血）：（1）细胞内：先天性（2）细胞外：后天性3．丢失过多（失血）（1）急性：大出血（2）慢性：消化道，寄生虫

（二）病因：103临床特征：（一）病史：起病：（1）急性：出血，溶血（2）慢性：营养，溶血，失血（3）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结临床特征：104过去史：（1）寄生虫（2）慢性：消化道，结核，肝肾（3）药物史：氯霉素、磺胺药（4）居住环境：疫水区、化学物质家庭史：球形红细胞，G6PD，地中海，血友病过去史：105（二）临床表现：1．症状：疲乏、困倦、软弱无力等

最常见和最早出现的症状。头晕、食欲下降，注意力差，记忆力下降，容易感染等。（二）临床表现：1062．体征：（1）外观一般：营养，发育，特殊面容（2）皮肤粘膜：苍白，最突出的体征。（3）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲（4）呼吸、心血管：呼吸、心率加快，有血管杂音（5）中枢神经系统：晕厥、感觉障碍等。（6）肝脾淋巴结（7）其他2．体征：107贫血的实验室检查血常规、血小板计数网织红细胞：反映骨髓造血功能骨髓象+骨髓活检贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血清叶酸和VitB12水平的测定等贫血的实验室检查108血液系统疾病二版课件109红细胞代偿性增生：①网织红细胞增多，绝对值升高

红细胞代偿性增生：110诊断：三部曲（一）有无贫血及其程度：1．病史2．临床表现3．外周血象：三系（二）大致原因：1．红细胞形态2．网织红细胞3．白细胞，血小板诊断：三部曲111（三）确诊检查：1．营养性：病史，生化，治疗2．溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学，血红蛋白分析3．失血性：部位，凝血4．造血性：骨髓（三）确诊检查：112治疗：1．去除病因与一般疗法2．药物治疗3．输血治疗4．脾切除5．骨髓移植治疗：113概述病因及发病机制临床表现实验室检查诊断要点治疗要点缺铁性贫血

概述缺铁性贫血

114（一）缺铁性贫血：是由于体内贮存铁缺乏、使血红蛋合成减少所致的一种小细胞低色素性贫血

。

一、概述：一、概述：115缺铁性贫血的定义铁缺乏分为：

红细胞内铁缺乏（irondeficiencyerythropoiesis,IDE）缺铁性贫血（irondeficientanemia,IDA）贮存铁耗竭（irondepletion,ID）缺铁性贫血的定义铁缺乏分为：红细胞内铁缺乏缺铁性贫血（iro116单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏非单纯性IDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤IDA单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、多次117认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊断和防治认识IDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗认识铁缺乏症的三个阶段（ID、IDE和IDA），有助于早期诊118正常铁代谢铁在体内分布健康成人体内含铁总量为3～4.5克血红蛋白

65%铁(约2～3克)

肌红蛋白

各种酶

骨髓

30%铁(约1～1.5克)

肝脏为贮存铁5%铁(约0.15～0.23克)正常铁代谢铁在体内分布5%铁(约0.15～0.23克)119铁是人体必需的微量元素铁参与机体代谢：

血红蛋白的合成氧运输DNA合成电子传递

游离铁有毒害作用铁过多促发产生大量自由基，造成机体损伤铁的需要量十二指肠铁吸收铁代谢调节机制铁是人体必需的微量元素铁参与机体代谢：游离铁有毒害作用铁的需1201．铁的来源和吸收

生理性来源：外源：食物如瘦肉、蛋类、肝、木耳、海带内源：衰老破坏的红细胞病理性来源：输血或铁剂治疗铁的代谢铁的代谢121吸收：1）部位：十二指肠及空肠上段2）影响因素：①胃酸和维生素C使三价铁还原为二价铁，并使铁稳定在溶解状态，防止再氧化。②肠粘膜根据体内储存铁的情况，调节其吸收，储铁丰富，铁蛋白饱和，吸收少，反之相反铁的代谢

吸收：铁的代谢

122排泄：

①正常情况下，体内的铁呈封闭式循环，每天的排泄量极少，与吸收量保持平衡。②主要由胆汁或经粪便排出，尿液、汗液、皮肤细胞代谢排出少量铁。贮存与利用储存方式铁蛋白含铁血黄素

利用Fe2+Fe3+转铁蛋白结合运送到造血组织排泄：

①正常情况下，体内的铁呈封闭式循环，每天的排泄量极少123食物中的高铁(Fe3+)亚铁(Fe2＋)

十二指肠细胞色素b（即十二指肠刷状缘的正铁还原酶）

①贮存（铁蛋白内）②组织利用（由转铁蛋白转运）铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞（均对hepcidin信号敏感）十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1十二指肠肠细胞内正常铁吸收食物中的高铁(Fe3+)亚铁(Fe2＋)十二指肠124二、病因及发病机制1．需铁量增加而摄人不足

正常成人每天需铁量约1—2mg，育龄妇女、婴幼儿、青少年的需铁量增加。如长期食物中铁的含量不足，则使体内贮存铁缺乏而引起缺铁性贫血。

二、病因及发病机制1252．铁的吸收不良原理1）

铁以二价离子由十二指肠和空肠上段吸收，2）

胃酸使食物中的铁游离，增加其溶解度；3）

维生素c将食物中的三价铁转变成二价铁被肠黏膜吸收。A胃大部切除及胃空肠吻合术后，食物迅速通过胃至空肠而影响铁的吸收；B萎缩性胃炎、胃全切术后因胃酸缺乏而致铁吸收不良;C小肠黏膜病变、肠道功能紊乱等均可影响铁的吸收。2．铁的吸收不良1263．慢性失血反复多次少量出血可丧失大量的铁，使体内贮存铁逐渐消耗。1)消化道慢性失血如消化性溃疡、消化道肿瘤、食管胃底静脉曲张出血、钩虫病、痔出血等是引起缺铁性贫血的常见病因，2)女性月经过多

3．慢性失血反复多次少量出血可丧失大量的铁，使体内贮存铁127缺铁对各系统的影响（1）血液：小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段铁减少期：储存铁减少红细胞生成缺铁期：储存铁严重减少缺铁性贫血期：贫血及非血液系统症状，各项指标异常缺铁对各系统的影响128（2）其它方面：肌红蛋白酶：细胞色素C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶体力下降，神经系统消化道粘膜上皮萎缩免疫力下降：特异和非特异（酶）（2）其它方面：129临床表现

1.缺铁原发病表现2.贫血一般表现3.组织缺铁表现临床表现

1.缺铁原发病表现130起病缓慢，与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关一般贫血的表现1．消化系统：吸收不良、食欲减退、腹泄或便秘。2．粘膜的改变：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩。咽下困难，或咽下梗阻感3．皮肤：皮肤干燥、角化、萎缩无光泽。毛发易断易脱。指甲扁平、脆薄易裂，甚至呈勺状，亦称反甲。临床表现起病缓慢，与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关临床表131血液系统疾病二版课件132贫血的临床表现

4.神经系统轻者头晕，严重者意识障碍5.循环系统心悸、气促、心率加快，有血管杂音，严重者可导致贫血性心脏病。6.呼吸、泌尿7.内分泌、生殖、免疫、血液系统贫血的临床表现

133组织缺铁表现神经系统异常：儿童青少年发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中，烦躁易怒或淡漠。可有神经痛、末梢神经炎，严重颅压高，视乳头水肿。少数病人有异食癖，喜食生米、泥土、石子等。组织缺铁表现134实验室检查一、血象呈小细胞低色素性贫血严重者可导致三系减少。实验室检查一、血象呈小细胞低色素性贫血135高倍镜下缺铁性贫血的红细胞形态低倍镜下缺铁性贫血的红细胞形态正常红细胞的形态高倍镜下缺铁性贫血的红细胞形态低倍镜下缺铁性贫血的红细胞形态136血常规表现

中度贫血，呈小细胞低色素√血常规表现中度贫血，呈小细胞低色素√137二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象138巨幼细胞性贫血“幼核老浆”巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质巨幼细胞性贫血“幼核老浆”巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红139三、铁代谢血清铁<8.95μmol/L总铁结合力>64.4μmol/L转铁蛋白饱和度<15%血清铁蛋白<12μg/LsTfR>8mg/L三、铁代谢血清铁<8.95μmol/L140骨髓涂片铁染色骨髓涂片铁染色141血液系统疾病二版课件1421、寄生虫、慢性失血、机体需铁量增加病史2、贫血症状体征3、实验室检查血清铁蛋白减少，小细胞低色素性贫血，骨髓细胞外铁消失

诊断要点诊断要点143举例：1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查2.月经过多的妇女应检查有无妇科疾病病因诊断只有明确病因，IDA才可能根治举例：病因诊断只有明确病因，IDA才可能根治144鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别1.铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血血清铁蛋白↑、骨髓外铁及内铁↑，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度↑，总铁结合力不低染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形变化鉴别诊断与小细胞性贫血鉴别145铁幼粒细胞性贫血环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布铁幼粒细胞性贫血环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，