甲状腺毒性周期性麻痹课件

甲状腺毒性周期性麻痹

ThyrotoxicPeriodicParalysis

（TPP）

甲状腺毒性周期性麻痹

ThyrotoxicPeriodi定义甲状腺毒性周期性麻痹（ThyrotoxicPeriodicParalysis，TPP）：以甲状腺机能亢进、低血钾症及突发性肌肉无力为表现的症候群。

定义甲状腺毒性周期性麻痹（ThyrotoxicPeriod流行病学亚洲人种最常见，包括中国、日本、越南、菲律宾、朝鲜等。西方人比较少见。在甲亢病人中TPP的发病率，中国为1.8%(1)，日本为1.9%(2)，北美洲为0.1%-0.2%高加索人、美洲印第安人、西班牙人等非亚洲人种也有散发病例报道1.McFadzeanAJS,YeungR1967PeriodicparalysiscomplicatingthyrotoxicosisinChinese.BrMedJ1:451–4552.OkinakaS,ShizumeK,LinoS,WatanabeA,IrieM,NoguchiA,KumaS,KumaK,ItoT1957TheassociationofperiodicparalysisandhyperthyroidisminJapan.JClinEndocrinolMetab17:1454–1459流行病学亚洲人种最常见，包括中国、日本、越南、菲律宾、朝鲜等虽然甲亢病人以女性多见，但是TPP则以男性多见，男女比率从17：1到70：1（1967）在中国甲亢病人中TPP的发病率男性为13%，女性为0.17%。（1991）在日本甲亢病人中TPP的发病率男性为4.3%，女性为0.04%。虽然甲亢病人以女性多见，但是TPP则以男性多见，男女比率从1病因学任何原因引起的甲状腺毒症都能导致TPP的发生甲状腺功能亢进症：弥漫性毒性甲状腺肿结节性毒性甲状腺肿单个的毒性甲状腺腺瘤分泌促甲状腺激素的垂体腺瘤等非甲状腺功能亢进症淋巴细胞性甲状腺炎甲状腺素的过量使用以及其它食物药物等导致的甲状腺毒症病因学任何原因引起的甲状腺毒症都能导致TPP的发生甲状腺功能发病机制发病机制尚不十分明确TamaiH,TanakaK等1987年报道TPP的种族和性别差异可能与HLA抗原的亚型不同有关，日本人为HLA-DRw8，新加坡人为HLA-A2,Bw22,Aw19和B17，香港人为B5和Bw46，可能是这些人容易患TPP的原因所在男性多见可能是与雄激素对Na+-K+-ATP酶的作用有关发病机制发病机制尚不十分明确发病机制总的来说是与甲状腺毒症有关过多的甲状腺激素直接刺激细胞膜Na+-k+-ATP酶活性,并提高β受体的数量和敏感性,促进细胞外钾向细胞内转移,而出现血钾浓度降低和肌膜电位过度极化,而发生周期性麻痹。发病机制总的来说是与甲状腺毒症有关甲状腺毒性周期性麻痹课件临床表现1.起病突然，多在1小时内达高峰，然后逐渐减轻，数小时至2-3天即可恢复。有自限性，症状可轻可重。2.四肢弛缓性瘫痪，双侧对称，近端重于远端，多从下肢开始，逐渐向上发展。3.发作时肢体轻瘫或完全瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱或消失，无感觉障碍，无大小便障碍，不出现病理反射。临床表现4.和一般周期性麻痹不同的是发作同时伴有心悸、出汗、面红、烦躁、胸闷及心律失常。5.发作呈周期性，发作次数不定，间隔期也无规律。当甲亢治疗缓解时，麻痹发作亦随之减少或消失。6.严重病例可因肋间肌、膈肌麻痹而出现呼吸困难。4.和一般周期性麻痹不同的是发作同时伴有心悸、出汗、面红、烦可先有甲亢后合并周期性麻痹，也可先出现周期性麻痹后出现甲亢症状。甲亢表现：交感神经兴奋性增高和新陈代谢加速，疲乏无力、多食易饥、体重减轻、大便次数增多、心悸、多汗、多言好动、紧张焦虑、手和眼睑震颤等。诱发因素：包括剧烈运动、高碳水化合物饮食、注射胰岛素等发作前可能有前驱症状：如肢体僵硬或疼痛，发作多在清晨或半夜醒来可先有甲亢后合并周期性麻痹，也可先出现周期性麻痹后出现甲亢症辅助检查1.发作时血K+<3.0mmol/L，甚至血K+<1.1mmol/L.有时因为患者处于恢复期血K可正常。低血钾的程度与瘫痪的严重度相关，而与甲状腺毒症的临床症状及甲状腺激素的水平无关。低血磷，低血镁。血钾降低并不是体内钾离子贮存不够﹐而是钾离子移动至细胞内所致。血酸碱度正常，尿K+

可降低。2.大约有2／3的患者血清肌酸磷酸激酶增高，特别是因为运动而诱发者。严重病例者可合并横纹肌溶解症。辅助检查1.发作时血K+<3.0mmol/L，甚至血K+<12.甲功检查：血清FT4增高、TSH减低符合甲亢表现；仅有FT4、FT3增高而TSH正常。3.心电图：有低血K+改变、窦性心动过速、QRS高电压、Ⅰ度房室传导阻滞、房颤、室性心律失常等表现4.肌电图：神经传导速度正常，没有周围神经受累的表现，但是电刺激瘫痪肌肉不出现收缩反应，肌活检符合肌源性肌病。2.甲功检查：血清FT4增高、TSH减低符合甲亢表现；仅有F诊断要点不明原因的突发或者反复发作肢体瘫痪,双侧对称，近端重于远端，多从下肢开始，逐渐向上发展。尤其是剧烈运动或劳累、饱餐、酗酒、高糖饮食、精神刺激后发作或加重时应详细询问甲亢病史及甲状腺激素使用史反复发作肢体瘫痪的家族史诊断要点甲亢表现：交感神经兴奋性增高和新陈代谢加速，疲乏无力、多食易饥、体重减轻、大便次数增多、心悸、多汗、多言好动、紧张焦虑、手和眼睑震颤等。或者体检有突眼、甲状腺增大等有些患者甲亢症状不典型，而是因为肌无力，发作性的瘫痪而就诊实验室辅助检查甲亢表现：交感神经兴奋性增高和新陈代谢加速，疲乏无力、多食易鉴别诊断主要是与家族性周期性麻痹相鉴别TPPFHPP年龄20-40岁﹤20岁性别分布男性居多男女一样遗传特性散发常染色体显性家族史可有甲亢周期性低血钾麻痹甲亢的临床表现有无鉴别诊断主要是与家族性周期性麻痹相鉴别TPPFHPP年龄20治疗一、紧急处理:急性期给予钾盐替代治疗

1.口服KCl2g/2h2.静脉滴注KCl10mmol/h

(Lin等一项病例对照研究发现，以10mmol/h

的速度补钾能使患者恢复所用时间缩短2倍，然而70%的病人出现反跳性高血钾）

3.口服普萘洛尔3-4mg/kg

注意监测血K+水平，避免血K+反跳性增高

LinSH,LuKC,HsuYJ,ChiuJS,HsuYD.Effectsofpotassiumsupplementationontherecoveryofthyrotoxicperiodicparalysis.AmJEmergMed.Inpress.LinSH,LinYF2001Propranololrapidlyreversesparalysis,hypokalemia,andhypophosphatemiainthyrotoxicperiodicparalysis.AmJKidneyDis37:620–623治疗一、紧急处理:急性期给予钾盐替代治疗二、防止复发：

1.在甲状腺功能正常以前,避免促发因素:高碳水化合物饮食、过多的盐、酒，过度劳累等

2.口服普萘洛尔20-80mg/8h研究表明K的替代治疗并不能预防再次发作

YoungRTT,TseTF1974Thyrotoxicperiodicparalysis.Effectofpropranolol.AmJMed57:584–590二、防止复发：三、去除甲状腺毒症：根据引起甲状腺毒症的原因不同而采取不同的措施

1.抗甲状腺药物

2.甲状腺次全切除

3.放射性131I治疗三、去除甲状腺毒症：根据引起甲状腺毒症的原因不同而采取不同的预后一般来说TPP的预后都很好，甲状腺功能恢复正常以后就不再发作，是可治愈的个别严重病例因发作严重累及呼吸肌而死亡，罕见有横纹肌溶解症，致死性的室性心律失常预后一般来说TPP的预后都很好，甲状腺功能恢复正常以后就不再参考文献1.Clinicalreview:Thyrotoxicperiodicparalysis:adiagnosticchallenge.JClinEndocrinolMetab.2006Jul;91(7):2490-5.Epub2006Apr11.Review.2.LinS-H.Thyrotoxicperiodicparalysis.MayoClinProc.2005;80:99-105.3.Thyrotoxicperiodicparalysiscomplicatedbynear-fatalventriculararrhythmias.SingaporeMedJ.2005Feb;46(2):88-9.4.Treatmentofthyrotoxicosis.JNuclMed.2007Mar;48参考文献1.Clinicalreview:Thyroto

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（TPP）

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ThyrotoxicPeriodi定义甲状腺毒性周期性麻痹（ThyrotoxicPeriodicParalysis，TPP）：以甲状腺机能亢进、低血钾症及突发性肌肉无力为表现的症候群。

定义甲状腺毒性周期性麻痹（ThyrotoxicPeriod流行病学亚洲人种最常见，包括中国、日本、越南、菲律宾、朝鲜等。西方人比较少见。在甲亢病人中TPP的发病率，中国为1.8%(1)，日本为1.9%(2)，北美洲为0.1%-0.2%高加索人、美洲印第安人、西班牙人等非亚洲人种也有散发病例报道1.McFadzeanAJS,YeungR1967PeriodicparalysiscomplicatingthyrotoxicosisinChinese.BrMedJ1:451–4552.OkinakaS,ShizumeK,LinoS,WatanabeA,IrieM,NoguchiA,KumaS,KumaK,ItoT1957TheassociationofperiodicparalysisandhyperthyroidisminJapan.JClinEndocrinolMetab17:1454–1459流行病学亚洲人种最常见，包括中国、日本、越南、菲律宾、朝鲜等虽然甲亢病人以女性多见，但是TPP则以男性多见，男女比率从17：1到70：1（1967）在中国甲亢病人中TPP的发病率男性为13%，女性为0.17%。（1991）在日本甲亢病人中TPP的发病率男性为4.3%，女性为0.04%。虽然甲亢病人以女性多见，但是TPP则以男性多见，男女比率从1病因学任何原因引起的甲状腺毒症都能导致TPP的发生甲状腺功能亢进症：弥漫性毒性甲状腺肿结节性毒性甲状腺肿单个的毒性甲状腺腺瘤分泌促甲状腺激素的垂体腺瘤等非甲状腺功能亢进症淋巴细胞性甲状腺炎甲状腺素的过量使用以及其它食物药物等导致的甲状腺毒症病因学任何原因引起的甲状腺毒症都能导致TPP的发生甲状腺功能发病机制发病机制尚不十分明确TamaiH,TanakaK等1987年报道TPP的种族和性别差异可能与HLA抗原的亚型不同有关，日本人为HLA-DRw8，新加坡人为HLA-A2,Bw22,Aw19和B17，香港人为B5和Bw46，可能是这些人容易患TPP的原因所在男性多见可能是与雄激素对Na+-K+-ATP酶的作用有关发病机制发病机制尚不十分明确发病机制总的来说是与甲状腺毒症有关过多的甲状腺激素直接刺激细胞膜Na+-k+-ATP酶活性,并提高β受体的数量和敏感性,促进细胞外钾向细胞内转移,而出现血钾浓度降低和肌膜电位过度极化,而发生周期性麻痹。发病机制总的来说是与甲状腺毒症有关甲状腺毒性周期性麻痹课件临床表现1.起病突然，多在1小时内达高峰，然后逐渐减轻，数小时至2-3天即可恢复。有自限性，症状可轻可重。2.四肢弛缓性瘫痪，双侧对称，近端重于远端，多从下肢开始，逐渐向上发展。3.发作时肢体轻瘫或完全瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱或消失，无感觉障碍，无大小便障碍，不出现病理反射。临床表现4.和一般周期性麻痹不同的是发作同时伴有心悸、出汗、面红、烦躁、胸闷及心律失常。5.发作呈周期性，发作次数不定，间隔期也无规律。当甲亢治疗缓解时，麻痹发作亦随之减少或消失。6.严重病例可因肋间肌、膈肌麻痹而出现呼吸困难。4.和一般周期性麻痹不同的是发作同时伴有心悸、出汗、面红、烦可先有甲亢后合并周期性麻痹，也可先出现周期性麻痹后出现甲亢症状。甲亢表现：交感神经兴奋性增高和新陈代谢加速，疲乏无力、多食易饥、体重减轻、大便次数增多、心悸、多汗、多言好动、紧张焦虑、手和眼睑震颤等。诱发因素：包括剧烈运动、高碳水化合物饮食、注射胰岛素等发作前可能有前驱症状：如肢体僵硬或疼痛，发作多在清晨或半夜醒来可先有甲亢后合并周期性麻痹，也可先出现周期性麻痹后出现甲亢症辅助检查1.发作时血K+<3.0mmol/L，甚至血K+<1.1mmol/L.有时因为患者处于恢复期血K可正常。低血钾的程度与瘫痪的严重度相关，而与甲状腺毒症的临床症状及甲状腺激素的水平无关。低血磷，低血镁。血钾降低并不是体内钾离子贮存不够﹐而是钾离子移动至细胞内所致。血酸碱度正常，尿K+

可降低。2.大约有2／3的患者血清肌酸磷酸激酶增高，特别是因为运动而诱发者。严重病例者可合并横纹肌溶解症。辅助检查1.发作时血K+<3.0mmol/L，甚至血K+<12.甲功检查：血清FT4增高、TSH减低符合甲亢表现；仅有FT4、FT3增高而TSH正常。3.心电图：有低血K+改变、窦性心动过速、QRS高电压、Ⅰ度房室传导阻滞、房颤、室性心律失常等表现4.肌电图：神经传导速度正常，没有周围神经受累的表现，但是电刺激瘫痪肌肉不出现收缩反应，肌活检符合肌源性肌病。2.甲功检查：血清FT4增高、TSH减低符合甲亢表现；仅有F诊断要点不明原因的突发或者反复发作肢体瘫痪,双侧对称，近端重于远端，多从下肢开始，逐渐向上发展。尤其是剧烈运动或劳累、饱餐、酗酒、高糖饮食、精神刺激后发作或加重时应详细询问甲亢病史及甲状腺激素使用史反复发作肢体瘫痪的家族史诊断要点甲亢表现：交感神经兴奋性增高和新陈代谢加速，疲乏无力、多食易饥、体重减轻、大便次数增多、心悸、多汗、多言好动、紧张焦虑、手和眼睑震颤等。或者体检有突眼、甲状腺增大等有些患者甲亢症状不典型，而是因为肌无力，发作性的瘫痪而就诊实验室辅助检查甲亢表现：交感神经兴奋性增高和新陈代谢加速，疲乏无力、多食易鉴别诊断主要是与家族性周期性麻痹相鉴别TPPFHPP年龄20-40岁﹤20岁性别分布男性居多男女一样遗传特性散发常染色体显性家族史可有甲亢周期性低血钾麻痹甲亢的临床表现有无鉴别诊断主要是与家族性周期性麻痹相鉴别TPPFHPP年龄20治疗一、紧急处理:急性期给予钾盐替代治疗

1.口服KCl2g/2h2.静脉滴注KCl10mmol/h

(Lin等一项病例对照研究发现，以10mmol/h

的速度补钾能使患者恢复所用时间缩短2倍，然而70%的病人出现反跳性高血钾）

3.口服普萘洛尔3-4mg/kg

注意监测血K+水平，避免血K+反跳性增高

LinSH,LuKC,HsuYJ,ChiuJS,HsuYD.Effectsofpotassiumsupplementationontherecoveryofthyrotoxicperiodicparalysis.AmJEmergMed.Inpress.LinSH,LinYF2001Propranololrapidlyreversesparalysis,hypokalemia,andhypophosphatemiainthyrotoxicperiodicparalysis.AmJKidneyDis37:620–623治疗一、紧急处理:急性期给予钾盐替代治疗二、防止复发：

1.在甲状腺功能正常以前,避免促发因素:高碳水