整形外科医师晋升副主任（主任）医师高级职称病例分析专题报告（软骨炎）

整形外科晋升副高（正高）职称病例分析专题报告（2022年度）单位：***姓名：***现任专业技术职务：***申报专业技术职务：***2022年**月**日一例以耳郭假囊肿起病的复发性多软骨炎病例分析耳郭瘢痕疙瘩是综合医院整形外科的常见病和多发病。而以耳郭结节为主要表现的复发性多软骨炎，往往容易被误诊为瘢痕疙瘩。由于复发性多软骨炎是一种可累及全身软骨的免疫性疾病，一旦误诊为其他疾病延误治疗，可导致气管软骨受累并出现急性塌陷，甚至可能危及生命。现笔者就我院整形外科收治的1例患有复发性多软骨炎患者的临床资料进行分析，对其特征性的以耳郭假囊肿发病，继而短期内变为质韧结节的临床表现报道如下。1临床资料患者男性，32岁，因右耳肿物生长伴肿胀畸形3年，左耳肿物生长2d入院治疗。该患者约3年前右耳郭无诱因出现一皮下肿物，触之有波动感，注射器穿刺后有淡黄色清透液体流出。起初未在意，未系统诊治，后随时间增长右侧耳郭逐渐变厚变硬，外观畸形，表面皮肤颜色加深。于3个月前在当地医院行耳郭肿物切除术，术后肿物迅速复发，近两日左侧耳郭上极亦出现相似的皮下肿物。病程中患者精神状态较好，无体质量突然减轻。患者否认耳部外伤史和家族遗传史。查体：右耳郭上半部分肿胀畸形，其内肿物形状不规则，与周围界限不清，其表面皮肤颜色略暗，耳郭精细结构分辨不清；对耳轮及三角窝处各有一瘢痕，长约0.3cm，未隆起，肿物质韧，无破溃，无压痛。左耳郭上极可见大小约1.0cm×0.4cm皮下肿物，其表面颜色与周围正常皮肤一致，皮温不高，质软，有波动感，无压痛，外耳道及耳垂结构正常且左右对称。患者于局部麻醉下完成右耳肿物切除术，并将切取肿物送病理检查。左耳肿物内抽出少量淡黄色清亮液体后肿物消失，所抽取液体送细菌/真菌培养。术中见右耳肿物可与其表面皮肤剥离，病变累及软骨，与周围组织界限不清，切面灰白色，实性，质韧。切取包含所侵袭软骨的肿物组织后，可见耳郭软组织因失去支撑而塌陷变形，术后1周时，右耳患区原有塌陷的软骨已被新生病变组织填充，左耳肿物再次隆起，体积与术前相似。吉林大学第一医院病理诊断：（右耳甲艇）增生的致密纤维组织累及软骨组织，呈瘢痕疙瘩样改变。（右耳甲艇）增生的纤维组织及炎性肉芽样组织破坏软骨组织。于北京协和医院病理诊断为多发性软骨炎。左耳肿物内抽取液体细菌真菌培养结果为阴性。患者待病理回报后，转入风湿免疫科进一步治疗，体检相关检查示：抗中性粒细胞胞浆抗体阴性，抗核抗体系列均阴性，类风湿因子及抗CCP抗体正常。血免疫球蛋白A为3.40g/L，补体C3为0.87g/L，补体C4为0.18g/L，血沉4mm/1h末，C.反应蛋白1.42mg/L。血免疫固定电泳示分型正常。抗心磷脂抗体阴性。给予甲泼尼龙24mg口服1次/d，白芍总苷0.6g口服3次/d免疫调节，并对症治疗。连续使用甲泼尼龙4周后，每周减少2mg。治疗3个月后检查结果：免疫球蛋白A为2.78g/L，补体C3为0.68g/L，补体C4为0.14g/L，血沉2mm/1h末，C-反应蛋白1.18mg/L。患者病情稳定，耳郭原有病损部位无病情复发或加重，无鼻部、气管及其他全身系统受累；各检验指标未见恶化。继续随访观察。图1术前右耳见无痛性质硬肿块（箭火所示）；图2术前左耳见质软收囊肿（箭头所示）；图3术中从左耳假囊肿中抽出的液体；图4右侧耳术后7d；图5术后7d左耳假囊肿再次形成（箭头所示）2讨论复发性多软骨炎（relapsingpolychondritis，RP）是一种软骨组织复发性退化性炎症。表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累，晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏后，患者可表现为松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍，多于半数的患者会逐渐出现气管受累，甚至诱发急性气管塌陷狭窄，危及生命，还偶有合并脑炎的报道。其中，耳郭软骨炎是最常见的临床表现，而晚期耳郭的孤立结节往往容易被误诊为瘢痕疙瘩。RP的病因目前尚不清楚，实验证据提示，与自身免疫反应有密切关系。大多数累及耳部的复发性多软骨炎初期仅表现为耳郭红、肿、热、痛、有红斑结节，常在短期内自行消退，可反复发作。该例患者发病3年来，从未出现过明显的红、热、痛等炎症表现，而且早期均表现为可抽出淡黄色液体的假性囊肿，并在短期内由假性囊肿变为质韧结节。病变不典型，之前于当地进行手术后未行病理检查，于我院行病理检查示：早期仅表现为增生的纤维组织及炎性肉芽样组织破坏软骨组织，晚期为增生的致密纤维组织，与瘢痕疙瘩表现非常相似，即使完成了病理检查后仍极易被误诊。由于RP的组织病理学及实验室检查均无特异性，其诊断主要依据临床表现。1976年，LPMcAdom提出了RP的诊断标准：（1）双耳郭复发性软骨炎；（2）非侵蚀性多关节炎；（3）鼻软骨炎；（4）眼炎；（5）喉和（或）气管软骨炎；（6）耳蜗和（或）前庭受损。具备以上3个或3个以上依据可以确诊，无需组织病理学证实。JMDamiani等为了便于早期诊断，早期治疗，于1979年扩大的McAdom诊断标准为：（1）McAdom征；（2）1个以上的McAdom征加上组织病理证实；（3）病变累及2个或2个以上解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。该例患者具有一处McAdom征，并已被组织病理证实符合RP的诊断标准；激素治疗后病情明显好转，也支持该诊断；因此可明确该诊断。对于RP的治疗，主要采用激素、免疫抑制剂或氨苯砜。近年来，如单克隆抗体等一些生物制剂也开始尝试性的应用于RP的治疗，并取得了一定的疗效。患有RP的患者很少要求对耳部的外形予以重建，如果因反复切除而导致大面积组织缺损后，也必须在疾病得到良好控制的前提下，尽量采用简单的方法进行修复。RP是一种比较罕见的可累及全身且具有致死性的自身免疫性疾病，但经过激素系统治疗，可有效延