2022年医学专题-恶性淋巴瘤

恶性(èxìng)淋巴瘤主讲人：周青平2018年2月12日第一页，共八十六页。一、概述二、病因和发病机制三、病理及分类四、临床表现五、实验室检查(jiǎnchá)及辅助检查(jiǎnchá)六、诊断与鉴别诊断七、治疗第二页，共八十六页。一、概述

淋巴瘤是一种原发于淋巴结和（或）结外淋巴组织的淋巴细胞恶性肿瘤。根据病理中有无(yǒuwú)里-斯细胞（Reed-SternbergCell,R-S细胞）或其变异型，分为：霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma，HL）非霍奇金淋巴瘤（non-HodgkinLymphoma，NHL）第三页，共八十六页。发病情况2001年美国和中国(zhōnɡɡuó)9种常见肿瘤发生数顺序肿瘤种类次序(cìxù)（美国）次序(cìxù)（中国）肺癌11直肠癌25乳腺癌37胃癌(wèiái)

43前列腺癌516淋巴瘤69白血病116肝癌142食管癌154第四页，共八十六页。二、病因(bìngyīn)和发病机制第五页，共八十六页。

病毒感染？

免疫功能(gōngnéng)紊乱？EBV（Epstein-BarrVirus）HTLV-Ⅰ（HumanTcellLymphomaVirus-Ⅰ）HTLV-Ⅱ遗传性免疫(miǎnyì)缺陷HIV接受(jiēshòu)免疫抑制剂治疗者自身免疫性疾病SLE、SS

其它因素电离辐射遗传因素细菌感染如HP药物、接触杀虫剂等病因第六页，共八十六页。病毒（如EBV）机体免疫(miǎnyì)功能受损t（8;14）细胞(xìbāo)生成异常的随机发生C-myc癌基因转录的激活和调控(diàokònɡ)异常恶性淋巴瘤（BL）

发病机制第七页，共八十六页。三、病理及分类第八页，共八十六页。淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征：正常滤泡性结构(jiégòu)为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏；被膜及被膜下窦也被破坏;被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润。淋巴瘤病理第九页，共八十六页。A、淋巴结反应(fǎnyìng)性增生B、淋巴瘤淋巴瘤病理第十页，共八十六页。淋巴细胞消减(xiāojiǎn)型霍奇金淋巴瘤（LDHL）

霍奇金淋巴瘤分类(fēnlèi)（WHO2000）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）经典型(diǎnxíng)霍奇金淋巴瘤（CHL）结节硬化型霍奇金淋巴瘤*，1和2级（NSHL）富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤（LRHL）混合细胞型霍奇金淋巴瘤**（MCHL）第十一页，共八十六页。特征性R-S细胞或其变异型多形性炎症细胞浸润性背景毛细血管(máoxìxuèɡuǎn)增生不同程度的纤维化霍奇金淋巴瘤病理(bìnglǐ)第十二页，共八十六页。B细胞淋巴瘤前体B细胞肿瘤(zhǒngliú)前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（B-ALL/LBL）成熟（周围）B细胞肿瘤

B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤*（B-CLL/SLL）

B-前淋巴细胞性白血病（PLL）

B-淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL）毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤（PCM/PCL）

MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤*（MALT-MZL）淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核细胞样B细胞（MZL）滤泡性淋巴瘤*（FL）套细胞淋巴瘤*（MCL）弥漫性大B细胞淋巴瘤*（DLBCL）

Burkitt淋巴瘤*（BL）非霍奇金淋巴瘤分类(fēnlèi)（WHO）--1第十三页，共八十六页。非霍奇金淋巴瘤分类（WHO）--2T细胞和NK细胞淋巴瘤前体T细胞肿瘤(zhǒngliú)前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（T-ALL/LBL）成熟（周围）T细胞肿瘤

T-慢性淋巴细胞性白血病（T-PLL）

T-颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK-TCL）肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）肝脾γδT细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿*/Szeary综合征（MF/SS）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性皮肤型周围T细胞淋巴瘤*，无其它特征（PTCL）血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性全身型第十四页，共八十六页。NHL的病理和分类远较HL复杂；各类型异质性很强;瘤细胞一般(yībān)呈弥漫性分布。（二）非霍奇金淋巴瘤病理(bìnglǐ)第十五页，共八十六页。WHO2000

分类(fēnlèi)小结MLHLNHLNLPHLCHLBT/NK结节(jiéjié)淋巴细胞为主型经典型(diǎnxíng)第十六页，共八十六页。四、临床表现第十七页，共八十六页。临床表现（二）全身(quánshēn)症状（三）结外病变(bìngbiàn)（一）局部(júbù)表现第十八页，共八十六页。1、浅表淋巴结无痛性、进行性肿大颈部(jǐnɡbù)、腋下、腹股沟等2、深部淋巴结肿大(压迫(yāpò)症状）纵隔、腹膜后、主动脉旁等（一）局部表现典型

第十九页，共八十六页。1、发热：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数有周期热（Pel-Ebsteinfever）；2、盗汗：入睡(rùshuì)时出汗，或醒来时衣服湿透；3、消瘦：6个月体重减轻10%以上；4、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等（二）全身症状B

症状第二十页，共八十六页。1、胃肠道：最为常见，回肠>胃>结肠；2、肝脾：肝脾肿大，肝区疼痛及压痛，黄疸等；3、皮肤：瘙痒，皮下结节、浸润性斑块、溃疡(kuìyáng)、丘疹等；4、扁桃体和口、鼻、咽部：鼻塞、鼻衄和吞咽困难；5、骨骼和骨髓：常为晚期表现；6、其它部位：中枢神经系统，呼吸系统，肾，睾丸，乳腺甲状腺和子宫及附件等。（三）结外病变第二十一页，共八十六页。五、实验室检查(jiǎnchá)及辅助检查(jiǎnchá)第二十二页，共八十六页。实验室检查(jiǎnchá)血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（Lactatedehydrogenase，LDH）、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓(ɡǔsuǐ)穿刺细胞学和（或）活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。对NK/Ｔ细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。第二十三页，共八十六页。影像学检查(jiǎnchá)第二十四页，共八十六页。目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用(chánɡyònɡ)影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。CT对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择(xuǎnzé)或者首选MRI检查，尤其对于不宜行CT增强者，或者作为CT发现可疑病变后的进一步检查。MRI除惰性淋巴瘤外，PET-CT推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存(cáncún)及复发时的检查；PET-CT对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。PET-CT影像学检查第二十五页，共八十六页。超声：一般不用于淋巴瘤的分期。对于浅表淋巴结和浅表器官（如睾丸、乳腺）病变的诊断和治疗后随诊具有优势，可以常规使用；对于腹部、盆腔淋巴结可以选择性使用；对于肝、脾、肾、子宫等腹盆腔实质性器官的评估，可以作为CT和MRI的补充，尤其是不能行增强CT时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹(xiōnɡfù)水抽和引流。

第二十六页，共八十六页。淋巴结病理组织学检查(jiǎnchá)是确诊淋巴瘤的关键；*病理学检查选取合适(héshì)的淋巴结活检，同时可行淋巴结印片，可快速诊断；结合(jiéhé)免疫组化，可以帮助确定病理类型。也可行淋巴结穿刺细胞学诊断，但意义远不如整个淋巴结活检，有时还会贻误诊断；第二十七页，共八十六页。免疫组织化学技术TumorCellL表达(biǎodá)抗原（未知）标记(biāojì)抗体（已知）第二十八页，共八十六页。淋巴瘤常用的免疫(miǎnyì)标记全白细胞

LCA（CD45）B细胞(xìbāo)

CD19CD20CD21CD22T细胞(xìbāo)

CD3CD4CD7CD8CD45RONK细胞

CD56

细胞单抗第二十九页，共八十六页。HL免疫组化免疫组化第三十页，共八十六页。六、诊断与鉴别诊断第三十一页，共八十六页。淋巴瘤的诊断(zhěnduàn)步骤分两步：诊断第一步：确立(quèlì)淋巴瘤的诊断和类型（分型）第二步：明确(míngquè)病变累及的部位及范围（分期）第三十二页，共八十六页。一、确立(quèlì)诊断*病理学检查由有经验(jīngyàn)的病理学家作出诊断依靠诊断第三十三页，共八十六页。1、无明确(míngquè)原因的无痛性、进行性淋巴结肿大；2、淋巴结结核、慢性淋巴结炎经正规的抗结核治疗(zhìliáo)、抗炎治疗(zhìliáo)无效；3、不明原因的长期低热或周期性发热，特别(tèbié)伴有皮肤瘙痒、多汗消瘦以及浅表淋巴结肿大时。哪些情况应做病理学检查？第三十四页，共八十六页。依据二、分期

1、详尽的病史；

2、全面的体格检查；

3、必要(bìyào)的实验室及影象学检查。诊断第三十五页，共八十六页。Ⅰ期一个淋巴结区（Ⅰ）或一个淋巴组织（如脾、胸腺、咽淋巴环）或一个淋巴结结外部位（ⅠE）Ⅱ期横膈同侧的2个或以上的淋巴结区（Ⅱ），受累(shòulěi)的解剖部位数应标明（如Ⅱ3）Ⅲ期横膈两侧的淋巴结区

Ⅲ1：伴或不伴脾门、腹腔或门静脉区淋巴结受累

Ⅲ2：伴主动脉、髂窝、肠系膜淋巴结受累Ⅳ期侵犯淋巴结（脾）以外的器官A无全身症状B发热（38℃以上持续3天）、盗汗和体重减轻（6个月内下降10%）X巨块病变，纵隔肿块>1/3胸廓内径，淋巴结肿块最大直径>10cmE局限性孤立的结外病变，不包括肝和骨髓只有一个部位病变（ⅠE）侵犯邻近的淋巴结（ⅡE或ⅢE）淋巴瘤的

Cotswolds

分期(fēnqī)（1989）第三十六页，共八十六页。淋巴结解剖区域(qūyù)图及分期横膈Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期Ⅰ期无全身(quánshēn)症状—A组有全身(quánshēn)症状—B组第三十七页，共八十六页。结核中毒(zhòngdú)症状PPD/OT试验抗酸杆菌抗体病理有干酪样变抗结核治疗有效鉴别诊断淋巴结结核(jiéhé)第三十八页，共八十六页。慢性(mànxìng)淋巴结炎感染病史初期一般有压痛不进行性肿大抗生素有效(yǒuxiào)病理学检查鉴别诊断第三十九页，共八十六页。原发病灶及相应的临床表现淋巴结质地、范围(fànwéi)癌性标记物（AFP、CEA、PSA等）淋巴结转移性肿瘤(zhǒngliú)鉴别诊断第四十页，共八十六页。七、治疗第四十一页，共八十六页。放疗化疗治疗主要(zhǔyào)手段强调个体化治疗(zhìliáo)第四十二页，共八十六页。直线(zhíxiàn)加速器和60Co适用于ⅠA期、ⅡA期及辅助治疗照射野有斗篷野、倒Y野等剂量35-45Gy（一）放疗第四十三页，共八十六页。A、斗篷(dǒupeng)野B、锄形野C、盆腔野

淋巴瘤放射治疗照射(zhàoshè)野第四十四页，共八十六页。适用于ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期患者以及放疗(fànɡliáo)的辅助疗法；（二）化疗NHL类型多，恶性程度不一，化疗(huàliáo)方案也多，最经典的方案是CHOP（CTX环磷酰胺、ADM阿霉素、VCR长春新碱、PDN强的松）HL化疗(huàliáo)方案多用MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、强的松），或ABVD(多柔比星[阿霉素]、博莱霉素、长春碱、和达卡巴嗪)第四十五页，共八十六页。霍奇金病的主要(zhǔyào)联合治疗方案

方案简称药物

一般剂量用法

说明MOPP(M)氮芥4mg／m2静注第l天及第8天如氮芥改用环磷酰胺600mg／m2静注，即为COPP方案，两疗程间可间歇l周(O)长春新碱1～2mg静注第1天及第8天(P)丙卡巴肼(甲基苄肼)70mg／(m2·d)口服第1～14天(P)泼尼松40mg／d口服第1一14天ABVD(A)阿霉案25mg／m2均在第1及第15天每4周重复一次(B)博来霉素10mg／m2静脉用药1次(V)长春碱(长春花碱)6mg／m2

(D)甲氮咪胺375mg／m2

第四十六页，共八十六页。（１）结节性淋巴细胞为主型HLⅠB和ⅡB期：化疗＋受累淋巴结区域放疗±利妥昔单抗治疗。③ⅢＡ和ⅣＡ期：化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗，也可以(kěyǐ)选择观察等待。④ⅢB和ⅣB期：化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗。其中一线化疗方案可选择ABVD方案（阿霉素＋博来霉素＋长春花碱＋氮烯咪胺）、CHOP方案（环磷酰胺＋阿霉素＋长春新碱＋泼尼松）、CVP方案（环磷酰胺＋长春新碱＋泼尼松）、EPOCH方案（足叶乙甙＋长春新碱＋环磷酰胺＋阿霉素＋泼尼松）等±利妥昔单抗治疗。第四十七页，共八十六页。（2）经典型(diǎnxíng)HL：Ⅰ和Ⅱ期，Ⅲ和Ⅳ期、无大肿块，Ⅲ和Ⅳ期、伴大肿块均可采用(cǎiyòng)ABVD（阿霉素＋博来霉素＋长春花碱＋氮烯咪胺）方案化疗６～８个周期。第四十八页，共八十六页。方案与药物剂量和用法COP环磷酰胺400mg/m2，每日口服，第1～5天长春新碱1.4mg/m2，静注，第1天泼尼松100mg/m2，每日口服，第1～5天每3周为一周期治疗(zhìliáo)惰性淋巴瘤，但效果较差第四十九页，共八十六页。方案与药物剂量和用法CHOP环磷酰胺750mg/m2，静注，第1天阿霉素50mg/m2，静注，第1天长春新碱1.4mg/m2，静注，第1天泼尼松100mg/m2，每日口服，第1～5天每3周为一周期与其他化疗方案比较(bǐjiào)，疗效类似而毒性较低，是侵袭性NHL的标准化疗方案第五十页，共八十六页。方案与药物剂量和用法m-BACOB环磷酰胺600mg/m2，静注，第1天博来霉素4mg/m2，静注，第1天地塞米松6mg/m2，每日口服，第1～5天甲氨蝶呤20mg/m2，静注，第8、15天阿霉素45mg/m2，静注，第1天亚叶酸钙10mg/m2，口服，每6小时1次，共6次，第9、16天开始长春新碱1mg/m2，静注，第1天每3周为一周期缓解率较高，中等剂量甲氨蝶呤还可预防中枢神经(zhōngshūshénjīng)系统淋巴瘤第五十一页，共八十六页。方案与药物剂量和用法COP-BLAM环磷酰胺400mg/m2，静注，第14天博来霉素15mg/m2，静注，第1天泼尼松40mg/m2，口服，第1～10天阿霉素40mg/m2，静注，第1天丙卡巴肼100mg/m2，口服，第1～10天开始长春新碱1mg/m2，第1天每3周为一周期缓解(huǎnjiě)率较高，但毒性过大，不适于老年及体弱者第五十二页，共八十六页。方案与药物剂量和用法ESHAP(用于复发淋巴瘤)依托泊苷40mg/m2，静滴2小时，第1～4天甲泼尼龙500mg/m2，静滴，第1～4天阿糖胞苷2g/m2，静滴3小时，第5天顺铂25mg/m2，静滴，第1～4天每3周为一周期对复发(fùfā)淋巴瘤的完全缓解率为30%第五十三页，共八十六页。弥漫大B细胞淋巴瘤一线治疗(zhìliáo)方案为CHOP+利妥昔单抗或EPOCH+利妥昔单抗;套细胞淋巴瘤一线治疗方案采用HyperCVAD+利妥昔单抗或EPOCH+利妥昔单抗或克拉曲滨+利妥昔单抗等;外周T细胞淋巴瘤一线治疗方案首选临床试验或CHOP或HyperCVAD与大剂量甲氨喋呤和阿糖胞苷交替应用;滤泡性淋巴瘤一线治疗方案可选择苯达莫斯汀+利妥昔单抗或CHOP+利妥昔单抗或氟达拉滨+利妥昔单抗或CVP+利妥昔单抗或FND+利妥昔单抗或利妥昔单抗或放射免疫治疗。第五十四页，共八十六页。本质是大剂量的化、放疗分异基因和自体二种骨髓未累及者可选用自体移植(yízhí)，安全方便异基因移植尚有GVL效应（三）造血干细胞移植第五十五页，共八十六页。由于局部放疗较手术切除(qiēchú)有更高的缓解率，故手术仅限于活检；（四）手术治疗胃肠道局限性淋巴瘤可采取(cǎiqǔ)手术切除术，以防化疗时穿孔；为诊断需要行剖腹(pōufù)探查第五十六页，共八十六页。干扰素、TNF、IL-2单克隆抗体*（抗CD20单抗美罗华R）CTL(杀伤性T细胞(xìbāo))、DC(树突状细胞)、独特型疫苗等（五）生物治疗第五十七页，共八十六页。人K恒定(héngdìng)区鼠可变区与B细胞(xìbāo)CD20特异性结合人IgG1的Fc段与人免疫效应机制起协同(xiétóng)作用美罗华:鼠/人嵌合的单克隆技术第五十八页，共八十六页。美罗华与人体(réntǐ)免疫细胞的相互作用AdaptedfromMaleD,etalAdvancedImmunology,1996;1.1-1.16AbnormalBCell美罗华美罗华CD20CD20ComplementKillerLeukocyteADCCCDC第五十九页，共八十六页。高尿酸血症：水化、碱化，口服别嘌呤醇或痛风利仙感染：预防，升白、抗感染肝脏(gānzàng)损害：护肝甲减：见于放疗病人，替代治疗对症支持：成分输血，降温等对症处理，心理护理（六）、合并症的处理(chǔlǐ)及支持治疗第六十页，共八十六页。一般来说，HL好于NHLNHL国际(guójì)预后指数（IPI)危险因素：年龄>=60岁;LDH>正常;Ⅲ/Ⅳ

期;ECOG>=2级;结外器官受累>1个;八、预后第六十一页，共八十六页。

血管免疫(miǎnyì)母细胞T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)是一种相对常见的外周T细胞淋巴瘤(PTCL)，病程呈侵袭(qīnxí)性，具有特征性的病理和临床表现，预后不良。REAL分类（国际淋巴瘤小组）和WHO分类均将其作为一种独立的疾病。第六十二页，共八十六页。外周T细胞(xìbāo)淋巴瘤非特指型血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（angio-immunoblasticT-celllymphoma,AITL）皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤肠病型T细胞淋巴瘤(enteropathy-typeT-celllymphoma,ETTL)鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤肝脾T细胞淋巴瘤特殊类型的PTCL第六十三页，共八十六页。老年多见，急性起病，全身淋巴结肿大，伴有明显的免疫学异常(yìcháng)，病理为淋巴结正常结构破坏、多形性炎性浸润、小血管及滤泡树突状细胞增生。在现有的治疗手段下，中位生存期不超过3年，预后不良。无标准的化疗方案。完全缓解后行自体造血干细胞移植可获得较好的疗效。免疫调节和免疫抑制剂治疗后，可能有效。分子靶向治疗是改善不良预后的重要方向。第六十四页，共八十六页。流行病学(liúxínɡbìnɡxué)发病率占PTCL的15-20%，占所有(suǒyǒu)NHL的1-2%。我国占NHL0.8-4.6%，占PTCL的3.9-12.9%。发病中位年龄59-65岁。男女比例约为1:1。第六十五页，共八十六页。病因(bìngyīn)发病机制(jīzhì)仍未明确。感染因素：EB病毒，HHV-6、7、8（人类疱疹病毒），HBCAg，HIV等。免疫缺陷及免疫紊乱相关第六十六页，共八十六页。病理(bìnglǐ)淋巴结中可见多形细胞浸润；组织中可见分支状内皮血管增生；滤泡外滤泡树突状细胞(FDC)增生，尤其(yóuqí)围绕血管分布第六十七页，共八十六页。病理分型（根据淋巴结组织(zǔzhī)形态）I型：淋巴(línbā)结结构完整伴增生的淋巴(línbā)滤泡；Ⅱ型：淋巴结结构破坏伴退化的淋巴滤泡和FDC（滤泡外滤泡树突状细胞）增生；Ⅲ型：淋巴结结构完全破坏且淋巴滤泡消失。第六十八页，共八十六页。免疫(miǎnyì)表型AITL肿瘤细胞(xìbāo)起源于生发中心的CD4阳性Th细胞(xìbāo)（辅助性T细胞(xìbāo)）。通过免疫组化和单细胞的分子生物学，证明肿瘤细胞表达CD10、CD4、BCL6、CXCL13和PD-1。这些都是Th细胞的标志。第六十九页，共八十六页。免疫(miǎnyì)表型CXCL13是与滤泡Th细胞抗原传递和迁移过程有关(yǒuguān)的重要趋化因子，已经证明此标志在Th细胞和肿瘤细胞中表达。2009年美国国家癌症综合网(NCCN)指南将CXCL13作为该疾病的一项诊断标志，由此可见其重要性第七十页，共八十六页。临床表现•淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤(pífū)瘙痒、皮疹。•多数患者可有自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性贫血、多发性血管炎、多关节炎等第七十一页，共八十六页。实验室检查(jiǎnchá)•贫血•Beta-2微球蛋白增高•多克隆高免疫(miǎnyì)球蛋白血症•嗜酸性粒细胞增多•骨髓受累第七十二页，共八十六页。化疗(huàliáo)•COP或CHOP联合方案•病例报道中，绝大多数采用COP或CHOP联合方案治疗。•治疗有效率在60%左右，中位生存期约30月左右，高于皮质激素单药的疗效，生存期似有延长。•状况(zhuàngkuàng)较好者可选择该联合方案。•复发率达56％第七十三页，共八十六页。CHOP方案(fāngàn)：近年在国际T细胞淋巴瘤计划的基础上开展的全球前瞻性多中心观察性研究结果显示，一线治疗选用化疗者占86%，其中选用CHOP或CHOP样方案(fāngàn)占39%，仍然是PTCL一线治疗最多的选择。第七十四页，共八十六页。EPOCH方案：VP-16（依托(yītuō)泊苷）50mg/(m~2·d)、ADM（阿霉素）10mg/(m~2·d)、VCR（长春新碱）0.4mg/(m~2·d)稀释于500ml生理盐水中持续静脉输注,连续4d,需要电脑输液泵控制滴数;CTX（环磷酰胺）750mg/(m~2·d),静脉注射,第8天;强的松60mg/(m~2·d),口服,第3-8天。每3周重复为1周期,至少治疗4周期。第七十五页，共八十六页。其他(qítā)化疗方案第七十六页，共八十六页。其它化疗(huàliáo)方案■

左旋(zuǒxuán)门冬酰胺酶

我国学者应用含左旋门冬酰胺酶的方案治疗T细胞淋巴瘤积累的经验值得关注。2000年勇威本等报道21例难治性T细胞淋巴瘤患者，加用左旋门冬酰胺酶组疗效明显优于对照组，2年生存率分别为45.4%和0%。2009年又报道39例NK细胞淋巴瘤患者，3年和5年OS率(总体相对生存率)均为66.9%，明显高于常规化疗。第七十七页，共八十六页。•吉西他滨：•阿糖胞苷新一代的胞嘧啶核苷衍生物，具有抗实体瘤活性。单药或联合其它药物用于