幼年特发性关节炎1课件

幼年特发性关节炎

（juvenileidiopathicarthritisJIA）

幼年特发性关节炎

（juvenileidiopathic1幼年特发性关节炎（JIA）：

指发生在≤16周岁儿童中的一组多样性炎性关节病，占儿童风湿病的67%。特点：关节疼痛程度较轻，大关节受累多于小关节，皮下结节和类风湿因子阳性少见，而抗核抗体则多见。幼年特发性关节炎（JIA）：2病因和发病机制病因（病因尚不明确，可能与多种因素有关）：

1.感染因素2.遗传因素3.免疫学因素发病机制：

JIA的发病机制可能为：各种感染性微生物的特殊成分作为外来抗原，作用于具有遗传学背景的人群，激活免疫细胞，通过直接损伤或分泌细胞因子、自身抗体触发异常免疫反应，引起自身组织的损害和变性。病因和发病机制病因（病因尚不明确，可能与多种因素有关）：3分类美国风湿病学会（ACR）幼年类风湿关节炎（JRA）全身型多关节型（RF阴性、阳性）少关节型国际风湿病联盟（ILAR）幼年特发性关节炎（JIA）全身型多关节炎型（RF阴性）多关节炎型（RF阳性）少关节炎型（持续型、扩展型）银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎分类美国风湿病学会（ACR）国际风湿病联盟（ILAR）4临床表现全身型关节炎多关节型，RF阴性多关节型，RF阳性少关节型与附着点炎症相关的关节炎银屑病性关节炎未定类的JIA临床表现全身型关节炎5全身型关节炎（1）急性起病；（2）多发于2-4岁幼儿；（3）短暂的、非固定的红斑样皮疹；（4）肝脾大、淋巴结肿大；（5）浆膜炎：如胸膜炎及心包炎；（6）WBC>15×10^9/L；（7）贫血和血小板升高；（8）发热先于关节症状全身型关节炎（1）急性起病；6多关节型RF阴性受累关节>5个FR阴性ANA阳性关节梭形肿胀关节积液、晨僵多关节型RF阴性受累关节>5个7多关节型，RF阳性（1）发热最初6个月有5个关节受累，RF（+）；（2）应排除下列情况：a.银屑病患者；b.8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；c.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病；d.全身型关节炎。多关节型，RF阳性（1）发热最初6个月有5个关节受累，R8少关节型（oJIA）

（1）是最多见的JIA（2）发病最初6个月有1~4各关节受累（3）主要累及大关节（4）RH阴性可发生虹膜睫状体炎（5）应排除下列情况：a.银屑病患者；b.8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；c.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病；d.两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；e.全身型关节炎。少关节型（oJIA）（1）是最多见的JIA9与附着点炎症相关的关节炎（eJIA)（1）关节炎合并肌腱附着点炎症或关节炎或附着点炎症，伴有一下情况中至少两项：a.骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，而且不局限在颈椎；b.HLA-b27（+）；c.8岁以上的男性患儿；d.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病。（2）应排除下列情况：a.银屑病患者；b.两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；c.全身型关节炎。与附着点炎症相关的关节炎（eJIA)（1）关节炎合并肌腱10银屑病性关节炎（psJIA）（1）1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并一下任何2项：a.指（趾）炎（腊肠指/趾），伴有指甲顶针样凹陷；b.家族史中一级亲属有银屑病。（2）应排除下列情况：a.8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；b.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病；c.两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；d.全身型关节炎。银屑病性关节炎（psJIA）（1）1个或更多的关节炎合并11未定类的JIA（uJIA）不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。未定类的JIA（uJIA）不符合上述任何一项或符合上述12辅助检查炎性指标：ESR、CRP增高。自身抗体：RFANA其他检查：

关节液分析及滑膜组织学检查血常规X线检查其他影响学检查辅助检查炎性指标：ESR、CRP增高。13诊断（1）16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者；（2）结合上述各型JIA临床表现可诊断。诊断（1）16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者；14鉴别诊断全身感染感染性关节炎风湿性关节炎系统性红斑狼疮过敏性紫癜其他鉴别诊断全身感染15治疗JIA治疗原则：控制病变的活动度；减轻或消除关节疼痛和肿胀；预防感染和关节炎症的加重；预防关节功能不全和残疾；恢复关节功能及生活与劳动能力治疗JIA治疗原则：16治疗传统治疗：非甾体类抗炎药糖皮质激素缓解病情抗风湿药免疫抑制剂中药制剂及其他理疗治疗传统治疗：17治疗新近治疗：生物制剂造血干细胞移植血液净化未来治疗发展方向：基因移植治疗治疗新近治疗：18非甾体类抗炎药布洛芬双氯芬酸钠阿司匹林尼美舒利萘普生非甾体类抗炎药布洛芬19糖皮质激素用药指证：全身型JIA、浆膜炎、巨噬细胞活化综合征和严重的器官或系统损害，以及其他药物发挥疗效前作为桥梁作用小剂量应用。糖皮质激素用药指证：全身型JIA、浆膜炎、巨噬细胞活化20缓解病情抗风湿药羟氯喹柳氮磺吡啶青霉胺金制剂（硫代苹果酸金钠）缓解病情抗风湿药羟氯喹21免疫抑制剂甲氨蝶呤环磷酰胺雷公藤多苷免疫抑制剂甲氨蝶呤22并发症1.关节功能丧失；2.虹膜睫状体炎所致的视力障碍；3.可能的并发症：巨噬细胞活化综合征（macrophageactivationsyndromeMAS），这种疾病常急性发作，多见于男性患者，临床表现为快速进展的肝功能衰竭、脑病、全血细胞减低、紫癜、瘀斑、黏膜出血，甚至死亡。机理：T淋巴细胞和巨噬细胞的活化的不可遏制的增生，导致细胞因子过度产生所致。并发症1.关节功能丧失；23预后JIA总体预后不容乐观。JIA患者进入成年后，烦躁和抑郁的发病率明显升高，死亡率也较一般人群更高。

预后JIA总体预后不容乐观。JIA患者进入成年后，烦躁24vv25

幼年特发性关节炎

（juvenileidiopathicarthritisJIA）

幼年特发性关节炎

（juvenileidiopathic26幼年特发性关节炎（JIA）：

指发生在≤16周岁儿童中的一组多样性炎性关节病，占儿童风湿病的67%。特点：关节疼痛程度较轻，大关节受累多于小关节，皮下结节和类风湿因子阳性少见，而抗核抗体则多见。幼年特发性关节炎（JIA）：27病因和发病机制病因（病因尚不明确，可能与多种因素有关）：

1.感染因素2.遗传因素3.免疫学因素发病机制：

JIA的发病机制可能为：各种感染性微生物的特殊成分作为外来抗原，作用于具有遗传学背景的人群，激活免疫细胞，通过直接损伤或分泌细胞因子、自身抗体触发异常免疫反应，引起自身组织的损害和变性。病因和发病机制病因（病因尚不明确，可能与多种因素有关）：28分类美国风湿病学会（ACR）幼年类风湿关节炎（JRA）全身型多关节型（RF阴性、阳性）少关节型国际风湿病联盟（ILAR）幼年特发性关节炎（JIA）全身型多关节炎型（RF阴性）多关节炎型（RF阳性）少关节炎型（持续型、扩展型）银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎分类美国风湿病学会（ACR）国际风湿病联盟（ILAR）29临床表现全身型关节炎多关节型，RF阴性多关节型，RF阳性少关节型与附着点炎症相关的关节炎银屑病性关节炎未定类的JIA临床表现全身型关节炎30全身型关节炎（1）急性起病；（2）多发于2-4岁幼儿；（3）短暂的、非固定的红斑样皮疹；（4）肝脾大、淋巴结肿大；（5）浆膜炎：如胸膜炎及心包炎；（6）WBC>15×10^9/L；（7）贫血和血小板升高；（8）发热先于关节症状全身型关节炎（1）急性起病；31多关节型RF阴性受累关节>5个FR阴性ANA阳性关节梭形肿胀关节积液、晨僵多关节型RF阴性受累关节>5个32多关节型，RF阳性（1）发热最初6个月有5个关节受累，RF（+）；（2）应排除下列情况：a.银屑病患者；b.8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；c.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病；d.全身型关节炎。多关节型，RF阳性（1）发热最初6个月有5个关节受累，R33少关节型（oJIA）

（1）是最多见的JIA（2）发病最初6个月有1~4各关节受累（3）主要累及大关节（4）RH阴性可发生虹膜睫状体炎（5）应排除下列情况：a.银屑病患者；b.8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；c.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病；d.两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；e.全身型关节炎。少关节型（oJIA）（1）是最多见的JIA34与附着点炎症相关的关节炎（eJIA)（1）关节炎合并肌腱附着点炎症或关节炎或附着点炎症，伴有一下情况中至少两项：a.骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，而且不局限在颈椎；b.HLA-b27（+）；c.8岁以上的男性患儿；d.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病。（2）应排除下列情况：a.银屑病患者；b.两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；c.全身型关节炎。与附着点炎症相关的关节炎（eJIA)（1）关节炎合并肌腱35银屑病性关节炎（psJIA）（1）1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并一下任何2项：a.指（趾）炎（腊肠指/趾），伴有指甲顶针样凹陷；b.家族史中一级亲属有银屑病。（2）应排除下列情况：a.8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；b.家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病；c.两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；d.全身型关节炎。银屑病性关节炎（psJIA）（1）1个或更多的关节炎合并36未定类的JIA（uJIA）不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。未定类的JIA（uJIA）不符合上述任何一项或符合上述37辅助检查炎性指标：ESR、CRP增高。自身抗体：RFANA其他检查：

关节液分析及滑膜组织学检查血常规X线检查其他影响学检查辅助检查炎性指标：ESR、CRP增高。38诊断（1）16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者；（2）结合上述各型JIA临床表现可诊断。诊断（1）16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者；39鉴别诊断全身感染感染性关节炎风湿性关节炎系统性红斑狼疮过敏性紫癜其他鉴别诊断全身感染40治疗JIA治疗原则：控制病变的活动度；减轻或消除关节疼痛和肿胀；预防感染和关节炎症的加重；预防关节功能不全和残疾；恢复关节功能及生活与劳动能力治疗JIA治疗原则：41治疗传统治疗：非甾体类抗炎药糖皮质激素缓解病情抗风湿药免疫抑制剂中药制剂及其他理疗治疗传统治疗：42治疗新近治疗：