胡桃夹食管课件

学习交流——胡桃夹食管(NE)

消化内科：胡敏胡桃夹食管(nutcrackeresophagus，NE)是指在食管压力测定时具有食管远端的平均蠕动收缩压超过正常范围2个标准差为特征的压力检测异常。是一种已被公认为是原发性食管动力障碍性疾病。概述[1]早在1977年Brand和他的同事第一个报告了在非心性胸痛患者中有4l％的病人伴有高幅蠕动收缩。1979年Benjamin等再次确认了这些临床观察并和Castell为描述这种疾病而建议将其命名为NE。此后许多研究者都选择了这种非常规的、然而又是客观流行的，同时又在一定程度上含有病生理状态的称谓。并被写入教科书。

一些研究者争论NE是否是动力缺陷，理由如下:①胸痛很少发生在不正常蠕动收缩被记录的时候；②应用药物治疗时蠕动收缩波幅的减低与时间和症状间的相关性差；③X线和核素一过性检查未能证明有矛盾的功能异常可以解释本病。另一方面，以下的证据支持NE符合食管动力紊乱性疾病的临床范畴:①一部分病人在评价胸痛时发现压力检测的异常；②给病人滴注滕喜龙(拟胆碱药)时较其他高幅收缩动力紊乱性疾病的阳性反应频率更高；这些动力学发现有助于确认食管是其胸痛的病因：③有报告显示NE可以转变成DES或非特异性食管动力紊乱，甚至转变为贲门失弛缓症，因而这些均支持NE是食管动力紊乱疾病谱中的一种。NE病因与发病机制这种动力异常性疾病的病理生理学并不清楚，同时其组织病理学也无特殊发现。发病年龄多以中年人多见。有研究报告这种病人与肠易激综合征(imtablebowelsyndrome)很类似。Richter等在对胸痛和NE及IBS病人的行为健康问卷调查发现，NE和IBS在躯体焦虑和胃肠敏感性方面的积分显著高于其他组的病人。这些病人由于在应激状态下往往过度关注自己的胃肠功能，更频发乃至加重胃肠道的症状。Clouse和Lustman发现在食管压力检测不正常的NE病人中，精神心理的异常更常见(18／25)，反之，在正常食管动力的病人中则较少精神心理的诊断(4／13)。而最常见的精神心理诊断是抑郁、焦虑和高敏，这与IBS的常见情况相类似。同时发现有胸痛症状的NE病人在食管气囊扩张时痛的阈值是低的，这也和IBS时结肠气囊扩张的情况相类似。这两组病人均被观察到在健康者中并不引起胸痛的敏感性。同时也有报告NE病人在食管测压后、给予标准的酸灌注可以引起胸痛，却无明显食管动力异常，继而给予静脉注射氨基甲酰甲基胆碱，则可有半数以上病人诱发胸痛，同时食管压力描记发现呈类似弥漫性食管痉挛(difuseesophagealspasm，DES)的特征性改变。因此也有人认为NE也可能是DES的先兆或前趋改变。Narducci等也报告：NE可转化为DEs和贲门失弛缓症。NE的临床表现NE病人的临床表现与DES非常相似。胸痛和吞咽困难是常见的主诉，而这些症状同样可以发生在DES。多表现为位于胸骨后或剑突下的慢性、复发性胸痛，疼痛多剧烈，可呈绞榨样，有时向背后放射。精神、心理或酸性刺激性食物有时可以诱发。临床实验室检查均不能证实其疼痛与心血管疾患有关。因此称为非心绞痛样胸痛，或直称为食管源性胸痛。因硝酸甘油制剂和钙通道拮抗剂可改善症状，因此对老年患者要注意可能因本病的存在而与心绞痛的混淆，另一方面也需注意由于本病与心绞痛并存而恶化心绞痛的可能性。辅助检查2.药物激发试验为了增强检测的敏感性，临床应用药物激发疼痛和食管运动的改变。这类药物包括滕喜龙、氨甲基胆碱、五肽胃泌素及麦角新碱。目前多推荐应用滕喜龙激发试验，虽然激发后产生胸痛阳性反应率最高仅50％左右，但此试验具有较高的特异性，且安全可靠。药物刺激试验的有效性取决于疼痛产生是否与动力变化有关，激发试验中，疼痛与高幅蠕动的同时出现是强有力的诊断依据。诊断与鉴别诊断总之，由于NE病人食管压力检测的多变性，同时又与贲门失弛缓症和DES关系密切，所以在临床上鉴别诊断往往很困难，有时需经过临床长期随诊，反复食管压力检测，并结合x线钡餐及临床特点进行认真仔细的鉴别。2.药物治疗硝酸盐制剂、钙拮抗剂是常见的药物。机制在于其可以松弛食管平滑肌，降低压力检测时的食管蠕动收缩波幅，缩短蠕动收缩时限。临床常用的如硝酸甘油0．3～0．6mg舌下含服，或以0．8mg口腔喷雾，数分钟可缓解症状；心痛定(硝苯地平)常用剂量为10～20mg，每日3次；也有报道应用dihiazem，常用剂量为40—60mg，每日3次。因部分NE病人同时有酸反流证据，予以同时应用PPI等强抑酸药，也可对这部分病人产生良好的效果。3.其他治疗有报告应用气囊扩张术或探条扩张术明显改善疼痛症状，但本治疗尚有争议。对合并有LES松弛不全者，可行贲门括约肌切开术，有报告此法可以改善病人的生活质量。尽管如此，药物治疗仍是当前的首选。NE的发病与精神心理因素有密切关系,一方面精神心理安慰性治疗的作用和作用强度远不及使用抗焦虑药物。另一方面抗焦虑药物治疗可提高患者食管感觉阈值。因为个性异常、神经质、不良的社会心理功能、负性生活事件、焦虑等精神因素作为慢性应激因子通过改变自主神经功能、内分泌激素水平而影响食管的感觉和运动功能,这种类型导致的生理改变在治疗中需要并用抗焦虑药物,因此治疗中抗焦虑的精神心理的药物治疗应不可缺少。通过联