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文档简介

溶血性贫血

Hemolyticanemia

(HA)

【概念,concept】

溶血(hematolysis)

溶血性疾病(

hemolyticdisease)溶血性贫血(

hemolyticanemia)(【classification】

据病因分类先天性与获得性据溶血急缓分类急性与慢性据溶血场所分类血管内与血管外【Etiopathogenisisandpathogenesis】红细胞内在因素异常

红细胞膜缺陷,红细胞酶缺陷,珠蛋白异常红细胞外因素异常

免疫性与非免疫性【clinicalmanifestation】1.急性溶血:多为血管内溶血

☺寒战、高热

☺贫血、黄疸

☺腰背及四肢酸痛

☺浓茶样、酱油样尿☺循环衰竭、肾衰【clinicalmanifestation】2.慢性溶血:多为血管外溶血贫血、黄疸、肝脾大为三大特征并发症:胆石症、肝功能损害3.再障危象(aplasticcrisis)

慢性溶血基础上突然出现骨髓造血功能停滞,表现为全血细胞减少,骨髓增生不良,可持续5—12天【laboratoryexamination】

object

肯定溶血证据寻找溶血原因contain红细胞破坏增加检查

游离血红蛋白,血清结合珠蛋白降低,血红蛋白尿,高胆红素血症,红细胞形态改变

骨髓代偿增生的证据

网织红细胞增多,周围血液中出现幼红细胞,骨髓内幼红细胞明显增多确定溶血性贫血—病因的特殊检查

血红蛋白电泳:地贫;高铁血红蛋白还原试验:G6PD缺乏;抗人球蛋白试验(Coombstest):自溶免【Diagnosis】

1.溶血的临床表现2.溶血证据3.病因的特殊检查【Differentialdiagnosis】1.有贫血和网织红细胞增多的增生性贫血(如缺铁性贫血、失血、巨幼贫)2.先天胆红素代谢缺陷3.急性黄疸性肝炎【Treatment】

一、去除病因二、药物治疗糖皮质激素及免疫抑制剂适应症:自免溶、PNH三、输血适应症:重度贫血、溶血危象自免溶、PNH应输洗涤RBC

【Treatment】

四、脾切除术

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