血液学ppt参考课件

教学目标

MDS的定义和分型、多发性骨髓瘤和浆细胞白血病的区别

MDS、真性红细胞增多症和原发性血小板增多症的检验及诊断标准

第五节MDS:是由多种病因所致的一组表现多样,转归不一的血液学异常综合症。其血液学特点是外周血表现为一至三系血细胞减少,骨髓增生活跃,有两或三系病态造血

（一）临床表现:多发生于中老年,主要表现为不明原因的难治性贫血,常伴有白细胞和血小板减少。临床上有感染、发热、出血、肝脾肿大、乏力等症状。1/3患者可转化为急性白血病

（二）检验

1.病态造血:MDS具有造血细胞分化成熟缺陷(病态造血)和早期死亡(无效造血)的特征。患者骨髓造血功能亢进而外周血减少,骨髓中原始细胞增多形态异常

MDS病态造血

骨髓外周血红系过多或过少,环形铁粒幼红细胞,核分叶多,核碎裂,核形异常,巨幼样变,点彩,多染性巨大红细胞,有核红形态异常粒系颗粒过多,过少,成熟细胞浆嗜碱,核分叶过多或过少,核浆发育不平衡,双核中幼粒或分叶核幼稚细胞,其它同骨髓巨系小淋巴样巨核细胞,颗粒巨核细胞,多个小圆形巨核细胞,大单个核巨核细胞巨大血小板,小巨核细胞2.其他检验

1）骨髓铁染色:细胞外铁丰富,铁粒幼红细胞多,可见环形铁粒幼细胞(再障无)

2）细胞化学染色:PAS幼红细胞阳性,POX阴性,NAP活性减低

3）骨髓活检

4）细胞遗传学检查:半数MDS患者有染色体异常,常为5号或7号染色体全部或长臂缺失和8号染色体三体

(三)MDS诊断标准

1.临床表现:贫血、发热、出血

2.血象:全血细胞减少或某一二系血细胞减少,可有巨大红细胞、有核红细胞、巨大血小板等病态造血现象

3.骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃有两或三系的病态造血

4.排除其他疾病:如再障、巨幼贫、溶贫、急非淋、骨纤、原发性血小板减少性紫癜等

(四)分型

1.难治性贫血(RA)

2.环状铁粒幼红细胞增多性难治性贫血(RAS)

3.原始细胞增多性难治性贫血(RAEB)

4.转化中的原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-T)

5.慢性粒-单核细胞性白血病(CMML)

MDS的分型及其细胞形态学特征

RARASRAEBRAEB-TCMML外周血原始细胞(﹪)<1<1<5≥5<5骨髓中原始细胞(﹪)<5<55-2021-305-20红细胞系生成异常+++++粒细胞系生成异常--+++巨核细胞系生成异常--+++环形铁粒幼细胞(﹪)->20---单核绝对值(×109∕L)----+第十一章造血系统其他肿瘤性疾病

第一节淋巴瘤:是一组起源于淋巴组织的恶性实体瘤。临床上以无痛性淋巴结肿大为特征,常伴有发热、贫血和肝脾肿大

(一)分类

1.何杰金病:是由淋巴组织中的LC发生恶性增生而引起。以青壮年多见,包括LC型、结节硬化型、混合型和LC消减型

2.非何杰金淋巴瘤:是由淋巴组织中的组织细胞发生恶性增生而引起。以老年多见,分类较复杂,传统分为淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤和滤泡性淋巴瘤

(二)临床表现

1.何杰金病:首发症状常为进行性和无痛性淋巴结肿大,以颈部、腋下和腹股沟浅部淋巴结为主,患者可伴有发热、肝脾肿大

2.非何杰金淋巴瘤:与何杰金病相似,以无痛性淋巴结肿大为主,但原发淋巴结外的病变较多见,常出现胃肠道症状和神经系统病变

(三)检验

1.血象:部分病人有轻至中度贫血,白细胞和血小板一般正常,晚期病变浸润骨髓后可发生骨髓病性贫血,导致全血细胞减少

2.骨髓象:无特异性改变,可见浆细胞,网状细胞和嗜酸细胞增多

(四)诊断:依靠病理活检

(五)淋巴瘤细胞白血病:少数非何杰金淋巴瘤患者骨髓和血液中可出现淋巴瘤细胞，称淋巴瘤细胞白血病,其骨髓象和血象类似急淋

第二节浆细胞恶性疾病

一、多发性骨髓瘤:是浆细胞株异常增生的恶性肿瘤。骨髓内出现大量骨髓瘤细胞并广泛浸润,分泌大量M蛋白,自然病程1-4年

一、临床表现

1.骨骼损害:骨髓瘤细胞浸润所致,表现为进行性骨痛及骨质疏松

2.高粘滞综合症:副蛋白导致血液粘滞度增加,出现头痛、头晕、视力障碍等

3.肾脏损害:凝溶蛋白常造成肾脏损害,出现蛋白尿、血尿、管型及肾衰

4.造血功能障碍:贫血,感染,出血

(二)检验

1.血象:正细胞性贫血,血沉明显加快,LC相对增多并可见2-3％骨髓瘤细胞

2.骨髓象:有核细胞增生活跃或明显活跃,出现异常浆细胞(＞10％),红粒和巨系可受抑制。骨髓瘤细胞常较大,呈多形性,部分细胞含Russel小体,可见双核或多核的细胞。骨髓瘤细胞POX阴性。分为小浆细胞型、幼浆细胞型、原浆细胞型和网状细胞型

3.其它检验

1）血液生化检验:血清中出现大量异常的单克隆Ig,故A/G比例倒置,蛋白电泳出现一异常球蛋白峰(M蛋白),以IgG型多见,占70％,血钙增高

2）尿液检验:出现本-周氏蛋白,尿蛋白电泳也出现M蛋白峰

(三)诊断与鉴别诊断

1.诊断

⑴中老年人骨痛,贫血,血沉及血钙增高

⑵有大量M蛋白或本-周氏蛋白

⑶骨髓中浆细胞＞15％或骨髓瘤细胞＞5％

⑷出现溶骨性损害或骨质疏松

2.鉴别诊断

⑴与反应性浆细胞增多鉴别:后者见于慢性炎症、感染或过敏反应,浆细胞＜10％且形态正常,血清和尿中无M蛋白

⑵与浆白鉴别:浆白外周血浆细胞常＞20％,MM浆细胞数量很少

二、浆细胞白血病:是浆细胞恶性增生的白血病,其外周血浆细胞常大于20％,骨髓中浆细胞明显增生,原幼浆细胞增多并伴有形态异常

1.原发性浆白:常见于青壮年,患者起病急,病情进展快,预后较差。常见肝脾肿大,白细胞和浆细胞增多,骨痛和溶骨性病变少见,血清中M蛋白浓度较低

2.继发性浆白:继发于MM

三、巨球蛋白血症：是具有分泌IgM能力的淋巴样浆细胞的恶性增生性疾病

(一)临床表现

1.异常细胞增生和浸润:肝脾淋巴结肿大,伴贫血,乏力,体重减轻

2.巨球蛋白血症:血液粘滞性增高而导致高粘滞综合症,症状比多发性骨髓瘤更明显。巨球蛋白干扰凝血因子和血小板功能可引起出血

(二)检验

1.血象:正细胞性贫血,中性粒和PLT减少,血沉增快,血液粘滞性增高,出现淋样浆

2.骨髓象:淋样浆增生(10-90％),小淋巴、浆细胞、嗜碱细胞及组织嗜碱细胞增多

3.异常球蛋白:血清中出现异常球蛋白,A/G比例倒置,出现IgM峰,部分患者本-周氏蛋白阳性

(三)诊断:根据临床表现和实验室检查即可确诊

第三节恶性组织细胞病:是单核-巨噬细胞系统中的组织细胞呈异常增生的恶性疾病。主要特征是肝脾淋巴结和骨髓等部位出现异常的组织细胞恶性增生,并吞噬血细胞。病因和发病机理不清,青壮年多见

(一)临床表现:具有全身性和侵袭性的特征。患者起病急,伴有高热、畏寒、多汗、乏力、体重减轻及进行性贫血。肝脾淋巴结肿大,皮肤粘膜出血,一般病程短于半年。本病诊断较困难

(二)检验

1.血象:全血细胞减少为本病的典型表现。血片中可出现幼红幼粒细胞及异常组织细胞。NAP减低

2.骨髓象:恶组细胞的出现为本病的重要特征,但常需多次多部位穿刺才能确诊。恶组细胞分为异常组织细胞、多核巨组织细胞、吞噬性组织细胞、淋巴样组织细胞、单核样组织细胞五种形态。其POX和特异性脂酶阴性

3.其它检验:对皮肤结节和肿大的肝脾淋巴结活检观察恶组细胞

(三)诊断:根据临床表现和吞噬血细胞的恶性组织细胞为依据,但需与反应性组织细胞增多症相鉴别

恶性组织细胞病反应性组织细胞增多症临床特点病因不明,起病急,进展快有原发病有明显的贫血和出血无明显的贫血和出血晚期常有黄疸及肝功衰竭无抗菌素、激素治疗无效抗菌素、激素治疗有效骨髓象正常造血细胞减少大致正常,粒系可增生异常组织细胞增生,核畸形组织细胞增生,形态正常恶组细胞吞噬血细胞现象无淋巴结炎症反应不明显炎症反应明显活检有异常组织细胞活检为正常组织细胞结构可被破坏结构完整第四节骨髓增生性疾病:是某系或多系骨髓造血细胞异常增生所引起的一类疾病的统称,主要包括慢粒、真红、原发性血小板增多症和原发性骨纤

一、真性红细胞增多症:为原因未明的以红系异常增生为主的慢性骨髓增生性疾病。属慢性良性增生性疾病,无器官浸润,患者红细胞和全血容量增多,血液粘滞度增高,表现为皮肤及颜面紫红,易出血,血压增高,脾肿大等。多见于中老年人,病程长于10年

(一)检验

1.血象:血液粘稠呈暗紫红色,Hb(170-240)g/L,RBC(6-10)×1012/L,HCT50-80％,红细胞形态和网织红正常,WBC(11-30)×109/L,以中性粒为主,出现核左移,NAP增高可与慢粒鉴别。血小板常增高,可达(500-1000)×109/L

2.骨髓象:有核细胞增生明显或极度活跃,粒红巨三系均增生,以红系增生为显著,各系各阶段比例及形态大致正常,细胞外铁减少

3.其它检验:血容量、红细胞容量、血液比重、血液粘滞度均增加,血沉减慢

(二)鉴别诊断:与继发性和相对性红细胞增多症相鉴别

各类红细胞增多症鉴别要点

真性RBC增多症继发性RBC增多症相对性RBC增多症原发病无有有脾肿大有无无皮肤瘙痒可有无无红细胞容量增加增加正常全血总容量增加增加减少白细胞增多有无无血小板增多有无无骨髓检查全血细胞增生红系增生正常NAP增高正常正常细胞外铁减低正常正常二、原发性血小板增多症(真性):原因不明的以巨核细胞增生为主的骨髓增生性疾病。患者有自发性出血,血栓形成及脾肿大,多见于中老年人

(一)检验

1.血象:PLT常＞1000×109/L,WBC＞10×109/L,RBC和Hb可正常

2.骨髓象:有核细胞增生活跃,巨系明显增生,多为成熟巨核细胞

3.凝血象:出血时间延长,血块收缩异常,血小板功能异常

(二)鉴别诊断:与继发性血小板增多症鉴别,后者有原发病,血小板为轻中度增多,且血小板功能正常

三、原发性骨髓纤维化症:为原因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生性疾病。临床特征是贫血和脾肿大,出现肝脾的髓外造血,本病多见于中老年人,起病缓慢,病程可达20年

1.血象:正细胞性贫血,出现幼红幼粒细胞,有畸形红细胞及泪滴形红细胞出现,网织红增高,白细胞可增高,核左移,血小板晚期减少

2.骨髓象:常干抽,有核细胞少,含大量纤维组织及凝集的血小板

3.病理检查:为确诊的主要依据，可见不同程度的纤维化,肝脾淋巴结可见造血灶

第五节骨髓转移瘤:指骨髓外的肿瘤细胞经血转移至骨髓,造成正常的造血功能紊乱。患者除原发病外常伴有:骨髓病性贫血、骨痛、血钙及碱磷酶增高

1.血象:正细胞性贫