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文档简介

認識羅倫佐症1介紹組員及分配工作認識羅倫佐症認識脂肪酸病變症狀治療方法研究展望心得

2四技化三乙921211118王怡欽報告及設計四技化三乙921211116許名傑找尋資料3認識羅倫佐症

ALD(Adrenoleukodystrophy)

為遺傳性的神經退化疾病在X染色體上的ALD基因是由母親遺傳給子女，發病者多為男性患者因細胞內對非常長鏈飽和性脂肪酸代謝異常，特別是C24、26，導致體內異常堆積ALD病患缺乏代謝脂肪酸的酵素，使得體內超長鏈脂肪酸堆積會沈積在大腦白質和腎上腺皮質，以至於血液裡的血脂肪過高侵蝕腦神經系統的髓鞘質而妨礙神經的傳導4認識脂肪酸(VLCFA)

動物性脂肪酸屬「飽和性脂肪酸」會使體內積存膽固醇，阻塞微血管植物性脂肪酸則多屬「非飽和脂肪酸」不會積存在管壁中，易於吸收，衍生成脂肪化合物，存在人體各組織中過氧化體和溶小體、粒線體及葉綠體皆屬於膜狀胞器，至於過氧化體的功能，到目前只知其可氧化長鍊脂肪酸，以利脂肪酸的代謝5病變症狀ALD大腦白質病變的症狀：行為異常、智力衰退、視力減弱、步行困難、耳聾、癲癇發作、腎上腺賀爾蒙不足、容易疲勞、嘔吐、皮膚色素沉積…等病程的最初階段，會出現情緒不穩，然後病人的感覺功能和運動功能都會惡化，ALD病人會從痙攣一路退化到癱瘓病童發病之初會狂叫，喪失說話能力，接著癱瘓在床、喪失吞嚥能力，最後死亡。整個病程歷時數個月或數年，發展相當快速6治療方法骨髓移植羅倫佐的油羅倫佐的油並不能治療已經病變的神經，對成年病患也不具療效；骨髓移植仍然是ALD大腦白質硬化症目前較佳的治療方式羅倫佐的油對大腦白質硬化症的療效有待更長時間的評估，現在判定羅倫佐的油在醫學上的價值還太早，預計在未來幾年應可以確定，但時間等不及患者的生命7研究展望臍帶血中的幹細胞存在於新生兒臍帶中可以用來治療各種血液、免疫、遺傳、代謝方面的疾病，這些幹細胞利用新科技方法，從臍帶中採取，經分離處理後，低溫儲存，以後如作骨髓移植一般，移植於有需要的人體中自1988年在法國，利用臍帶血移植方法，用來治療惡性貧血之血液病後，臍帶血就開始在試驗及臨床上應用，不但對多種貧血有效果外，還用在癌症、先天代謝失常，或免疫功能不全的治療上應用8心得(怡欽)其實是上次看羅倫佐的油給我啟示，人如果能試試看新的方法，也許換個了方向，也許是改變方式，不管怎麼做，一切都會不一樣，即使再失敗，就只是再一次得到教訓，

也許成功，那也是我們願意嘗試所換來的。因此，勇於嘗試是一大功課，會為我們帶來更多成功的機會。試試看，何妨？

9心得(名傑)我覺得ALD造成許多症狀持續的出現，都讓患者苦不堪言，跟電影裡的

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