原发性醛固酮增多症七年制课件

原发性醛固酮增多(zēnɡduō)症

(PrimaryAldosteronism）第一页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制原发性醛固酮增多症（Primaryhyperaldosteronism,PHA，Primaryaldosteronism，PA）：是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留(zhūliú)，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制的综合征。临床以高醛固酮、高血压(两高)，低血钾、低肾素活性(两低)为特征。概述第二页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制高血压患者中PHA占0.5%～16%，平均10%左右(zuǒyòu)，是继发性高血压最常见的病因。PHA患病率与高血压严重度成正比高血压1级者PHA约1.99%；高血压2级者约8.02%；高血压3级约13.2%。顽固性高血压者PHA的发生率可达到17%～20%。发病年龄高峰为30～50岁，女多于男。概述第三页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾脏(shènzàng)缺血等影响肾素-血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多。概述第四页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制原发性醛固酮增多(zēnɡduō)症的发现OCT29，1954ConnJW在美国中部(zhōnɡbù)临床研究学会第27次年会中首次报告患者34y,F，间歇抽搐，肌无力和麻痹，Bp170/100mmHg,Na151,K1.6，Cl102，尿Aldo排量增高，手术切除右肾上腺腺瘤（直径4cm）后，血压和生化指标恢复正常ConnJW,JLabClinMed1955,45:3第五页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制特发性原醛症（IHA）55%醛固酮分泌瘤（APA）44%产生(chǎnshēng)醛固酮的肾上腺皮质癌<1%原发性肾上腺皮质增生症（PAH）<1%糖皮质激素可抑制性原醛症（GSH/GRA）<1%家族性原醛症（FH）未知产生醛固酮的异位肿瘤罕见病因(bìngyīn)分型第六页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制1、特发性醛固酮增多症（Idiopathichyperaldosteronism，IHA）最常见的临床亚型，症状多不典型，病理为双侧肾上腺球状带增生。曾认为占PA的10%～20%，但ARR用于筛查后，其比例显著增加，约60%左右。病因不明，与垂体产生的醛固酮刺激因子(yīnzǐ)有关，对血管紧张素敏感，肾素虽受抑制，但肾素对体位改变及其他刺激仍有反应，醛固酮分泌及临床表现一般较腺瘤轻。病因(bìngyīn)分类和病理第七页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制2、醛固酮瘤（Aldosterone-producingadenomas，APA）临床表现典型。曾认为占PHA的60%～70%，但ARR用于筛查后，其比例约占40%～50%。醛固酮分泌不受肾素及血管(xuèguǎn)紧张素Ⅱ的影响。单侧占90%，其中左侧多见，双侧约10%。肿瘤呈圆形、橘黄色，一般较小，仅1～2cm左右。直径＜0.5cm者，在病理上难与结节性增生相鉴别。＞3～4cm者肾上腺醛固酮腺癌的可能性增加。病因(bìngyīn)分类和病理第八页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制3、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)①常染色体显性遗传，多见于青年男性。②糖皮质激素治疗可使醛固酮水平(shuǐpíng)正常，纠正高血压，低血钾。③CYP11B1基因和ACD合成酶基因非对等交换，ACD合成酶在束状带异位表达，并受ACTH调节。病因分类(fēnlèi)和病理第九页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制4、原发性肾上腺皮质增生(PAH)①双侧或单侧增生。②生化特征与ALD瘤相似。③手术治疗效果较好。5、异位ALD分泌(fēnmì)腺瘤（癌）①肾脏ALD分泌腺瘤（癌）。②肾上腺残余组织ALD分泌腺瘤（癌）。③卵巢ALD分泌腺瘤（癌）。病因(bìngyīn)分类和病理第十页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制6、分泌ALD的肾上腺皮质癌①由肾上腺癌引起，肿瘤体积大，多＞5cm。②常同时分泌多种肾上腺皮质激素。7、家族性ALD增多症（FH)

①FH-Ⅰ即为糖皮质激素可抑制性ALD增多症。②FH-Ⅱ为家族性疾病，常染色体显性遗传(yíchuán)，病因未明。病因分类(fēnlèi)和病理第十一页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制病理(bìnglǐ)生理醛固酮由肾上腺皮质球状带细胞(xìbāo)合成和分泌的一种盐皮质素。主要作用于肾脏远曲小管和肾皮质集合管，增加对钠离子的重吸收和促进钾离子的排泄。第十二页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制病理(bìnglǐ)生理第十三页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制醛保钠，保水钠水潴留(zhūliú)高血压固酮排钾高尿钾，低血钾低钾临床表现病理(bìnglǐ)生理第十四页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制三、临床表现1、高血压：为最早出现的症状。特点：多数为中等程度的高血压170/100mmHg，少数(shǎoshù)为恶性高血压，呈渐进性发展。①良性经过，一般降压药疗效差。②钠潴留，血容量↑。③肾素活性低。第十五页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制三、临床表现2、低钾血症：

肌无力及周期性麻痹常为首发就诊症状(zhèngzhuàng)。诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难肢端麻木：排K+、H+增加，碱中毒、游离Ca2+下降出现手足搐搦，肢端麻木。第十六页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制低血钾意义(yìyì)有多大？仅少部分原醛患者伴低血钾(9%to37%)50%肾上腺腺瘤患者及17%特发性肾上腺增生患者血钾<3.5mmol/L血钾正常、高血压是大部分PHA患者的早期症状，而低血钾可能是症状加重的表现。低钾血症敏感性及特异性较低，在原醛的诊断(zhěnduàn)中预测价值不大第十七页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制三、临床表现3、肾脏表现：慢性失钾，肾小管上皮细胞空泡变性，浓缩(nónɡsuō)功能下降多尿、尤其是夜尿增多；伴口渴、多饮，易尿路感染第十八页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制三、临床表现4、心脏表现：①心电图为低钾图形：QT延长、T波增宽、减低、倒置，U波上升。②心律失常：常见(chánɡjiàn)阵发性室上速，期前收缩(室性早搏多见)、最严重可发生室颤。③心肌：肥厚、纤维化、右室舒张期充盈受限，心衰第十九页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制三、临床表现其他：儿童生长发育障碍与长期缺钾等代谢紊乱有关。低血钾可抑制胰岛素分泌(fēnmì)导致糖耐量减低。第二十页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制四、实验室检查(jiǎnchá)1、血、尿电解质测定:①低血钾：2～3mmol/L，多数为持续性，也可为波动性②高血钠：一般(yībān)正常高限或略高于正常③碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常第二十一页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制四、实验室检查(jiǎnchá)④尿钾：低钾时，尿钾>25mmol/24h，24h尿钠接近(jiējìn)正常（要求：至少停利尿剂2～4w）正常：当血钾<3.5mmol/L，尿钾<25mmol/24h肾性失钾：血钾<3.5mmol/L，尿钾>25mmol/24h;血钾<3.0mmol/L，尿钾＞20mmol/24h第二十二页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制四、实验室检查(jiǎnchá)2、尿液检查：①尿pH值为中性(zhōngxìng)或碱性；②尿比重较固定(1.010～1.018)而减低少量；③部分有蛋白质尿，少数发生肾功能减退。第二十三页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制四、实验室检查(jiǎnchá)3、醛固酮测定正常人钠摄入正常(zhèngcháng)时尿醛固酮：6.4～86nmol/24h低钠摄入时尿醛固酮：47-122nmol/24h高钠摄入时尿醛固酮：0-13.9nmol/24h卧位血浆醛固酮：280±25pmol/L立位血浆醛固酮：438±72pmol/L第二十四页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制四、实验室检查(jiǎnchá)原醛症：血、尿醛固酮皆升高原醛症伴严重低血钾时醛固酮分泌受抑制，血、尿醛固酮增高(zēnggāo)可不明显，而在补钾后，增高(zēnggāo)明显。影响因素节律：夜晨体位：卧立低血钾限钠、利尿第二十五页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制四、实验室检查(jiǎnchá)4.肾素活性（PRA）及血管紧张素II测定PRA是评价RAS最常用指标影响肾素分泌的因素：肾小球内动脉压降低、立位、血容量减少、血Na+降低、肾小管腔内Na+减少和低血钾时，分泌增多；反之，分泌减少PRA：测定AngI产生速率(sùlǜ)双份血，一份直接测AngI，另一份温育一段时间再测差值/温育时间，即单位时间内AngI产生速率第二十六页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制四、实验室检查(jiǎnchá)4.肾素活性（PRA）及血管(xuèguǎn)紧张素II测定正常人或多数原发性高血压：肾素卧位：0.55±0.09pg/(ml•h)激发后：3.48±0.52pg/(ml•h)血管紧张素II卧位：26.0±1.9pg/ml激发后：45±6.2pg/ml第二十七页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制肾素活性（PRA）及血管紧张素II测定

正常卧位低、立位高低钠饮食(yǐnshí)、利尿剂刺激后数倍原醛症基础值低直立或利尿剂刺激后醛固酮瘤不升高或特醛症

实验室检查(jiǎnchá)第二十八页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制四、实验室检查(jiǎnchá)5、动态试验（体位试验）

①正常人8时卧床至中午12时，血醛固酮下降，取立位时血醛固酮上升。②醛固酮瘤血浆Ald明显升高(shēnɡɡāo)，取立位后无明显上升或反而下降。③特醛症仅轻度升高，立位后明显升高（>33%）第二十九页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制四、实验室检查(jiǎnchá)6、肾上腺静脉插管采血测定醛固酮原醛分型诊断“金标准(biāozhǔn)”，鉴别过多的Ald来源分别测定两侧肾上腺静脉血浆醛固酮和皮质醇水平以确诊腺瘤或增生可极大提高原醛症的诊断符合率。第三十页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制四、实验室检查(jiǎnchá)7、影像学检查①CT:首选典型表现为等密度或低密度影结节(jiéjié)结节>3.0cm伴不规则强化（皮质癌）直径＞1cm无强化（腺瘤）肾上腺正常或弥漫性增大（特醛症）

CT：左肾上腺圆形低密度肿块(zhǒnɡkuài)第三十一页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制四、实验室检查(jiǎnchá)②肾上腺B超：不作首选，可显示较大肿瘤（直径＞1.3cm）。小腺瘤则难以(nányǐ)与特发性增生鉴别。③MRI：阳性率低于CTT1加权像比肝脏信号低或相同，T2稍增高（腺瘤）T1等信号，T2明显增高（癌）④放射性碘化胆固醇肾上腺扫描诊断符合率>90%第三十二页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制原发性醛固酮增多(ZĒNɡDUŌ)症的诊断根据临床表现对可疑(kěyí)病人的筛查、定性诊断和分型定位诊断筛查实验确诊试验分型定位诊断第三十三页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制PA筛查的必要性患病率高醛固酮分泌增多主要在于心血管损害（心肌肥厚、心律失常、心肌纤维化和心力衰竭），血浆肾素受抑制、钠潴留(zhūliú)、排钾增多而导致低血钾在同等的血压水平上，PA较原发性高血压有更高的心血管病变的发生率及死亡率第三十四页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制高危(ɡĀOWĒI)人群的筛查高血压2级以上（SBP＞160或DBP＞100）难治性高血压(xuèyā)，服用3种或以上降压药物（其中必须有一种利尿剂）仍未能控制血压(xuèyā)在目标水平自发性或利尿药诱发的低血钾肾上腺意外瘤家族史：早发高血压或脑血管意外（＜40岁）一级亲属患有原醛症第三十五页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制诊断(zhěnduàn)流程筛查指标(zhǐbiāo)血浆(xuèjiāng)醛固酮/肾素比值——ARR（aldosterone-reninratio）诊断性试验亚型分类第三十六页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制ARR测定的推荐(tuījiàn)程序A：进行ARR测定前准备1.尽量纠正低钾血症2.鼓励患者自由摄入钠盐，而不是给予限制3.停用明显影响ARR的药物至少4周:a.安体舒通、依普利酮、阿米洛利、氨苯蝶啶b.排钾利尿剂c.源于甘草的物质（如，甜甘草糖、咀嚼烟草）4.如经上述准备测定的ARR仍不具备诊断价值，如高血压可应用对ARR测定无明显影响的药物控制(kòngzhì)，则下列药物至少2周：a.β受体阻滞剂、中枢α2受体激动剂（如，可乐定、α甲基多巴）、非甾体抗炎药物b.ACEI、ARB、肾素抑制剂、二氢吡啶类钙通道阻滞剂第三十七页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制ARR测定的推荐(tuījiàn)程序5.如控制血压需要，可开始应用对ARR影响较小的药物（如，维拉帕米缓释片、肼苯哒嗪、哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪）6.口服避孕药、性激素替代治疗、或服用含雌激素的药物可降低肾素浓度，ARR出现假阳性（当测定(cèdìng)肾素浓度而不是肾素活性时会出现这种情况）第三十八页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制ARR测定(cèdìng)的推荐程序B血标本采集环境1.上午10:00左右采集血标本，患者(huànzhě)起床（坐、站立或行走）至少2小时后，坐位休息5-15分钟后取血2.认真仔细取血，防止血液凝固或溶血3.室温运送标本（无需冰浴）至实验室后立即离心，分离血浆，快速冻存，以备测定。第三十九页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制ARR测定的推荐(tuījiàn)程序C分析结果时需考虑的因素1.年龄：如患者年龄大于65岁，其肾素活性较青年人低，因此其ARR增高2.取血时间、近期饮食、体位、体位保存时间3.用药4.血液采集(cǎijí)方式，过程是否顺利5.血钾水平6.血肌酐，肾功能不全可导致ARR假阳性第四十页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制ARR的影响(yǐngxiǎng)因素因素对醛固酮的影响对肾素的影响对ARR的影响药物β-肾上腺素能阻滞剂↓↓↓↑（假阳性）中枢α2激动剂↓↓↓↑（假阳性）NSAIDs↓↓↓↑（假阳性）排钾利尿剂→↑↑↑↓（假阴性）保钾利尿剂↑↑↑↓（假阴性）ACEI↓↑↑↓（假阴性）ARB↓↑↑↓（假阴性）二氢吡啶类钙拮抗剂→↓↑↓（假阴性）第四十一页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制ARR的影响(yǐngxiǎng)因素因素对醛固酮的影响对肾素的影响对ARR的影响血钾低血钾↓→↑↓（假阴性）钾负荷↑→↓↑（假阳性）膳食钠限钠↑↑↑↓（假阴性）钠负荷↓↓↓↑（假阳性）增龄↓↓↓↑（假阳性）其他肾损害→↓↑（假阳性）妊娠↑↑↑↓（假阴性）肾血管性高血压↑↑↑↓（假阴性）恶性高血压↑↑↑↓（假阴性）第四十二页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制ARR的计算(jìsuàn)和结果判断卧位立位肾素ng/ml∙h0.07-1.510.33-5.15血管紧张素Ⅱpg/ml15-9719-115醛固酮pg/ml60-173.965.2-295.7醛固酮(ng/dl)/肾素(ng/ml∙h)（ARR）醛固酮(pg/ml)/10*肾素(ng/ml∙h)ARR>25,同时醛固酮>15ng/dl，高度怀疑原醛ARR≥50者则可以确诊需标化试验条件（直立体位、纠正低血钾、排除药物(yàowù)影响），以使ARR结果更加准确可靠。血浆固酮＞15ng/dl，肾素活性＞0.2ng/ml/h，计算ARR有意义。第四十三页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制诊断(zhěnduàn)流程筛查指标(zhǐbiāo)血浆(xuèjiāng)醛固酮/肾素比值——

ARR诊断性试验口服钠负荷试验盐水输注试验氟氢可的松抑制试验卡托普利试验试验前应停用对测定有影响的药物，纠正低血钾亚型分类第四十四页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制口服钠负荷(fùhè)试验原醛患者高钠状态下，高醛固酮不被抑制。钠摄入>200mmol/d（~6g/d）3天。补充钾在正常范围。d3晨到d4晨留24h尿测醛固酮。排除PA：无肾脏疾病(jíbìng)时，尿醛固酮<10ug/24h（27.7nmol/d）。高度可疑PA：>12ug/24h（>33.3nmol/d），>14ug/24h（>38.8nmol/d）。禁忌：严重高血压、肾功能不全、心衰、心律失常、严重低血钾等。第四十五页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制静脉(jìngmài)钠输注试验卧位至少(zhìshǎo)1小时后卧位输注生理盐水2000ml，4小时输完，08:00-09:30开始，0h和4h取血测定肾素、醛固酮、血钾，监测血压和心率输注后血浆醛固酮<5ng/dl排除PA，>10ng/dl高度怀疑PA，5-10ng/dl不能确定禁忌：严重高血压、肾功能不全、心衰、心律失常、严重低血钾等。第四十六页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制氟氢可的松抑制(yìzhì)试验口服0.1mg氟氢可的松Q6h4天，同时服用KCl缓释片（Q6h，血清(xuèqīng)钾接近4mmol/l），缓释NaCl（30mmol，3次/日），保持尿钠至少3mmol/kg。第4天10:00患者坐位取血测醛固酮，7:00和10:00测定血浆皮质醇。PRA<1ng/ml·h且血浆皮质醇浓度10:00<7:00时，醛固酮>6ng/dl确诊PA。第四十七页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制卡托普利试验(shìyàn)坐位(zuòwèi)或站立至少1小时后患者口服25-50mg卡托普利。0，1，2小时坐位(zuòwèi)取血测定PRA，血浆醛固酮和皮质醇。卡托普利抑制血浆醛固酮（>30%）。PA患者血浆醛固酮仍高，PRA仍低。双侧肾上腺皮质增生患者醛固酮偶有降低。第四十八页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制确诊(quèzhěn)试验注意事项根据当地实验室条件、患者(huànzhě)依从性、费用等选择确诊实验当患者患有未控制的高血压或充血性心力衰竭时，选择盐负荷实验及盐水输注实验时需慎重行确诊实验期间建议服用对RAS系统无影响或影响较小的药物第四十九页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制诊断(zhěnduàn)流程筛查指标(zhǐbiāo)血浆(xuèjiāng)醛固酮/肾素比值——

ARR诊断性试验口服钠负荷试验盐水输注试验氟氢可的松抑制试验卡托普利试验试验前应停用对测定有影响的药物亚型分类肾上腺CT扫描单侧或双侧肾上腺病变（腺瘤或增生）确诊原醛症的病人年龄在20岁以下，有原醛症或有年轻人卒中的家族史，则应做基因检测以确诊或排除GRA第五十页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制PA分型需要(xūyào)的检查建议所有原醛患者初诊时行肾上腺CT检查以进行(jìnxíng)分析，同时除外肾上腺大腺瘤，大腺瘤有可能为肾上腺皮质癌核磁共振显像(MRI)在原醛症亚型中对较小腺瘤的分辨率低于CT扫描，且费用昂贵；故不推荐在原醛症中首选MRI。第五十一页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制原醛时CT可能(kěnéng)的表现双肾上腺正常(zhèngcháng)单侧大腺瘤(>1cm),单侧肾上腺单支增粗,单侧微腺瘤(≤1cm),双侧大腺瘤或微腺瘤(或两者同时存在)第五十二页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制不同类型原醛的常见(chánɡjiàn)CT表现醛固酮腺瘤：低密度结节(jiéjié)(通常直径<2cm)特发性醛固酮增生症：双肾上腺正常或结节样改变分泌醛固酮的肾上腺皮质癌：通常直径>4cm，偶而直径较小第五十三页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制CT的局限性小的醛固酮瘤可能被看成双侧肾上腺皮质增生。明显的微腺瘤可能仅仅为局部增生。无功能的单侧肾上腺大腺瘤也较为(jiàowéi)常见（尤其>40岁），从CT上无法与醛固酮瘤区分。单侧肾上腺增生可能CT正常。第五十四页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制分型-肾上腺静脉(jìngmài)取血（AVS）选择性肾上腺静脉(jìngmài)插管取血留取标本分别测定两侧肾上腺静脉(jìngmài)血浆醛固酮和皮质醇水平以确诊腺瘤或增生敏感性和特异性高（95%，100%）定位诊断的金标准结果判定：经皮质醇纠正后两侧醛固酮比值>4.0，单侧病变经皮质醇纠正后两侧醛固酮比值≤3.0，双侧发现单侧醛固酮瘤，AVS敏感性95%，特异性100%，CT敏感性78%，特异性75%第五十五页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制原发性醛固酮增多症继发性醛固酮增多症伴高血压病因原发性肾上腺皮质分泌过多醛固酮肾上腺皮质外因素兴奋肾素－血管紧张素－醛固酮系统临床表现高血压、低血钾、碱中毒、一般降压药无效肾性高血压、急进型高血压、长期应用雌激素、甘草制剂、肾素瘤、异位肾素瘤肾素活性下降升高血醛固酮升高升高螺内酯治疗试验可纠正高血压、低血钾、碱中毒可纠正低血钾和碱中毒，但对高血压无效鉴别(jiànbié)诊断-原醛症与继醛症伴高血压的鉴别第五十六页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制二与高血压伴低血钾的其它(qítā)疾病鉴别1、原发性高血压：①血和尿Ald升高。②普通降压药治疗有效。③一般血钾正常，应用利尿剂后可降低(jiàngdī)。2、肾性高血压(肾动脉狭窄)：①血压进行性升高。②视网膜损害和肾损害。③氮质血症和酸中毒。④肾动脉血管杂音。⑤一般血钾正常，应用利尿剂或伴肾小管损害后可降低。第五十七页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制3、肾小管性酸中毒：①高氯性酸中毒。②尿酸化障碍。③血钙磷偏低而碱性(jiǎnxìnɡ)磷酸酶（ALP）升高。④氯化铵负荷试验阳性。4、Liddle综合征（假性醛固酮增多症）：①高血压、低血钾和碱血症。②低肾素，低醛固酮。③肾上腺无异常。④常染色体显性遗传疾病。⑤螺内酯治疗无效。氨苯蝶啶，阿米洛利治疗反应好。第五十八页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制5.分泌肾素的肿瘤：包括肾小球旁细胞肿瘤，Wilm’s瘤及卵巢肿瘤。①多见于年轻人。②高血压，低血钾明显。③血浆(xuèjiāng)肾素活性明显增高。6.恶性高血压：①可伴低血钾。②血压高，难控制。③进展快，常伴氮质血症或尿毒症。④肾脏缺血，肾素增高。⑤一般无碱中毒，可有酸中毒。第五十九页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制原醛症的主要病因类型(lèixíng)鉴别醛固酮腺瘤特醛症原发性肾上腺皮质增生肾上腺皮质癌GRA病理腺瘤（直径多<3cm）双侧增生单侧或双侧增生肿瘤（直径多>3cm）束装带增生发生率70％～80％10％～20％1％<1%－－临床表现较重较轻介于腺瘤和特醛症之间较重较轻肾素活性抑制完全不完全完全完全完全体位试验醛固酮对直立位反应多不升高或下降多显著上升不升高或下降多不升高或下降下降第六十页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制AT-2输注试验多无反应血醛固酮升高无反应无反应无反应血18-羟皮质醇显著升高无明显升高显著升高－－无明显升高血18-羟和18-氧皮质醇升高无明显升高升高－－显著升高DXM抑制试验血醛固酮一过性抑制一过性抑制一过性抑制一过性抑制全程抑制肾上腺影像肿瘤增生增生肿瘤无异常发现第六十一页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制其他血VEGF升高－－－－血VEGF升高，尿11-皮质醇和33-羟-5-烯类固醇代谢物增多嵌合基因治疗选择手术治疗药物治疗手术治疗手术治疗药物治疗第六十二页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制治疗(zhìliáo)-手术治疗1．推荐手术指征①醛固酮瘤（APA）；②单侧肾上腺增生（UNAH）；③分泌醛固酮肾上腺皮质癌或异位肿瘤(zhǒngliú)；④由于药物副作用不能耐受长期药物治疗的IHA者。第六十三页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制治疗(zhìliáo)-手术治疗2．手术方法（1）APA推荐首选腹腔镜肾上腺肿瘤(zhǒngliú)切除术，尽可能保留肾上腺组织。（2）单侧肾上腺增生推荐醛固酮优势分泌侧腹腔镜肾上腺全切。（3）IHA、GRA：以药物治疗为主，但当患者因药物副作用无法坚持内科治疗时可考虑手术，切除醛固酮分泌较多侧或体积较大侧肾上腺。第六十四页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制1．治疗指征

①IHA；②GRA；③不能耐受(naishòu)手术或不愿手术的APA者。治疗(zhìliáo)-药物治疗第六十五页，共七十一页。原发性醛固酮增多症七年制2．药物选择（1）螺内酯（安体舒通）：推荐首选。结合盐皮质激素受体，拮抗醛固酮。初始剂量20～40mg/日，渐递增，最大＜400mg/日，2～4次/日，以维持血钾在正常值上限内为