儿科学重点知识点：风湿免疫性疾病

风湿免疫性疾病【考点】专业综合-儿科疾病-风湿免疫性性疾病；【概述】本章内容重点突出，主要是风湿热、川崎病的临床表现、诊断及治疗；一、 小儿免疫系统特点单核吞噬细胞系统：已发育完善，但缺乏辅助因子，故功能差；中性粒细胞：早期高，后期低，最后接近成人水平，因而较易发生感染；两个六：在生后6天和6岁，N和L相等（即6天到6岁，N%<L%）；T细胞及细胞因子：（1） 成熟T细胞：两个六；（2） T细胞表型及功能：差；（3） Th细胞亚群：Th1<Th2；（4） CK：新生儿时期水平低，而后接近成人水平；（5） NK细胞和ADCC：差；B细胞及Ig：（1） B细胞功能和亚型：幼儿期至学龄前期达到成人水平，但生成IgG2的B细胞成熟晚；（2） IgG:唯一能通过胎盘的Ig，新生儿期IgG高，在6个月时，母体IgG消失，而自身IgG合成速度慢，故6个月时，IgG水平降到最低，因而容易发生感染；两岁前IgG2合成少，故易发生荚膜细菌感染；（3） IgM：胎儿期可以合成IgM，若脐血IgM水平高，提示宫内感染；（4） IgA：青春后期至成人期才能达到成人水平；补体和其他免疫分子：（1） 补体：3~6个月达到成人水平；（2） 其他免疫分子；二、 风湿热病因与发病机制：A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症，与分子模拟、自身免疫反应、遗传因素、毒素等因素有关；临床表现（1） 前驱感染史：发病前1~5周有链球菌咽峡炎感染史；（2） 一般表现：急性起病有热型不定的发热，还会出现非特异性全身表现；（3） 心脏炎：包括心肌炎、心内膜炎和心包炎，同时累计称全心炎，可持久存在；心肌炎：心动过速、心脏扩大、心搏弥散、心音低钝、奔马律、杂音、P-R延长、ST-T改变、心律失常等；心内膜炎：常侵犯二尖瓣和主动脉瓣膜，可出现二尖瓣关闭不全、狭窄，主动脉瓣关闭不全的杂音；心包炎：可出现心包摩擦音、贝克三联征、X线示心影普大、ECG示ST-T改变（弓背向下）等；（4） 关节炎：多发游走性大关节炎，此起彼伏，愈后不遗留畸形；（5） 舞蹈病：部分或全身肌肉无目的不自主快速运动，可伴神经精神改变；（6） 皮肤症状：环形红斑和多见于关节伸面的皮下坚硬无痛小结；辅助检查（1） 链球菌感染证据：咽拭子培养：发现A组乙型溶血性链球菌；ASO：滴度上升；（2） 风湿热活动指标：WBC/Nf、ESRf、CPRf等4.诊断与鉴别诊断(1)Jones诊断标准：有两项主要表现或一项主要表现+两项次要表现可以诊断风湿热主要表现次要去现疆球区感染证据心电图菸:PR间期tQ日拭亍培养泼观A组M型禧囱性踵球函多美节笑关节痛AS。滴度上共辩蹈病典近腱红热焉史环形n斑CRPfESRf皮下/」苗既往风湿热病史M①主要表现为昴关节汨关节滴亦作为次要哀明主要室现为3£琵，巳时亘Mflt不作为次要茹财⑦有词游通感梁证循豆出^祥拆其隅隙因死［龄或无沽箪粹中晾圈性心B6走的司以州持湿如带成魅曲醐M掘旦已注馆础I网虽岭，兄有一睨主要表职噩E网友珀和美节痼再*1生岫虚中，裾示复海△记忆：风湿热的主要表现“关心下奥运五环”关一多关节炎；心一心脏炎；下一皮下小结；五一舞蹈病；环一环形红斑；鉴别诊断应与风湿性关节炎鉴别的：JIA、化脓性关节炎、AL、非特异性肢痛(生长痛)等；应与风湿性心脏炎鉴别的：IE、病毒性心肌炎；治疗与预防休息：无心脏炎：卧床休息2W后可下地活动，2W后恢复正常活动量；有心脏炎无心衰：卧床休息4W后可下地活动，4W后恢复正常活动量；有心脏炎伴心衰：卧床休息8W后可下地活动，2~3M后恢复正常活动量；清除链球菌感染：PG80万IUi.m.b.i.d.连续2W；抗风湿热治疗：无心脏炎：阿司匹林每日100mg/kg(W3g/d),2W后减量，疗程4~8W；有心脏炎：早期应用GC，泼尼松每日2mg/kg(小于等于60mg/d)，2~4W后减量，疗程8~12W，停药前1~2d起加用阿司匹林1~2W；其他治疗：出现心衰应及早大量给与GC，舞蹈病给予镇静，关节肿痛应制动；预防：愈后应每月给与长效青霉素肌注，最好持续到25岁，有心脏炎的终身预防；预后：预后取决于心脏炎严重程度、首次发作时抗风湿热及正规的抗链球菌治疗；三、川崎病川崎病(KD)/黏膜皮肤淋巴结综合征(MCLS)：是一组表现为发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等的全身血管炎性免疫性疾病，可遗留冠脉损害，多见于幼儿；临床表现★主要表现：发热：高热7~14天以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效；球结合膜充血：双球结合膜非化脓性充血(无分泌物不畏光)；口唇表现：唇皲裂出血，口腔黏膜充血，舌乳头突起呈“杨梅舌”/“草莓舌”；手足表现：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期自指趾端甲下和皮肤交界处开始出现膜状脱皮；皮肤表现：多形红斑和猩红热样皮疹，肛周皮肤发红、脱皮；颈部淋巴结肿大：单侧或双侧非化脓性肿大，坚硬有触痛，单侧多见，中多＞1.5cm；心脏表现：心脏炎、冠脉损害(冠脉扩张、冠状脉动瘤、心肌梗死等)；其他表现：脓尿、腹泻、黄疸、关节炎、肺部感染等；辅助检查血液检查：轻度贫血、WBCf、PLT早期正常后期f、CRPf、ESRf；免疫学检查：IgG、IgM、IgA、IgEf，T细胞比例失调;尿液检查：WBCf，尿培养(-)；ECG：非特异性ST-T段改变，发生心梗则相应导联改变；UCG：判断冠脉损害程度；冠脉造影、CTRA：怀疑心肌缺血、二尖瓣功能不全、冠状动脉瘤等；诊断与鉴别诊断^(1)诊断标准*麦热&玉以上，伴以下』5条以上..并摒做他编乳可以襁折KD四肢芟化惫性期手.是睦驻触和呈跖酒L，牍期施■脱史；皮肤表现多形性坯斑.狸红熟样皮疹骂郃碰我球结合膜套化盹性宣曲口JBS观唇畦出m口朋即统血_.舌乳头突起呈"曲号'•堂疑壬颈部淋巴结肿大单恻或双倒迫班曲本.坚岐有融痛$扣五项表现不足四顼”但UCGK示寇聚损害，也可诊断KDIVIG非敏感型KD：发病10d内，IVIG总量2g/kg输注后36h，T＞38°C，或给药后2~7W内再次发热且至少符合一项KD诊断标准的；鉴别诊断：猩红热、败血症、JIA、渗出性多形性红斑(S-J综合征)、麻疹、风湿热等；治疗阿司匹林：大剂量阿司匹林退热：每日30~50mg/kg，bid~tid，至热退3d后减量；小剂量阿司匹林抗PLT聚集：每日3~5mg/kg，至少30d，有心脏损害应更长使用，有MI的终身使用；IVIG：在病程5~7天时以2g/kg(＜50g)于8~12h缓慢i.v.drip；GC：一般不用，仅在出现全心炎、IVIG无法控制病情时应用；其他：抗血小板治疗：在使用小剂量阿司匹林时可合用双嘧达莫；对症支持治疗；心脏手术：严重冠脉病变可行CABG术；IVIG非敏感型KD的治疗：可再次IVIG、无效可试用GC、血浆置换等治疗；预后预后良好、可自限；随访：出院后1m、3m、6m及1y应进行全面检查，有冠脉瘤者更应密切随访。高危川崎病的诊断(易发生冠脉瘤的高危因素)☆:男孩；年龄＜/r/