小儿贫血概述改课件

小儿贫血概述

一贫血定义

外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。世界卫生组织6月～6岁≥110g/L

6～14岁≥120g/L

血红蛋白正常值中国儿科血液学组新生儿≥145g/L1～4月≥90g/L4～6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%贫血分类

（二）病因分类

1

红细胞和血红蛋白生成不足(造血物质缺乏)2红细胞破坏增加(溶血)3红细胞丢失过多

*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大细胞>94>3232~38正细胞80~9428~3232~38单纯小细胞<80<2832~38小细胞低色素<80<28<32MCHC红细胞平均血红蛋白浓度*MCV红细胞平均容积MCH红细胞平均血红蛋白（三）形态分类营养性缺铁性贫血Nutritionalirondeficiencyanemia本课讲授内容一铁代谢特点二病因三发病机制四临床表现五实验室检查六诊断七治疗八预防铁的需要量◆早产儿：约2mg/（kg·d）◆4月~3岁：约1mg/（kg·d）◆各年龄儿总摄入量:<15mg·d婴幼儿期铁代谢特点

◆足月儿早期不缺铁▲从母体获铁多，体内总铁75mg/kg▲“生理性溶血”铁释放▲“生理性贫血”造血减低儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁

▲摄入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等▲青春期：发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；二病因■1先天储铁不足:早产、多胎、胎儿失血、孕母严重缺铁；■2铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂■3生长发育过快：■4铁的吸收障碍

：■5铁的丢失过多

：铁摄入不足:铁的来源

◆食物:

血红素(动物性食物):铁吸收率高

含铁高且吸收率达10%~25%；

母乳含铁0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含铁0.05mg/dl,吸收率4%；

非血红素铁(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%

食物铁含量、吸收率比较食物铁含量（mg/100g）

吸收率%菠菜2.91.3蛋黄6.53牛乳0.54黄豆8.27肉类3.425（10~70）母乳0.549~70铁吸收的百分比%米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉

三发病机制1缺铁对血液系统的影响缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内Hb↓→胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性贫血

▲铁减少期(irondepletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少。▲红细胞生成缺铁期(irondeficienterythropoiesis,IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少。▲缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。

缺铁的病理生理过程分三期：

任何年龄可发病，6月~2岁最多见，发展缓慢，临床表现随病情轻重而异。1■一般表现皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。四临床表现2■

髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大3■非造血系统症状

⑴消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征

⑵神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿五实验室检查1■

血常规：呈小细胞低色素贫血

◆红细胞：大小不等，小细胞为多，中央浅染区扩大

，

缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31。◆网织红细胞减低或正常。◆白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。缺铁性贫血骨髓缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少3■铁代谢检查血清铁蛋白(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况

<12µg/L提示缺铁ID期已降低，IDE和IDA期更明显

＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF↑

◆红细胞游离原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9µmol/L(500µg/dl)，提示胞内缺铁缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→反馈使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：为IDE特征

＊铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症

◆血清铁(serumiron,SI)、总铁结合力(totaliron

bindingcapacity,TIBC)、转铁蛋白饱和度(transferin

saturation,TS)（反映血浆中铁含量）SI<9.0~10.7µmol/L(50~60µg/dl)为缺铁IDA期出现异常：SI和TS↓，TIBC↑

＊感染、肿瘤、慢性炎症时降低

▲TIBC>62.7µmol/L(350µg/dl)，生理变异较小＊病毒肝炎时可增高▲TS<15%有意义◆骨髓可染铁：外铁减少(0~+)，红细胞内铁粒细胞数<15%

六诊断■根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。■铁代谢检查：确诊意义。■骨髓检查：必要时做。■诊断性治疗：铁剂有效可证实。

七治疗原则：去除病因、补充铁剂■一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。■去除病因◆纠正不良饮食习惯和食物组成◆治疗慢性失血性疾病■铁剂治疗特效药

口服：餐间口服为宜

二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（每日或每周1次，１mg/kg）。

＊注意影响吸收因素

药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量硫酸亚铁0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合剂5mg/ml0.8~1.2ml/kg富马酸铁每片0.05或0.233%15~20mg/kg干糖浆3.3%90~180mg/kg葡萄糖酸亚铁0.3/片12%40~50mg/kg糖浆0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亚铁0.1/片35%9~18mg/kg多糖铁化合物150mg/胶囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用铁剂剂量表■注射铁剂副作用多，慎用适应证口服铁剂治疗无效。口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。常用剂型

山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。

右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。

葡萄糖氧化铁：静注。◆铁剂治疗反应

12~14小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。

网织红细胞：2~3日↑，5~7日高峰，2~3周后下降至正常。

Hb：1~2周渐升，3~4周正常。如3周后Hb上升<20%，查找原因。正常后继用6~8周。■红细胞输注一般不输适应证：

贫血严重，尤其发生心衰者。合并感染者

急需外科手术者。

Hb>60g/L者，可不必输；Hb30~60g/L者，每次输浓缩红细胞4~10ml/kg；

贫血愈重，每次输愈少。Hb<30g/L，等量换血；输注量：

八预防■加强卫生宣教，全社会重视■措施提倡母乳喂养；喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配；补充铁剂：早产儿生后２月。(nutritionalmegaloblasticanemia)营养性巨细胞性贫血讲授内容一病因二发病机制三临床表现四实验室检查五诊断六治疗七预防VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；主要临床特点：贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼细胞；维生素B12或(和)叶酸治疗有效。

一病因VitB12缺乏1◆摄入量不足：孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足；单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或仅进食植物性食物。2◆吸收和运输障碍：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→VitB12+糖蛋白复合物→未端廻肠吸收→(血循中)与转钴蛋白结合→肝贮存过程任一环节障碍。3◆需要量增加

生长发育快

疾病消耗叶酸缺乏的原因1◆摄入量不足：羊乳为主（含叶酸低）；牛乳加热后叶酸造破坏。2◆药物：长期广谱抗生素→结肠含叶酸的细菌被清除；抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)；长期抗癫痫药物。3◆吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；4◆需要增加：早产儿，慢性溶血；5◆代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。

二发病机制

叶酸还原酶还原维生素B12催化四氢叶酸叶酸正常情况RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入血循环RBC寿命较短→贫血。

DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大，核分叶过多：巨核细胞发育障碍→核分叶过多。造血系统损害:

维生素B12

/叶酸缺乏：四氢叶酸↓→DNA合成减少→幼红细胞分裂和增殖时间延长→核发育落后于胞浆→胞体变大2神经系统损害

正常脂肪代谢过程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性。VitB12缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损。VitB123对结核易感：

VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，

甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)。

三临床表现多见6月~2岁儿童，起病缓慢。■1一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色；严重者皮肤有出血点或瘀斑。■2贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，黏膜苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力；肝、脾肿大。■3消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等。

4■精神神经症状烦躁不安，易怒VitB12缺乏：

表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、不认亲人，不哭不笑；智力、动作发育落后甚至退步；重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和Babinski征阳性。

叶酸缺乏：神经精神异常四实验室检查1血常规

大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg

血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。

网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片2骨髓象

增生明显活跃，以红系增生为主

粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显。

中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。

巨核细胞核：分叶过多。

巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性

3血清维生素B12和叶酸测定

VitB12<100ng/L(正常值：200~800ng/L)叶酸<3µg/L(正常值：5~6µg/L)4其他血LDH↑血胆红素中等升高(维生素B12缺乏)尿甲基丙二酸含量↑(维生素B12