贫血总论 精华版课件

造血系统总论1正常造血及血象特点

HematopoiesisandHemogram

2一．造血特点：

（一）胎儿造血：

中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期

(一)胚胎期造血根据造血组织发育和造血部位发生的先后，可将此期分为三个不同的阶段。1．中胚叶造血期在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。33．骨髓造血期

胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿4个月时才开始造血活动，并迅速成为主要的造血器官，直至出生2～5周后成为唯一的造血场所。5(二)生后造血1．骨髓造血出生后主要是骨髓造血。婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。5～7岁开始，脂肪组织(黄髓)逐渐代替长骨中的造血组织，因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨。62．骨髓外造血在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。7二、血象特点1.红细胞数和血红蛋白量由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约(5～7)×1012／L,血红蛋白量约(150～220)g／L。8生后红细胞计数变化103.血小板数血小板数与成人相似，约为(150～300)×109／L4．血容量小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10％，儿童约占体重的8％～10％；成人血容量约占体重的6％～8％。12血红蛋白的结构14Hb种类的变化规律胚胎期（3月内）：Gower1Gower2Portland胎儿6月时：HbF90%HbA5%-30%出生时：HbF70%HbA30%HbA2＜1%1岁时：HbF＜5%HbA95%HbA22%-3%2岁时：HbF＜2%HbA95%HbA22%-3%成人期：HbF＜2%HbA95%HbA22%-3%15正常小儿造血特点

胚胎期造血

123456

78910(m)MesoblastichematopoiesisHepatichematopoiesisMedullaryhematopoiesis16生后造血

骨髓造血(medullaryhematopoiesis)红骨髓婴幼儿期黄骨髓5~7y后潜在造血功能

髓外造血

(extramedullaryhematopoiesis)

婴幼儿“急救箱”

应激感染溶血性贫血体征肝脾淋巴结肿大外周血象有核红细胞幼稚粒细胞17正常小儿血象特点血容量

多新生儿10%儿童8%~10%成人6%~8%

血细胞WBC两次交叉，七岁同成人RBC和Hb量变＋“质”变BPC

基本同成人18正常小儿血象特点

RBC和Hb的量变出生10d2～3m12y

(age)

654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb

RBC20正常小儿血象特点

HbAHbFGower1Gower2Portland

HbA2

胚胎期胎儿期出生时1y2y成人Hb种类变化21定义外周血中单位容积内RBC或Hb低于正常标准(g/L)<6m(我国)新生儿<1451~4m<904~6m<100>6m(WHO)6m~6y<1106~14y<120海拔1000mHb4%23分度

(60、90、120)

(30、60、90)

Hb(g/L)RBC(1012/L)

新生儿小儿小儿

轻度120~14590~110/1203~4中度90~11960~892~3重度60~8930~591~2极重<60<30<124贫血病因分类2.破坏过多(溶血性)红细胞内：先天性膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症酶缺乏：葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症Hb异常：地中海贫血、异常血红蛋白病26贫血病因分类

2.破坏过多(溶血性)红细胞外：后天性免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：

感染、理化因素、DIC、脾亢27贫血病因分类3.

丢失过多(失血性)急性：大出血慢性：消化道、寄生虫28贫血共同临床特征一般表现造血器官反应皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞30非造血系统症状呼吸循环系统

HRRR心脏扩大充血性心衰消化系统：食欲不振、恶心、腹胀神经系统：注意力不集中、情绪激动贫血共同临床特征31贫血诊断要点（一）、病史生后严重贫血→分娩中失血；生后﹤48小时贫血、黄疸→新生儿溶血症；婴幼儿→营养性、遗传溶血性；儿童→慢性失血、再障、造血系统或全身性疾病发病年龄32病程经过和伴随症状起病伴随症状急、发展快→急性溶血、失血；缓慢→慢性溶血、失血、营养性黄疸、血红蛋白尿→溶血出血症状→出血性疾病骨痛→骨髓浸润性贫血N精神症状→VB12↓肿瘤疾病如白血病等→发热肝脾淋巴结大33喂养史单纯母乳未加辅食饮食质量差、不合理搭配者缺铁巨幼贫34过去史寄生虫病（钩虫）消化肾病结核类风湿造血系统有不良作用的药（氯霉素、磺胺等）家族史遗传性球形红细胞增多症G-6-PD缺乏地中海贫血家族类似病史35（二）、体格检查1.发育：慢性贫血发育↓某些遗传性溶血有特殊面貌。2.营养状况：营养不良儿常伴有营养性贫血。3.皮肤粘膜→①苍白程度一般与贫血成正比（观察甲床、结膜、唇粘膜）②伴出血或瘀斑→排除白血病、出血性疾病③伴黄疸时→提示溶血4.指甲和毛发：

指甲菲薄、脆弱、扁平、匙状甲→缺铁性贫血；头发细黄、干稀、无光泽→巨幼贫5.肝脾淋巴结肿大：

轻度肝脾肿大→髓外造血明显肝脾肿大、且以脾大为主→遗传性溶血明显淋巴结肿大→白血病、恶性淋巴瘤等36（三）、常用贫血实验室检查步骤二系以上异常仅Hb下降血常规骨髓涂片再生障碍性贫血白血病其它网织红+粪OB溶血性营养性出血性+↑－37A.遗传性球形细胞增多症B.β地中海贫血C.椭圆形细胞增多症D.口形细胞增多症38贫血诊断(三部曲)

外周血象病史体格检查有无贫血及程度RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC大致原因39营养性溶血性失血性造血性确定诊断大致原因脆性、酶学Hb分析喂养史、生化治疗反应部位、凝血骨髓涂片地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血巨幼细胞贫血失血性贫血再生障碍性贫血白血病40常见贫血症状鉴别营养性贫血—缺铁性、巨幼细胞性贫血

溶血性贫血—新生儿溶血病、地中海贫血

再生不良性贫血—再生障碍性贫血

贫血＋喂养史＋生化检查＋治疗反应贫血＋黄疸＋肝脾肿大＋网织红细胞三系＋网织红细胞降低＋无肝脾肿大41贫血治疗原则祛除病因

关键一般治疗加强护理、预防感染、注意饮食质量搭配药物治疗针对病因铁剂—缺铁性贫血