淀粉样脑血管病脑

淀粉样脑血管病脑第1页，共16页，2022年，5月20日，6点40分，星期五脑血管淀粉样变性CerebralAmyloidAngiopathyCAA是由于不可溶性的淀粉样蛋白B肽和其他淀粉样肽在软脑膜和皮质的动脉、微动脉和毛细血管壁的沉积，从而表现的一些临床和病理特征。目前为老年人高血压性脑出血、动脉瘤破裂脑出血之外的自发性脑出血的常见原因之一第2页，共16页，2022年，5月20日，6点40分，星期五CAA发病率CAA好发于老年人(家族性CAA除外)，其发病率和严重程度均随年龄增长而增加。60-69岁为5％--10％，70--79岁约25％，80-89岁约40％，90岁以上超过50％。男女发病率无差异。CAA约占脑出血发病原因的5％～10％，目前已成为原发性、非外伤性、非高血压性脑出血的常见病因之一。第3页，共16页，2022年，5月20日，6点40分，星期五病因及发病机制散发性CAA病因不清，有多种推测。全身性理论认为血循环内的β淀粉样蛋白沉积在脑内血管，导致脑血管壁削弱和血脑屏障的崩溃。正常情况下，血脑屏障阻止蛋白和其他大分子从血管内进入到脑组织。当血脑屏障崩溃时，β淀粉样蛋白通过血管壁漏出，沉积在脑实质，形成一种异常结构称为神经炎斑。第4页，共16页，2022年，5月20日，6点40分，星期五第二种理论认为，构成β淀粉样蛋白的淀粉状蛋白原纤维由血管周围小胶质细胞或与脑血管壁接触的支持细胞产生。第5页，共16页，2022年，5月20日，6点40分，星期五第三种理论认为脑组织细胞产生β淀粉样蛋白。已知神经细胞和神经胶质均能产生淀粉状蛋白前体蛋白，并随年龄增长和细胞应激而产生增多。在正常状态下，β淀粉样蛋白可恒定地被分解、去除，在脑实质中仅以可溶状态微量存在。某种原因使β淀粉样蛋白代谢平衡一旦破坏，即变成高度不溶性的β淀粉样蛋白沉着在细胞间，加上变性的神经细胞突起和反应性神经胶质细胞形成老年斑，β淀粉样蛋白沉积在血管壁引起CAA。第6页，共16页，2022年，5月20日，6点40分，星期五与CAA相关的病理特征：1、优先累及脑膜小动脉和毛细血管，大脑和小脑皮层2、易累及后脑区域，枕叶最常受累3、血管壁不易被白色染料染色4、与年龄增长和痴呆有关5、与高血压和动脉硬化缺乏关联6、与其他器官淀粉样变无关第7页，共16页，2022年，5月20日，6点40分，星期五淀粉样蛋白沉积血管破裂的确切发病机制尚不清楚，有研究发现，同无出血的CAA相比，CAA脑出血病人常存在CAA血管病变合并症，这可能与出血的易感性有关，其中纤维素样坏死和动脉瘤形成可能参与CAA脑出血血管破裂的发病机制。第8页，共16页，2022年，5月20日，6点40分，星期五淀粉样沉积物在小血管内沉积，使之变硬变脆，更易损伤，在血压波动时可能发生脑内出血。淀粉样物沉积后，小血管也可能形成动脉瘤或血管壁膨胀，被拉伸的血管变细，在较大压力下时血管可能破裂。另外，淀粉样沉积物可能破坏平滑肌细胞或导致血管壁的炎症，这可能使血管壁更易破裂。第9页，共16页，2022年，5月20日，6点40分，星期五表现CAA出血多局限于双侧大脑半球的皮质和皮质下区，沿脑回在软膜下扩散，常为多发点片状，出血灶可相互融合。极易破入蛛网膜下腔，而破入脑室者甚为少见。CAA相关脑出血多分布在顶、颞、枕叶，与CAA病理改变血管分布并不完全一致，具体机制不清。第10页，共16页，2022年，5月20日，6点40分，星期五第11页，共16页，2022年，5月20日，6点40分，星期五诊断CAA的临床诊断有一定难度，各种铺助检查对CAA无特征性意义，只有通过病理检查才能确诊。CAA受累的血管壁常规HE染色在光镜下呈均一无结构的、强嗜伊红的玻璃样即淀粉样改变刚果红染色呈桔红色，在偏振光显微镜下显示黄绿色双折光，这一特性被认为是确诊CAA最特异的方法。第12页，共16页，2022年，5月20日，6点40分，星期五脑CT或MRI可能发现脑叶出血、卒中或点状出血血管造影术对于诊断CAA无帮助，但可能用来除外动脉瘤。第13页，共16页，2022年，5月20日，6点40分，星期五鉴别CAA出血必需与其他类型脑出血相鉴别CAA中，出血典型发生在脑叶区域，经常破入蛛网膜下腔(脑和覆盖膜之间)，并经常发生在夜间。而在高血压性出血，出血通常在脑深部，破入脑室或脑深部的腔，并在日间活动时发生。脑出血的其他原因：动静脉畸形、外伤、动脉瘤、脑肿瘤内出血、血管炎(脑血管炎症)或出血性疾病。一般合并认知功能减退的老年人，出现非外伤性、非高血压性、影像学提示脑表浅部位出血的病人，应该考虑到本病。第14页，共16页，2022年，5月20日，6点40分，星期五治疗高血压应该得到有效控制，甚至正常血压也可降低只要耐受药物治疗的副作用。血液稀释剂如华法令，抗血小板制剂如阿司匹林或溶解血栓的药物可能导致CAA病人出血，因此如果可能应该避免应用。如果其他疾病如心脏病需要这些药物治疗，相对增加的危险应谨慎考虑其有益作用。对CAA并发脑出血者手术的选择应持慎重的态度(一般不主张手术)，因为