血液系统疾病总论

血液系统疾病总论Hematology血液Blood红色的激情、奔腾的热流血是生命的标志：枯草清水浇，滴血润新生浓于水的爱心亲情；铁血般的毅力刚劲成语：呕心沥血、碧血丹心、啮血沁骨……3专业视角：血液系统营养与代谢物质转运（生命的江河）沟通机体的网络桥梁（血液淋巴S与神经S共同---进化）防御监视卫士（感染/肿瘤等非我的监视与清除---进化）

（粒单细胞/枯否氏细胞、淋巴细胞、免疫因子、HLA分子）神奇液体（恒温下实现流动-凝固-纤溶；参与组织修复）……血液病的历史公元前234年文字记载“blood”名词；《黄帝内经》一书中即有关于血液的记载；17-18世纪显微镜发明后，开始认识血细胞；19世纪认识血细胞功能和血浆功能---现代血液病血液病学是进展最快的临床医学学科血细胞最容易获得最多办法研究与基础医学结合最直接最紧密5血液病学是临床医学的前沿学科唯一临床学科获得诺贝尔医学奖者（1990）每年在国际顶尖杂志发表文献最多的临床学科中国：最多/最年青院士的学科（2015年入围5人/67医学）

最年青科室主任/最年青教授/医疗收入最高科室E.DonnallThomas1920-2012

血液系统＝血液＋造血组织血液=血浆+细胞/细胞器造血组织=骨髓

淋巴器官（胸腺、淋巴结与淋巴组织、肝脾）

胚胎/胎儿造血组织（卵黄囊等）一、血液系统的组成血液系统＝血液＋造血组织血液=血浆+细胞/细胞器造血组织=骨髓

淋巴器官（胸腺、淋巴结与淋巴组织、肝脾）

胚胎/胎儿造血组织（卵黄囊等）隐含重要部分：？一、血液系统的组成血液系统＝血液＋造血组织血液=血浆+细胞/细胞器造血组织=骨髓

淋巴器官（胸腺、淋巴结与淋巴组织、肝脾）

胚胎/胎儿造血组织（卵黄囊等）隐含重要部分：免疫细胞与免疫系统一、血液系统的组成血液系统＝血液＋造血组织血液=血浆+细胞/细胞器造血组织=骨髓

淋巴器官（胸腺、淋巴结与淋巴组织、肝脾）

胚胎/胎儿造血组织（卵黄囊等）一、血液系统的组成血液病：血液和造血组织质量与功能异常单核－吞噬细胞系统

单核吞噬细胞来源于骨髓粒单系祖细胞血液中的单核细胞游走到淋巴结、脾和结缔组织：

肺泡的巨噬细胞――尘细胞肝中的巨噬细胞――Kupffer细胞中枢神经细胞――神经胶质细胞生理：参与构成机体的防御系统。病态：恶性增殖—恶性肿瘤良性增殖—反应性增生一、血液系统的组成淋巴器官系统？二、血细胞的生成与发育时间与迁移二、血细胞的生成与发育干细胞-----造血干细胞---造血祖细胞—前体细胞---成熟血细胞淋系髓系二、血细胞的生成与发育干细胞-----造血干细胞---造血祖细胞—前体细胞---成熟血细胞鉴定方法：细胞集落培养表面抗原标志淋系髓系二、血细胞的生成与发育造血调控：造血微环境与细胞因子基质细胞（龛）细胞因子二、血细胞的生成与发育种子----造血干/祖细胞土壤----造血微环境与细胞因子虫子----免疫/病原体/药物等影响因素设想“学说”三、血液病的分类细胞来源红细胞疾病

（贫血、PNH、G6PD……）白细胞疾病（白血病、MDS、淋巴瘤、骨髓纤维化）出血性疾病（过敏性紫癜、ITP、DIC、血栓病….）量与质改变数量变化质功变化先天性与获得性四、血液病的临床特点常见症状与体征贫血感染（发热）出血肝脾淋巴结肿大黄疸骨痛皮肤四、血液病的临床特点2.实验检查（最大优势）血常规、生化蛋白检测、出凝血检验骨髓涂片（细胞形态）骨髓活检免疫分型（细胞表面抗原标志）细胞遗传（染色体、FISH……）分子生物（特异基因、融合基因、突变基因…）肝脾淋巴结等组织病理活检细胞培养、细胞因子及受体检测核素扫描影像检查四、血液病的临床特点诊断水平优势：

1948年：细胞形态+细胞化学

1980年：细胞形态+细胞化学+免疫分型

1990年：形态+免疫+细胞遗传学

2000年：形态+免疫+细胞遗传学+分子生物学（MICM分型）四、血液病的临床特点3.治疗方法去除病因支持治疗（维持正常造血功能及血液成分）补充造血原料（叶酸、VitB12、铁剂、Vitk…..）成分输血细胞因子抗生素/抗真菌/抗病毒…去除异常过多的血液成份血液成份单采血浆置换切脾四、血液病的临床特点3.治疗方法抑制异常细胞的增殖（常规方法）化疗：用细胞毒药物杀伤异常细胞，适于恶性肿瘤；放疗：r射线、X射线，电离福射；免疫抑制剂：糖皮质激素，ATG、ALG、CSA可抑制淋巴细胞的增殖、分化。适于免疫因素引起的疾病。抑制异常细胞的增殖（精确方法）诱导分化和促进凋亡（开创新思路）单克隆抗体治疗（CD20,CD25,）细胞生物治疗（LAK,TIL,CIK,DC,CAR-T……）基因/信号分子靶向治疗（TKI,万坷,达珂,索拉菲尼）四、血液病的临床特点治疗方法抗凝止血与溶栓治疗（指导相关学科）造血干细胞移植（不同于组织器官移植）基因治疗（尚处于临床研究阶段，项目最多学科）四、血液病的临床特点白血病治疗方法的演变：40年支持治疗60年单药化疗/放疗70年联合化疗80年联合化疗+HSCT90年联合化疗+有效支持治疗+HSCT2000年联合化疗+HSCT+分子靶向治疗2015年精确治疗2.0血液病学（Hematology）相关分支基础分支实验血液学免疫血液学遗传血液学分子血液学临床分支感染病学输血医学中国在现代血液病学的贡献APL特异基因结构—分化诱导治疗（全反式维甲酸，亚砷酸）亲缘半相合移植---实现供者无门槛化“北京模式”如何学好血液病学？安排最强阵容授课（全部5名教授均是相关亚专科国内/华南领衔者）基础与临床联系紧密的学科：课前晚上复习相关基础15min；注重逻辑与推理较强的学科（课后归纳，包括纵向/横向联系）粒细胞缺乏---SAA---造血重建---感染高危标准T细胞亢进---AA---纯红AA---ITPMDS/AL;NHL/NHL-ALL积极思考与质疑（前沿学科的特点）病名错误：再生障碍性贫血、恶性贫血、造血干细胞移植……掌握重点，了解全面，学会临床