运动障碍性疾病之小舞蹈病的诊疗

运动障碍性疾病第三节小舞蹈病ChoreaMinor小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病,是风湿热在神经系统的常见表现，本病多见于儿童和青少年舞蹈样动作肌张力降低肌力减退精神症状临床特征第三节小舞蹈病

概述

在1780年Slott即已提出本病与风湿病有关，现已证实本病是由A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所致机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病病因及发病机制

第三节小舞蹈病

血液抗体尾状核、丘脑底核及其他部位神经元抗原血清中的抗神经元抗体滴度随着舞蹈症的好转而降低，随着病情加重而升高CSF抗体抗原病因及发病机制

第三节小舞蹈病

黑质纹状体丘脑底核小脑齿状核大脑皮质充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞弥漫性变性出现散在动脉炎、点状出血脑组织可呈现栓塞性小梗死，软脑膜轻度炎性改变，血管周围有少量淋巴细胞浸润病理第三节小舞蹈病

多见于5-15岁，男女之比约为1:3无季节、种族差异病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史大多数为亚急性起病，少数可急性起病临床表现

第三节小舞蹈病

1．舞蹈症

面部：眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸上肢：各关节交替伸屈、内收下肢：步态颠簸精神紧张时加重，睡眠时消失可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端临床表现

第三节小舞蹈病

舞蹈症常在发病2-4周内加重，3-6月内自发缓解约20%的患儿会复发，通常发生在2年内少数在初次发病十年后再次出现轻微的舞蹈症2．肌张力低下和肌无力挤奶妇手法或盈亏征临床表现

第三节小舞蹈病

3．精神障碍

焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等，有时出现精神症状先于舞蹈症4．其他

约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等临床表现

第三节小舞蹈病

1.血清学检查

白细胞增多，血沉加快，C反应蛋白效价升高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加由于本病多发生在链球菌感染后2~3个月，甚至6~8个月，故发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性辅助检查第三节小舞蹈病

2.咽拭子培养

可检出A组溶血型链球菌3.脑电图

脑电图为轻度弥漫性慢波活动，无特异性辅助检查第三节小舞蹈病

4.影像学检查

CT显示尾状核区低密度灶及水肿MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2加权像信号增强，随临床好转而消退辅助检查第三节小舞蹈病

儿童或青少年起病有风湿热或链球菌感染史亚急性或急性起病的舞蹈症伴肌张力低下、肌无力或/和精神症状合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断诊断第三节小舞蹈病

少年型亨廷顿病神经棘红细胞增多症肝豆状核变性各种原因（药物、感染、脑缺氧、核黄疸）引起的症状性舞蹈病抽动症扭转痉挛鉴别诊断第三节小舞蹈病

1.对症治疗硫必利奋乃静

氯丙嗪氟哌啶醇易诱发锥体外系副作用，一旦发生，需减少剂量治疗

多巴胺受体拮抗剂第三节小舞蹈病

多巴胺耗竭剂:利血平丁苯那嗪增加GABA含量的药物:丙戊酸钠苯二氮卓类药:地西泮氯硝西泮硝西泮治疗

第三节小舞蹈病

2.对因治疗青霉素80万单位肌注，2次/日，1~2周为一疗程；以后可给予长效青霉素120万单位肌注，每月1次。不能使用青霉素，可改用其他链球菌敏感的抗菌素在确诊本病后，无论病症轻重，均需应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生治疗

第三节小舞蹈病

3.免疫疗法理论上免疫疗法可能有效：糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病可缩短病程与减轻症状治疗