肾脏混合性上皮间质瘤课件

病例讨论

丛利芙临床资料患者，女，44岁腰部不适伴血尿半年，20年口服避孕药史CT影像诊断左肾囊实性占位，待定，请结合临床，建议进一步检查。病例影像诊断特点左肾上级囊实性巨大肿物，可见分隔，壁及分隔轻度、渐进性强化，临近器官受压，移位。MEST肾脏混合性上皮间质瘤(MEST)是一种罕见的良性肿瘤,主要发生于围绝经期女性。MEST由Michal和Syrucek于1998年首先命名并报道。以往被称为成人中胚叶肾瘤、多房囊性肾瘤伴卵巢样间质、肾盂囊性错构瘤和成人成熟性肾母细胞瘤等，这些病变被认为具有相同的临床和病理特征，实际上是同一种肿瘤，即被统一命名为肾脏混合性上皮间质肿瘤。就目前已有文献来看肾混合性上皮间质瘤最好的概括了该肿瘤的特点.目前的文献主要集中于其病理学方面的特征，仅仅少数病例报道涉及到其影像学特点。容易与一些良恶性肾肿瘤相混淆，例如成人囊性肾瘤、复杂肾囊肿、囊性肾细胞癌等疾病。MEST诊断比较困难，多数病例需要经过手术病理证实。结合CT二维多平面重建和三维容积再现技术可以辅助定性诊断，并制定手术计划。

影像学表现典型的CT表现：边界清楚的，多发分隔的囊实性肿块，分隔及壁延迟强化，但有些病例内部分隔明显强化。相关的超声和MRI表现报道很少Park等报道了一例MEST，超声为不均匀高回声肿块，MRI为不均匀强化的囊实性肿块。Sahni报道一例MEST的超声表现，边界清楚，部分囊性伴中心结节；囊性成份MRI表现为T1低信号，T2高信号，中心结节T1表现为高信号，T2为低信号，增强有强化。

病例1.60岁女性患者，右肺腺癌的病史。CT偶然发现右肾囊性肿块进行了部分肾切除。切除的大体标本可见类似卵巢间质的厚间隔和充满浆液的多房囊类结构。

病例2女，39岁，无明显不适。20年前由于夜尿症检查发现右肾9cm囊性肿块，此次随访肿块直径约20cm

进行了根治性肾切除。大体标本显示的实性成份、厚壁分隔和多囊性囊肿。

病例3.女，67，左腿深静脉血栓病史。CT偶然发现左肾囊性肿块进行了肾根治性切除术。大体标本示，肿块下极厚的强化的分隔。肿块上极的囊性部分代表了出血。

病例457岁女性，尿路感染、右侧腹部疼痛无明显的囊性成份可见。大体标本见主要为脂肪成份。

影像学鉴别诊断结合MEST特点，主要与囊性肾肿块相鉴别：成人囊性肾瘤（ACN）囊性肾细胞癌（RCC）复杂肾囊肿囊性肾发育不良（MDK)重复肾肾脓肿。

由于大多数的MEST被分为BosniakIII或IV型，主要与囊性肾癌鉴别诊断。大约15%的肾细胞癌会发生囊变。囊性肾细胞癌包括多房囊性肾细胞癌，肾细胞癌来源于先前的良性囊肿，而囊变来源于先前的实性成份。与MEST比较，囊性肾细胞癌趋向于厚壁、不均匀强化的间隔和壁结节或不均匀强化的实性成份。复杂性肾囊肿也属于囊性肾病变的一种，具有不强化的薄的内部分隔，可以有薄壁钙化，没有壁结节。

成人囊性肾瘤ACN是一种多房囊性病变，具有分隔，厚度通常小于5mm，无实性成份；MEST是一种囊性或部分囊性伴实性成份，内部分隔的厚度大于或者等于5mm；仅仅依靠影像学的方法二者是非常难鉴别的。由于ACN和MEST是良性囊性肾病变，因此术前准确的影像诊断并不重要，除非涉及到与一些恶性病变的鉴别，如囊性肾细胞癌、移行细胞癌。

囊性肾细胞癌（RCC）37岁男性，经常性腹痛。动脉期CT示右肾多房性囊性肿块，伴内部不规则强化的分隔。此患者进行了部分肾切除。病理证实为囊性肾癌。

复杂性肾囊肿56岁男性，患前列腺癌。CT偶然发现囊肿。分泌期VRCT示右肾中上极多房性囊肿，内部可见薄的无强化的分隔，薄壁钙化可见，无壁结节。这个病变两年内无明显变化证实了是一例复杂性肾囊肿。

考虑到其多房囊性的表现，MEST也容易与囊性肾发育不良MDK或者重复肾混淆。MDK是大小不等的囊取代了肾实质，囊彼此不相通，仅仅有轻微或无强化，在排泄期看不到造影剂的排泄。下图显示了一例重复肾，肾上盏梗阻，CT尿路造影，延迟期可见造影剂进入梗阻的集合系统。MEST有时侯表现类似肾脓肿，肾脓肿通常表现为不规则厚壁强化，伴肾周脂肪的浸润。必须结合临床病史。偶然发现重复肾28岁女性，患有家族性腺瘤样息肉病。动脉期MPR示右肾重复集合管系统，伴肾上盏梗阻。延迟期见造影剂进入肾上盏。肾脓肿80岁男性，患有假单胞菌尿脓毒病。CT动脉期显示右肾前上极，边界不清，呈不均匀强化。这是肾盂肾炎的表现。右肾后极所示囊性病变有一厚壁强化。这是肾脓肿的表现。该患者经过抗生素治疗，三个月后皮质疤痕形成。

MPR和VR作用

多平面重建和容积再现技术可以重建各个方位的影像图像，尤其是VR技术可以更清楚的显示肿瘤内部强化的分隔，这是诊断的MEST非常重要的影像特征。也可以显示肿瘤的浸润，包括对血管和集合系统的侵犯，与邻近器官的解剖关系。因此3DVRCT可以最大限度的显示肿瘤（有助于评估是否需保留肾单位）和异常的脉管结构。临床运用

大约70%的MEST表现为BosniakIV型或实性病变，因此术前诊断MEST是有困难的。大多数MEST需要手术治疗。如果具备以下几点，需考虑到MEST的诊断：中年女性服用雌激素史延迟强化的囊性肾肿瘤肿瘤来源于肾盂尿液细胞学检查阴性。治疗手术切除是首选治疗方法。根据患者情况，可选择肾脏部分切除或全切。一般术后预后较好，长期随访无复发。恶性者尚无明确有效的治疗方案。小结

MEST是一种罕见的肾