早期复极综合征课件

早期复极综合征

过去现在将来邵逸夫医院心内科于路早期复极综合征

过去现在将来邵逸夫医院心内科（EarlyRepolarizationSyndrome,ERS)早期复极综合征定义：至少连续两个导联出现：J点抬高》0.1mV，且QRS波与ST段之间的锐利转折消失：主要在V2~V5导联，少数在II、III、avF导联；ST段弓背向下抬高：一般胸导联大于肢导联；T波高耸：上升缓慢，下降陡直；运动或给予异丙肾上腺素，ST段可下移或恢复正常。（EarlyRepolarizationSyndromeECG图ECG图可能机制心外膜的I相瞬间外向钾电流(Ito）电流相对增强，导致平台期心内膜、心外膜之间存在透壁电位差局部心外膜心肌动作电位缩短而发生过早复极产生J点增大和抬高可能机制心外膜的I相瞬间外向钾电流(Ito）电流相对增强，历史1936年，Shipley和Hallaran对这种图形进行了描述，并认为是一种正常变异；1951年，Grant等首先命名了早期复极综合征，并认为它是良性病变。

流行病学提示，该综合征多发于年轻人，特别是男性、黑色人种以及运动员。在普通人群中的检出率为1~2.5%历史1936年，Shipley和Hallaran对这种图形进ERS良性论（2003年）从73,088个健康体检病人抽取2234份心电图早期复极综合征检查率为670/73088=0.9%ERS良性论（2003年）从73,088个健康体检病人抽取2结论文章结论：ERS并没有增加住院率和死亡事件近60年来，一直认为它是良性病变

直到。。2008年。。结论2008.5.822个中心，206例特发性室颤病人，伴有ERS患者有31%。（植入ICD）412例相匹配的医务工作者作为对照组2008.5.8结论：病例组ERS检出率为31%，对照组5%。ERS男性居多，常伴有晕厥或夜间心脏猝死；有8例患者的异位室颤起源与ERS起源部位相同。结论：病例组ERS检出率为31%，对照组5%。早期复极综合征课件61±50个月随访，除颤仪监护记录提示伴有ERS的患者有更高的室颤发生率（相对危险度:2.1)61±50个月随访，除颤仪监护记录提示伴有ERS的患者有更高挑战传统的ERS良性说；与之前的研究不同，研究对象排除了肿瘤、心肺复苏后或相关药物；事件从ICD中记录获得；从室颤相同的起源以及室颤前J波的振幅增大，推测室颤与ERS密切相关；透壁电位差的不均一性在特定条件下被放大，复极离散度增加，从而导致恶性心律失常；挑战传统的ERS良性说；2009.12.2410864例芬兰中年人群，平均随访30±11年ERS检出率5.8%下壁导联ERS可显著增加心脏性猝死的风险2009.12.2410864例芬兰中年人群，平均随访30±心源性死亡心源性死亡心律失常心律失常左图：J点抬高使QRS-ST段连接处粗顿（slurring)右图：J点使QRS-ST段连接处出现切迹（notching)两个病人都因心律失常死亡左图：J点抬高使QRS-ST段连接处粗顿（slurring)630例下壁ERS的患者，30年后-----59例可能死于恶性心律失常-----意味着10%的比例特别是J波抬高≥0.2mV的患者，心脏性死亡风险------2.98

心律失常风险---------2.92J波抬高相对恒定，提示持续的电生理紊乱，透壁复极不均一性造成在应激事件如缺血时，更容易出现恶性心律失常。630例下壁ERS的患者，30年后-----59例可能死于恶

因此，ERS并不都是良性的！

如何危险分层？机制？治疗？因此，ERS并不都是良性的！危险分层临床病史：Abe等报道，222例不伴有器质性心脏病的晕厥患者中，ERS检出率为18.5%，远远高于其在3915例健康对照组的检出率（2%）。留意频发室早的起源，特别是与ERS起源（比如下壁）相同时，应提高警惕。危险分层临床病史：危险分层特征性的J波1.J波的振幅Tikkanen等的研究中，J波抬高≥

0.2mV，心源性猝死和心律失常事件明显增加。2.J波的分布健康人群的早复极J波往往局限于下壁、侧壁或左心前导联中的一个区域J波分布广泛意味着更弥散的早期复极异常危险分层特征性的J波危险分层特征性的J波2.J波的分布Antzelevitch等将ERS分为3个亚型：I型：J波仅局限于左心前导联---室颤风险低；II型：J波出现于下壁或下侧壁---有室颤风险；III型：下壁、侧壁和左心前导联均有J波

------可伴随室颤电风暴危险分层特征性的J波危险分层特征性的J波3.J波的形态Merchant等报道，早复极患者中，左心前导联（V4-6)的J波呈顿挫的发生室颤的风险较高------但病例数较少（仅9例）4.J波的动态变化Nam等报道，早复极患者在室颤发生前，有短暂的J波振幅增强。危险分层特征性的J波危险分层基因筛查Haissaguerr等报道了一例14岁女孩，下壁导联ERS伴反复VF，KCNJ8错义突变，导致KATP通道的Kir6.1亚单位编码异常。Burashnikov等报道高危ERS患者中，编码L型钙通道的β2亚单位的基因错义突变危险分层基因筛查危险分层碎裂QRS波（fQRS波）部分高危ERS可能与心室局部的除极异常有关危险分层碎裂QRS波（fQRS波）具体机制：早期复极还是晚期除极-------争议？。。。早期复极致室颤的机制-------未知？具体机制：早期复极还是晚期除极-------争议？。。。可能机制：Ito电流增强引发连续2相折返。可能机制：Ito电流增强引发连续2相折返。可能机制因此有人认为，早期复极综合征、Brugada和特发性室颤可能是同一事物的不同方面，因为其J波形成和ST段改变的离子、细胞学基础相同。它们共同依赖于Ito电流可能机制因此有人认为，早期复极综合征、Brugada和特发性治疗：伴心电风暴时，对β阻滞剂、利多卡因或维拉帕米无效，可达龙可能部分有效；静脉推注异丙肾上腺素反而有效长期治疗中，奎尼丁可能有效ICD射频消融：消融异位室颤起源。但尚无长期随访资料。治疗：伴心电风暴时，对β阻滞剂、利多卡因或维拉帕米无效，可达

为什么我们没想到呢？

早期复极综合征

过去现在将来邵逸夫医院心内科于路早期复极综合征

过去现在将来邵逸夫医院心内科（EarlyRepolarizationSyndrome,ERS)早期复极综合征定义：至少连续两个导联出现：J点抬高》0.1mV，且QRS波与ST段之间的锐利转折消失：主要在V2~V5导联，少数在II、III、avF导联；ST段弓背向下抬高：一般胸导联大于肢导联；T波高耸：上升缓慢，下降陡直；运动或给予异丙肾上腺素，ST段可下移或恢复正常。（EarlyRepolarizationSyndromeECG图ECG图可能机制心外膜的I相瞬间外向钾电流(Ito）电流相对增强，导致平台期心内膜、心外膜之间存在透壁电位差局部心外膜心肌动作电位缩短而发生过早复极产生J点增大和抬高可能机制心外膜的I相瞬间外向钾电流(Ito）电流相对增强，历史1936年，Shipley和Hallaran对这种图形进行了描述，并认为是一种正常变异；1951年，Grant等首先命名了早期复极综合征，并认为它是良性病变。

流行病学提示，该综合征多发于年轻人，特别是男性、黑色人种以及运动员。在普通人群中的检出率为1~2.5%历史1936年，Shipley和Hallaran对这种图形进ERS良性论（2003年）从73,088个健康体检病人抽取2234份心电图早期复极综合征检查率为670/73088=0.9%ERS良性论（2003年）从73,088个健康体检病人抽取2结论文章结论：ERS并没有增加住院率和死亡事件近60年来，一直认为它是良性病变

直到。。2008年。。结论2008.5.822个中心，206例特发性室颤病人，伴有ERS患者有31%。（植入ICD）412例相匹配的医务工作者作为对照组2008.5.8结论：病例组ERS检出率为31%，对照组5%。ERS男性居多，常伴有晕厥或夜间心脏猝死；有8例患者的异位室颤起源与ERS起源部位相同。结论：病例组ERS检出率为31%，对照组5%。早期复极综合征课件61±50个月随访，除颤仪监护记录提示伴有ERS的患者有更高的室颤发生率（相对危险度:2.1)61±50个月随访，除颤仪监护记录提示伴有ERS的患者有更高挑战传统的ERS良性说；与之前的研究不同，研究对象排除了肿瘤、心肺复苏后或相关药物；事件从ICD中记录获得；从室颤相同的起源以及室颤前J波的振幅增大，推测室颤与ERS密切相关；透壁电位差的不均一性在特定条件下被放大，复极离散度增加，从而导致恶性心律失常；挑战传统的ERS良性说；2009.12.2410864例芬兰中年人群，平均随访30±11年ERS检出率5.8%下壁导联ERS可显著增加心脏性猝死的风险2009.12.2410864例芬兰中年人群，平均随访30±心源性死亡心源性死亡心律失常心律失常左图：J点抬高使QRS-ST段连接处粗顿（slurring)右图：J点使QRS-ST段连接处出现切迹（notching)两个病人都因心律失常死亡左图：J点抬高使QRS-ST段连接处粗顿（slurring)630例下壁ERS的患者，30年后-----59例可能死于恶性心律失常-----意味着10%的比例特别是J波抬高≥0.2mV的患者，心脏性死亡风险------2.98

心律失常风险---------2.92J波抬高相对恒定，提示持续的电生理紊乱，透壁复极不均一性造成在应激事件如缺血时，更容易出现恶性心律失常。630例下壁ERS的患者，30年后-----59例可能死于恶

因此，ERS并不都是良性的！

如何危险分层？机制？治疗？因此，ERS并不都是良性的！危险分层临床病史：Abe等报道，222例不伴有器质性心脏病的晕厥患者中，ERS检出率为18.5%，远远高于其在3915例健康对照组的检出率（2%）。留意频发室早的起源，特别是与ERS起源（比如下壁）相同时，应提高警惕。危险分层临床病史：危险分层特征性的J波1.J波的振幅Tikkanen等的研究中，J波抬高≥

0.2mV，心源性猝死和心律失常事件明显增加。2.J波的分布健康人群的早复极J波往往局限于下壁、侧壁或左心前导联中的一个区域J波分布广泛意味着更弥散的早期复极异常危险分层特征性的J波危险分层特征性的J波2.J波的分布Antzelevitch等将ERS分为3个亚型：I型：J波仅局限于左心前导联---室颤风险低；II型：J波出现于下壁或下侧壁---有室颤风险；III型：下壁、侧壁和左心前导联均有J波

------可伴随室颤电风暴危险分层特征性的J波危险分层特征性的J波3.J波的形态Merchant等报道，早复极患者中，左心前导联（V4-6)的J波呈顿挫的发生室颤的风险较高------但病例数较少（仅9例）4.J波的动态变化Nam等报道，早复极患者在室颤发生前，有短暂的J波振幅增强。危险分层特征性的J波危险分层基因筛查Haissaguerr等报道了一例14岁女孩，下壁导联ERS伴反复VF，KCNJ8错义突变，导致KATP通道的Kir6.1亚单位编码异常。Burashnikov等报道高危ERS患者中，编码L型钙通道的β