新生儿黄疸科室讲课课件

新生儿黄疸

(NeonatalJaundice)景德镇市第一人民医院儿科周志仁

新生儿黄疸

(NeonatalJaundice)概述

新生儿黄疸是新生儿时期常见症状之一。足月儿80%肉眼可观察到黄疸。是新生儿正常发育过程出现的症状，也可以是某些疾病的表现，严重者可致脑损伤。新生儿胆红素代谢特点概述新生儿黄疸是新生儿时期常见症状之一。足月儿80%肉眼可概述

TSB大于85umol/L(5mg/dl)肉眼可见黄疸概述TSB大于85umol/L(5mg/dl)肉眼可见黄疸

1.胆红素红细胞、血红素胆红素代谢白蛋白YZZYZYUDPGT-glucuronidase粪胆素尿胆原巨噬细胞2.胆红素-白蛋白复合体肝脏3.结合胆红素4.肠道肠肝循环Bacteria

1.胆红素红细胞、血红素胆红素代谢白蛋白YZZYZYU

胆红素代谢

衰老红细胞的血红蛋白旁路胆红素：骨髓内一部分网织红细胞和幼红细胞尚未发育到成熟阶段，即被分解，约占3%以下。其他：肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素等的分解，约占20%以下。肠道、肾脏

胆红素的形成胆红素代谢衰老红细胞的血红蛋白胆红素的形成

胆红素代谢

未结合胆红素：与白蛋白呈可逆性的联结。游离胆红素：有毒性，可通过血脑屏障，引起脑损伤。结合胆红素：主要为胆红素单葡萄糖苷酸和胆红素双葡萄糖苷酸，亲水性。与血清白蛋白共价联结的结合胆红素（delta胆红素）：2周内不容易测出。胆红素在血清中存在的形式胆红素代谢未结合胆红素：与白蛋白呈可逆性的联结。胆红

胆红素代谢

1.胆红素生成增多：（1）红细胞寿命短（2）旁路和其他组织来源的胆红素增多（3）红细胞数量过多2.肝细胞摄取胆红素能力低下3.肝细胞结合胆红素的能力不足4.肝细胞排泄胆红素的功能不成熟5.肠肝循环的特殊性新生儿胆红素代谢的特点胆红素代谢1.胆红素生成增多：（1）红细胞寿命短（2

胆红素代谢

新生儿小时胆红素列线图（BhutaniVK1,etal.Predictiveabilityofapredischargehour-specificserumbilirubinforsubsequentsignificanthyperbilirubinemiainhealthytermandnear-termnewborns.Pediatrics.

1999，103(1):6-14.）足月儿生理性黄疸胆红素代谢新生儿黄疸分类生理性黄疸:病理性黄疸：下列情况之一多于生后2~3d出现，4~5天达高峰生后24h内出现黄疸，TSB>102umol/L足月儿持续7~10天消退，早产儿可延长到2~4周。黄疸持续时间长，超过2~4周，或进行性加重。传统：足月儿<220.6umol/L，早产儿256.5umol/L。最近依据TSB绘制的危险分区图。足月儿TSB>220.6umol/L，早产儿>255umol/L，TSB每天上升>85umol/L，血清结合胆红素>26umol/L。黄疸程度轻重不一，者仅限于面颊部，重者可延及躯干、四肢和巩膜，粪便色黄，尿色不黄，一般无症状。如TSB超过136.8umol/L，也可有轻度嗜睡或纳差。通常足月儿发生胆红素脑病的TSB峰值在427umol/L以上，但合并高危因素的新生儿在较低胆红素水平也可能发生，低出生体重儿甚至在171~239umol/L即可发生。不需特殊治疗。需要干预治疗。新生儿黄疸分类生理性黄疸:病理性黄疸：下列情况之一多于生后胆红素生成过多肝脏摄取和结合胆红素功能低下胆红素排泄异常肠肝循环增加病理性黄疸病因分类胆红素生成过多病理性黄疸病因分类同族免疫性溶血：ABO、Rh、其他血型不合。红细胞增多症：如脐带延迟结扎、宫内发育迟缓、先天性青紫型心脏病、糖尿病母亲的新生儿等。红细胞酶缺陷：如G6PD缺陷、丙酮酸激酶缺陷、己糖激酶缺陷红细胞形态异常：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传形口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症血红蛋白病：地中海贫血、血红蛋白F-Poole和Hasharon。体内出血：如头颅血肿、颅内出血、肺出血、头皮血肿等。感染：细菌和病毒，如EB病毒、人细小病毒B19、CMV、金葡菌、大肠杆菌。维生素E缺乏和微量元素缺乏：锌、镁。药物：磺胺、呋喃妥因、呋喃唑酮、水杨酸盐、维生素K3、樟脑、黄连等。胆红素生成过多同族免疫性溶血：ABO、Rh、其他血型不合。胆红素生成过多肝脏摄取和结合胆红素功能低下感染：抑制肝酶活性，致使肝细胞结合胆红素能力下降。窒息、缺氧、酸中毒：使肝酶活力受抑制，酸中毒影响未结合胆红素与白蛋白的结合而加重黄疸。低体温、低血糖、低蛋白血症：为早产儿或VLBW儿常易发生的并发症，影响肝酶活性。药物：磺胺、水杨酸盐、维生素K3、吲哚美辛、毛花苷丙等与胆红素竞争结合Y、Z蛋白。先天性非溶血性高胆红素血症：Crigler—Najjar综合Ⅰ型、Ⅱ型Gilbert综合征。家族性暂时性新生儿高胆红素血症：LuceyDriscoll综合征其他：甲状腺功能低下、脑垂体功能低下、先天愚型、幽门狭窄、肠梗阻常伴有胆红素升高或黄疸延迟消退。肝脏摄取和结合胆红素功能低下感染：抑制肝酶活性，致使肝细胞结胆红素排泄异常肝细胞对胆红素排泄功能异常：（1）新生儿肝炎综合征（2）先天性代谢缺陷病（3）先天性遗传性疾病胆管排泄胆红素异常：（1）先天性胆管闭锁（2）先天性胆总管囊肿（3）胆汁黏稠综合征（4）其他：肝和胆道肿瘤、胆道周围淋巴结病等。胆红素排泄异常肝细胞对胆红素排泄功能异常：（1）新生儿肝炎综肠肝循环增加先天性胆道闭锁、幽门肥大、巨结肠、胎粪性肠梗阻、饥饿、喂养延迟、药物所致肠麻痹等均可使胎粪排除延迟，增加胆红素的回吸收。母乳喂养儿可能由于肠道内β-葡萄糖苷酸酶含量及活性增高，促使胆红素肠肝循环增加，导致高胆红素血症。肠肝循环增加先天性胆道闭锁、幽门肥大、巨结肠、胎粪性肠梗阻、胆红素脑病血清总胆红素常在342.2umol/L以上。多见于出生后1周内，最早可于出生后1-2天内出现神经症状。但当早产、窒息、呼吸困难或缺氧、严重感染、低蛋白血症、低血糖、低体温、酸中毒或体重低于1.5kg时，血清胆红素低于临界值亦可发生胆红素脑病。一般可于重度黄疸高峰后12-48小时出现症状。胆红素脑病血清总胆红素常在342.2umol/L以上。胆红素脑病早期（警告期）

在生后前几天，表现为嗜睡，反应略低下，吮吸弱，轻微高调哭声，活动减少，肌张力轻度减低等，此阶段胆红素水平若能迅速降低，上述表现是可逆的。

痉挛期

易激惹，哭声高调，拒乳，呼吸暂停，呼吸不规则、呼吸困难，嗜睡和肌张力增高，可伴有角弓反张和惊厥或发热。紧急换血可逆转中枢神经系统改变。胆红素脑病早期（警告期）胆红素脑病恢复期

通常在1周后，肌张力增高消失，转为肌张力减低，随机吸吮力和对外界反应渐渐恢复，继而呼吸好转，1-2周后急性期症状可全部消失。

后遗症期

典型表现通常在1岁前，婴儿喂养困难，进而高调哭声和肌张力减低，但深腱反射增强，持续颈项强直，运动发育迟缓。

核黄疸四联症：①椎体外系运动障碍②听觉障碍③眼球运动障碍④牙釉质发育不良。

胆红素脑病恢复期胆红素脑病急性胆红素脑病：

急性期、痉挛期、恢复期

慢性胆红素脑病期：

后遗症期

胆红素脑病急性胆红素脑病：诊断

病史：1．出现时间

<24小时新生儿Rh或ABO血型不合溶血症

2-3天超过生理性黄疸范围，多由各种围产因素

4-5天感染或胎粪排出延迟生理性黄疸期已过母乳性黄疸，感染性疾病，球形红细胞增多症，甲状腺功能低下等。2．发展速度：快→溶血症；慢→肝炎，胆道闭锁3．粪便及尿颜色4．家族史：G6PD缺乏症，地中海贫血等5．生产史:胎膜早破，产程延长→产时感染诊断病史：诊断

体征：皮肤黄疸部位估计血清胆红素黄疸部位血清胆红素(umol/L)头颈部100.9±5.1躯干上半部152.2±29.1躯干下半部及大腿201.8±30.8上肢及膝盖以下256.5±29.1手足心﹥256.6诊断体征：皮肤黄疸部位估计血清胆红素黄颜面新生儿黄疸皮肤黄染顺序8.1mg/dl14.3mg/dl22.5mg/dl足背足底颜面新生儿黄疸8.1mg/dl14.3mg/dl22.5m诊断实验室检查：

1.胆红素检测

2.血常规：红细胞、血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞

3.血型

4.红细胞脆性试验

5.尿三胆检测

6.高铁血红蛋白还原率

7.基因检测诊断实验室检查：8.影像：超声、放射性核素肝扫描、计算机断层摄影、磁共振胰胆管造影。

9.其他：肝活检、呼气中一氧化碳测定、听视功能电生理检查。诊断

实验室检查：

8.影像：超声、放射性核素肝扫描、计算机断层摄影、磁共振

诊断

黄疸病因分析思路

黄疸间接胆红素升高结合胆红素升高胆红素生成过多：多见于溶血、红细胞增多症等性疾病胆汁排泄不畅：多见于胆道狭窄或闭锁，肝炎，遗传代谢性疾病的诊断黄疸病因分析思路黄疸间接胆红素升高结合胆红素升高

测总胆红素和结合胆红素结合胆红素增高未结合胆红素增高败血症宫内感染血型（母子），Coombs‘试验红细胞形态、压积、网织红细胞弓形体病风疹病毒Coombs‘试验阳性Coombs‘试验阴性巨细胞病毒单纯疱疹病毒同族免疫性溶血红细胞压积梅毒Rh溶血病胆道闭锁ABO溶血病正常或减低增高新生儿肝炎其他血型系统胆汁粘稠综合征红细胞形态、网织红细胞母亲输血至胎儿胆总管囊肿双胎间输血半乳糖血症异常正常断脐延迟

α抗胰蛋白酶缺乏症小于胎龄儿囊性纤维性变特异性异常非特异性异常血管外出血红细胞增多症高蛋氨酸血症球型红细胞增多症红细胞酶缺乏头颅血肿，皮下出血椭圆型红细胞增多症血红蛋白病肠肝循环增加口型红细胞增多症DIC幽门狭窄，小肠闭锁固缩红细胞增多症G-6-PD缺陷症胎粪排出延迟丙酮酸激酶缺乏母乳喂养性黄疸药物甲状腺功能低下半乳糖血症垂体功能低下高蛋氨酸血症母乳性黄疸

Lucey-Drisoll综合征

Grigler-Najjar综合征

Gilbert病其他：早产儿黄疸糖尿病母亲婴儿热卡摄入不足25

治疗

原则：

1.尽快有效地处理溶血症和其它原因的严重黄疸→防胆红素脑病

2.找出原因，相应治疗治疗原则：治疗

(一)光疗：

1.原理:

光

尿液

未结合胆红素―――――→水溶性异构体――→排出

425-475nm(蓝色)

胆汁

510-530nm(绿色)

日光灯,日光

2.时间:光疗分联系或间断照射，后者照6-12小时后停止，2-4小时再照，也有照8-12小时后停12或16小时，大多数只需24-48小时即可获得满意效果。

治疗(一)光疗：·新生儿黄疸光疗参考值

(新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识,中华儿科杂志，2014,52（10）:745-747)·新生儿黄疸光疗参考值(新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共新生儿黄疸科室讲课课件治疗

停止光疗指征：

1.标准光疗：TSB降至光疗阈值3mg/dl以下

2.达换血标准的病人，应行强光疗，

TSB降至换血阈值3mg/dl以下时改标准光疗，降至光疗阈值3mg/dl以下时可以停止光疗治疗停止光疗指征：治疗

(一)光疗：

3.副作用:①发热

②腹泻

③皮疹

④核黄素缺乏：补充维生素B2⑤低钙血症

⑥青铜症治疗(一)光疗：(二).换血疗法:

作用:1.及时换出抗体及致敏红细胞，减轻溶血

2.迅速降低胆红素，防止核黄疸

3.纠正贫血，防止心力衰竭

换血量2倍血(2×85ml/Kg)，换出85%致敏红细胞，

60%胆红素及抗体

治疗

(二).换血疗法:治疗胎龄小于35周以下早产儿换血参考标准同2001年标准胎龄35周以上及足月儿换血标准参考2014年标准严重溶血，出生脐血胆红素>76umol／L，血红蛋白<120g／L，伴有水肿、肝脾大和心力衰竭。出现急性胆红素脑病症状：肌张力增高，角弓反张，颈部抵抗，发热，哭声高尖等换血治疗指征胎龄小于35周以下早产儿换血参考标准同2001年标准换血治疗·新生儿黄疸换血参考值

(新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识,中华儿科杂志，2014,52（10）:745-747)·新生儿黄疸换血参考值(新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共·新生儿黄疸换血参考值

(新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识,中华儿科杂志，2014,52（10）:745-747)胎龄35周以上早产儿及足月儿换血参考标准·新生儿黄疸换血参考值(新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共溶血病类型血源Rh溶血Rh血型同母亲，ABO血型同患儿，紧急情况下也可选择O型血。ABO溶血O型红细胞和AB型血浆的混合血。换血血源选择溶血病类型血源Rh溶血Rh血型同母亲，ABO血型同患儿，(三)药疗：

１.白蛋白：

△与未连接胆红素的联结，减少核黄疸发生

△1克白蛋白可结合15mg胆红素

2.

纠正代谢性酸中毒：

△以利于未连接胆红素与白蛋白联结

△胆红素与白蛋白联结能力与pH成正比

pH7.4两者结合比1:2(mol)pH7.0两者完全分离治疗

(三)药疗：治疗(三)药疗：

3.肝酶诱导剂:苯巴比妥,尼可刹米(可拉明)

4.

静脉免疫球蛋白(IVIG):封闭单核吞噬细胞Fc受体

5.

锡-原卟啉：血红素加氧酶抑制剂

6.

减少肠肝循环：活性炭，思密达，肠道微生态药治疗

(三)药疗：治疗(四)避免应用以下药物：

磺胺异恶唑（SIZ），头孢三嗪，拉氧头孢，氨苄青霉素，氨茶碱，维生素K3，K4（五）纠正不利因素：

1.饥饿：葡萄糖不足→葡萄糖醛酸↓→胆红素结合↓→早开奶

2.缺氧：BBB通透性↑→防止窒息、缺氧

3.便秘：1g胎便含25mg胆红素

4.失水：血液浓缩，胆红素浓度↑5.体内出血：红细胞破坏↑治疗

(四)避免应用以下药物：治疗(一)生后应进行高危因素评估：出生后24h内出现黄疸合并有同族免疫性溶血症或其他溶血(如G6PD缺陷)胎龄37周以下的早产儿头颅血肿或明显淤斑单纯母乳喂养且因喂养不当导致体重丢失过多等。严重高胆红素血症的预防

(一)生后应进行高危因素评估：严重高胆红素血症的预防(二)出院后随访胆红素水平在Bhutani曲线75%以上需延长住院时间，密切监测胆红素水平在Bhutani曲线75%以下可以出院，出院后动态随访严重高胆红素血症的预防(二)出院后随访严重高胆红素血症的预防

新生儿出院后随访计划(新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识,中华儿科杂志，2014,52（10）:745-747)新生儿出院后随访计划(新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共ThanksThanks

新生儿黄疸

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新生儿黄疸

(NeonatalJaundice)概述

新生儿黄疸是新生儿时期常见症状之一。足月儿80%肉眼可观察到黄疸。是新生儿正常发育过程出现的症状，也可以是某些疾病的表现，严重者可致脑损伤。新生儿胆红素代谢特点概述新生儿黄疸是新生儿时期常见症状之一。足月儿80%肉眼可概述

TSB大于85umol/L(5mg/dl)肉眼可见黄疸概述TSB大于85umol/L(5mg/dl)肉眼可见黄疸

1.胆红素红细胞、血红素胆红素代谢白蛋白YZZYZYUDPGT-glucuronidase粪胆素尿胆原巨噬细胞2.胆红素-白蛋白复合体肝脏3.结合胆红素4.肠道肠肝循环Bacteria

1.胆红素红细胞、血红素胆红素代谢白蛋白YZZYZYU

胆红素代谢

衰老红细胞的血红蛋白旁路胆红素：骨髓内一部分网织红细胞和幼红细胞尚未发育到成熟阶段，即被分解，约占3%以下。其他：肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素等的分解，约占20%以下。肠道、肾脏

胆红素的形成胆红素代谢衰老红细胞的血红蛋白胆红素的形成

胆红素代谢

未结合胆红素：与白蛋白呈可逆性的联结。游离胆红素：有毒性，可通过血脑屏障，引起脑损伤。结合胆红素：主要为胆红素单葡萄糖苷酸和胆红素双葡萄糖苷酸，亲水性。与血清白蛋白共价联结的结合胆红素（delta胆红素）：2周内不容易测出。胆红素在血清中存在的形式胆红素代谢未结合胆红素：与白蛋白呈可逆性的联结。胆红

胆红素代谢

1.胆红素生成增多：（1）红细胞寿命短（2）旁路和其他组织来源的胆红素增多（3）红细胞数量过多2.肝细胞摄取胆红素能力低下3.肝细胞结合胆红素的能力不足4.肝细胞排泄胆红素的功能不成熟5.肠肝循环的特殊性新生儿胆红素代谢的特点胆红素代谢1.胆红素生成增多：（1）红细胞寿命短（2

胆红素代谢

新生儿小时胆红素列线图（BhutaniVK1,etal.Predictiveabilityofapredischargehour-specificserumbilirubinforsubsequentsignificanthyperbilirubinemiainhealthytermandnear-termnewborns.Pediatrics.

1999，103(1):6-14.）足月儿生理性黄疸胆红素代谢新生儿黄疸分类生理性黄疸:病理性黄疸：下列情况之一多于生后2~3d出现，4~5天达高峰生后24h内出现黄疸，TSB>102umol/L足月儿持续7~10天消退，早产儿可延长到2~4周。黄疸持续时间长，超过2~4周，或进行性加重。传统：足月儿<220.6umol/L，早产儿256.5umol/L。最近依据TSB绘制的危险分区图。足月儿TSB>220.6umol/L，早产儿>255umol/L，TSB每天上升>85umol/L，血清结合胆红素>26umol/L。黄疸程度轻重不一，者仅限于面颊部，重者可延及躯干、四肢和巩膜，粪便色黄，尿色不黄，一般无症状。如TSB超过136.8umol/L，也可有轻度嗜睡或纳差。通常足月儿发生胆红素脑病的TSB峰值在427umol/L以上，但合并高危因素的新生儿在较低胆红素水平也可能发生，低出生体重儿甚至在171~239umol/L即可发生。不需特殊治疗。需要干预治疗。新生儿黄疸分类生理性黄疸:病理性黄疸：下列情况之一多于生后胆红素生成过多肝脏摄取和结合胆红素功能低下胆红素排泄异常肠肝循环增加病理性黄疸病因分类胆红素生成过多病理性黄疸病因分类同族免疫性溶血：ABO、Rh、其他血型不合。红细胞增多症：如脐带延迟结扎、宫内发育迟缓、先天性青紫型心脏病、糖尿病母亲的新生儿等。红细胞酶缺陷：如G6PD缺陷、丙酮酸激酶缺陷、己糖激酶缺陷红细胞形态异常：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传形口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症血红蛋白病：地中海贫血、血红蛋白F-Poole和Hasharon。体内出血：如头颅血肿、颅内出血、肺出血、头皮血肿等。感染：细菌和病毒，如EB病毒、人细小病毒B19、CMV、金葡菌、大肠杆菌。维生素E缺乏和微量元素缺乏：锌、镁。药物：磺胺、呋喃妥因、呋喃唑酮、水杨酸盐、维生素K3、樟脑、黄连等。胆红素生成过多同族免疫性溶血：ABO、Rh、其他血型不合。胆红素生成过多肝脏摄取和结合胆红素功能低下感染：抑制肝酶活性，致使肝细胞结合胆红素能力下降。窒息、缺氧、酸中毒：使肝酶活力受抑制，酸中毒影响未结合胆红素与白蛋白的结合而加重黄疸。低体温、低血糖、低蛋白血症：为早产儿或VLBW儿常易发生的并发症，影响肝酶活性。药物：磺胺、水杨酸盐、维生素K3、吲哚美辛、毛花苷丙等与胆红素竞争结合Y、Z蛋白。先天性非溶血性高胆红素血症：Crigler—Najjar综合Ⅰ型、Ⅱ型Gilbert综合征。家族性暂时性新生儿高胆红素血症：LuceyDriscoll综合征其他：甲状腺功能低下、脑垂体功能低下、先天愚型、幽门狭窄、肠梗阻常伴有胆红素升高或黄疸延迟消退。肝脏摄取和结合胆红素功能低下感染：抑制肝酶活性，致使肝细胞结胆红素排泄异常肝细胞对胆红素排泄功能异常：（1）新生儿肝炎综合征（2）先天性代谢缺陷病（3）先天性遗传性疾病胆管排泄胆红素异常：（1）先天性胆管闭锁（2）先天性胆总管囊肿（3）胆汁黏稠综合征（4）其他：肝和胆道肿瘤、胆道周围淋巴结病等。胆红素排泄异常肝细胞对胆红素排泄功能异常：（1）新生儿肝炎综肠肝循环增加先天性胆道闭锁、幽门肥大、巨结肠、胎粪性肠梗阻、饥饿、喂养延迟、药物所致肠麻痹等均可使胎粪排除延迟，增加胆红素的回吸收。母乳喂养儿可能由于肠道内β-葡萄糖苷酸酶含量及活性增高，促使胆红素肠肝循环增加，导致高胆红素血症。肠肝循环增加先天性胆道闭锁、幽门肥大、巨结肠、胎粪性肠梗阻、胆红素脑病血清总胆红素常在342.2umol/L以上。多见于出生后1周内，最早可于出生后1-2天内出现神经症状。但当早产、窒息、呼吸困难或缺氧、严重感染、低蛋白血症、低血糖、低体温、酸中毒或体重低于1.5kg时，血清胆红素低于临界值亦可发生胆红素脑病。一般可于重度黄疸高峰后12-48小时出现症状。胆红素脑病血清总胆红素常在342.2umol/L以上。胆红素脑病早期（警告期）

在生后前几天，表现为嗜睡，反应略低下，吮吸弱，轻微高调哭声，活动减少，肌张力轻度减低等，此阶段胆红素水平若能迅速降低，上述表现是可逆的。

痉挛期

易激惹，哭声高调，拒乳，呼吸暂停，呼吸不规则、呼吸困难，嗜睡和肌张力增高，可伴有角弓反张和惊厥或发热。紧急换血可逆转中枢神经系统改变。胆红素脑病早期（警告期）胆红素脑病恢复期

通常在1周后，肌张力增高消失，转为肌张力减低，随机吸吮力和对外界反应渐渐恢复，继而呼吸好转，1-2周后急性期症状可全部消失。

后遗症期

典型表现通常在1岁前，婴儿喂养困难，进而高调哭声和肌张力减低，但深腱反射增强，持续颈项强直，运动发育迟缓。

核黄疸四联症：①椎体外系运动障碍②听觉障碍③眼球运动障碍④牙釉质发育不良。

胆红素脑病恢复期胆红素脑病急性胆红素脑病：

急性期、痉挛期、恢复期

慢性胆红素脑病期：

后遗症期

胆红素脑病急性胆红素脑病：诊断

病史：1．出现时间

<24小时新生儿Rh或ABO血型不合溶血症

2-3天超过生理性黄疸范围，多由各种围产因素

4-5天感染或胎粪排出延迟生理性黄疸期已过母乳性黄疸，感染性疾病，球形红细胞增多症，甲状腺功能低下等。2．发展速度：快→溶血症；慢→肝炎，胆道闭锁3．粪便及尿颜色4．家族史：G6PD缺乏症，地中海贫血等5．生产史:胎膜早破，产程延长→产时感染诊断病史：诊断

体征：皮肤黄疸部位估计血清胆红素黄疸部位血清胆红素(umol/L)头颈部100.9±5.1躯干上半部152.2±29.1躯干下半部及大腿201.8±30.8上肢及膝盖以下256.5±29.1手足心﹥256.6诊断体征：皮肤黄疸部位估计血清胆红素黄颜面新生儿黄疸皮肤黄染顺序8.1mg/dl14.3mg/dl22.5mg/dl足背足底颜面新生儿黄疸8.1mg/dl14.3mg/dl22.5m诊断实验室检查：

1.胆红素检测

2.血常规：红细胞、血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞

3.血型

4.红细胞脆性试验

5.尿三胆检测

6.高铁血红蛋白还原率

7.基因检测诊断实验室检查：8.影像：超声、放射性核素肝扫描、计算机断层摄影、磁共振胰胆管造影。

9.其他：肝活检、呼气中一氧化碳测定、听视功能电生理检查。诊断

实验室检查：

8.影像：超声、放射性核素肝扫描、计算机断层摄影、磁共振

诊断

黄疸病因分析思路

黄疸间接胆红素升高结合胆红素升高胆红素生成过多：多见于溶血、红细胞增多症等性疾病胆汁排泄不畅：多见于胆道狭窄或闭锁，肝炎，遗传代谢性疾病的诊断黄疸病因分析思路黄疸间接胆红素升高结合胆红素升高

测总胆红素和结合胆红素结合胆红素增高未结合胆红素增高败血症宫内感染血型（母子），Coombs‘试验红细胞形态、压积、网织红细胞弓形体病风疹病毒Coombs‘试验阳性Coombs‘试验阴性巨细胞病毒单纯疱疹病毒同族免疫性溶血红细胞压积梅毒Rh溶血病胆道闭锁ABO溶血病正常或减低增高新生儿肝炎其他血型系统胆汁粘稠综合征红细胞形态、网织红细胞母亲输血至胎儿胆总管囊肿双胎间输血半乳糖血症异常正常断脐延迟

α抗胰蛋白酶缺乏症小于胎龄儿囊性纤维性变特异性异常非特异性异常血管外出血红细胞增多症高蛋氨酸血症球型红细胞增多症红细胞酶缺乏头颅血肿，皮下出血椭圆型红细胞增多症血红蛋白病肠肝循环增加口型红细胞增多症DIC幽门狭窄，小肠闭锁固缩红细胞增多症G-6-PD缺陷症胎粪排出延迟丙酮酸激酶缺乏母乳喂养性黄疸药物甲状腺功能低下半乳糖血症垂体功能低下高蛋氨酸血症母乳性黄疸

Lucey-Drisoll综合征

Grigler-Najjar综合征

Gilbert病其他：早产儿黄疸糖尿病母亲婴儿热卡摄入不足68

治疗

原则：

1.尽快有效地处理溶血症和其它原因的严重黄疸→防胆红素脑病

2.找出原因，相应治疗治疗原则：治疗

(一)光疗：

1.原理: