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小儿外科学题库名词解释1细菌易位EXIT)分娩时子宫外产时处理(ex-utreointrapartumtreatmentEXIT)肠外营养基础能量消耗Volkman's肌挛缩孟氏骨折7WAGR综合症8K-M综合症神经母细胞瘤(neruoblastoma)肾母细胞瘤(nephroblastoma)畸胎瘤(teratoma)狭颅症脑积水(hydrocephalus)日落征脊髓栓系综合症漏斗胸Haller指数VACTER综合症19胸腹裂孔疝房间隔缺损(atrialseptaldefect)室间隔缺损(ventricularseptaldefect)法洛四联症(tetralogyofFallort)腹裂(gastroschisis)脐膨出(omphalocele)Beckwith－Wiedemann综合征先天性肥厚性幽门狭窄27先天性肠旋转不良梅克尔憩室(Meckel'sdeverticulum)肠套叠(intussusception)Hirschsprungdisease(HD)PC线32先天性胆管扩张症Intersexhermaphrodism先天性肾积水尿道下裂(hypospadias)先天性肌性斜颈Ortolani试验Perkin象限髋臼指数40DDH(Developmentaldysplasiaofthehip)答案:1细菌易位：小儿急腹症中，细菌从胃肠道转移到肠系膜淋巴结、内脏器官和血液内的过程，这也是种内源性感染，其发生机制是肠道正常菌群失衡，肠道机械屏障功能破坏，肠道免疫屏障受损和肠-肝轴机制破坏。分娩时子宫外产时处理(ex-utreointrapartumtreatment,EXIT):一种在保持胎儿胎盘循环的同时进行胎儿手术的方法，剖宫产时，超声波确认胎盘位置和胎儿体位，然后打开子宫，暴露胎儿上半身；解除气道阻塞的原因，使气道通畅后结扎脐带，将胎儿从母体中分离出来。肠外营养：当小儿不能耐受肠道内营养时，由静脉输入各种患儿所需的营养素来满足机体代谢及生长发育需要的营养支持方式。基础能量消耗：是指维持清醒安静状态下机体的能量需要，包括维持体温，肌肉张力，维持呼吸和心跳，肠蠕动，腺体活动等代谢所需，占总热量50%〜60%。5Volkman's肌挛缩：缺血性肌挛缩，是肱骨髁上骨折最严重的合并症。主要原因是小夹板或石膏固定过紧，以及骨折整复后肿胀严重，肘关节屈曲角度过大等，致使前臂肌肉血液循环受阻，肌间水肿，加上筋膜间隔的限制，加剧了血液循环的障碍，6小时后肌肉坏死，神经变性，导致屈腕和指间关节屈曲，而掌指关节过伸的畸形。孟氏骨折:是指尺骨或尺桡骨骨折合并桡骨头脱位。通常是由于肘关节过伸和旋转的联合暴力所致。WAGR综合症;染色体lip异常，临床表现为肾母细胞瘤，泌尿生殖系畸形，脑功能反应迟钝。8K-M综合症：临床表现为迅速扩大的毛细血管内皮瘤伴血小板减少、凝血异常及广泛出血，瘤体曾呈恶性增生但不转移，严重病例可导致死亡。9神经母细胞瘤(neruoblastoma)：是指起源于肾上腺髓质及交感神经节的原始神经嵴细胞，约60%原发瘤位于腹膜后，其次位于纵膈、盆腔及颈交感神经节。小儿颅外最常见的恶性实体肿瘤，也是婴幼儿最常见的恶性肿瘤。肾母细胞瘤(nephroblastoma)：又称肾胚胎瘤，是儿童最常见的恶性肾脏肿瘤，由Wilms首先报道，故又称Wilms瘤，为发生于残留未成熟肾脏的胚胎性肿瘤。畸胎瘤(teratoma)：是由三种原始胚层(内胚层、中胚层、外胚层)的胚细胞异常发育形成的胚胎性肿瘤，是婴幼儿期常见的实体肿瘤，好发部位为身体的中线及两旁，如骶尾部、腹膜后、纵膈。狭颅症特点为一条或多条骨缝过早闭合，而产生的不同形状的头颅畸形并可阻碍脑的生长的一组疾病。脑积水(hydrocephalus)系指脑室系统内脑脊液积聚过多并引起脑室内压力增高，是一个临床总称，需具备三个要素：1)脑脊液量增多；2)脑室系统扩张；3)脑室内压增高。日落征：脑积水压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生眼肌麻痹综合征，即婴儿的眼球上视不能，眼球复转向下方，上部巩膜外露，即所谓的“日落征”。15脊髓栓系综合症：是由于各种先天和后天的原因使正常的脊髓回缩被病理性改变束缚，直圆锥低位，脊髓发生慢性进行性病理改变而引起一系列神经功能障碍和畸形的综合征。16漏斗胸：是最常见的先天性胸壁畸形，其主要特征为胸骨柄下缘至剑突上缘胸骨体向背侧倾斜凹陷，两侧下部肋软骨也同时向背侧弯曲，使前胸下部呈漏斗状，凹陷顶点通常在胸骨体下端和剑突交界处。17Haller指数为CT扫描胸廓最凹陷处的横径和前后径的比值，可精确计算胸廓畸形的程度，并可作为评估手术适应证的方法之一。18VACTER综合症：一类多发畸形包括脊柱畸形，肛门畸形，心脏畸形，气管食管瘘，肾脏畸形。胸腹裂孔疝:即Bochdalek孔疝，先天性的横膈后外侧缺陷，腹腔的肠管经此疝入胸腔。房间隔缺损(atrialseptaldefect):最常见的心脏畸形之一，在胚胎发育过程中，原始心房间隔在发生、吸收和融合过程中出现异常，使左右心房之间在出生后仍遗留有交通，即为房间隔缺损。室间隔缺损(ventricularseptaldefect):是指左右心室之间存在异常交通，引起心室内左向右分流，产生血流动力学紊乱。先天性室间隔缺损系胚胎期原始室间隔发育不全而形成。法洛四联症(tetralogyofFallort)：病理改变包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚四部分。为紫绀型先天性心脏病中最为常见的一种。腹裂(gastroschisis)：是由于脐旁部分腹壁全层缺损而至内脏脱出的畸形，腹裂一般位于腹中线旁，由于胚胎早期形成腹壁两个侧襞之一发育不全，而顶尖部已达体中央。24脐膨出(omphalocele)：是一种先天性腹壁发育不全的畸形，部分腹腔脏器通过脐带基部的脐环缺损突向体外，表面盖有一层透明囊膜。25Beckwith－Wiedemann综合征是指脐膨出伴有巨舌症、半身肢体肥大和低血糖(高胰岛素血症)的综合症。有时三者可以缺一，但伴有某些畸形如小头、耳垂线状锯齿、面部红痣、肾母细胞瘤等。26先天性肥厚性幽门狭窄：是以呕吐为典型临床症状的常见的消化道畸形，主要病理改变为幽门环形肌纤维异常增生、肥厚，纵行肌纤维无明显数量增多，整个幽门呈橄榄状肿块。27先天性肠旋转不良;是一组胚胎发育中肠管不完全旋转和固定的解剖异常，指胚胎期肠管在以肠系膜上动脉为轴心的旋转过程中进行的不完全和固定异常，使肠管位置发生变异和肠系膜附着不全，可引起上消化道梗阻和肠扭转肠坏死。梅克尔憩室(Meckel'sdeverticulum)又称先天性回肠末端憩室，由于卵黄管退化不全，其肠端未闭合引起，末端回肠的肠系膜附着缘对侧有憩室样突起，50%憩室内有迷生的胃黏膜可分泌消化液，损伤黏膜引起溃疡、出血和穿孔。是消化道最常见的先天畸形。肠套叠(intussusception)是指某段肠管及其相应的肠系膜套入邻近肠腔内引起的肠梗阻，是婴儿期最常见的急腹症之一。Hirschsprungdisease(HD)即无神经节细胞症，是临床表现以便秘为主，病变肠管神经节细胞缺如的一种消化道发育畸形。PC线是指先天性肛门直肠畸形倒立位侧位阅片时，通过耻骨联合上缘中点与骶尾关节的连线，以此判定肛门直肠畸形位置的高低。32先天性胆管扩张症：以腹痛、黄疸和腹部肿块为主要症状，胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。33Intersexhermaphrodism两性畸形,指各种原因引起的小儿出生后内、外生殖器官和第二性征的发育畸形。主要包括假两性畸形和真两性畸形两种。34先天性肾积水：指胎儿期存在的肾集合系统异常扩张。国际胎儿泌尿协会定义胎儿24周之前肾脏集合系统分离超过0.5cm，而24周后和新生儿期分离超过1cm为肾积水的诊断标准。尿道下裂(hypospadias)：指临床表现为异位尿道开口、阴茎下弯和包皮异常分布的一种男性外生殖器常见先天畸形。先天性肌性斜颈：是指由于一侧胸锁乳突肌因纤维化后挛缩导致的颈部偏斜，头偏向患侧、下颌转向健侧所形成的一种特殊姿势畸形。Ortolani试验是指当髋关节外展或内收到一定的程度，股骨头纳入或脱出髋臼时，髋关节出现弹跳即Ortolani试验阳性，是诊断髋关节脱位最可靠的体征之一。Perkin象限两侧髋臼中心连一直线为Hilgenreiner线，简称H线；再从髋臼外缘向H线做一垂线P线，将髋关节划分为四个象限。正常股骨头骨骺位于内下象限，若在外下象限为半脱位，在外