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文档简介

2.胚胎期造血分为:中胚叶造血、肝脏造血和骨髓造血;出生后的造血分为:骨髓造血和淋巴造血。髓外造血(EH):正常情况下,胎儿出生2个月后骨髓以外的组织如肝、脾、淋奉迎等不再制造红细胞、粒细胞和血小板,但在某些病理情况下,如骨髓纤维化、骨髓增生性疾病及某些恶性贫血时,这些组织又可重新恢复其造血功能,称为髓外造血。造血微环境(HIM):由骨髓基质细胞、微血管、神经和基质细胞分泌的细胞因子构成,是造血干细胞生计的场所。造血干细胞(HSC):由胚胎干细胞发育而来,拥有高度自我更新能力和多向分化能力,在造血组织中含量极少,形态难以辨别的近似小淋巴细胞样的一群异质性的细胞集体。:能形成脾结节的干细胞称脾集落形成单位。造血祖细胞(HPC):是指一类由造血干细胞分化而来,但部分或全部失去了自我更新能力的过渡性、增殖性细胞群。也称为造血定向干细胞。骨髓间质干细胞(MSC):是一种成体干细胞,拥有多向分化潜能和高度自我更新能力等干细胞的共性,可在不相同环境中分化成不相同种类的细胞,如成骨细胞、脂肪细胞、心肌细胞和血管内皮细胞。细胞凋亡:是细胞死亡的一种生理形式,是调控机体发育、保护内环境牢固、由基因控制的细胞自主的有序死亡,又称为程序性细胞死亡。无效造血:幼红细胞在骨髓内分裂成熟过程中发生的“原位溶血”,或红细胞进入循环后很快被破坏,称无效造血。11.原始粒细胞:胞体直径10-20微米,圆形或类圆形,胞核较大,圆形或类圆形,居中或略偏位,约占细胞的2/3,核染色质呈细粒状染淡紫红色,排列平均,平坦如一层薄纱,无浓集,核膜较模糊,核仁2-5个,较小,清楚,胞质量少,呈水粉画蓝色,绕于核周,一般无颗粒。12早幼粒细胞:胞体直径12-25微米,比原始粒细胞大,园形或椭园形。胞核大,圆形或椭圆形,居中或偏位,核染色质开始齐聚,比原始粒细胞粗糙,核仁清楚可见、模糊或消失。胞质量很多,呈淡蓝、蓝或深蓝色,有时在核凹陷处可见淡染或无色地域称初浆。胞质内含有大小、形态、多少不一的紫红色非特异性颗粒,分布不均。中幼粒细胞:胞体直径10-20微米,圆形。胞核椭圆形或一侧开始扁平可能出现凹陷,其核凹陷程度与假设圆形和直径之比常小于1/2,核常偏于一侧,占细胞的2/3-1/2,染色质齐聚呈索块状,核仁消失。胞质量多,染淡红偏淡蓝色,浆内含中等量微小、大小较一致分布密集的特异性颗粒,呈淡红色或淡紫红色,常在近核处先出现。特异性颗粒和非特异性颗粒可同时存在。晚幼粒细胞:胞体直径10-16微米,圆形。胞核明显凹陷呈肾形、马蹄形、半月形,但其核凹现程度一般不高出核假设直径的一半或核凹陷程度与假设圆形核直径之比为1/2~3/4,核常偏于一侧,核染色质粗糙,呈小块状,排列更亲密,出现副染色质,核仁消失。胞质量多,充满特异性颗粒16.杆状核粒细胞:胞体直径10-15微米,圆形,胞核凹陷程度高出核假设直径的一半,横径最窄处大于最宽处的1/3以上,形态曲折呈带状、粗细平均,也可见核呈“S”、”U”、”E”型,核染色质粗糙呈块状,核两端钝圆,核仁消失。胞质量多,充满特异性颗粒分叶核粒细胞:胞体直径10-14微米,圆形,胞核分叶状,叶与叶之间有细丝相连或完好断开,或原始粒细胞者虽未断开,但有明显的切迹,核常分2-5个叶,核染色质浓集或呈很多小块,胞质量很多,充满特异性颗粒。18.原始红细胞:胞体直径15-25微米圆形或椭圆形,边缘常有钝角状或瘤状兴起。胞核圆形或椭圆形,占细胞直径的4/5,居中或略偏位,染色质呈颗粒状,较原始粒细胞粗而密,核仁1-3个,大小不一,界线不清。胞浆量少,绕于核周,呈深蓝色浓稠不透明,有油画蓝感,近核周围染色较淡,称核周带,呈鱼肚白色。19.早幼红细胞:胞体直径15-20微米,圆形或椭圆形,边缘可有钝角状或瘤状兴起,胞核圆形或椭圆形,占细胞直径的2/3以上,居中或略偏位,核染色质可浓集成粗密的小块,核仁模糊或消失。胞质量很多,呈深蓝色浓稠不透明,其蓝色较原始红细胞深,有油画蓝感,近核周围染色较淡,称核周带,呈鱼肚白色。20.中幼红细胞:胞体直径8-15微米,圆形。胞核圆形,居中,占细胞的1/2,核染色质齐聚成索块状或团块状,核染色质呈紫红色,副染色质明显,有碎墨样感,核仁消失。核质量多,胞浆内血红蛋白生成逐渐增加,嗜碱性物质逐渐减少,由于血红蛋白量的不相同,胞浆呈嗜多色性。晚幼红细胞:胞体直径7-10微米,圆形,胞核圆形,占细胞的1/2以下,居中或偏位,核染色质齐聚成数个紫黑色团块或凝缩成炭块。胞浆量多,呈浅灰色或浅红色。22..网织红细胞为晚幼红细胞刚脱核向成熟红细胞过渡的中间分化阶段,仍属未成熟红细胞,用煌焦油蓝做活体染色时,可在细胞内看到网状、线状、颗粒状网织结构红细胞平均直径为微米,呈双凹圆盘状,无核24.原始单核细胞:胞体直径14-25微米,圆形、椭圆形或不规则形,常有伪足,胞核较大,圆形、椭圆形或不规则形。核染色质纤细松懈,交错呈丝网状,结构不清楚,有起伏不平感、薄而无厚实感,瑞氏染色呈淡紫红色,核膜不清,核仁1-3个(多为一个),较大、清楚。胞浆丰富,呈淡蓝或灰蓝色,不透明,似毛玻璃状,边缘轮廓不大清楚25.天真单核细胞:胞体直径15-25微米,圆形或不规则形,有时比原始单核细胞偏大,胞核圆形或不规则形,呈折叠扭曲状,有凹陷或切迹,核染色质较原始单核细胞粗糙,呈粗丝条状,排列成松懈网状,有凹突出伏不平感,瑞氏染色呈紫红色,核膜不清,核仁模糊或消失。胞浆丰富,呈淡蓝或灰蓝色,不透明,似毛玻璃状,边缘轮廓不大清楚,浆内可见粉尘样微小紫红色天青胺蓝颗粒26.单核细胞:胞体直径12-20微米,圆形或不规则形,但常可见钝伪足,胞核形态不规则,常呈肾形、马蹄形、“S”形、分叶形、笔架形并有明显的扭曲折叠,核染色质较天真单核细胞粗糙,松懈呈丝网状或索条状,核染色质由内向外浓缩,瑞氏染色呈紫红色,核浆界线不清,核仁消失。胞浆量多,染灰蓝色或淡粉红色,半透明如毛玻璃样,边缘轮廓不大清楚,浆内可见更多微小分别平均的灰尘样紫红色天青胺蓝颗粒,有时偶见空泡总结该系统鉴别要点:1、原始单核细胞:胞浆灰蓝色,有核仁,大而不规则,核染色质呈纤细网状;2、天真单核细胞:核染色质呈粗网状,核仁消失,胞浆出现粉尘样微小颗粒;3、单核细胞:核染色质呈索条状,紫红色,胞浆呈毛玻璃样,充满很多粉尘样颗粒。28.原始淋巴细胞:胞体直径10-18微米,圆形或类圆形,胞核较大,圆形或类圆形,位于中央或稍偏于一侧,核染色质呈颗粒状,但比原始粒细胞稍粗,排列亲密分布较平均,有明显厚实感,核膜浓厚,界线清楚。核仁多为1-2个,染淡蓝色,由于其周围的染色质浓染呈围堤状而常清楚易见。胞浆极少,呈淡蓝色透明,环核周围着色较淡有一亮带。29.天真淋巴细胞:胞体直径10-16微米,圆形或椭圆形,胞核圆形或类圆形,偶有小的凹陷,核染色质呈颗粒状,较原始淋巴细胞更茂盛,核膜浓厚,核仁模糊或消失,胞浆较少,呈天蓝色清楚透明,偶见少许深染紫红色天青胺蓝颗粒。大淋巴细胞:胞体直径12-15微米,圆形或类圆形,胞核圆形,稍偏于一侧,核染色质排列亲密而平均,呈深紫红色,正副染色质结构不清,核仁消失,胞浆很多,呈清明的淡蓝色,可有少许大小不等紫红色的天青胺蓝颗粒,有环核带,核浆界线清楚小淋巴细胞:胞体直径6-9微米,圆形,胞核圆形,或有小切迹,核染色质齐聚亲密,呈大块状,染深紫红色,正副染色质不清,核仁消失,胞浆量极少,颇似裸核,如可见,呈透明天蓝色,一般无颗粒。32.淋巴细胞系统鉴别要点:1、原始淋巴细胞:核染色质呈淡紫红色,平均一致,有两个小而规则的核仁,胞浆亮蓝、透明;2、天真淋巴细胞:核仁消失,核染色质呈不平均的紫红色,较原始淋巴细胞粗糙;3、大淋巴细胞:核染色质排列亲密而平均,浓集呈深紫色,正副染色质不清,胞浆很多呈清明淡蓝色,直径约为12-15微米;4、小淋巴细胞:核染色质齐聚亲密呈大块状,染深紫红色,胞浆量少颇似裸核,一般无颗粒,直径约6-9微米。原始浆细胞:胞体直径15-25微米,圆形或椭圆形,胞核圆形,占细胞2/3以上,居中或偏位,核染色质呈粗颗粒网状,染紫红色,核仁2-5个,不明显,有时很大。胞浆量多,从整个细胞大小来比较,比其他原始血细胞的浆量多,染深蓝色不透明,较任何原始血细胞为深,边缘更深,近核处色淡,胞浆常呈泡沫状,多无颗粒。34.天真浆细胞:胞体直径12-16微米,圆形或椭圆形,胞核圆形或椭圆形,占细胞的1/2,居中或偏位,核染色质开始齐聚成点块状,较原始浆细胞粗糙亲密,但还没有车轮状结构,染深紫红色,核仁基本消失,有时隐约可见1-2个核仁残迹,胞浆量多,染深蓝色,不透明,平时近核处有淡染区,有时可有空泡及少许天青胺蓝颗粒。35.浆细胞:胞体直径8-15微米,圆形或椭圆形,胞体大小不一,小者与小淋巴细胞相仿,胞核明显减小,圆形,可占细胞1/3以下,偏于细胞一侧,核染色质茂盛成块,常排列成车轮状,龟背样,有时看不清结构,核仁消失,胞浆丰富,染蓝色或红蓝相混的紫蓝色,有泡沫感,核的外侧常有明显的淡染区,浆内常有小空泡,偶见少许天青胺蓝颗粒。浆细胞系统鉴别要点:1、原始浆细胞:胞浆深蓝不透明,有核仁,核染色质呈平均茂盛的颗粒状2、天真浆细胞:核染色质有浓集,呈不平均块状,核仁模糊或消失3、浆细胞:核染色质浓缩呈车轮状,核小偏于一侧,胞浆量多,有明显淡染区及空泡,染蓝色或红蓝相混的紫蓝色,有少许天青胺蓝颗粒37.原始巨核细胞:胞体直径15-30微米,圆形或不规则形,较其他原始血细胞大,胞核巨大,圆形或不规则形,核染色质着色较深,呈深紫褐色或浓紫红色,染色质较粗呈条索状,呈粗大网状排列亲密,可见核仁2-3个,大小不等,染淡蓝色且不清楚。胞浆量少,不平均,不透明,边缘不规则,有时可见伪足状突出,染深蓝色无颗粒,有的原始巨核细胞有明显的内外浆,内浆少,深蓝色,外浆呈伪足状,灰蓝色天真巨核细胞:胞体直径30-50微米,明显增大,外形常不规则,胞核巨大不规则,有重叠或扭曲,呈肾形或分叶形,核染色质呈粗颗粒状或小块状,排列亲密,染紫红色,核仁没关紧急。胞浆量增加,常有伪足状突出,染蓝色或浅蓝色,近核处呈淡蓝色或粉红色,核周边或有时在胞浆外缘出现紫红色的小颗粒,但仍有一部分无颗粒的蓝色胞浆。39.颗粒型巨核细胞:胞体直径40-70微米,胞体甚大,有时可达100微米,其形态不规则,胞核较大,形态不规则,常层层叠叠,多叶扭曲或分叶状,核染色质较粗糙,排列亲密,呈团块状,染紫红色,无核仁。胞质极丰富,染粉红色夹杂有蓝色,胞质内含有大量微小的紫红色颗粒,常齐聚成簇,但无血小板生成。40.产生血小板型巨核细胞:胞体直径40-70微米,胞体甚大,有时可达100微米,其形态不规则,胞核不规则,高度分叶状,核染色质较粗糙,排列亲密,呈团块状,染紫红色,无核仁。胞浆极丰富,呈平均粉红色,浆内充满大小不等的紫红色颗粒,简单齐聚成团,胞浆外缘破碎零散形成血小板,胞浆内外常有血小板的积聚。裸核型巨核细胞为产生血小板形巨核细胞的胞浆解体后,产生大量的血小板,仅剩一胞核。42.血小板胞体直径2-4微米,很小,呈星形、椭圆形、不规则形,约为红细胞大小的1/4-3/4,透明质部为浅蓝色或淡红色,中心部位为紫红色的颗粒,但无细胞核。总结巨核细胞系统鉴别要点:1、原始巨核细胞体积巨大,胞浆呈深蓝色,核染色质呈粗大网状,排列亲密,有核仁;2、胞体较原始巨核细胞增大,胞浆出现颗粒,胞浆灰蓝,核仁消失——幼巨核细胞;3、胞浆呈粉红色,充满大量紫红色颗粒——颗粒形巨核细胞;4、如充满大量颗粒的胞浆中有血小板形成——产生血小板巨核细胞;5、如胞浆全部零散形成血小板——裸核44.内皮细胞:胞体直径25-30微米,形态极不规则,多呈梭形,胞核圆形或椭圆形,核染色质纤细呈丝网状,偶见双核或三核,多无核仁,胞浆量少,常沿核的长轴两端或一端有微带淡红色的灰蓝色胞浆,边缘模糊呈云絮状,可有微小的紫红色颗粒。45.纤维细胞:胞体常不规则,多为长尾形,胞核圆或椭圆,核染色质纤细,成熟者无核,仁胞浆丰富,多在细胞两端,染淡蓝色,胞膜模糊,浆内含纤维网状物,浅红色颗粒及少许天青胺蓝颗粒。胞体胞核染色质核仁胞浆组织嗜直径12-20微米,圆形、较小,圆形或椭粗糙,结无充满排列致密、大小一致碱细胞椭圆形、梭形、多角形或圆形,居中或偏构不清圆形的染深紫蓝色或茶拨浪鼓形位,核边缘常被楚,褐色的嗜碱性颗粒掩盖成骨细直径20-40微米,长椭圆椭圆形或圆形,粗网状,1-3丰富,染深蓝色或灰蓝胞形或不规则形,边缘常模常偏在一侧染紫红色,可见核旁淡染区,浆糊不清,呈云絮状,单个色边缘呈云雾状或多个成簇出现破骨细直径60-100微米,形态3-100个,圆形粗网状1-2丰富,染淡蓝或浅红色,胞不规则,周边不整如撕纸或椭圆形,互相有好多紫色的颗粒状孤立无核丝相连吞噬细形态颇不一致,视其种类形态不定,早期固缩成早期淡蓝色或灰蓝色,内有吞胞和吞噬物多少而定呈圆形、椭圆形块可见,噬物质或凹陷形,后期后期被压挤至细胞消失一端网状细大小不一,平时较大,形圆或椭圆形,未网状蓝色,较丰富,有少许嗜天青颗胞态不规则,边多不整,成分化细胞核较清楚粒撕纸状大,而分化者较1-2小脂肪细直径30-50微米,圆或椭小,不规则,常致密成无充满脂肪小球,大小不等胞圆,胞膜极易破碎被挤在一边网状或成大量空泡样物,呈薄膜状淡粉红或淡紫色,有时为一个脂肪空泡骨髓穿刺适应证:(1)不明原因的外周血细胞数量及成分异常:如一系和/或一系以上细胞减少或增加,外周血中出现原始细胞等不明原因发热、肝肿大、脾肿大、淋奉迎肿大等不明原因骨痛、骨质破坏、肾功能异常、黄疸、紫癜、血沉明显增加等血液系统疾病如期复查,化疗后的疗效观察其他:骨髓活检、骨髓细胞表面抗原(CD)测定、造血干/祖细胞培养、血细胞染色体核型解析、电镜检查、骨髓移植、微量残留白血病测定、微生物培养(如伤寒、副伤寒、败血症)及寄生虫学检查(如疟疾、黑热病)等。骨髓穿刺禁忌证:(1)有出血倾向或凝血时间明显延长者不宜做,如为了明确疾病诊断也可做,但完成穿刺后必需局部压迫止血5-10min。而严重血友病患者禁忌(2)后期妊娠的妇女做骨髓穿刺时应慎重。(3)穿刺部位有炎症或畸形。骨髓稀释:①部分稀释:抽吸骨髓液时混进血液。骨髓小粒、油滴少或不见,骨髓特有细胞少,有核细胞少,成熟细胞/天真细胞3/5。②完好稀释:抽出的骨髓液实质上就是血液,与血涂片的细胞成分完好相同。50.干抽:是指非技术性原因此抽不出骨髓或只抽到少许血液。常有于原发性和继发性骨髓纤维化、骨髓增生极度活跃、骨髓增生减低、肿瘤骨髓侵润等情况。骨髓增生程度:平时依照骨髓涂片中有核细胞与成熟红细胞的比值或高倍镜下的有核细胞数来判断,一般采用五级分类法。即分为增生极度活跃,增生明显活跃、增生活跃(正常)、增生减低及增生极度减低~分级/有核细胞:红细胞/有核细胞数:一个高倍镜视野/临床意义举例增生极度活跃:1:1/>100/各种白血病增生明显活跃:1:10/50-100/各种白血病、增生性贫血增生活跃:1:20/20-50/健康人、贫血增生减低:1:50/5-10/造血功能低下、部分稀释增生极度减低:1:200/<5/再生阻挡性贫血、完好稀释61.NEC:一般情况下,百分比是指有核细胞的百分比(allnucleatecell,ANC)。在某些白血病中,还要计算出非红系细胞百分比(nonerythroidcell,NEC),NEC是指去除有核红细胞、淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、巨噬细胞外的有核细胞百分比。62.粒红比值(G/E):是指各阶段粒细胞(包括中性、嗜酸性、嗜碱粒细胞)百分率总和与各阶段有核红细胞百分率总和之比。正常为2~4:1骨髓中各系列细胞比率粒细胞系统:占

40%~60%

红细胞系统:占

15%~25%,平均

20%

淋巴细胞系统:占

20%~25%单核细胞系统:<

4%

浆细胞系统:

<2%

巨核细胞:

7~35个/×3cm血片细胞化学染色(Cytochemicalstain):是细胞学和化学相结合而形成的一门科学。它以细胞形态学为基础,结合运用化学反响的原理对细胞内的各种化学物质(包括酶类、脂类、糖类、铁、蛋白质、核酸等)作定性、定位、半定量解析的方法。基本步骤:固定、有色积淀反响及复染。骨髓中的铁分为细胞外铁和细胞内铁细胞外铁:反响体内储藏铁,主要存在于骨髓小粒的巨噬细胞中。细胞内铁:存在于中幼、晚幼和成熟红细胞中的铁。环形铁粒幼红细胞:是指幼红细胞胞质中蓝色颗粒在5颗以上,围绕核周1/3以上者。成熟红细胞中出现铁颗粒称为铁粒红细胞。66.贫血(anemia)是由多种原因引起的全血循环中红细胞总数、血红蛋白和红细胞比积减少,低于正常值以下的一种病理状态或综合症。贫血不是一种独立的疾病,是好多疾病的一种症状.诊断标准(海平面条件下):Hb(g/L)/Hct/RBC(×10^12/L)成年男性:120//成年女性:110(孕妇低于100)//10天内再生儿:145;1个月以上再生儿:90;4个月以上再生儿:100;6个月~6岁少儿:110;6岁~14岁少儿:120(这一组只有Hb指标)再生阻挡性贫血(AA):简称再障,是由于化学、物理、生物因素及不明原因使骨髓造血组织减少致使骨髓造血功能衰竭,引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。特点是造血干细胞功能阻挡和(或)造血微环境功能阻挡,造血红髓被脂肪组织所取代,致使全血细胞减少的一类贫血。临床表现为进行性贫血、出血和感染(伴发热),罕有淋奉迎核肝脾肿大。急性再障AAA慢性再障CAA起病急、发展迅速、病程短缓、发展慢、病程长感染严重、常发生内脏感染、败血症轻、以上呼吸道为主出血严重、常发生在内脏轻、皮肤黏膜常有全血细胞?????中性粒细胞<l>l血小板<20x109/l>20x109/l网织红细胞<15x109/l、<1%>15x109/l骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃、常有增生灶愈后不良、多于6-12个月内死亡较好、少许死亡骨髓象:AAA:(1)骨髓穿刺液和制片后均见脂肪滴增加,骨髓液稀少2)增生明显减低或极度减低,粒红两系细胞均明显减少,粒红比正常,淋巴细胞相对增加,形态多无异常3)粒细胞系以成熟粒细胞(杆状核及分叶核)最常有,无分裂相、细胞形态大体正常4)红细胞系中以晚幼红细胞最常有,无分裂相5)巨核细胞明显减少,除个别病例外多不见巨核细胞,血小板少见6)浆细胞、组织嗜硷细胞、网状细胞等非造血细胞比率增高,如有骨髓小粒染色后镜下观察为网状结构或为一团纵横交叉的纤维网其中造血细胞极少,大多为非造血细胞CAA:1)骨髓增生程度不一,多为增生减低2)粒红两系细胞均减少,淋巴细胞相对增加,细胞形态无明显异常3)巨核细胞明显减少或缺无4)浆细胞、组织嗜碱细胞明显增加,但比急性型为少如穿刺部位为代偿性造血灶,则可为增生活跃甚至明显活跃,此时粒红百分率可能正常或降低幼红细胞百分率常增高,但有细胞成熟受阻现象,表现为晚幼红细胞比率增加,且核固缩成炭块样,浆细胞及网状细胞增加,巨核细胞明显减少或缺无。诊断:(1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少(2)一般无脾肿大(3)骨髓最少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少)骨髓小粒非造血细胞增加(有条件者应做骨髓活检等检查)4)能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如:PNH、MDS、AAH、MBS、AML、恶组5)一般抗贫血药物无效急性造血阻滞(AAH):又称急性再生阻挡危象,本病常在原有慢性贫血病或其他疾病的基础上,在某些诱因作用下促使造血功能凌乱和代偿失调,血细胞暂时性减少或缺无,一旦诱因除去,危象随之消失。纯红细胞再生阻挡性贫血(PRCA):是以骨髓单纯红细胞系统造血衰竭为特点的一组异质性综合征。特点是贫血和网织红细胞明显减少,白细胞和血小板正常。缺铁性贫血(IDA):由于机体铁的需要量增加和(或)铁吸取减少,致使体内储蓄铁耗尽而缺少,又不能够获得足够的补充,致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的贫血。为小细胞低色生性贫血。临床分期:(1)缺铁早期(2)缺铁性红细胞生成期(3)缺铁性贫血期血象:a、血红蛋白、红细胞均减少,以Hb减少更为明显b、轻度贫血时红细胞形态无明显异常,中度以上贫血时红细胞体积减少,中心淡染区扩大,严重时红细胞可呈环状,并有嗜多色及点彩红细胞增加。c、网织红细胞轻度增加或正常d、白细胞计数及分类一般正常e、血小板计数一般正常骨髓象:a、增生明显活跃,幼红细胞百分比常>30%,粒红比率减低或倒置,以中晚幼红细胞为主(有时以早幼红和中幼红为主),各阶段幼红细胞体积均较正常为小,而中、晚幼红细胞则更为明显,胞浆量少而着色偏蓝,边缘不规整,呈锯齿状或如破布,显示Hb充盈不足,胞核小而致密,呈老核幼浆的核浆发育不平衡现象。成熟红细胞的变化与血片相同。b、粒细胞系和巨核细胞系常为正常c、骨髓铁染色后,细胞外铁易减少或消失,铁粒幼细胞极少或消失铁代谢的检查a、骨髓铁染色:诊断缺铁性贫血的一种直接而可靠的方法b、血清铁蛋白测定:反响体内储藏缺铁情况,与骨髓铁染色有优异的相关性,缺铁症时血清铁蛋白降低<14μg/l,如遇炎症、肿瘤或肝病时,铁蛋白会掩盖缺铁的表现,应结合临床或骨髓铁染色c、血清铁及总铁结合力转铁蛋白饱和度测定,血清铁<μmol/l,总铁结合力增高,>μmol/l,转铁蛋白饱和度降低<15%d、血清可溶性转铁蛋白受体〉8mg/le红细胞游离原卟啉高升表示血红素合成有阻挡,缺铁或铁利用阻挡时,FEP都会高升,应结合临床及其他生化检测[诊断]○1储铁缺少的诊断标准1)血清铁蛋白<14μg/l2)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失○2缺铁性红细胞生成的诊断标准1)运铁蛋白饱和度<15%2)红细胞游离原卟啉>μmol/l或血液锌原卟啉>60μg/l或FEP/Hb>μg/gHb(3)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,或铁粒幼细胞<15%○3缺铁性贫血的诊断标准1)小细胞低色生性贫血2)有明确的缺铁病因和临床表现3)血清铁<μmol/l,总铁结合率>μmol/l4)运铁蛋白饱和度<15%5)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,或铁粒幼细胞<15%6)红细胞游离原卟啉>μmol/l或血液锌原卟啉>μg/l或FEP/Hb>μg/gHb7)血清铁蛋白<12μg/l8)铁剂治疗有效(9)血清可溶性转体蛋白受体浓度>l血清铁蛋白(SF):其含量能正确反响体内储蓄铁的情况,与骨髓铁染色有优异的相关性。其减少只发生于铁缺少症,且在铁缺少早期就出现异常,是诊断IDA敏感的方法。IDA时SF<14μg/L(女性<10μg/L)。铁粒幼细胞贫血(SA):是因多种原因引起血红素合成过程发生阻挡,铁不能够与原卟啉螯合合成血红素而齐聚在线粒体内,铁利用阻挡致使血红蛋白合成不足和无效造血,机体出现贫血。发病体系:铁利用不良血红素生成阻挡和红细胞无效性生成。巨幼细胞贫血(MgA):是由于维生素B12或(和)叶酸缺少,使细胞DNA合成阻挡,致使细胞核发育阻挡所致的骨髓三系细胞核浆发育不平衡及无效造血性贫血,也称脱氧核苷酸合成阻挡性贫血。特点:骨髓中粒、红巨核三系细胞出现巨幼变,外周血为大细胞性贫血。[血象]血红蛋白和红细胞均减少,以红细胞减少更明显2.红细胞形态明显大小不均,易见椭圆形红细胞、异形红细胞及嗜多色性、点彩红细胞、H-J小体,偶可见中晚幼、巨幼红细胞网织红细胞绝对值减低相对值减低、轻度增加或正常,白细胞计数减少或正常,成熟粒细胞核分叶过多,可见少许天真粒细胞,血小板计数一般正常,严重病例可减少。[骨髓象]1、增生明显活跃,粒红比值明显降低2、红系统明显增生,(1)红系增生,可见必然数量巨幼红细胞,各阶段均有,但以巨中、巨晚居多(或以早及中幼红细胞为主);巨幼红细胞百分比常>10%2)巨幼红细胞与相应阶段的正常红细胞对照,胞体、胞核均大,核染色体纤细、松懈,着色浅淡,胞浆丰富,呈核浆发育不平衡,核落后于质3)幼红细胞分裂象增加4)幼红细胞的核及核破碎,有时可见点彩红细胞、H-J小体、花形核、核破碎、多核的巨幼红细胞,有时可见畸形的有丝分裂。5)红细胞大小不一,偏大呈高色生性,可见卡波氏环嗜碱点彩3、粒细胞系统,相对减低或轻度减低,可见各阶段的巨形中性粒细胞,以巨晚、巨杆居多,其特点:胞体增大,胞核肿胀,核染色质松懈,成熟粒细胞有核分叶过多现象。4、巨核细胞系统,正常或减少,可见分叶过多巨核细胞,叶之间可无连接,核和浆内可见空泡,血小板不定。溶血性贫血(HA):是由于红细胞自己弊端(如细胞膜、能量代谢酶和血红蛋白分子弊端等)或外在因素使红细胞存活期缩短,破坏加速,高出骨髓造血的代偿能力而发生的一类贫血。特点是红细胞过分破坏和红细胞生成活跃并存。75.原位溶血:在骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中,由于某些原因使其在成熟和进入外周血循环从前就被破坏,,这种现象叫原位溶血。又称为红细胞无效性生成。76.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH):是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜弊端所致的溶血病。典型临床表现:与睡眠相关的阵发性溶血发生,血红蛋白尿,多为慢性血管内溶血。1、血象:多数贫血严重,常低于60g/l,若是血红蛋白尿频频发生,尿铁扔掉过多,可呈小细胞低色生性贫血,合并血管内血栓形成时,血片中可见粒细胞平时减少,血小板中度减少,约有多数有全血细胞减少。2、骨髓象:多数以上患者骨髓象三系细胞增生活跃,尤以幼红细胞为甚,在不相同患者或同一患者不相同时期内增生程度可有差异。3、血管内溶血实验检查阳性。4、尿液:血红蛋白尿发生期,尿引血实验阳性,多数患者尿含铁血黄素呈连续阳性。血红蛋白病:是一组由于生成血红蛋白的珠蛋白肽链的结构异常或合成肽链速率的改变,而引起血红蛋白功能异常所致的疾病。珠蛋白生成阻挡性贫血:即地中海贫血/海洋性贫血,是由于基因弊端致使血红蛋白中最少有一种珠蛋白合成缺少或不足,引起的贫血或病理状态,是一组常染色体不完好显性遗传性疾病。79免疫性溶血性贫血:是由于红细胞表面结合抗体或(和)补体而引起溶血所致的贫血。①自己免疫性溶血性贫血(AIHA):是由于机体免疫调治功能异常,产生抗自己红细胞的抗体,与红细胞上的抗原互相作用,或在补体参加下致使红细胞寿命缩短而引起以溶血性贫血为特点的一组疾病。温抗体型是其最常有种类(占80%),主要为IgG(冷抗体型主要为IgM);②药物引起的溶血性贫血:是由于药物或其代谢产物与红细胞膜互相作用,与膜结合或改变了膜结构,从而产生了抗药物抗体或抗红细胞抗体,发生血管外或血管内的免疫性溶血性贫血。继发性贫血:也称症状性贫血,多继发于某些慢性系统性疾病所致的一类贫血。常有的原发病有慢性肝/肾脏疾病、内分泌疾病、慢性感染和艾滋病。骨髓病性贫血:指骨髓被异常组织或细胞浸润后所致的贫血。继发性红细胞增加症:指外周血中红细胞总数绝对性增加是由已知病因或疾病引起的疾病。主要病因:缺氧和红细胞生成素分泌增加,常有原发病:①低氧性红细胞增加症;②高原病;③肺芥蒂;④先天性血红蛋白异常;⑤病理性红细胞生成素增加。卟啉病:又称紫质病,是一组血红蛋白合成过程中酶的弊端引起的卟啉代谢凌乱或血红素调控功能异常所致的遗传性疾病。白血病(leukemia)是一类造血干细胞的克隆性疾病,是一组高度异质性恶性血液病;其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而阻滞在细胞发育的不相同阶段,在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生和齐聚,并浸润其他器官和组织,而正常造血受控制。①急性白血病:白血病细胞分化阻滞在较早阶段,多为原始细胞和早期天真细胞,病情发展迅速,自然病程仅数个月。AML可出现“白血病裂孔”现象,即较成熟的中间阶段细胞缺如,亦残留少许成熟粒细胞。②慢性白血病:白血病细胞分化阻滞在较晚阶段,多为较成熟天真细胞和成熟细胞,病情发展慢,自然病程可达数年。1976年,法(F)美(A)英(B)协作组提出的FAB分型方案,主要依照形态学特点将AL分为ALL和ANLL(即AML)目前对于急性白血病的分型诊断除形态学(M)外,还应做免疫学(I)、细胞遗传学(C)、分子生物学解析(M),即MICM分型。白血性白血病:患者的白细胞数增加,甚至可高达100×10^9/L,亦出现很多原始及天真细胞。非白血性白血病:患者白细胞数正常或减少,未发现天真细胞。微量残留白血病(MRL):是指急性白血病引诱化疗或骨髓移植,达到临床和血液学的完好缓解,而体内节余微量白血病细胞(MRLC)的状态。估计此时仍有10^6~10^8个白血病细胞存在,这些微量残留白血病细胞的增殖和扩散是复发的根源。Auer小体:在瑞氏或吉姆萨的血或骨髓涂片中,白细胞胞质中出现染红色细杆状物质,一条或数条不等,长1~6um,称为Auer小体(棒状小体)。有的胞质含有短而粗的AUER小体,几条、十几条或几十条,可呈束状交叉排列,酷似柴捆样,故名柴捆细胞。Auer小体仅出现在急性非淋巴细胞性白血病中,故Auer小体对急性白血病的诊断及分型有必然参照价值。骨髓增殖性肿瘤(MPN):原称骨髓增殖性疾病,是以骨髓中分化成熟相对正常的一系或多系髓系(粒/红/巨核系和肥大细胞)细胞连续性异常增殖为特点的一组克隆性造血干细胞疾病。临床一般起病缓慢,有血细胞质和量的改变,肝脾肿大,常并发出血、血栓及髓外造血。随疾病进展,可出现骨髓纤维化、无效造血或转变成急性白血病。最为典型的四种疾病:慢粒、真红、原发性血小板增加症及原发性骨髓纤维化。原发性血小板增加症(ET):是一种主要累及巨核细胞系的克隆性骨髓增殖性疾病,以血小板数连续增加,血栓形成和或出血为特点。原发性骨髓纤维化(IMF):是一种以骨髓巨核细胞和粒系细胞增生为主要特点的克隆性骨髓增生性疾病,伴有骨髓结缔组织反响性增生和髓外造血。其弊端在多能干细胞。纤维组织其实不是肿瘤性增生,成纤维细胞的异常增殖是对造血细胞克隆性增生的反响。真性红细胞增加症(PV):是一种原因未明的、以红细胞异常增生为主的骨髓增殖性肿瘤。特点:红细胞的产生不依赖红细胞造血的正常调治体系,除红系外,粒系和巨核系也过分增生。临床分为三期:①增殖期(多血先期);②多血期;③耗资期(多血后期)。常有临床表现:皮肤及粘膜红紫,尤以两颊、口唇、眼结膜和手掌处明显。常出现头晕、头疼、头胀、疲倦、眼花、心慌、失眠、怕热、多汗、皮肤瘙痒和体重下降。随病情发展出现肝脾肿大,以脾脏肿大为突出。易引起血栓和出血。慢性粒细胞白血病(CML):是起源于造血干细胞的慢性克隆性骨髓增殖性肿瘤。病程缓慢,主要涉及粒细胞系,表现为连续性。进行性外周血白细胞数量增加,分类中出现不相同分化阶段的粒细胞,特别以中性粒细胞明显增加为主,90%以上患者白血病细胞中有恒定的、特点性的Ph染色体及其分子标志bcr/abl交融基因。中位牢固期4年左右,经过克隆性演变最后进展到终末期,临床可分为慢性期(CP)、加速期(AP)、急变期(BP)三期。骨髓增生异常综合征(MDS):是一组获得性的、造血功能严重凌乱的造血干细胞克隆性疾病,以髓系中一系或多系血细胞减少或发育异常、无效造血为特点,转变成急性髓系白血病的风险增大。临床特点:主要发生于老年人;难治性慢性进行性血细胞(可一系、二系或三系)减少;易发生感染和出血,特别进展期患者;可出现肝、脾、淋奉迎肿大,特别进展期患者;周边或发生白血病转变患者,其临床表现与急性白血病基真相同。慢性淋巴细胞白血病(CLL,慢淋):是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病,主要表现为形态上成熟的小淋巴细胞在外周血、骨髓、淋奉迎和脾脏等淋巴组织的侵袭。慢淋和小淋巴细胞性淋巴瘤的生物学实质没有差异急性淋巴细胞白血病(ALL,急淋):是由于原始及天真淋巴细胞在造血组织异常增殖并可浸润各组织脏器的一种造血系统恶性克隆性疾病。急淋和淋巴母细胞性淋巴瘤的生物学实质没有差异。恶性淋巴瘤:是一组起源于淋奉迎或其他淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。浆细胞肿瘤:系单克隆浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白和(或)多肽链亚单位的一组肿瘤性疾病。多发性骨髓瘤(MM):是骨

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