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中西医结合治疗间质性肺疾病中国中医研究院西苑医院王书臣2019年4月中西医结合治疗间质性肺疾病1概述间质性肺疾病(LD)代表了一大组由不同原因引起的,侵犯肺泡肺泡壁、肺泡道、细支气管和微小血管的弥漫性疾病,可发展为弥漫性肺间质纤维化最终可导致呼吸衰竭。由于病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡腔实质故现在有学者认为‖LD称之为弥漫性实质性肺疾病(DPLD)更为合适概述2概述间质性肺疾病大约包括200种不同的疾病其中病因明确者约占1/3,但对临床诊断和治疗影响最大的是原因未明者,以特发性肺间质纤维化(|PF)为最常见,又称为孤立性隐源性致纤维化性肺泡炎(CFA),其次一为结缔组织病,如:系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Wegeners氏肉芽肿等。概述3近年来,对间质性肺病的研究以特发性肺间质纤维化的认识进展最多,现简要介绍如下近年来,对间质性肺病的研究以4PF概念的演变随着对疾病的不断认识,|PF的概念在过去的几十年经历了从PF到特发性问质性肺炎(mP)的变迁1944年Hamman和Rich描述了4例死于原因不明的弥漫性肺间质纤维化的患者,其病情进展迅速,可于1~2月死亡,称为Hamman-Rch综合征,这是对该病最早的描述。PF概念的演变5PF不同时期的分类LiebowFIlCarrington(1968)Katzenstein和MyersATS/ERS(2019)(2000年特发性肺纤维化/普寻常型间质性肺炎(U|P)寻常型间质性肺炎(U|P)通型间质性肺炎(IPF/UIP脱屑型间质性肺炎(DP)/特发性脱屑型间质脱屑型间质性肺炎(D|P)呼吸性细支气管炎性间质性性肺炎/呼吸细支气管炎间质性肺疾病肺病(RB-‖LD)(IDIP/RBILD)闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(BP)急性间质性肺炎(AIP)急性间质性肺炎(A|P)淋巴样间质性肺炎(LP非特异性间质性肺炎(NS|P)巨噬细胞间质性肺炎(G|P)PF不同时期的分类6弥漫性实质性肺疾病(DPLD)的分类(ATS/ERS,2019)原因确定的药物,或与某种病变相关(如:结缔组织病)特发性肺间质纤维化脱屑型间质急性间质性性肺炎(DIP〕肺炎(AIP)特发性间质弥漫性肺性肺炎(IP非特异性间呼吸性细支变肿之外的三质性肺炎气管炎性间DPLDNSIP质性肺病结节病(暂定)(RB-ILD)其它类型的隐源性机化淋巴细胞性性肺炎间质性肺炎肺淋巴管肌瘤病、组织细胞曾生症X弥漫性实质性肺疾病(DPLD)的分类(ATS/ERS,2017病理机制目前PF和博莱霉素致肺纤维化动物模型研究表明,PF发病过程可概括为肺损伤和PF两个阶段这两个过程同时存在、互相促进,不代表时间上的一分隔和疾病本身的发展顺序。病理机制8肺组织的炎性损伤各种损伤因素损伤肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,启动炎症/免疫反应,继之肺泡巨噬细胞(AM活化,单核细胞、中性粒细胞等炎症细胞浸润,释放各种细胞因子、前炎症介质等,如:肿瘤坏死因子α(TNFα)、白介素1,6,8(L1,6,8)、转化生长因子β(TGF-β)等这些细胞因子一方面使炎症细胞浸润,AM分化和成熟;另方面促进细胞因子和炎症递质的进一步分泌和表达,形成复杂的细胞因子网络,引起肺泡炎和肺损伤。肺组织的炎性损伤9损伤后的修复及PF的形成TGF-β、TNF-α、血小板源性生长因子(PDGF)和胰岛素样生长因子-1(IGF-1)等是重要的致纤维化生长因子,能刺激平滑肌细胞、成纤维细胞增殖和胶原合成,促进胶原蛋白、纤维连接蛋白、透明质酸、蛋白聚糖等在细胞外基质中沉积,减少细胞外基质的降解,最终导致正常功能组织被取代和改建损伤后的修复及PF的形成10中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件11中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件12中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件13中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件14中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件15中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件16中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件17中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件18中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件19中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件20中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件21中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件22中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件23中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件24中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件25中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件26中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件27中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件28中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件29中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件30中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件31中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件32中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件33中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件34中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件35中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件36中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件37中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件38中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件39中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件40中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件41中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件42中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件43中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件44中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件45中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件46中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件47中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件48中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件49中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件50中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件51中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件52中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件53中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件54中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件55中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件56中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件57中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件58中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件59中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件60中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件61中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件62中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件63中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件64中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件65中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件66中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件67中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件68中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件69中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件70中西医结合治疗间质性肺疾病中国中医研究院西苑医院王书臣2019年4月中西医结合治疗间质性肺疾病71概述间质性肺疾病(LD)代表了一大组由不同原因引起的,侵犯肺泡肺泡壁、肺泡道、细支气管和微小血管的弥漫性疾病,可发展为弥漫性肺间质纤维化最终可导致呼吸衰竭。由于病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡腔实质故现在有学者认为‖LD称之为弥漫性实质性肺疾病(DPLD)更为合适概述72概述间质性肺疾病大约包括200种不同的疾病其中病因明确者约占1/3,但对临床诊断和治疗影响最大的是原因未明者,以特发性肺间质纤维化(|PF)为最常见,又称为孤立性隐源性致纤维化性肺泡炎(CFA),其次一为结缔组织病,如:系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Wegeners氏肉芽肿等。概述73近年来,对间质性肺病的研究以特发性肺间质纤维化的认识进展最多,现简要介绍如下近年来,对间质性肺病的研究以74PF概念的演变随着对疾病的不断认识,|PF的概念在过去的几十年经历了从PF到特发性问质性肺炎(mP)的变迁1944年Hamman和Rich描述了4例死于原因不明的弥漫性肺间质纤维化的患者,其病情进展迅速,可于1~2月死亡,称为Hamman-Rch综合征,这是对该病最早的描述。PF概念的演变75PF不同时期的分类LiebowFIlCarrington(1968)Katzenstein和MyersATS/ERS(2019)(2000年特发性肺纤维化/普寻常型间质性肺炎(U|P)寻常型间质性肺炎(U|P)通型间质性肺炎(IPF/UIP脱屑型间质性肺炎(DP)/特发性脱屑型间质脱屑型间质性肺炎(D|P)呼吸性细支气管炎性间质性性肺炎/呼吸细支气管炎间质性肺疾病肺病(RB-‖LD)(IDIP/RBILD)闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(BP)急性间质性肺炎(AIP)急性间质性肺炎(A|P)淋巴样间质性肺炎(LP非特异性间质性肺炎(NS|P)巨噬细胞间质性肺炎(G|P)PF不同时期的分类76弥漫性实质性肺疾病(DPLD)的分类(ATS/ERS,2019)原因确定的药物,或与某种病变相关(如:结缔组织病)特发性肺间质纤维化脱屑型间质急性间质性性肺炎(DIP〕肺炎(AIP)特发性间质弥漫性肺性肺炎(IP非特异性间呼吸性细支变肿之外的三质性肺炎气管炎性间DPLDNSIP质性肺病结节病(暂定)(RB-ILD)其它类型的隐源性机化淋巴细胞性性肺炎间质性肺炎肺淋巴管肌瘤病、组织细胞曾生症X弥漫性实质性肺疾病(DPLD)的分类(ATS/ERS,20177病理机制目前PF和博莱霉素致肺纤维化动物模型研究表明,PF发病过程可概括为肺损伤和PF两个阶段这两个过程同时存在、互相促进,不代表时间上的一分隔和疾病本身的发展顺序。病理机制78肺组织的炎性损伤各种损伤因素损伤肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞,启动炎症/免疫反应,继之肺泡巨噬细胞(AM活化,单核细胞、中性粒细胞等炎症细胞浸润,释放各种细胞因子、前炎症介质等,如:肿瘤坏死因子α(TNFα)、白介素1,6,8(L1,6,8)、转化生长因子β(TGF-β)等这些细胞因子一方面使炎症细胞浸润,AM分化和成熟;另方面促进细胞因子和炎症递质的进一步分泌和表达,形成复杂的细胞因子网络,引起肺泡炎和肺损伤。肺组织的炎性损伤79损伤后的修复及PF的形成TGF-β、TNF-α、血小板源性生长因子(PDGF)和胰岛素样生长因子-1(IGF-1)等是重要的致纤维化生长因子,能刺激平滑肌细胞、成纤维细胞增殖和胶原合成,促进胶原蛋白、纤维连接蛋白、透明质酸、蛋白聚糖等在细胞外基质中沉积,减少细胞外基质的降解,最终导致正常功能组织被取代和改建损伤后的修复及PF的形成80中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件81中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件82中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件83中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件84中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件85中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件86中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件87中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件88中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件89中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件90中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件91中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件92中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件93中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件94中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件95中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件96中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件97中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件98中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件99中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件100中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件101中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件102中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件103中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件104中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件105中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件106中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件107中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件108中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件109中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件110中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件111中西医结合治疗肺间质纤维化共70张课件112中西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