四节出血性疾病病人的护理课件

第四节

出血性疾病病人的护理DisordersofHemostasis第四节

出血性疾病病人的护理DisordersofH病例患儿，男性，13个月口腔黏膜损伤伴出血不止儿科门诊检查发现局部损伤给予安络血、云南白药第3天上午，因呼之不应而死亡病例患儿，男性，13个月

问题患儿最可能的是哪一类疾病？导致这个疾病的相关因素有哪些？那么如何检查以明确诊断？如何进行正确处理来使病人正确的治愈？问题患儿最可能的是哪一类疾病？第一节概述一、定义出血性疾病是指由于正常的止血机制发生障碍，引起以自发性出血或血管轻微损伤后出血不止为特征的一组疾病，称为出血性疾病。为常见病、多发病，占30%第一节概述一、定义四节出血性疾病病人的护理课件四节出血性疾病病人的护理课件（一）正常止血机制血管受损血管收缩

血小板粘附、聚集于血管壁血流缓慢血小板释放

（ADP、TXA2、5-HT）血小板聚集成栓纤维蛋白血栓血管期细胞期血浆期（初步止血）（加固止血）内皮胶原、微纤维暴露因子Ⅻ组织因子内源性凝血系统外源性凝血系统止血（一）正常止血机制血管受损血管收缩小结参与止血的三要素：1、血管因素2、血小板因素3、凝血因子小结参与止血的三要素：

（二）正常凝血机制内源性凝血外源性凝血内皮损伤→胶原TFXII→XIIaXI→XIaIXaIXVII/TFVIIa/TFVIII→VIIIaXaXXCa←V凝血酶原凝血酶组织损伤纤维蛋白纤维蛋白原XIII→XIIIa稳定的纤维蛋白聚合体纤溶酶原纤溶酶激活物FDP纤溶系统（二）正常凝血机制内源性凝血外源性凝血内皮损凝血因子特性凝血因子特性（二）正常凝血机制血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应过程，分三个阶段：第一阶段：凝血活酶形成阶段第二阶段：凝血酶形成阶段第三阶段:纤维蛋白形成阶段（二）正常凝血机制血液凝固是一系列凝血因子的酶促反应过程，分（三）抗凝及纤维蛋白溶解系统抗凝系统：抗凝血酶Ⅲ-主要的抗凝血物质纤维蛋白溶解系统凝血系统抗凝和纤溶系统维持血液处于流动状态，保持平衡状态（三）抗凝及纤维蛋白溶解系统凝血系统抗凝和纤溶系统维持血液处纤维蛋白溶解亢进循环血中抗凝物增多血小板质和量的异常多种或复合性因素血管壁异常凝血功能障碍三、出血性疾病分类纤维蛋白溶解亢进循环血中抗凝物增多血小板质和量的异常多种或复1、遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症家族性单纯性紫癜2、获得性（多数）：感染性紫癜代谢因素（维生素C、P缺乏、DM）药物、化学物质3、过敏性：过敏性紫癜4、其他：单纯性紫癜机械性紫癜老年性紫癜（一）血管壁功能异常1、遗传性：遗传性出血性毛细血管扩张症（一）血管壁功能异常血小板异常血小板减少质量异常数量异常血小板增多遗传性继发性（二）血小板因素血血小板减少质数血小板增多遗传性继发性（二）血小板因素遗传性凝血因子异常：

血友病获得性凝血因子异常：较先天性凝血因子异常多见，多数为复合性凝血因子缺乏

如肝病、维生素K缺乏、尿毒症（三）凝血因子因素遗传性凝血因子异常：（三）凝血因子因素此类出血性疾病也有先天性和获得性之分临床上不多见。

（四）纤维蛋白溶解亢进此类出血性疾病也有先天性和获得性（四）纤维蛋白溶解（五）循环抗凝物增多此类出血性疾病大多为获得性如：获得性各凝血因子抑制物（因子Ⅷ抑制物）狼疮性抗凝物质增多高肝素血症（肝素样抗凝物质增多）（五）循环抗凝物增多此类出血性疾病大多为获得性复合性因素所致出血性疾病病情严重进展较快治疗难度大预后欠佳其临床重要性已引起高度重视如弥散性血管内凝血、重症肝病

（六）复合性止血机制异常复合性因素所致出血性疾病（六）复合性止血机制异常四、出血性疾病临床表现

血管及血小板疾病凝血障碍疾病

性别女性较多多为男性家族史常无常有出血诱因自发外伤后出血出血部位及表现多见多见

（皮肤黏膜、皮下瘀点、瘀斑）（关节腔、内脏、肌肉）外伤后迟发出血少见多见疾病过程短暂、多反复发作常为终身性四、出血性疾病临床表现五、实验室检查

（一）初筛试验：（二）确证试验：（三）特殊试验五、实验室检查（一）初筛试验：五、实验室检查

（一）初筛试验：1、血管壁异常：出血时间、脆性试验2、血小板异常：血小板计数、出血时间（BT）、

毛细血管脆性试验、血块收缩试验3、凝血功能障碍：凝血时间（CT）APTT（活化部分凝血酶原时间）--监测内源性凝血系统问题PT（血浆凝血酶原时间）--反映外源性凝血问题PCT（凝血酶原消耗时间）--反映内源性凝血系统问题TT（凝血酶时间）--反映凝血第三阶段五、实验室检查（一）初筛试验：五、实验室检查（二）确诊试验：

血管异常：毛细血管镜血小板异常：形态、平均体积、黏附聚集功能

凝血异常：

外源凝血途径：PT

内源凝血途径：APTT、凝血活酶生成及纠正试验

共同途径：TT（三）特殊试验：如基因检测、蛋白质检测等五、实验室检查（二）确诊试验：检查项目正常值临床意义血小板计数（100-300）×109/L数目少导致出血时间延长，血块回缩不良出血时间（BT）1~4min延长见于部分血管性疾病、血小板减少、阿司匹林等药后束臂试验（CRT）新出血点在10个以下血小板数、质量异常、或者毛细血管异常血块回缩试验正常的0.5~1h开始回缩，24h完全回缩回缩不良见于血小板减少及功能异常、纤维蛋白原或凝血酶原严重减少检查项目正常值临床意义血小板（100-300）×109/L数检查项目正常值临床意义凝血时间（CT）4~12min缩短见于：高凝状态（如DIC早期、心脑栓塞疾病）延长：凝血因子缺乏、使用抗凝药过量活化部分凝血活酶时间(APTT)32~43s因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ缺乏，严重肝病、阻塞性黄疸、所致维生素K缺乏，DIC、使用抗凝药过量凝血酶时间（TT）16~18S血小板数、质量异常、或者毛细血管异常检查项目正常值临床意义凝血时间4~12min缩短见于：高凝状六、诊断（一）病史1、出血特征：性别、年龄、部位、持续时间、量、出血频率、范围出血2、出血诱因：自发性、手术、创伤、药物、妊娠、营养等经常性出血：血友病、严重肝病

间隙性出血：特发性血小板减少性紫癜等

一过性出血：通常为获得性出血性疾病3、基础疾病：肾病、消化系统疾病、肝病、糖尿病、脾亢、感染等4、家族史：父系、母系血管、血小板疾病有阳性家族史者较少

凝血障碍性疾病有阳性家族史者较常见

六、诊断（一）病史六、诊断（二）体格检查1、出血：出血范围、部位、皮肤粘膜出血：出血点、紫癜、淤斑、鼻、牙龈出血深部组织出血：血肿、关节积血浆膜腔出血：见于凝血障碍性疾病眼底出血：见于重症血小板减少、严重血管病变2、伴随症状：贫血、肝脾淋巴结肿大、黄疸、蜘蛛痣、腹水、关节畸形、皮肤毛细血管床扩张3、生命体征观察：（三）临床表现（四）实验室检查六、诊断（二）体格检查六、诊断

确诊有赖于相关的实验室检查确定是否为出血性疾病？初步诊断是哪类疾病明确诊断是何种疾病六、诊断确诊有赖于相关的实验室检查初步诊断：

[病史]+[临床表现]+[筛选试验结果]要求基本确定：

血管性疾病？血小板性疾病？凝血障碍性疾病？其他类疾病？

六、诊断

初步诊断：六、诊断初步诊断

进一步详细询问病史开展家系调查

作确认实验或特殊检查

确定诊断

六、诊断

初步诊断六、诊断

（一）病因治疗：1、防治基础疾病：肝病、糖尿病、肾病2、避免接触加重出血的物质：阿司匹林、潘生丁、保泰松3、防止外伤、尽可能避免手术和深部肌肉注射（二）止血治疗：1、补充血小板和凝血因子：七、治疗原则

（一）病因治疗：七、治疗原则2、止血药：氨基己酸、氨甲苯酸等3、局部止血：加压包扎、关节固定、立止血（三）其他治疗：1、DIC时：抗凝、抗血小板治疗2、血浆置换：用于自身免疫性疾病造成的出血3、手术治疗：脾功能亢进、血友病造成关节畸形七、治疗原则

2、止血药：氨基己酸、氨甲苯酸等七、治疗原则1、有损伤的危险：出血：与血小板减少、血管壁异常、凝血因子缺乏、继发纤溶亢进有关2、有感染的危险：与糖皮纸激素治疗有关3、恐惧：与血小板过低、随时有出血的危险有关4、疼痛：腹痛、关节痛：与腹型、关节型过敏性紫癜等有关。5、潜在并发症：消化道出血、肾功能衰竭八、护理诊断1、有损伤的危险：出血：与血小板减少、血管壁异常、凝血因子缺6、有口腔黏膜完整性受损的危险：由于机体免疫力降低，血小板减少有关7、有废用综合征的危险：与反复多次关节腔出血有关8、活动受限：因不适当活动后出血的危险性增加，关节肿胀，导致活动障碍有关9、有生命体征改变的可能：与内脏出血或颅内出血所致。八、护理诊断6、有口腔黏膜完整性受损的危险：由于机体免疫力降低，血小板减（一）动态观察：病情变化，制定出针对性强的护理计划，观察出血部位，出血量的多少，有无头痛，视力改变，恶心、呕吐、血压升高、心率减慢等颅高压症状（二）保护患者免于伤害，尽量减少注射，若必须注射，对血管和血小板疾病的患者，肌肉注射后充分压迫止血，面队血友病以及凝血机制障碍者禁止肌肉注射。九、护理措施（一）动态观察：病情变化，制定出针对性强的护理计划，观察出血（三）穿着要求：衣着要柔软、宽大舒适、尤其不要穿硬底鞋。（四）患者外出远行，要告之其勿忘带病历卡，在卡片上要明确写出出血性疾病的诊断，以备万一意外，可及时处理。（五）指导用药：必须在医生指导下，多种扩张血管药以及消炎止痛药均可加重出血（六）血友病关节出血的护理：功能位、制动九、护理措施（三）穿着要求：衣着要柔软、宽大舒适、尤九、护理措施

IdiopathicThrombocytopeniaPurpura

特发性血小板减少性紫癜主讲人刘竞IdiopathicThrombocytopenITP是一种自身免疫性血小板减少性紫癜，是血小板减少性紫癜中最常见的一种。是由于外周血中的血小板免疫性破坏过多，及血小板寿命缩短，导致外周血小板减少的出血性疾病。临床特征：自发性皮肤、黏膜和内脏的出血，血小板计数减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出血等为特征。

一、概述（一）定义ITP是一种自身免疫性血小板减少性紫癜，是血小板减少性紫癜中

（二）特点：1、自身免疫性疾病2、临床分型：急性型（多见于儿童）慢性型（40岁以下女性）3、发病率：ITP在血小板减少性紫癜中发病率最高儿童（年发病率46/100万人口）成人（38/100万人口）4.

性别差别：女性多于男性（2-4:1）一、概述（二）特点：一、概述二、病因及发病机理（一）免疫因素：病毒抗原吸附于血小板表面，或者是患者体内有病理性免疫所产生的抗血小板抗体，血小板与抗体结合后形成免疫复合物，使血小板遭到破坏。抗体也影响巨核细胞成熟，使血小板减少1．急性型：病毒感染病毒感染机体产生与病毒有关的抗体抗体与血小板膜发生交叉反应血小板受到非特异性损伤单核巨噬细胞系统清除二、病因及发病机理（一）免疫因素：病毒抗原吸附于血小板表面，（二）肝脾脏因素：脾能产生血小板特异性IgG，被抗体结合的血小板主要在脾脏遭到破坏，其次是肝脏。（三）其他因素：40岁以前女性多见（雌激素抑制血小板生成及单核巨嗜细胞对抗体结合的血小板破坏有关、毛细血管脆性增加

二、病因及发病机理（二）肝脾脏因素：脾能产生血小板特异性IgG，被抗体结合的血三、临床表现（一）急性型：1、多见于儿童2、起病方式：80%起病前有1-3周的呼吸道感染和病毒感染3、出血：（1）皮肤黏膜、牙龈、鼻出血较重，可有大片淤斑血肿，常常先出现于四肢，尤以下肢多见（2）内脏出血：血小板＜20×109/L时，可有内脏出血。消化道出血多见，颅内出血可以危及到患者的生命。4、急性病程呈自限性，多在4~6W恢复三、临床表现（一）急性型：三、临床表现（一）慢性型：1、主要见于40岁以下中青年女性2、起病方式：缓慢隐匿、一般无前驱症状3、出血表现：较轻、常反复发作皮肤及黏膜瘀点、瘀斑，可伴轻度脾肿大，女性患者以月经过多为首发症状4、每次发作常持续数周或数月，数年。三、临床表现（一）慢性型：四、实验室检查（一）血象：1、急性型：血小板常＜20×109/L，慢性型：常为（30-80）×109/L，2、血小板平均体积增大，易见大型血块3、WBC计数多正常、嗜酸性粒细胞可增多（二）骨髓象：巨核细胞增加或正常，但产板巨减少（三）其他：出血时间延长，血块回缩不良、束臂试验阳性、血小板寿命缩短，血小板相关免疫球蛋白增高四、实验室检查（一）血象：五、诊断要点（一）病史（二）临床表现：出血症状、脾不大或轻度肿大、女性月经过多（三）实验室检查：1．多次化验检查：血小板减少2．脾不肿大或轻度肿大3．骨髓检查巨核细胞增多或正常并伴成熟障碍（四）排除继发性血小板减少性紫癜，如：SLE五、诊断要点（一）病史六、治疗要点（一）一般治疗：1、休息：＜20×109/L，应严格卧床休息，避免外伤2、感染时使用抗生素3、避免应用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物六、治疗要点（一）一般治疗：六、治疗要点（二）肾上腺皮质激素：首选:有效80%1、作用机制：（1）降低毛细血管脆性；（2）减少血小板抗体生成，（3）抑制血小板与抗体结合和或阻滞单核巨嗜破坏结合抗体的血小板；（4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放六、治疗要点（二）肾上腺皮质激素：首选:有效80%六、治疗要点2、常用药物剂量和用法：强的松30-60mgpo待Pt接近正常后,继续服用两周后可逐渐减量，每周减量5mg，最后至5-10mg/d，维持3-6月症状严重者可短期内静脉点滴氢化可的松或DXM

六、治疗要点2、常用药物剂量和用法：六、治疗要点（三）脾切除：1、作用机制：可以减少抗血小板抗体的生成，为消除血小板破坏的主要场所2、适应证：（1）年龄＞5岁，糖皮质激素治疗3-6个月无效者，出血明显，血小板仍较低，危及生命（2）糖皮质激素有效，但发生激素依赖者，且激素维持量需大于30mg/d（3）有糖皮质激素应用禁忌症者六、治疗要点（三）脾切除：六、治疗要点（三）脾切除：不作为首选疗法3、禁忌症：年龄＜2岁，妊娠期，因其他疾病不能耐受手术者

六、治疗要点（三）脾切除：不作为首选疗法（四）免疫抑制疗法：不宜做首选

1、适应症：（1）糖皮质激素或脾切除疗效不佳者（2）有使用糖皮质激素或脾切除禁忌症，不能切脾（3）与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量六、治疗要点（四）免疫抑制疗法：不宜做首选六、治疗要点（四）免疫抑制疗法：不宜做首选2、常用药物：（1）长春新碱1mgiv1次/W4-6W为一疗程（2）环磷酰胺50-100mg/dpo3-6W为一疗程（3）硫唑嘌呤100-200mg/d

po3-6W为一疗程（4）环孢素：难治性ITP250-500mg/d

po3-6W为一疗程

50-100mg/d

po持续半年以上

六、治疗要点（四）免疫抑制疗法：不宜做首选六、治疗要点3、副作用：抑制骨髓、应慎用（五）输血及血小板悬液：新鲜浓缩血小板悬液（六）其他：达那唑300-600mg/d

po2-3个月为一疗程静脉注射免疫球蛋白0.2-0.4g/kg/d5d血浆置换血小板输注六、治疗要点3、副作用：抑制骨髓、应慎用六、治疗要点1、预防脑出血：血小板计数＜20×109/L应警惕脑出血。有便秘的、有剧烈咳嗽的患者会引起颅内压增高，易诱发脑出血，需给予积极处理，便秘时使用开塞露。剧咳者镇咳药。2、用药护理：（1）库欣综合征、高血压、血糖增高、感染等，应及时向患者解释停药后可逐渐消失，同时监测血压、血糖、WBC计数。（2）长春新碱：骨髓造血功能抑制，末梢神经炎（3）环磷酰胺：出血性膀胱炎七、护理措施1、预防脑出血：血小板计数＜20×109/L应警惕七、护理措3、病情观察：血小板计数，皮肤黏膜有无损伤出血，出血部位和出血量的大小。如血小板的数目在20以下的患者，要严密观察患者的生命体征和神志的变化，尤其要注意有无颅内出血。4、休息与活动：血小板在30-40以上的患者，出血不重的情况下，可以适当活动，避免创伤；在以下要少活动，应该卧床休息，避免一切可以造成损伤的因素。5、饮食：根据病情用流质、半流质少渣饮食八、护理措施3、病情观察：血小板计数，皮肤黏膜有无损伤出八、护理措施6、症状护理：皮肤出血不可以抓，口腔出血进食软食，饭前要漱口；鼻腔出血：用纱布填塞其他出血：要卧床休息。有颅内出血的病人要迅速处理7、心理护理：慢性疾病、反复发作，帮助寻找病因，增强自愈信心。八、护理措施6、症状护理：八、护理措施过敏性紫癜过敏性紫癜一、概述（一）定义：是一种常见的血管变态反应性出血性疾病，是由于机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗。主要特征：皮肤紫癜、黏膜出血、腹痛、皮疹、关节痛、血尿、多为自限性一、概述（一）定义：一、概述（二）特点：1、发病年龄：儿童、青少年2、性别：男性略高于女性3、春秋季节发病较多一、概述（二）特点：二、病因与发病机制（一）病因1、感染：细菌常见（B溶血性链球菌最见）病毒肠道寄生虫2、食物：异性蛋白质（鱼、虾、蟹、蛋）3、药物：抗生素（PNC、链霉素、红霉素、氯霉素）、磺胺类、异烟肼、解热镇痛药4、其他：寒冷、花粉、昆虫咬伤、疫苗接种等

二、病因与发病机制（一）病因二、病因与发病机制（二）发病机制机体对某些物质过敏抗原抗体复合物沉积在血管壁或肾小球基膜上激活补体，释放过敏素损伤毛细血管和小动脉引起广泛小血管炎小血管通透性和脆性增加伴渗出性出血和水肿（皮肤黏膜、关节、肾脏、胃肠道黏膜）二、病因与发病机制（二）发病机制三、临床表现

起病前1-3周常有上呼吸道感染常见的症状为皮肤紫癜（一）单纯皮肤型（紫癜型）：最常见（二）腹型（三）关节型（四）肾型（五）混合型和少见类型三、临床表现起病前1-3周常有上呼吸道感染三、临床表现（一）单纯皮肤型（紫癜型）：最常见皮肤反复出现淤点和淤斑---为主特点：多见于下肢和臀部，分批出现，

对称分布，大小不等、呈紫红色，可融合成片或略高出皮肤表面、压之不腿色，一般数日内消退，可反复发作三、临床表现（一）单纯皮肤型（紫癜型）：最常见三、临床表现（二）腹型1、腹痛：脐周或下腹部阵发性绞痛或持续性钝痛2、胃肠道黏膜水肿出血：恶心、呕吐、腹泻、血便三、临床表现（二）腹型三、临床表现（三）关节型部位：多见于四肢大关节（膝、踝、肘、腕）特点：反复发作、游走性关节肿胀、疼痛（为主）

活动障碍一般数月内消失、不留有后遗症三、临床表现（三）关节型三、临床表现（四）肾型：最严重、发生率12-40%时间：一般在紫癜发生后1W出现表现：血尿、管型尿、蛋白尿、浮肿多数在数周内恢复，少数迁延数月可发展为慢性肾炎、肾病综合征、尿毒症三、临床表现（四）肾型：最严重、发生率12-40%三、临床表现（五）混合型和少见类型：两种以上类型存在三、临床表现（五）混合型和少见类型：四、实验室检查（一）血象：WBC计数正常、PLt计数正常、嗜酸性粒细胞增高（寄生虫感染）（二）出血时间、凝血各项均正常约50%毛细血管脆性试验阳性（三）尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿（肾型混合型）四、实验室检查（一）血象：WBC计数正常、PLt计数正常、五、诊断（一）病史：上呼吸道感染病史食物药物过敏史（二）临床表现：四肢皮肤紫癜腹痛、关节痛、血尿（三）实验室检查：（四）排除其他原因所致血管炎及紫癜：风湿性关节炎、急腹症、急性肾炎五、诊断（一）病史：上呼吸道感染病史六、治疗

（一）病因治疗：1、消除病灶：扁桃体炎2、驱除肠道寄生虫：3、避免致敏药物及食物六、治疗（一）病因治疗：六、治疗（二）药物治疗：1、抗组胺药：异丙嗪25mgpoTid扑尔敏（氨苯那敏）40mgpoTid息斯敏（阿司咪唑）10mgpoBid2、改善血管通透性药物VitC5-10g/divbydrip5-7天曲克芦丁六、治疗（二）药物治疗：六、治疗（二）药物治疗：3、腹型关节型：肾上腺糖皮质激素作用机制：抑制抗原抗体反应减轻炎症渗出改善血管通透性4、肾型、糖皮质激素疗效不佳者：免疫抑制剂5、双嘧达莫+转移因子+强的松---效果较好六、治疗（二）药物治疗：七、保健指导1、避免接触过敏原，以防再次发病2、本病预后取决于肾脏是否受累。本病病程一般在2W左右，多数预后良好，肾脏受累者大多预后较差。七、保健指导1、避免接触过敏原，以防再次发病血友病血友病一、概述（一）定义：是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。共同特点：阳性家族史、幼年发病

凝血活酶生成障碍、凝血时间延长终生轻微创伤后出血倾向血肿形成及关节出血一、概述（一）定义：一、概述（二）分类

血友病甲：因子Ⅷ缺乏血友病乙：因子Ⅸ缺乏

血友病丙：因子Ⅺ缺乏性染色体隐性遗传男性发病女性传递常染色体显性或不完全隐性遗传男女都可发病一、概述（二）分类性染色体常染色体一、概述（二）分类

血友病乙15%血友病丙血友病甲80%一、概述（二）分类血友病乙血友病丙血友病甲一、概述（三）血友病社会发病率：5-10/10万儿童发病率：1/5000一、概述（三）血友病二、病因与发病机制1、血友病甲：通过性染色体隐性遗传

男性发病，女性传递

二、病因与发病机制1、血友病甲：通过性染色体隐性遗传二、病因与发病机制1、通过性染色体隐性遗传

男性发病，女性传递

二、病因与发病机制1、通过性染色体隐性遗传二、病因与发病机制2、约1/3病人无家族史，发病原因不明，可能是基因突变引起二、病因与发病机制2、约1/3病人无家族史，发病原因不明三、临床表现1