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文档简介

1、 血小板减少性紫癜 诊 治 1、ITP有以下特点: 皮肤粘膜自发性出血; 血小板减少; 骨髓巨核细胞正常/增多; 出血时间延长,血块退缩不良, 束臂试验阳性。2、现名:免疫性血小板减少性紫癜 血中存在血小板抗体 一、定义二、病因 (尚未完全清楚)(一)病毒感染 80%在病前3周左右有病毒感染史(二)免疫反应 1、抗体产生:检出率80%以上 抗体类型:PAIgG、PAIgM、PAIgA 2、细胞免疫功能异常 3、血小板糖蛋白的特异性抗体(GP- specificAb) 三、发病机制1、血小板自身抗体与血小板结合通过FCR介导被脾脏中的巨噬细胞吞噬血小板破坏。2、血小板自身抗体与骨髓巨核细胞结合导

2、致巨核细胞受损破坏血小板生成减少。3、血小板生成素(TPO)水平降低血小板更新率降低。4、细胞免疫功能异常主要是T细胞亚群的平衡调节受到影响。5、补体介导的细胞溶解。三、发病机制紫癜特点:多部位、多形性 四、临床表现五、临床分度轻度:50109/LBPC100109/L, 外伤后出血。中度:25109/LBPC50109/L, 尚无广泛出血。重度:10109/LBPC25109/L , 见广泛出血,外伤处出血不止。极重度:BPC10109/L,可自然出血不 止,危及生命(包括颅内出血)。七、实验室检查1、血象:BPC100109/L,网织BPC 23.6%13.3%(8.7%2.2%)。2、凝

3、血象检查:BT,血块退缩不良, 凝血活酶生成不良。3、骨髓象:巨核细胞正常/增多(0.025- 0.075109/L),有成熟障碍。 4、血小板抗体检查:PAIgG阳性率60%- 100%,PAIgM、PAIgA也可增高5、血小板寿命缩短:几个小时(1-6小时)骨髓像:骨髓增生活跃或明显活跃,粒、红系增生,巨核系增生,以原、幼巨核居多,产板巨核细胞减少或缺如。产板型巨核细胞 幼稚(裸核)型巨核细胞 八、诊断标准1、多次(两次)检查血小板计数减少(100109/L, 持续3个月不复发。恢复:出血症状消失,BPC计数100109/L, 观察尚不足2个月。好转:出血症状消失或好转,BPC计数较治疗 前增加20109/L,但尚未达100109 /L,连续检查3

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