十二章泌尿系统疾病课件

1、第十二章泌尿系统疾病第十二章泌尿系统疾病优选第十二章泌尿系统疾病优选第十二章泌尿系统疾病肾单位（nephron）肾小管血管球 肾球囊 肾小球近曲小管髓袢远曲小管肾单位（nephron）肾小管血管球 肾小球近曲小管肾小球肾小球肾小球肾小球滤过膜1.上皮细胞 2.基底膜 3.内皮细胞 4.被过滤物质-+-+-+1234_ _ _ _ _ _ _滤过膜1.上皮细胞 2.基底膜 3.内皮细胞 滤过膜滤过膜第一节 肾小球疾病原发性、肾小球损伤为主的变态反应性疾病 分类炎症为主肾小球肾炎（glomerulonephritis, GN） 肾小球病第一节 肾小球疾病原发性、肾小球损伤为主的变态反应性疾病 一、

2、病因和发病机制体液免疫抗原抗体反应（主要原因）循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成细胞免疫（协同作用）炎症介质补体 炎细胞及其产物肾小球固有细胞及其产物 一、病因和发病机制体液免疫抗原抗体反应（主要原因）循环免疫复合物性肾炎机制复合物在血循环中形成肾小球内沉积肾小球损伤 抗原外源性细菌、病毒、药物内源性DNA、肿瘤抗原 部位正电荷: 上皮下（基底膜足细胞）负电荷: 内皮下（内皮基底膜）中性: 系膜区 循环免疫复合物性肾炎机制循环免疫复合物颗粒状免疫荧光驼峰样电子致密物沉积循环免疫复合物颗粒状免疫荧光驼峰样电子致密物沉积原位免疫复合物性肾炎机制复合物在肾小球内形成沉积肾小球损伤 GN抗原肾小球自

3、身固有成分植入性抗原非肾小球抗原与肾小球成分结合 部位系膜、内皮细胞、基底膜、上皮细胞原位免疫复合物性肾炎机制原位免疫复合物线状免疫荧光原位免疫复合物线状免疫荧光二、基本病变 变质细胞玻璃样变、纤维素样坏死渗出白细胞、红细胞、纤维素增生毛细血管内系膜细胞、内皮细胞毛细血管外上皮细胞系膜基质二、基本病变 变质基本病变 基本病变 低蛋白血症30g/L炎症侵破肾被膜肾周围组织氮质血症 全身中毒症状和体征电镜上皮足突融合、消失肾单位（nephron）局灶性50% 肾小球受累膜性肾病（成人） 、微小病变性肾小球病（儿童）抗GBM抗体肾小球BM滤过 血肌酐、尿素氮病变分布 整体肾组织弥漫性50% 肾小球受

4、累局灶性50% 肾小球受累单个肾小球球 性累及整个或几乎整个肾小球节段性累及肾小球的一部分（150mg/d）管型尿（透明、颗粒） 三、临床表现 尿的变化 尿量尿质少尿（400ml）无尿（10管型 管型 临床表现水肿 蛋白尿血浆渗透压 高血压 小球缺血肾素 血管收缩贫血EPO 氮质血症滤过 血肌酐、尿素氮尿毒症 氮质血症 全身中毒症状和体征 滤过 水钠潴留 循环血量临床表现水肿 临床类型 急性肾炎综合征 血尿/蛋白尿/少尿 高血压和轻度水肿 急性GN 急进性肾炎综合征 起病急，快速进展至肾衰 急进性GN 慢性肾炎综合征慢性GN临床类型 急性肾炎综合征 临床类型肾病综合征三高大量蛋白尿/高度水肿/

5、高脂血症一低低蛋白血症微小病变性肾病（儿童）、膜性肾病（成人）局灶性节段性肾小球硬化膜增生性GN、系膜增生性GN 临床类型肾病综合征临床类型反复发作性或持续性血尿肉眼、镜下血尿无其他症状IgA肾病隐匿性肾炎综合征镜下血尿无其他症状系膜增生性GN 临床类型反复发作性或持续性血尿急性（弥漫性增生性）GN毛细血管内增生性GN感染史（感染后性GN）链球菌咽喉炎、扁桃体炎等好发于儿童急性肾炎综合征水肿、高血压血尿、蛋白尿预后较好 急性（弥漫性增生性）GN毛细血管内增生性GN急性（弥漫性增生性）GN大体 蚤咬肾大红肾急性（弥漫性增生性）GN大体 蚤咬肾大红肾急性（弥漫性增生性）GN光镜肾小球增多，体积增大

6、内皮细胞及系膜细胞增生中性粒、单核细胞浸润毛细血管管腔狭窄或闭塞管型急性（弥漫性增生性）GN光镜内皮细胞及系膜细胞增生管型急性（弥漫性增生性）GN免疫荧光循环免疫复合物粗颗粒状IgG和C3急性（弥漫性增生性）GN免疫荧光急性（弥漫性增生性）GN 电镜基底膜-足细胞之间（上皮下）驼峰状电子致密物急性（弥漫性增生性）GN 电镜基底膜-足细胞之间（上皮下）临床病理联系血尿/蛋白尿肾小球毛细血管壁受损少尿小球滤过下降 小管重吸收正常水肿水钠潴留高血压水钠潴留临床病理联系血尿/蛋白尿弥漫性50% 肾小球受累肾病综合征水肿、选择性蛋白尿（白蛋白为主）大白肾膜性肾小球病（膜性肾病）抗GBM抗体肾小球BM毛细

7、血管内血栓形成及基底膜增厚IIIANCA无钉状突起II型基底膜高度致密物沉积细胞-纤维性新月体形成毛细血管内系膜细胞、内皮细胞弥漫性50% 肾小球受累肾小球毛细血管扩张充血及血栓形成中性: 系膜区急性（弥漫性增生性）GN少尿、无尿、水钠潴留、氮质血症表面散在黄白色脓肿负电荷: 内皮下（内皮基底膜）尿频、尿急、尿痛起病急，快速进展至肾衰肾小球毛细血管扩张充血及血栓形成继发性颗粒性固缩肾慢性肾小球肾炎急进性GN新月体性GN 壁层上皮新月体形成 成年人多见，起病急急进性肾炎综合征蛋白尿、血尿 少尿 肾衰 弥漫性50% 肾小球受累急进性GN新月体性GN 新月体（crescent）机制 毛细血管壁断裂纤

8、维蛋白原大量滤出壁层上皮细胞增生新月体形成范围 新月体弥漫性分布（50%）病变壁层上皮C + 单核C 细胞性新月体 纤维C 纤维 细胞性新月体纤维组织 纤维性新月体 新月体（crescent）机制 细胞性新月体细胞性新月体细胞-纤维性新月体形成细胞纤维性新月体细胞-纤维性新月体形成细胞纤维性新月体纤维性新月体纤维素沉积于肾小囊纤维性新月体纤维素沉积于肾小囊环形体环形体分类 类型病因免疫荧光I 抗GBM抗体IgG+C3II 免疫复合物沉积多种Ig+C3IIIANCA无分类 类型病因免疫荧光肺出血肾炎综合症 Goodpasture 综合征 自身免疫性疾病 抗GBM抗体肾小球BM肾小球毛细血管损伤新

9、月体形成急进性GN 抗GBM抗体肺泡壁BM肺泡毛细血管损伤肺出血 肺出血肾炎综合症 Goodpasture 综合征新月体性GNI型：线状免疫荧光 新月体性GNI型：线状免疫荧光 临床病理联系少尿、无尿、水钠潴留、氮质血症大量新月体形成肾球囊阻塞 明显血尿，蛋白尿较轻肾小球毛细血管壁纤维素样坏死基底膜破裂高血压水钠潴留肾素血管紧张素系统作用临床病理联系少尿、无尿、水钠潴留、氮质血症肾病综合征三高大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症一低低蛋白血症分类膜性肾病（成人） 、微小病变性肾小球病（儿童）局灶性节段性肾小球硬化膜增生性GN、系膜增生性GN肾病综合征三高大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症球 性累及整个或

10、几乎整个肾小球壁层上皮C + 单核C 细胞性新月体肾单位（nephron）肾小球毛细血管损伤新月体形成急进性GN多尿（2500ml）夜尿滤过 血肌酐、尿素氮内皮细胞及系膜细胞增生蚤咬肾急性肾小球肾炎细胞-纤维性新月体形成抗GBM抗体肾小球BM疤痕肾慢性肾盂肾炎局灶性50% 肾小球受累继发性颗粒性固缩肾慢性肾小球肾炎II型在肾移植后可复发中性: 系膜区局灶性50%）肾小球硬化 慢性GN大量（50%）慢性GN玻璃样变肾小球相对集中 慢性GN玻璃样变肾小球相对集中 慢性GN残存肾小球代偿性肥大肾小球萎缩纤维化代偿性肥大 肾小管扩张 慢性GN残存肾小球代偿性肥大肾小球代偿性肥大 肾小管扩张 临床病理联

11、系慢性肾炎综合征尿的改变 多尿、夜尿、等渗或低比重尿代偿肾单位滤过加快高血压 肾组织缺血，肾素分泌增加细、小动脉硬化临床病理联系慢性肾炎综合征临床病理联系慢性肾炎综合征贫血 促红细胞生成素分泌降低骨髓造血功能被抑制氮质血症、尿毒症 肾单位大量破坏肾移植或透析临床病理联系慢性肾炎综合征第二节 肾盂肾炎 分类急性慢性病因化脓细菌感染部位肾盂、肾小管、肾间质女性多见 第二节 肾盂肾炎 分类肾盂肾炎感染途径血源性（下行性）原发灶金葡菌血流双侧肾 上行性尿道、膀胱炎症大肠杆菌输尿管单/双侧肾 诱因尿路阻塞膀胱输尿管反流泌尿道损伤肾盂肾炎感染途径急性肾盂肾炎肾肿大充血表面散在黄白色脓肿 急性肾盂肾炎肾肿大

12、充血急性肾盂肾炎肾皮质脓肿急性肾盂肾炎肾皮质脓肿急性肾盂肾炎肾肿大充血，乳头处可见小脓肿急性肾盂肾炎肾肿大充血，乳头处可见小脓肿急性肾盂肾炎皮质可见多发性小脓肿急性肾盂肾炎皮质可见多发性小脓肿急性肾盂肾炎间质化脓性炎症中性粒细胞浸润 急性肾盂肾炎间质化脓性炎症急性肾盂肾炎脓肿较少累及肾小球急性肾盂肾炎脓肿较少累及肾小球急性肾盂肾炎透明管型 急性肾盂肾炎透明管型 并发症 肾乳头坏死髓质血供障碍肾乳头缺血凝固性坏死肾盂积脓输尿管高位完全阻塞脓液瘀滞在肾盂内肾盂积脓 肾周脓肿炎症侵破肾被膜肾周围组织并发症 肾乳头坏死肾乳头坏死 肾乳头坏死 临床病理联系 全身症状发热、血WBC升高 腰部体征酸痛、叩痛

13、 膀胱刺激症状尿频、尿急、尿痛 尿液脓尿、管型尿、菌尿肾小球较少受累临床病理联系 全身症状慢性肾盂肾炎大体单侧、双侧（不对称）小、硬、凹陷性瘢痕（瘢痕肾） 皮质变薄、皮髓质分界不清肾盂肾盏因瘢痕而变形肾盂积水，囊性扩张慢性肾盂肾炎大体慢性肾盂肾炎肾小球纤维化 淋巴细胞浸润慢性肾盂肾炎肾小球纤维化 慢性肾盂肾炎大量肾单位坏死残存肾小管扩张慢性肾盂肾炎大量肾单位坏死Thank You !Thank You !临床表现反复发作的急性表现肾小管功能损害表现浓缩功能多尿、夜尿、低渗尿重吸收分泌功能低钠低钾、代谢性酸中毒肾盂造影肾乳头萎缩、肾盂肾盏变形晚期肾性高血压、肾衰 临床表现反复发作的急性表现大红肾急性肾小球肾炎蚤咬肾急性肾小球肾炎大白肾膜性肾小