临床执业助理医师专业综合之内分泌系统讲义

1、PAGE PAGE 44学易临床执业助理医师专业综合之内科学讲义（九）疾病之血液系统及内分泌系统【考试大纲纲】细目要点血液系统（一）血细细胞数量量的改变变1中性粒粒细胞减减少和缺缺乏（1）诊断断标准（2）常见见病因2中性粒粒细胞增增多临床意义3嗜酸粒粒细胞增增多（1）诊断断标准（2）常见见病因4淋巴细细胞增多多（1）诊断断标准（2）常见见病因5红细胞胞增多（1）诊断断标准（2）常见见病因6血小板板增多（1）诊断断标准（2）常见见病因（二）贫血血概述（1）概念念（2）分类类（3）临床床表现（4）诊断断（5）治疗疗（三）缺铁铁性贫血血（1）概念念铁代谢谢（2）病因因和发病病机制（3）临床床表现（4

2、）实验验室检查查（5）诊断断与鉴别别诊断（6）治疗疗（四）再生生障碍性性贫血（1）病因因和发病病机制（2）临床床表现（3）实验验室检查查（4）诊断断和诊断断标准（5）治疗疗（五）白血血病概述述白血病分类类1急性白白血病（1）FAAB分型型和MIICM分分型（2）临床床表现（3）实验验室检查查（4）诊断断与鉴别别诊断（5）治疗疗2慢性粒粒细胞白白血病（1）临床床表现和和分期（2）实验验室检查查（3）诊断断和鉴别别诊断（4）治疗疗（六）出血血性疾病病概述（1）发病病机制分分类一般般实验室室检查（2）常用用出凝血血检查及及临床意意义治疗疗原则（七）特发发性血小小板减少少性紫癜癜（ITTP）（1）临床

3、床表现（2）实验验室检查查（3）诊断断与鉴别别诊断（4）治疗疗（八）过敏敏性紫癜癜（1）常见见病因有有关因素素（2）临床床表现（3）实验验室检查查（4）诊断断与鉴别别诊断（5）治疗疗内分泌系统统（一）总论论（1）概念念 （2）内分分泌系统统器官组组织（3）内分分泌疾病病的病因因、功能能和定位位诊断（4）内分分泌腺功功能亢进进或减退退的治疗疗（二）脑垂垂体功能能减退症症（1）病因因（2）临床床表现（3）诊断断（4）治疗疗（三）甲状状腺功能能亢进症症（1）临床床表现（2）实验验室检查查（3）诊断断（4）治疗疗（六）单纯纯性甲状状腺肿（1）病因因及发病病机理（2）诊断断（3）治疗疗和预防防（七）糖尿

4、尿病（1）定义义分类（2）临床床表现（3）诊断断与分型型实验室室检查（4）糖尿尿病急性性并发症症（5）糖尿尿病慢性性并发症症（6）综合合防治原原则（7）口服服降血糖糖药物的的治疗（8）胰岛岛素治疗疗（9）筛查查和预防防【考点精讲讲】血液系统一、血细胞胞数量的的改变（一）诊断断标准诊断标准中性粒细胞胞减少和和缺乏（1）白细细胞减少少症：外外周血中中白细胞胞总数，成成人小于于4109/L，110岁（含含）以上上儿童小小于4.5109/L，110岁以以下小于于5109/L。（2）中性性粒细胞胞减少症症：外周周血中性性粒细胞胞绝对值值，成人人小于22109/L，110岁（含含）以上上儿童小小于1.81

5、09/L，110岁以以下小于于1.55109/L。（3）粒细细胞缺乏乏症：粒粒细胞严严重减少少，绝对对值小于于0.55109/L。中性粒细胞胞增多临床意义1生理性性增多 饱餐餐、情绪绪激动、剧剧烈运动动、高温温、严寒寒、新生生儿、月月经期、妊妊娠分娩娩时均有有中性粒粒细胞一一过性增增多。2病理性性增多（1）反应应性增多多 急性感感染或炎炎症（化化脓性细细菌感染染、流行行性出血血热、乙乙脑、狂狂犬病、斑斑疹伤寒寒、钩端端螺旋体体、梅毒毒、寄生生虫、心心肌梗死死等）；广泛组组织损伤伤或坏死死（严重重外伤、手手术、大大面积灼灼伤、血血管栓塞塞等）；急性溶溶血或失失血；急性中中毒（铅铅、汞、砷砷、苯等

6、等，昆虫虫及蛇咬咬伤）恶性肿肿瘤（胃胃癌、肝肝癌、胰胰腺癌、肺肺癌、肾肾癌等非非造血系系统肿瘤瘤）；某些药药物（肾肾上腺皮皮质激素素、锂盐盐、肾上上腺素，CC-CSSF、GGM-CCSF等等）；其他（痛痛风、严严重贫血血、尿毒毒症、糖糖尿病酸酸中毒、甲甲状腺功功能亢进进症、类类风湿性性关节炎炎、溃疡疡性结肠肠炎等）。（2）异常常增生性性增多 白血病病（急、慢慢性粒细细胞白血血病）；骨髓增增殖性疾疾病（真真性红细细胞增多多症、原原发性血血小板增增多症、骨骨髓纤维维化）。嗜酸粒细胞胞增多外周血中嗜嗜酸粒细细胞绝对对值00.4109L。淋巴细胞增增多外周血中淋淋巴细胞胞绝对值值4.0109L，151

7、09L为高度度增多。红细胞增多多经多次检查查单位容容积血液液中：成成人男性性红细胞胞6.010122L，血红红蛋白1700gL；成年年女性红红细胞5.5510122L，血红红蛋白1600gL。血小板增多多经多次检查查外周血血中血小小板数4000109L。（二）常见见原因常见原因中性粒细胞胞减少和和缺乏（1）感染染性疾病病：包括括病毒感感染（麻麻疹、风风疹、流流感等）、细细菌感染染（伤寒寒、脓毒毒血症等等）、其其他感染染（斑疹疹伤寒、疟疟疾等）。（2）血液液系统疾疾病：再再生障碍碍性贫血血、粒细细胞缺乏乏症等。（3）理化化因素：物理因因素（电电离辐射射、核素素等）、化化学物品品（铅、苯苯、汞等等

8、）、药药物（氯氯霉素、磺磺胺药等等）。（4）其他他：自身身免疫性性疾病（系系统性红红斑狼疮疮、类风风湿关节节炎等）、单单核-吞噬细细胞功能能亢进（脾脾功能亢亢进、恶恶性肿瘤瘤等）、其其他（周周期性或或慢性特特发性粒粒细胞减减少症、过过敏性休休克、遗遗传因素素等）。嗜酸粒细胞胞增多（1）变态态反应性性疾病（支支气管哮哮喘、药药物过敏敏反应、荨荨麻疹、血血管神经经性水肿肿、枯草草热等）。（2）寄生生虫病（组组织内寄寄生的血血吸虫、肺肺吸虫、丝丝虫、包包囊虫，肠肠道钩虫虫等）。（3）皮肤肤病（湿湿疹、剥剥脱性皮皮炎、天天疱疮等等）。（4）血液液病（慢慢性粒细细胞性白白血病、恶恶性淋巴巴瘤、真真红细胞

9、胞增多症症、多发发性骨髓髓瘤、嗜嗜酸粒细细胞白血血病等）。（5）某些些恶性肿肿瘤或传传染病（肿肿瘤转移移或有坏坏死灶的的恶性肿肿瘤，猩猩红热急急性期等等）。（6）其他他（结节节性多动动脉炎等等结缔组组织病、风风湿性疾疾病、高高嗜酸粒粒细胞综综合征、脑脑垂体前前叶功能能减退症症、肾上上腺皮质质功能减减退症等等）淋巴细胞增增多（1）感染染 病毒感感染（麻麻疹、风风疹、水水痘、流流行性腮腮腺炎、传传染性单单核细胞胞增多症症、传染染性淋巴巴细胞增增多症、病病毒性肝肝炎、巨巨细胞病病毒感染染等）；其他感感染（百百日咳杆杆菌、结结核杆菌菌、布氏氏杆菌、梅梅毒螺旋旋体等）。（2）肿瘤瘤性疾病病（急慢慢性淋巴

10、巴细胞白白血病、淋淋巴瘤）（3）急性性传染病病恢复期期（4）组织织器官移移植后的的排异反反应红细胞增多多（1）相对对性增多多（呕吐吐、腹泻泻、大量量出汗、大大面积灼灼伤、尿尿崩症、肾肾上腺皮皮质功能能减退、甲甲状腺危危象、糖糖尿病酮酮症酸中中毒等使使血浆容容量减少少）。（2）绝对对性增多多继发性性红细胞胞增多症症（高原原地区居居民、严严重的心心肺疾患患、携氧氧能力低低的异常常血红蛋蛋白病、肾肾癌、肝肝细胞癌癌、子宫宫肌瘤、卵卵巢癌、多多囊肾等等）；真性红红细胞增增多症。血小板增多多（1）原发发性增多多（慢性性粒细胞胞性白血血病、真真性红细细胞增多多症、原原发性血血小板增增多症、骨骨髓纤维维化早

11、期期等骨髓髓增殖性性疾病）。（2）反应应性增多多（急性性感染、急急性溶血血、某些些癌症患患者等）。二、贫血概概述（一）概念念1贫血不不是独立立疾病，而而是一种种临床常常见症状状。2诊断标标准：外外周血中中单位容容积内血血红蛋白白（Hbb）、红红细胞计计数（RRBC）、红红细胞比比容（HHCT）低低于正常常标准，其其中血红红蛋白降降低最重重要（男男：血红红蛋白1200g/LL；女：血红蛋蛋白1110gg/L）。诊诊断与年年龄、地地区和性性别有关关。如血血红蛋白白浓度：儿童成人；女性男性；平原地地区人群群高原原地区人人群低。（二）分类类1按细胞胞形态学学分类类型红细胞胞平均体体积红细细胞平均均血红

12、蛋蛋白浓度度常见疾疾病 MCCV (fl) MCHHC( %) 大细胞性贫贫血1000 322-355 巨幼幼细胞贫贫血正常细胞性性贫血 80-1000 32-35 再生障障碍性贫贫血、溶溶血性贫贫血急性失血性性贫血小细胞低色色素性贫贫血80 32 缺铁铁性贫血血、海洋洋性贫血血铁粒幼细胞胞贫血2按贫血血原因和和机制分分类原因机制临临床疾病病红细胞生成成减少造造血干细细胞增生生和分化化异常再再生障碍碍性贫血血、骨髓髓增生异异常综合合征纯红再生障障碍性贫贫血异常组织浸浸润骨髓髓白血病病、骨髓髓瘤、转转移癌、骨骨髓纤维维化恶性组织细细胞病 DNNA合成成障碍巨巨幼细胞胞贫血血红蛋白合合成障碍碍缺铁

13、性性贫血、铁铁粒幼细细胞贫血血红细胞破坏坏过多红红细胞内内在缺陷陷红细胞胞膜异常常、红细细胞酶缺缺陷异常血红蛋蛋白病红细胞外在在因素免免疫性溶溶血性贫贫血、机机械溶血血性贫血血失血过多急急性失血血性贫血血、慢性性失血性性贫血（三）临床床表现1一般表表现疲乏乏、困倦倦、乏力力、低热热、皮肤肤粘膜苍苍白（甲甲床、口口腔粘膜膜、睑结结膜）。2各系统统缺氧及及代偿表表现循环系系统：活活动后心心悸、气气短。严严重者心心绞痛、心心衰。体体检有心心率快、脉脉压增加加、收缩缩期杂音音、下肢肢水肿、心心脏扩大大体征。心心电图常常见STT段降低低和T波平坦坦或倒置置。神经系系统：头头痛、头头晕、注注意力不不集中、

14、耳耳鸣、嗜嗜睡等。严严重者可可晕厥。消化系统：食欲减退、腹胀、恶心。如有舌乳头萎缩可能系营养性贫血；有黄疸或脾大多与溶血性贫血有关。泌尿生殖系统：蛋白尿、夜尿增多、女性有月经失调等。（四）诊断断1诊断方方法病史史询问，体体格检查查综合分分析，准准确的实实验室检检查获得得贫血证证据。2贫血分分度轻度度（血红红蛋白90gg/L）、中中度（血血红蛋白白 60090gg/L）、重重度（血血红蛋白白 30060gg/L）和和极重度度（血红红蛋白30gg/L）。3分类及及病因诊诊断根据据血涂片片、网织织红细胞胞、骨髓髓以及其其他一些些特殊项项目做出出分类、判判断病因因。（五）治疗疗1原则病病因治疗疗为主、

15、药药物治疗疗为辅。2病因治治疗方法法补充原原料（铁铁、维生生素B12、叶叶酸、红红细胞生生成素）；干细胞胞移植（再再生障碍碍性贫血血等骨髓髓病）；免疫制制剂（激激素、特特异球蛋蛋白等）手术（脾切除、胸腺切除等）。3支持治治疗与病病因治疗疗配合使使用（输输新鲜血血、代血血浆、成成分输血血等）。三、缺铁性性贫血与与四、再再生障碍碍性贫血血铁是人体必必须的微微量元素素，主要要是参与与血红蛋蛋白的合合成。体体内贮存存铁一旦旦不能满满足红细细胞的正正常需要要将导致致缺铁性性贫血。铁代谢1来源：食物和和衰老和和破坏的的红细胞胞2吸收：动物食食品铁吸吸收率高高，植物物食品铁铁吸收率率低。食食物中铁铁以三价价

16、羟化高高铁为主主，必须须在酸性性环境中中或有还还原剂如如维生素素C存在下下还原成成二价铁铁才便于于吸收。十十二指肠肠和空肠肠上段肠肠粘膜是是吸收铁铁的主要要部位。咖咖啡、蛋蛋类、茶茶、菠菜菜等可抑抑制铁的的吸收。铁铁的吸收收量由体体内贮备备铁情况况来调节节。3转运：借助转转铁蛋白白，血浆浆中能与与铁结合合的转铁铁蛋白称称为总铁铁结合力力，未被被结合的的转铁蛋蛋白称为为未饱和和铁结合合力。血血浆铁/总铁结结合力比比值即为为转铁蛋蛋白饱和和度。4分布和和贮存：体内铁铁主要贮贮存在肝肝、脾、骨骨髓。贮贮存形式式有两种种：铁蛋蛋白和含含铁血黄黄素。后后者不溶溶于水，可可能是变变性的铁铁蛋白。5排泄：主

17、要由由胆汁或或经粪便便排出，尿尿液、汗汗液、皮皮肤细胞胞代谢亦亦排出少少量铁。缺铁性贫血血再生障碍性性贫血病因和发病机制1摄入不不足食物物中铁含含量不足足；药物物或消化化系统疾疾病影响响铁吸收收；育龄龄妇女和和儿童需需要量增增加，但但没有足足够摄入入。2丢失过过多各种种原因的的出血以以及女性性的生理理性月经经过多。1病因不不清。可可能相关关的有：药物（氯氯霉素，部部分抗癌癌药，磺磺胺药等等）；化学毒毒物（苯苯和杀虫虫剂等）；放射线线（X线、放放射性核核素等）；病毒感感染（肝肝炎病毒毒等）。2发病机机制造血干干（祖）细细胞增殖殖和分化化异常：内在质质量缺陷陷、某些些调控因因子异常常。造血微微环境

18、异异常：骨骨髓基质质细胞分分泌细胞胞外基质质及释放放的造血血因子功功能缺陷陷。遗传倾倾向：患患者对病病毒、药药物等危危险因子子有易感感性。临床表现1贫血的的一般表表现。2组织缺缺铁的表表现儿童、青青少年发发育缓慢慢、易兴兴奋、智智商降低低。部分病病人有异异食现象象。毛发干干燥、指指甲扁平平或反甲甲等最典型表现现为贫血血、出血血、感染染。1急性重重型再生生障碍性性贫血起起病急、病病情重、贫贫血严重重；有明明显的乏乏力、头头晕、心心悸；皮皮肤黏膜膜出血明明显，常常有内脏脏出血（颅颅内、消消化道、泌泌尿道等等）威胁胁患者生生命；并并容易出出现各器器官的感感染。2慢性再再生障碍碍性贫血血女性相相对多见

19、见，起病病缓，症症状轻。贫贫血为首首发和突突出症状状，皮肤肤黏膜出出血较轻轻，内脏脏出血少少，少有有严重感感染实验室检查1血涂片片红细胞胞染色浅浅淡，中中心淡染染区扩大大，呈典典型的小小细胞低低色素贫贫血。2骨髓检检查红系系增生活活跃，幼幼红细胞胞数量增增多，粒粒细胞系系统和巨巨核细胞胞系统基基本正常常。骨髓髓细胞外外铁和铁铁粒幼细细胞减少少或消失失。3生化检检查血清清铁（8.95moll/L），总总铁结合合力（644.444mool/LL），转转铁蛋白白饱和度度（155%），血血清铁蛋蛋白（144g/L，最最可靠，但但肿瘤或或炎症等等情况下下可增高高）。1血象全全血细胞胞减少，急急性重型型更

20、显著著，但各各系细胞胞减少程程度不一一定平行行。2骨髓穿穿刺骨髓髓颗粒少少，脂肪肪滴增多多。骨髓髓像显示示增生不不良，三三系均减减少，巨巨核细胞胞很难看看见，淋淋巴细胞胞相对较较多。诊断（1）确定定贫血。（2）缺铁铁性贫血血病因诊诊断：缺铁：体内贮贮存铁已已经减少少，但血血红蛋白白及血清清铁指标标正常。缺铁性红细胞生成：红细胞摄入铁已减少，但血红蛋白含量还未减少。缺铁性贫血：红细胞内血红蛋白明显减少呈小细胞低色素性贫血。有下列情况况要考虑虑再生障障碍性贫贫血：临床上上有贫血血、出血血、感染染的症状状。肝、脾脾、淋巴巴结不大大。血象全全血细胞胞，包括括网织红红细胞减减少。一般抗抗贫血药药物治疗疗

21、无效。诊断标准主要靠骨髓髓检查确确诊：骨髓穿穿刺：颗颗粒减少少，脂肪肪增多，多多部位增增生显著著减低（巨巨核细胞胞减低最最主要），骨骨髓小粒粒非造血血细胞增增多。骨髓活活检。排除其其他引起起全血细细胞减少少疾病（阵阵发性睡睡眠性血血红蛋白白尿，骨骨髓增生生异常综综合征、恶恶性组织织细胞病病等）。鉴别诊断（1）慢性性病贫血血：呈小小细胞性性或小细细胞低色色素性贫贫血，血血清铁降降低，总总铁结合合力正常常或降低低，骨髓髓细胞外外铁增多多而铁粒粒幼细胞胞数减少少。（2）铁粒粒幼细胞胞性贫血血：为铁铁失利用用性贫血血。也可可呈小细细胞低色色素性贫贫血，血血清铁及及铁蛋白白增高，而而总铁结结合力降降低，

22、骨骨髓铁粒粒幼细胞胞增多，环环状铁粒粒幼细胞胞155，细细胞外铁铁增多。（3）海洋洋性贫血血：常有有家族史史、脾肿肿大，血血涂片可可见靶形形红细胞胞，血红红蛋白电电泳异常常，胎儿儿血红蛋蛋白或血血红蛋白白A2增多多；血清清铁及铁铁蛋白增增高，总总铁结合合力正常常；骨髓髓细胞外外铁及铁铁粒幼细细胞数增增多。治疗1病因治治疗尽可可能寻找找缺铁原原因，如如钩虫感感染、女女性月经经情况、无无消化性性溃疡等等。2补充铁铁剂口服铁铁剂（硫硫酸亚铁铁、琥珀珀酸亚铁铁、富马马酸亚铁铁）：首首选，餐餐后服，不不能与茶茶同用。肌注铁剂（右旋糖酐铁、山梨醇铁）：口服铁剂不能耐受者用。配合维生素C：有增加铁剂吸收的作

23、用。用法：用网织红细胞升高监测治疗效果，待血红蛋白恢复正常后继续补充36个月，使贮存铁恢复正常。包括：祛祛除病因因。对症治治疗：包包括营养养，防止止感染，必必要时输输血。药物治治疗：免免疫抑制制剂（抗抗淋巴细细胞球蛋蛋白ALLG，抗抗胸腺细细胞球蛋蛋白ATTG，重重型急性性再障常常用）、刺刺激造血血药物（雄雄激素司司坦唑醇醇即康力力龙，慢慢性再障障常用）。恢复造血功能：骨髓移植。五、白血病病概述（一）白血血病分类类常用的有按病程程：急性性白血病病/慢性白白血病；按白细细胞数量量：白细细胞增多多性白血血病/白细胞胞不增多多性白血血病；急性白白血病进进一步分分类：急急性淋巴巴细胞白白血病/急性非非

24、淋巴细细胞性白白血病。（二）急性性白血病病1FABB分型和和MICCM分型型（1）FAAB分型型A急性淋淋巴细胞胞白血病病分3型。L1型：原原始和幼幼淋巴细细胞以小小细胞为为主，直直径112mm。L2型：原原始和幼幼淋巴细细胞以大大细胞为为主，直直径112mm。L3型：原原始和幼幼淋巴细细胞以大大细胞为为主，大大小较一一致,细胞内内有空泡泡，胞浆浆嗜碱性性,染色深深。B急性非非淋巴细细胞性白白血病分分8型。M0型：急急性髓细细胞白血血病微分分化型；M1型：急性性粒细胞胞白血病病未分化化型；M2型：急急性粒细细胞白血血病部分分分化型型；M3型：急急性早幼幼粒细胞胞白血病病；M4型：急急性粒-单核

25、细细胞白血血病；M5型：急急性单核核细胞白白血病；M6型：急急性红白白血病；M7型：急性性巨核细细胞白血血病。（2）MIICM分分型：MM为细胞胞形态学学，即FFAB分分型；II为免疫疫学，根根据白血血病细胞胞表面免免疫学标标志进行行的分型型；C为细胞胞遗传学学，白血血病常伴伴有染色色体改变变；M为分子子遗传学学，染色色体改变变引起基基因特异异变化。2临床表表现（1）起病病大部分分患者起起病较急急，也有有部分缓缓慢起病病。（2）贫血血多为首首发症状状，且贫贫血较重重。（3）发热热常见，如如出现高高热，可可能由感感染引起起，低热热可能系系白血病病本身引引起。（4）出血血全身各各部均可可，以皮皮肤

26、反复复淤点、淤淤斑；鼻鼻出血、牙牙龈出血血等多见见，颅内内出血是是主要死死因。MM3易并发发DICC。（5）器官官和组织织浸润症症状浸润肝肝脾、淋淋巴结（轻轻至中度度肝脾大大、淋巴巴结肿大大多见）；浸润骨骨髓和关关节（关关节、骨骨骼疼痛痛，常见见胸骨下下段压痛痛）；浸浸润眼部部（眼眶眶部位绿绿色瘤）；浸润口口腔和皮皮肤（MM4、M5多见牙牙龈增生生、肿胀胀，皮肤肤紫兰色色结节）；浸润中中枢神经经系统（儿儿童急性性淋巴细细胞白血血病多，头头昏、头头痛、呕呕吐、颈颈项强直直、抽搐搐昏迷等等）；浸润睾睾丸（一一侧性睾睾丸无痛痛性肿大大）；其他（肺肺、心、消消化道、泌泌尿道浸浸润）。3实验室室检查（1

27、）血象象白细胞胞增多：大多数数白细胞胞明显增增多，最最高者可可超过11001099/L；部部分患者者可在正正常范围围。出现幼幼稚细胞胞：涂片片分类检检查显示示原始和和幼稚细细胞占330%90%。部分分可出现现幼稚红红细胞。正常造血受抑：血红蛋白呈现不同程度的减低，晚期血小板减少。（2）骨髓髓象原始细细胞增多多。无论论有核细细胞显著著增多和和低增生生性白血血病，原原始细胞胞均占非非红细胞胞的300%以上上。成熟中中间阶段段细胞缺缺如。幼红细细胞（MM6除外）和和巨核细细胞（MM7除外）减减少。急性粒粒细胞胞胞浆中常常见AUUER小小体，有有助于鉴鉴别急淋淋和急非非淋。（3）细胞胞化学染染色急淋白

28、血病病急粒白白血病急急性单核核细胞白白血病过氧化物酶酶反应（）分化差差的原始始细胞（）（）（）（）分化好的原原始细胞胞（）（）糖原PASS反应（）（）（）（）（）成块或颗粒粒状弥漫漫性淡红红色弥漫漫性淡红红色或颗颗粒状非特异性酯酯酶（）（）（）NAFF抑制不不敏感（）能被被NAFF抑制中性粒细胞胞碱性磷磷酸酶增增加减少少或（）正常或或增加4诊断与与鉴别诊诊断依据：原原因不明明的发热热、贫血血、出血血以及骨骨痛。血象中中白细胞胞异常增增高，或或外周血血片出现现幼稚细细胞。骨髓检检查明确确白血病病诊断。可进一步作细胞化学和免疫学检查分型。5治疗（1）一般般治疗支持治治疗：休休息、营营养；对症治治疗

29、：防防止感染染，纠正正贫血（必必要时输输浓缩红红细胞或或全血）；控制出出血：补补充浓集集血小板板；防治尿尿酸肾病病：加别别嘌醇治治疗碱化化尿液。（2）化学学治疗（化化疗）多多采用联联合化疗疗，目的的是病情情完全缓缓解，生生存期延延长。一一般分为为诱导缓缓解和缓缓解后治治疗两个个阶段。A急性淋淋巴细胞胞白血病病化疗诱导缓缓解：儿儿童VPP方案（长长春新碱碱+强的松松），成成人VLLP方案案（VPP+门冬冬酰胺酶酶）或VVDP方方案（VVP+柔柔红霉素素）。缓解后后治疗：14疗程可可用原化化疗方案案，以后后改用其其他方案案。中枢神神经系统统白血病病：甲氨氨喋呤（MTX）单独鞘内注射，或加用阿糖胞苷

30、联合注射。B急性非非淋巴细细胞白血血病化疗疗诱导缓缓解：标标准DAA方案（阿阿糖胞苷苷+柔红霉霉素）；其他常常用HOOAP方方案（高高三尖杉杉酯碱+阿糖胞胞苷+长春新新碱+强的松松），可可用维AA酸诱导导缓解MM3白血病病。缓解后后治疗：宜早期期强化治治疗，定定期巩固固；中剂剂量阿糖糖胞苷可可单独用用于强化化。（3）其他他治疗睾丸白白血病可可放射治治疗。骨髓移移植（自自体骨髓髓移植、自自体外周周血干细细胞移植植、异基基因骨髓髓移植）：先采用用强烈放放、化疗疗，最大大限度杀杀灭体内内白血病病细胞，移移植骨髓髓以利造造血功能能重建。（二）慢性性粒细胞胞白血病病1临床表表现和分分期（1）临床床表现起

31、病：较缓慢慢隐袭，早早期常无无自觉症症状。一般表表现：乏乏力、多多汗、低低热或盗盗汗、体体重减轻轻，可有有肝痛和和胸骨中中下段压压痛。脾大：显著，常常感左上上腹坠胀胀或疼痛痛；部分分患者可可见巨脾脾，甚至至发生脾脾梗死。白细胞淤滞症：白细胞明显增多时，可出现眼底静脉出血及充血；甚至导致呼吸窘迫，头晕、言语不清等。（2）分期期慢性期期：病情情平稳，无无明显恶恶化，持持续3年左右右。加速期期：对原原来有效效药物抵抵抗，有有发热、虚虚弱、进进行性体体重下降降，骨骼骼疼痛，逐逐渐出现现贫血和和出血。急变期：与急性白血病类似，是慢粒病人的终末期。2实验室室检查（1）血象象白细胞胞总数：明显升升高，经经常

32、可以以达到220501099/L，甚甚至可达达到10001109/L。分类计计数：中中性粒细细胞显著著增多，大大多为中中晚幼粒粒及杆状状核细胞胞。原始始和早幼幼粒细胞胞一般不不会超过过10%，嗜酸酸、嗜碱碱粒细胞胞常增多多。（2）骨髓髓象骨髓增增生明显显或极度度活跃，以以粒细胞胞为主。原原粒细胞胞不超过过10%，主要要为中性性中幼、晚晚幼以及及杆状核核。红系相相对减少少，巨核核细胞早早期增多多，晚期期可减少少。中性粒粒细胞碱碱性磷酸酸酶呈低低活性。（3）遗传传学改变变 990%以以上的慢慢粒患者者的血细细胞中出出现Phh染色体体，其编编码的蛋蛋白为PP2100，P2100在慢粒粒发病中中起重要

33、要作用。3诊断和和鉴别诊诊断（1）诊断断依据：贫血、乏乏力、多多汗伴巨巨脾者应应考虑。血象、骨髓检查明确诊断。发现Ph染色体更有价值。（2）鉴别别诊断A类白血血病白细细胞可升升高，外外周血见见晚幼和和杆状细细胞。但但具有以以下特点点可以鉴鉴别：常发生生于严重重感染和和恶性肿肿瘤等疾疾病。脾大不不显著。粒细胞胞浆中可出现中毒颗粒，但嗜酸、嗜碱粒细胞不增多。Ph染色体阴性。NAP反应强阳性。原发病控制以后，类白血病反应随之消失。B骨髓纤纤维化脾脾大显著著，血中中白细胞胞增多，并并有幼粒粒细胞。但但具有以以下特点点可以鉴鉴别：白细胞胞总数一一般不会会超过3301109/L。Ph染色体体阴性。NAP阳

34、性。出现泪滴状红细胞。4治疗（1）化疗疗羟基脲脲：首选选，生存存期长，急急变率低低。白消安安（马利利兰）：较常用用，但相相对易发发生骨髓髓抑制和和促发急急性变。靛玉红：中药提取物。其他：干扰素+小剂量阿糖胞苷可使Ph染色体阳性细胞减少，加用别嘌醇防治尿酸肾病。（2）放射射治疗脾脾区放射射，能缓缓解巨脾脾引起的的胀痛症症状。（3）骨髓髓移植（4）慢粒粒急变治治疗按急急性白血血病处理理。六、出血性性疾病概概述（一）发病病机制分分类1血管壁壁功能异异常 (1)遗遗传性：遗传性性毛细血血管扩张张症、家家族性单单纯性紫紫癜。 (2)获获得性：过敏性性紫癜、感感染、药药物、维维生素CC缺乏等等。2血小板板

35、异常(1)血小小板减少少：血小板板生成减减少：再再生障碍碍性贫血血、白血血病、放放射线损损伤、药药物等；血小板板破坏过过多：特特发性血血小板减减少性紫紫癜、药药物免疫疫性血小小板减少少性紫癜癜、血小小板同种种抗体破破坏、系系统性红红斑狼疮疮、病毒毒感染等等；血小板板消耗过过多：血血栓性血血小板减减少性紫紫癜、弥弥散性血血管内凝凝血(DDIC)。血小板板分布异异常：如如脾肿大大等。(2)血小小板增多多：原发性性：原发发性血小小板增多多症；继发性性：继发发于慢粒粒、真性性红细胞胞增多症症、脾切切除后、急急性大失失血或溶溶血后等等。(3)血小小板功能能缺陷：遗传性性：血小小板无力力症、巨巨大血小小板

36、病、原原发性血血小板病病；继发性性：药物物、尿毒毒症、肝肝病、异异常球蛋蛋白血症症等。3凝血异异常 (1)凝凝血因子子缺陷：遗传性性：血友友病及其其他凝血血因子缺缺乏症；获得性性：严重重肝病、尿尿毒症、维维生素KK缺乏、DDIC等等。 (2)循循环中抗抗凝物质质增多：因子、抗体、肝肝素样抗抗凝物、抗抗凝药物物。 (3)纤纤维蛋白白溶解亢亢进：原原发性纤纤溶及DDIC所所致的继继发性纤纤溶。（二）常用用出凝血血检查及及临床意意义1束臂试试验10个出出血点为为阳性。见见于血小小板异常常或血管管壁异常常，价值值有限。2出血时时间（BBT）测测定7miin为延延长。见见于血小小板数量量减少、血血小板功

37、功能异常常、血管管壁功能能异常。3血小板板计数减少：1000109/L，若若500109/L术后后出血，20109/L自发发出血；见于各各种原因因的血小小板生成成障碍、破破坏或消消耗增多多、分布布异常。增多：500109/L，见于原发或继发的血小板增多症。4血块收收缩试验验 330miin1h开始始回缩，24h回缩完全。收缩不良见于血小板减少、血小板功能异常、凝血因子缺乏、纤溶亢进。5凝血时时间（CCT）测测定试管管法112miin为延延长。见见于凝血血因子缺缺乏，如如血友病病。抗凝凝物质增增多或抗抗凝药物物应用过过多，纤纤维蛋白白溶解亢亢进。6活化的的部分凝凝血活酶酶时间（APTT）测定较正

38、常对照延长，延长10s以上为延长，是内源性凝血系统的筛选试验。见于遗传性凝血因子缺陷、疾病所致的多种凝血因子缺乏、抗凝物质增多或应用肝素过多。常用于肝素抗凝治疗的监测。7凝血酶酶原时间间（PTT）测定定较正常常对照延延长，延延长33s以上上为延长长，是外外源性凝凝血系统统的筛选选试验。见见于遗传传性、获获得性凝凝血因子子缺陷、抗抗凝物质质增多和和应用双双香豆素素抗凝。常常用于双双香豆素素抗凝治治疗的监监测。8凝血酶酶时间（TT）测定较正常对照延长，延长3s以上为延长。见于肝素或肝素样物质增多、纤维蛋白原浓度明显降低、纤维蛋白降解产物（FDP）增多、循环中抗凝血酶活性增加。9血浆纤纤维蛋白白原含

39、量量测定和和鱼精蛋蛋白副凝凝固试验验（3PP试验）纤纤维蛋白白原减少少提示无无纤维蛋蛋白血症症或DIIC，增增多见于于血栓性性疾病或或外科大大手术。3P试验阳性见于纤溶异常。七、特发性性血小板板减少性性紫癜（IITP）与与八、过过敏性紫紫癜特发性血小小板减少少性紫癜癜过敏性紫癜癜常见病因常见的有：感染（-溶血血性链球球菌、病病毒、寄寄生虫）；异性蛋蛋白食入入（鱼虾虾等）；药物（抗抗菌素、解解热镇痛痛药）；其他（花花粉粉尘尘、虫咬咬、寒冷冷等）。临床表现1急性型型儿童多多见，部部分病人人有上呼呼吸道感感染或病病毒感染染史。起起病急，有有畏寒、发发热，皮皮肤黏膜膜出血（鼻鼻、牙龈龈、口腔腔、舌、皮

40、皮肤淤点点淤斑、血血疱及血血肿形成成），严严重者有有内脏出出血，颅颅内出血血是致死死的主要要原因。2慢性型型女性多多见，病病情较轻轻。起病病无明确确诱因，以以皮肤粘粘膜淤点点淤斑为为突出症症状，也也可有鼻鼻出血、牙牙龈出血血、月经经过多等等。一般般不会有有内脏出出血。病病程长者者可轻度度脾大分为单纯型型、腹型型、关节节型、肾肾型、混混合型等等类型。表表现有：前驱症症状：上上呼吸道道感染，出出现低热热，乏力力等。皮肤紫紫癜：分分布特点点主要局局限于四四肢，尤尤其是下下肢及臀臀部。紫紫癜分批批出现、对对称分布布，可高高出皮面面或融合合成片，伴伴有水肿肿及荨麻麻疹。累及其其他系统统表现：消化道道受累

41、（恶恶心、呕呕吐、粘粘液血便便等）；关节受受累（关关节肿胀胀、疼痛痛等，可可反复发发作，但但不遗留留后遗症症）；肾肾脏受累累（血尿尿、蛋白白尿、管管型尿等等）；这这些症状状可先于于紫癜出出现。实验室检查1血象急急性型血血小板多多2001009/L，慢慢性型血血小板多多在5001009/L左右右。血小小板平均均体积偏偏大，常常见大型型血小板板。2骨髓象象急性型型巨核细细胞数量量轻度增增加或正正常；慢慢性型巨巨核细胞胞显著增增加。巨巨核细胞胞发育成成熟障碍碍，成熟熟巨核细细胞显著著减少。3出血试试验出血血时间延延长、血血块收缩缩不良，但但血小板板功能一一般正常常。与血血小板有有关的免免疫球蛋蛋白或

42、补补体（PPAIggG、PACC3）增高高，血小小板生存存时间缩缩短常用的有：毛细血血管脆性性试验阳阳性；血小板板计数及及功能正正常；BT正常常或延长长诊断与鉴别诊断1累及皮皮肤、粘粘膜、内内脏的广广泛出血血，脾无无显著肿肿大。2血小板板计数绝绝对降低低，骨髓髓巨核细细胞增多多，有成成熟障碍碍。3下列五五项中符符合任何何一项：对泼尼尼松治疗疗反应良良好；脾切除除能缓解解症状；PAIIg阳性性；PACC3呈阳性性；血小板板生存时时间缩短短。4排除继继发性血血小板减减少。5有时需需与急腹腹症、关关节炎、肾肾炎等鉴鉴别依据有：病前2周可能能有低热热、咽痛痛、全身身乏力等等。四肢皮皮肤紫癜癜分布有有特

43、点。可有腹痛、关节肿痛以及血尿等。血小板计数及功能正常，毛细血管脆性试验一般阳性。排除其他原因所致血管炎及紫癜。治疗1一般治治疗包括括必要时时卧床休休息。2肾上腺腺糖皮质质激素治治疗常用用泼尼松松顿服，严严重者地地塞米松松静滴。血血小板恢恢复正常常后缓慢慢减量，小小剂量维维持治疗疗36个月。3脾切除除治疗有有效率77080%。适应征征：正规规糖皮质质激素治治疗36个月无无效；泼泼尼松维维持量每每日大于于30mmg；有有糖皮质质激素使使用禁忌忌征；551Crr扫描脾脾区放射射指数增增高。禁忌征征：小于于2岁、怀怀孕、因因疾病不不能耐受受手术。4免疫抑抑制剂使使用糖皮皮质激素素疗效不不佳或切切脾禁

44、忌忌时应用用。常用用长春新新碱，环环磷酰胺胺，硫唑唑嘌呤等等，与糖糖皮质激激素合用用可提高高疗效或或减少糖糖皮质激激素用量量。5其他治治疗达那那唑或氨氨泰素。急急症有自自发出血血倾向、血血小板低低于2001009/L、可可能颅内内出血、近近期须手手术或分分娩者，可可采用丙丙种球蛋蛋白静注注、血小小板悬液液输注、血血浆置换换等。1病因治治疗消除除可能的的致病因因素。2药物治治疗抗组胺胺药（异异丙嗪，扑扑尔敏，阿阿司咪唑唑；静脉脉注射钙钙剂等）；糖皮质质激素（必必要时用用）；免疫抑抑制剂（效效果不佳佳可用，硫硫唑嘌呤呤、环胞胞素等）；其他（大大剂量维维生素CC等）。3对症治治疗内分泌系统统一、总论

45、（一）概念念内分泌是人人体一种种特殊的的分泌方方式，内内分泌组组织和细细胞将其其分泌的的微量的的具有特特殊生理理作用的的物质激素素直接分分泌到血血液或体体液中，对对远处或或局部激激素敏感感的器官官或组织织发挥它它的生理理调节效效应。（二）内分分泌系统统器官组组织1下丘脑脑-腺垂体体-靶腺轴轴（甲状状腺、肾肾上腺、性性腺）2下丘脑脑-腺垂体体-外周组组织3下丘脑脑-外周组组织4R-AA-A系系统（三）病因因和诊断断1病因（1）自身身抗体检检测：甲甲状腺球球蛋白抗抗体（TTgAbb）、甲甲状腺过过氧化物物酶抗体体(TPPOAbb)、促促甲状腺腺激素受受体抗体体(TRRAb)、胰岛岛素抗体体、胰岛岛

46、细胞抗抗体(IICA)、谷氨氨酸脱羧羧酶抗体体(GAADAbb)、抗抗肾上腺腺抗体等等，抗体体测定有有助于明明确内分分泌疾病病的性质质及自身身免疫病病的发病病机制，可可作为早早期诊断断和长期期随访的的依据。（2）细胞胞学检查查：形态态，生长长情况，有有无畸变变、缺失失、增多多等。（3）遗传传物质鉴鉴定：细细胞染色色体、HHLA鉴鉴定以及及基因检检查，对对先天性性或遗传传性内分分泌、代代谢疾病病的诊断断有决定定性意义义。2功能诊诊断（1）代谢谢紊乱证证据各种种激素可可以影响响不同的的物质代代谢，包包括糖、脂脂质、蛋蛋白质、电电解质和和酸碱平平衡，可可测定基基础状态态下有关关血糖、血血脂、血血钠、

47、钾钾、钙、磷磷、碳酸酸氢根等等。（2）激素素分泌情情况一般般在基础础状态下下，空腹腹810hh后血中中激素和和24hh尿中激激素及其其代谢产产物测定定，了解解垂体和和靶腺两两方面的的激素水水平，可可帮助了了解其功功能和发发病部位位。（3）动态态功能测测定兴奋试试验：适适用于分分泌功能能减退的的情况，可可估计激激素的贮贮备功能能，应用用促激素素试验探探测靶腺腺的反应应。抑制试试验：适适用于分分泌功能能亢进的的情况，观观察其正正常反馈馈调节是是否消失失，有无无自主性性激素分分泌过多多，是否否有功能能性肿瘤瘤存在。3定位诊诊断影像学学检查：蝶鞍XX线片、分分层摄影影、CTT、MRII，属非非侵袭性性

48、内分泌泌腺检测测法。放射性性核素检检查：常常用于甲甲状腺、肾肾上腺病病变。超声检检查：对对肾上腺腺、胰腺腺、甲状状腺、甲甲状旁腺腺病变的的诊断也也有帮助助。细胞学学检查：细针穿穿刺细胞胞病理活活检。静脉导导管检查查：选择择性静脉脉导管在在不同部部位取血血测定激激素。（四）治疗疗1亢进的的治疗手术切切除：切切除功能能亢进的的肿瘤或或增生组组织；放射治治疗：毁毁坏肿瘤瘤或增生生组织，减减少激素素的分泌泌；药物治治疗：抑抑制激素素合成和和释放，如如抗甲状状腺药物物治疗GGravves病病、溴隐隐亭治疗疗催乳素素瘤、赛赛庚啶治治疗Cuushiing病病、生长长抑素类类似物治治疗肢端端肥大症症等。2减退

49、的的治疗替代治治疗：功功能减退退者一般般均采用用替代治治疗，以以补充生生理需要要，如甲甲状腺功功能减退退者用甲甲状腺激激素，慢慢性肾上上腺皮质质功能减减退者使使用糖及及盐皮质质激素等等。内分泌泌腺组织织移植：提供身身体的需需要，如如胰岛细细胞或胰胰腺移植植、甲状状旁腺组组织移植植等。二、脑垂体体功能减减退症（一）病因因包括：垂垂体瘤：成人最最常见的的原因，可可分为功功能性和和无功能能性。下丘脑脑病变：下丘脑脑神经分分泌细胞胞直接受受到破坏坏，使释释放激素素分泌减减少，从从而减少少腺垂体体分泌各各种促靶靶腺激素素、生长长激素和和催乳素素。垂体缺缺血性坏坏死：分分娩后期期大出血血或产后后败血症症引

50、起弥弥漫性血血管内凝凝血（DDIC）而而引起垂垂体坏死死所致，临临床称为为希恩（Sheehan）综合征。蝶鞍区手术、放射治疗和创伤。感染和炎症。糖皮质激素长期治疗。垂体卒中。（二）临床床表现1各靶腺腺功能减减退性腺（卵卵巢、睾睾丸）功功能减退退：女性性月经不不再来潮潮、性欲欲减退、不不育、阴阴道分泌泌物减少少，外阴阴、子宫宫和阴道道萎缩，毛毛发脱落落；男性性性欲减减退、阳阳痿、毛毛发减少少，皮脂脂分泌减减少，骨骨质疏松松。甲状腺腺功能减减退：出出现怕冷冷、精神神淡漠、少少汗、食食欲不振振，心率率减慢，严严重者出出现粘液液性水肿肿面容、贫贫血、精精神失常常等。肾上腺腺功能减减退：AACTHH缺乏

51、，常常有明显显乏力、体体重减轻轻、食欲欲不振、血血压偏低低等。2垂体危危象在全全垂体功功能减退退症基础础上，各各种应激激如感染染、败血血症、腹腹泻、呕呕吐、失失水、饥饥饿、寒寒冷、急急性心肌肌梗死、脑脑血管意意外、手手术、外外伤、麻麻醉及使使用镇静静药、催催眠药、降降血糖药药等均可可诱发。分分为高热型型；低温型型；低血糖糖型；低血压压、循环环虚脱型型；水中毒毒型；混合型型。（三）诊断断可据病史、症症状、体体征、化化验资料料（包括括上述垂垂体激素素及其靶靶腺激素素和兴奋奋试验）和和影像学学发现等等做出。（四）治疗疗1一般治治疗加强强营养，预预防感染染，避免免过劳；慎用麻麻醉、安安眠、中中枢神经经

52、抑制剂剂及降糖糖药。2病因治治疗如垂垂体瘤手手术或放放疗。3替代治治疗肾上腺腺皮质激激素（最最为重要要，且应应先于甲甲状腺激激素等的的治疗。泼泼尼松小小量开始始，模拟拟生理，早早多晚少少，全量量替代。应应激时加加量）。甲状腺激素（小量开始，逐渐加量，因人而异）。性腺激素（可维持性征及性功能，改善精神与体力）。如有危象应及时处理。三、甲状腺腺功能亢亢进症（一）临床床表现主要讨论GGravves病病。常见见的表现现有：1甲状腺腺毒症表表现青年女女性多见见，症状状累及多多个系统统。代谢亢亢进：怕怕热、多多汗、易易饿、多多食而消消瘦、疲疲乏无力力；神经系系统兴奋奋性增高高、功能能紊乱：兴奋、多多语、易

53、易激动，双双手、上上眼睑、伸伸舌有细细颤，腱腱反射活活跃；循环系系统兴奋奋性增高高、功能能紊乱：心率增增快、心心音强烈烈、可心心律紊乱乱、心脏脏增大、心心力衰竭竭；收缩缩压增高高而舒张张压偏低低、脉压压差增大大；消化系系统兴奋奋性增高高、功能能紊乱：肠蠕动动加快、大大便不成成形、次次数多或或腹泻；肌无力力、肌萎萎缩和慢慢性甲亢亢肌病；内分泌泌功能紊紊乱：月月经紊乱乱，经量量减少，不不易受孕孕等。2甲状腺腺肿弥漫性性、对称称性肿大大，质地地不等、表表面光滑滑、无触触痛。随吞咽咽上下移移动。甲状腺腺上下极极可闻及及血管杂杂音、扪扪及震颤颤。3眼征包包括单纯纯性突眼眼和浸润润性突眼眼。（1）单纯纯性

54、突眼眼：轻度突突眼，突突眼度不不超过118mmm；Steellwwag征征：瞬目目减少；上睑挛挛缩，睑睑裂增宽宽；vonn Grraeffe征：双眼向向下看时时，由于于上眼睑睑不能随随眼球下下落，出出现白色色巩膜；Jofffrooy征：眼球向向上看时时，前额额皮肤不不能皱起起；Mobbiuss征：双双眼看近近物时，眼眼球辐辏辏不良。（2）浸润润性突眼眼：眼球显显著突出出，突眼眼度超过过18mmm。伴随症症状：双双眼怕光光、流泪泪、刺痛痛，眼外外肌肿胀胀、麻痹痹、眼球球活动受受限、复复视、斜斜视、视视力减退退。恶性突突眼：突突出度可可达25530mmm，眼眼睑浮肿肿、不能能闭合、结结膜充血血、角

55、膜膜溃疡发发生穿孔孔时可造造成失明明。4特殊类类型甲亢亢的临床床表现（1）淡漠漠型甲亢亢多见老老年人；起病隐隐蔽，高高代谢表表现、甲甲状腺肿肿及眼征征不明显显；常有甲甲亢性心心脏病，以以房颤为为最多见见，易误误为心脏脏病。（2）甲状状腺危象象是甲状状腺毒症症急性加加重的一一个综合合征。诱因：感染、手手术、放放射碘治治疗、创创伤、严严重的药药物反应应、心肌肌梗死等等。表现：原有甲甲亢症状状加重，出出现高热热39以上、心心动过速速、大汗汗淋漓、呕呕吐或腹腹泻、谵谵妄甚至至昏迷、抽抽搐，死死亡率极极高。老年病病人可表表情淡漠漠、嗜睡睡、无大大汗高热热、极度度无力、恶恶液质也也发生昏昏迷，称称淡漠型型

56、甲状腺腺危象，容容易漏诊诊。（二）实验验室检查查1甲状腺腺及有关关激素测测定血清甲甲状腺激激素水平平增高：包括TTT4、TT3、FT4、FT3和反T3。甲亢亢时血清清TT4、FT4及TT3、FT3增高；在甲亢亢早期或或甲亢复复发早期期，TTT3较TT4上升快快，较TTT4敏感；FT4及FT3是循环环血中甲甲状腺激激素的有有活性部部分，能能直接反反应甲状状腺功能能状态，不不受TBBG变化化的影响响，可取取代TTT4及TT3。血清TSSH降低低：TSSH浓度度的变化化是反映映甲状腺腺功能最最敏感的的指标。TRH兴奋试验：甲亢时TSH受FT4及FT3反馈性抑制，TSH不受TRH兴奋而升高，临床诊断甲

57、亢有困难时，静脉注射TRH后血中TSH水平升高可排除甲亢。2甲状腺腺自身抗抗体测定定部分人人出现自自身抗体体，如甲甲状腺球球蛋白抗抗体（TTgAbb）、甲甲状腺过过氧化物物酶抗体体(TPPOAbb)、促促甲状腺腺激素受受体抗体体(TRRAb)等3甲状腺腺的影像像学（核核素）检检查用的的最多的的是甲状状腺1331I摄取率率。甲亢亢时摄取取率增高高且曲线线高峰前前移。可可用于帮帮助判断断不同病病因甲亢亢及为1131II治疗甲甲亢作准准备。（三）诊断断1甲亢的的诊断高代谢谢症状和和体征；甲状腺腺肿伴或或不伴血血管杂音音；血清F T4增高、TTSH减减低。具具备此三三项即可可诊断，注注意老年年患者的的

58、淡漠型型甲亢，高高代谢症症状不明明显，仅仅表现为为明显的的消瘦或或心房颤颤动。2Graavess病诊断断甲亢诊诊断成立立；甲状腺腺肿大呈呈弥漫性性；伴浸润润性突眼眼；TRAAb和TSAAb阳性性；其他甲甲状腺自自身抗体体阳性；胫前粘粘液性水水肿。具具备1、2项者诊诊断即可可成立，其其他4项支持持诊断成成立。（四）治疗疗1抗甲状状腺药物物（ATTD）治治疗（最最常用）：（1）抗甲甲状腺药药物（AATD）硫脲类类：甲硫硫氧嘧啶啶及丙硫硫氧嘧啶啶（PTTU）；咪唑类类：甲巯巯咪唑（MMI）及卡比马唑（甲亢平）。（2）作用用机制抑抑制甲状状腺过氧氧化物酶酶活性，抑抑制碘化化物形成成活性碘碘，影响响酪氨

59、酸酸残基的的碘化；抑制一一碘酪氨氨酸碘化化为二碘碘酪氨酸酸及碘酪酪氨酸偶偶联成三三碘甲状状腺原氨氨酸（TT3）及甲甲状腺素素（T4）。亦亦即抑制制甲状腺腺激素生生物合成成的全过过程。（3）适应应证病情轻轻、中度度患者；甲状腺腺轻、中中度肿大大；年龄在在20岁以以下；孕妇、高高龄或合合并严重重肝、肾肾病变等等不宜手手术者；甲状腺腺次全切切除术术术前准备备；1331I放射性性治疗前前后的辅辅助治疗疗；甲状腺腺次全切切除术后后复发，且且不适宜宜放射碘碘治疗者者。（4）剂量量用法以以PTUU为例（MMMI为为PTUU的1/110）。初治期期：30004500mgd，23/dd，持续续68w。减量期期：

60、临床床症状缓缓解后开开始减药药，每224w减量量一次，每每次减量量501000mg/d，34个月减减至维持持量。维持期期：5001000mgd，总疗疗程11.55年。（5）不良良反应粒细胞胞减少：严重时时可引起起粒细胞胞缺乏，一一般发生生于开始始用药后后23个月内内，如白白细胞低低于3109L和（或或）中性性粒细胞胞低于11.5109L时则应应停药。可可试用促促白细胞胞增生药药。皮疹：先试用用抗组胺胺药，严严重时及及时停药药，以免免发生剥剥脱性皮皮炎。胆汁淤淤积性黄黄疸、血血管神经经性水肿肿、中毒毒性肝炎炎、急性性关节痛痛等不良良反应较较为罕见见。（6）停药药指标：主要依依据临床床症状和和体征