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文档简介
1、泌尿系统疾病专业知识讲座目的要求了解小儿小儿泌尿系统解剖生理特点了解小儿肾小球疾病的特点和分类熟悉急性肾小球肾炎的病因和发病机制掌握急性肾小球肾炎的临床表现及诊断掌握一般病例与严重病例的处理原则熟悉急性肾炎与其它原发性肾炎、继发性肾炎、慢性肾炎急性发作、肾病综合症的鉴别诊断。2泌尿系统疾病专业知识讲座3泌尿系统疾病专业知识讲座小儿泌尿系统解剖特点肾脏:重量 位置 分叶输尿管:长 弯曲 发育不良 后果 造成梗阻、尿潴留,并发感染。膀胱: 位置尿道: 女婴 后果 男婴4泌尿系统疾病专业知识讲座小儿泌尿系统生理特点肾脏功能: 1 排泄:体内代谢终产物,如尿素、有机酸。 2 调节:机体水、电解质、酸碱
2、平衡 3内分泌功能:产生激素和生物活性物质。 通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌、排泄来完成。与成人比较5泌尿系统疾病专业知识讲座6泌尿系统疾病专业知识讲座7泌尿系统疾病专业知识讲座小儿泌尿系统生理特点胎儿肾功能:12周末形成尿液。胎盘完成机体的 排泄和调节内环境稳定。36周时肾单 位数量接近成人。GFR ( glomerular filter rate ):新生儿20ml/min.1.73m2,为成人的1/4。2岁达成人水平。血肌酐反应肾小球滤过功能见表8泌尿系统疾病专业知识讲座小儿肾小球疾病的临床分类原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病遗传性肾小球疾病9泌尿系统疾病专业知识讲座小儿泌尿系统生理
3、特点肾小管重吸收及排泄功能: 新生儿葡萄糖阈较成人低,静脉输入或大量口服葡萄糖 可出现糖尿。 新生儿排钠、钾能力低,可致高钠、高钾。浓缩尿液不足 但稀释功能接近成人 脱水时幼婴尿渗透压低,入量不足时易发生脱水,诱发 急性肾功能衰竭。 大量水负荷或输液过快时易出现水肿。尿比重、尿滲透压 远端肾小管及集合管10泌尿系统疾病专业知识讲座小儿泌尿系统生理特点酸碱平衡:为何易发生酸中毒? 肾保留HCO3-的能力差。 泌NH3和泌H+的能力低。 尿中排磷酸盐量少,排出可滴定酸的能力受限。肾脏的内分泌功能: 新生儿时肾素、血管紧张素、醛固酮高,前列腺 素低,促红细胞生成素高。1-羟化酶11泌尿系统疾病专业知
4、识讲座小儿肾小球疾病的临床分类继发性肾小球疾病 紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎其他:毒物、药物中毒、其他全身性疾患所致 的肾炎及相关性肾炎12泌尿系统疾病专业知识讲座小儿肾小球疾病的临床分类遗传性肾小球疾病 先天性肾病综合症 遗传性进行性肾炎(Alport综合征) 家族性再发性血尿13泌尿系统疾病专业知识讲座流行病学14泌尿系统疾病专业知识讲座病因感染:A组溶血性链球菌急性感染。上呼吸道感染或扁桃体炎最常见,占51%,脓皮病或皮肤感染占25.8%。细菌: 绿色链球菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌。病毒感染:柯萨基病毒、ECHO病毒等。其他:支原体、原虫、霉菌感染。15泌
5、尿系统疾病专业知识讲座发病机制抗原抗体复合物引起肾小球毛细血管炎症病变链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉抗原性16泌尿系统疾病专业知识讲座 发病机制链球菌致肾炎菌株抗原成分诱发自身免疫形成循环免疫复合物原位免疫复合物激活补体肾小球炎症病变内皮细胞肿胀,系膜细胞增生肾小球基底膜破坏毛细血管腔闭塞肾小球滤过率球管失衡钠/水潴留血容量增加少尿,无尿蛋白尿 血尿 管型尿水肿高血压急性循环充血17泌尿系统疾病专业知识讲座18泌尿系统疾病专业知识讲座19泌尿系统疾病专业知识讲座20泌尿系统疾病专业知识讲座21泌尿系统疾病专业知识讲座病理光镜下:弥漫性增生性炎症、渗出性病变。肾小球增大、肿胀,内皮细胞和
6、系膜细胞增生,炎性细胞浸润,毛细血管腔狭窄、闭锁。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。肾小管病变轻。22泌尿系统疾病专业知识讲座病理电镜下:内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变,使内皮孔消失,电子致密物在上皮细胞下沉积,呈圆顶状驼峰样分布。免疫荧光检查:IgG、C3、备解素沉积,主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区,可见到IgM、IgA沉积。系膜区纤维蛋白沉积。23泌尿系统疾病专业知识讲座临床表现典型表现:水肿:70%有水肿,见于眼睑、颜面,非指凹性。血尿:50%-70%有肉眼血尿,1-2周转为镜下血尿。(肾性血尿?)蛋白尿:程度不等。20%可达肾病水平。高血压:30%-80%。学龄儿童13090m
7、mHg,学龄前儿童12080mmHg尿量减少。排尿感?24泌尿系统疾病专业知识讲座水肿25泌尿系统疾病专业知识讲座尿量变化年龄 正常尿量 少尿 无尿婴儿 400500 200 幼儿 500600 200 30-50 学龄前 600800 300学龄儿 8001400 400单位:ml26泌尿系统疾病专业知识讲座肉眼血尿27泌尿系统疾病专业知识讲座镜下血尿混合性血尿29泌尿系统疾病专业知识讲座临床表现严重表现:2周之内出现。严重循环充血:呼吸急促,肺部湿罗音,呼吸困难、 端坐呼吸、颈静脉怒张、粉红色泡沫痰、心脏扩大、奔马律。高血压脑病:血压突然升高,150-160/100-110 mmHg以上。
8、头痛、呕吐、复视或一过性失明,惊厥、昏迷。急性肾功能不全:尿少、无尿。暂时性氮质血症、电解质紊乱、 代谢性酸中毒。持续3-5日。30泌尿系统疾病专业知识讲座临床表现非典型表现:无症状性急性肾炎:为亚临床病例。镜下血尿或仅C3 降低。肾外症状性急性肾炎:尿改变轻微或正常。以肾病综合症为表现的急性肾炎:水肿和蛋白尿突出,轻度高胆固醇血症。31泌尿系统疾病专业知识讲座实验室检查尿检:尿蛋白+,与血尿程度平行。可见红细胞及透明、颗粒、红细胞管型。外周血 WBC轻度升高或正常。静脉血: 血沉加快,代表疾病活动,2-3w恢复,增高程度与疾病严重程度无关。 ASO阳性?:10-14dk开始升高,3-5w高峰
9、,3-6m恢复 补体C332泌尿系统疾病专业知识讲座诊断前驱链球菌感染史急性起病血尿、蛋白尿、高血压、水肿ASO、C333泌尿系统疾病专业知识讲座鉴别诊断病毒性肾炎:过敏性紫癜性肾炎:乙型肝炎相关性肾炎:肾病综合征:慢性肾炎急性发作:贫血、肾功能异常、低比重尿。尿改变以蛋白增多为主IgA肾病:反复发作性肉眼血尿。34泌尿系统疾病专业知识讲座鉴别诊断35泌尿系统疾病专业知识讲座治疗原则及程序自限性疾病,无特效治疗休息和对症治疗纠正其病理生理过程(如水钠潴留、血容量过大)防治急性期并发症、保护肾功能,以利其自然恢复36泌尿系统疾病专业知识讲座治疗无特异治疗休息:卧床:2-3周。下床活动:肉眼血尿消
10、失,水肿消退,血压正常上学:血沉正常恢复体力活动:尿沉渣细胞计数正常饮食:低盐(水肿.高血压)(60mg/kg.d)、低蛋白(肾功能异常)(0.5g/kg.d)。37泌尿系统疾病专业知识讲座治疗抗感染:青霉素1014天对症治疗:利尿、降压: 氢氯噻嗪:12mg/kg.d 呋噻米:注射剂量:12mg/kg.次 心痛定:0.25mg/kg.d,最大剂量1mg/kg.d 卡托普利:0.30.5mg/kg.d,最大剂量,5- 6mg/kg.d38泌尿系统疾病专业知识讲座治疗严重循环充血的治疗: 矫正水钠潴留:速尿 肺水肿:硝普钠:1-8ug/kg.min,避光静点。需严密监测血压。腹膜透析或血液滤过。高血压脑病的治疗:降压:止惊:急性肾功能衰竭的治疗:39泌尿系统疾病专业知识讲座预后和预防95%完全恢复。5%持续尿异常。1%死亡。40泌尿系统疾病专业知识讲座小儿肾小球疾病的临床分类原发性肾小球疾病肾小球肾炎急性肾小球肾炎(AGN):病程在一年内。分为急性链感后肾炎和非链感后肾炎。急进性肾小球肾炎(RPGN):具有急性肾小球肾炎各临床特点,但进行性加重,预后差,死亡率高。迁延性肾小球肾炎:1:有明确急性肾炎病史,病程在一年以上;2:无明确急性肾炎病史,病程在半年以上。但都无肾功能不全或高血压。
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