小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗培训课件

1、小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗贫血定义贫血是循环血液单位容积内血红蛋白、 红细胞数和红细胞压积低于正常值的 一种病理状态贫血是一种综合征，不是一个独立的疾病， 各种不同类型的贫血，其临床表现往往相似2小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗 贫血发生示意图 骨 髓 外 周 血3小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗贫血的细胞学分类类型 MCV fl MCH pg MCHC% 大细胞性贫血 100 32 32-35正细胞性贫血 80-100 27-32 32-35小细胞低色素性贫血 80 27 324小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗5小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗Normal Red Blood Cells - Periph

2、eral Blood Smear6小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗 (microcyte)(megalocyte)(macrocyte)7小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗贫血的发病机理和形态学分类 发 病 机 理 分 类主要临床类型形态学分类 造 血 不 良 红 细 胞 生 成 减 少1.多能干细胞和造血微环境的损害再生障碍性贫血正常红细胞型2.红系祖细胞/幼红细胞或红细胞生成素的免疫性破坏单纯红细胞再生障碍性贫血3.骨髓被异常细胞或组织所侵润骨髓病性贫血4.脱氧核糖核酸合成障碍巨幼细胞性贫血(叶酸或B12缺乏)大红细胞型5.红细胞生成素相对不足慢性疾病(炎症性)贫血小红细胞型血红蛋白减少1.正铁血红

3、素合成障碍缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、铅中毒贫血小红细胞、低色素型2.珠蛋白合成障碍海洋性贫血8小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗9小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗低色素性贫血是指:组成血红蛋白的三个原料中任何一个 异常而造成的贫血10小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗Hypochromic Microcytic Anemia (Iron Deficiency)11小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗铁的吸收每日普通饮食中所供给的铁量为15-20mg,其中510被吸收，吸收量约1mg/d。铁的吸收形式：血红素铁：来自血红蛋白、肌红蛋白及动物食物的其他血红蛋白。经胃酸和胃蛋白酶消化，游离出血红素，直接被肠粘膜细胞摄取并

4、分解为原卟啉和铁而被吸收。非血红素铁：来自铁盐、铁蛋白、含铁血黄素及植物性食物中高铁化合物等。吸收取决于铁的价数、可溶性及食物中络合剂的存在。二价铁才易于吸收，胃酸可增加溶解度铁的吸收量取决于体内储藏铁量及红细胞的生成速度。12小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗铁的代谢与生理功能细胞摄取铁 细胞摄取运转铁须具备特殊的受体，此种受体只存在于幼红细胞、网织红细胞、肝细胞等。进入幼红细胞的铁在线粒体上与原卟啉结合形成血红素，多余的铁以铁蛋白形式储存于幼红细胞中。铁的储存 铁主要储存于肝细胞和巨噬细胞内，储存形式有铁蛋白和含铁血黄素。13小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗血浆转运铁蛋白铁骨髓幼红细胞和网织红细胞内

5、铁血循环红细胞内铁网状内皮系统储存铁胃肠道肝脏铁的循环利用14小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗INTRACELLULAR IRON TRANSPORTH+H+H+H+LysosomeFe+2Fe+2TransferrinTransferrin receptor15小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗铁的异常缺铁转铁蛋白缺乏症铁代谢紊乱慢性感染、慢性肝肾疾病溶血性贫血PNH其他类风关, SLE16小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗缺铁性贫血病因铁摄入不足或需铁量增加分娩、孕期、经期妇女，婴幼儿青少年铁吸收不良胃肠术后、吸收不良综合征、萎缩性胃炎失血慢性消化道出血、钩虫病、反复溶血等游离铁丢失增加肠道上皮细胞脱落、

6、萎缩性胃炎、脂肪泻原因不明的缺铁17小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗 铁的异常转铁蛋白缺乏症先天性转铁蛋白缺乏临床少见获得性转铁蛋白缺乏蛋白合成缺陷- 蛋白丢失过多-血清铁减少, 铁饱和度正常范围-补铁无效 18小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗 铁的异常铁代谢紊乱 慢性感染 -网状内皮系统对铁的亲和力增加 -红细胞生成刺激素生成减少 慢性肝、肾疾病 -红细胞生成刺激素生成减少 -红细胞生成刺激素抑制因子 -转铁蛋白缺乏 -网状内皮系统对铁的亲和力增加 -红细胞寿命缩短19小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗IRON DEFICIENCY versus ACDSerum IronTransferrinFerri

7、tinIron DeficiencyACD20小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗Bone Marrow Storage Iron (Blue)21小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗Anemia of Chronic Disease22小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗铁的异常其他 类风关、SLE -白介素-1增高: 乳铁蛋白, 促红素 -转铁蛋白缺乏 -继发肾病 -储存铁增加, 铁粒幼细胞不多24小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗卟啉异常铅中毒维生素B6反应性贫血维生素B6缺乏性贫血铁粒幼细胞性贫血25小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗 卟啉异常铅中毒- 氨基酮戊酸 X 卟胆原 多吡咯 尿卟啉原III X 粪卟啉原III

8、原卟啉原III 原卟啉III X 血红素-外周血: 点彩红细胞(线粒体,RNA,铁)26小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗卟啉异常维生素B6反应性/缺乏性贫血 氨基酮戊酸合成受阻 色安酸耐量实验 细胞形态: 外周血, 骨髓象 维生素B6治疗反应 27小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗卟啉异常铁粒幼细胞性贫血 先天性铁粒幼细胞性贫血 -与性染色体有关:属vitB6反应性贫血 -与常染色体有关:对vitB6无反应 获得性铁粒幼细胞性贫血 -原发性 -继发性28小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗原发性铁粒幼细胞性贫血发病年龄较大细胞形态红细胞脆性实验原卟啉增加铁代谢紊乱红细胞寿命相对缩短29小细胞低色素性贫血的鉴别诊

9、疗继发性铁粒幼细胞性贫血继发因素血液系统疾病: 白血病,真红, 骨纤, 溶贫, 淋巴瘤,骨髓瘤肿瘤炎症性疾病: 类风关, 结节性动脉炎, 感染其他: 尿毒症, 卟啉病, 毒性甲状腺肿药物: 酒精, 抗结核药, 铅中毒, 氯霉素, 抗肿瘤药30小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗31小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗珠蛋白异常珠蛋白基本结构 胚胎早期: 4-Hb, 22-Hb 胚胎期: 22-HbF(2%), 22-HbA(97%) 胚胎后期: 22-HbA2(2-3%)32小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗珠蛋白异常地中海贫血 基因突变: 珠蛋白链合成减少 基因完全缺失: 0基因 基因部分缺失: +基因地中海贫血 基因完全缺失 基因部分缺失33小细胞低色素性贫血的鉴别诊疗地中海贫血实验室检查特点骨髓: 增生, 红系总