周围神经系统疾病知识讲义

1、周围神经系统疾病神经病学教研室概述脑神经疾疾病三叉神经经痛特发性面面神经麻麻痹脊神经疾疾病急性炎症症性脱髓髓鞘性多多发性神神经病其它：桡、尺、正中神神经麻痹痹坐骨神经经痛及其它下肢单神神经病周围神经经系统疾疾病概述解剖及生生理周围神经经系统：位于脊脊髓和脑脑干的软软膜外的的所有神神经结构构，即从从脊髓腹腹侧和背背侧发出出的脊神神经根组组成的脊脊神经，以及从从脑干腹腹外侧发发出的脑脑神经，不包括括嗅神经经和视神神经。发病机制制 概述病理变化化(见图)华勒变性性(Wallerian degeneration)轴突变性性(Axonal degeneration)神经元变变性(Neuronaldege

2、neration)节段性脱脱髓鞘(Segmental degeneration)临床分类类、症状状学三叉神经经痛三叉神经经痛概念一种原因因未明三叉神经经分布区区内的短暂暂而反复复发作的的剧痛。(trigeminalneuralgia)病因病理理病因不清清，可能能为致病病因子使使三叉神神经脱髓髓鞘而产产生异位位冲动或或伪突触触传递所所致。（三叉神经经解剖）三叉神经经痛临床床表现多见于40岁以以上。三叉神经经分布区区内无先先兆性的的电击样样、针刺刺样、刀刀割或撕撕裂样短短暂剧烈烈疼痛，持续1-2分分，重者者伴痛性性抽搐。病侧面部部有扳机机点。患患者不敢敢刷牙，洗脸，吃饭或或谈话等等，以至至情绪低低

3、落。病程呈周周期性，一般无无阳性体体征。诊断及鉴鉴别诊断断诊断 根据部位位、性质质、“扳扳机点”、无阳阳性体征征。鉴别诊断断牙痛、继继发性三三叉神经经痛、舌舌咽神经经痛等。治疗原发性三三叉神经经痛首选选药物治治疗。抗痫药：卡马西平平；苯妥妥英钠；氯硝安安定。大量维生生素B12肌肉肉注射或或三叉神神经分支支注射。氯苯氨丁丁酸药物无效效者：封闭疗法法三叉N节节射频电电凝疗法法；微侵袭手手术治疗疗。特发性面面神经麻麻痹特发性面面神经麻麻痹概念特发性面面神经麻麻痹(idiopathicfacialpalsy)又简称面面神经炎炎或Bell麻痹(Bellpalsy)，是因茎乳乳孔内面面神经非非特异性性炎症

4、所所致的周周围性面面瘫。病因病理理面神经炎炎的病因因未完全全阐明受冷、病病毒感染染和自主主神经不不稳局部神神经营养养血管痉痉挛神神经缺血血水肿压迫面神经(骨性的的面神经经管束缚缚）面面神经水水肿和脱脱髓鞘，严重者者有轴突突变性特发性面面神经麻麻痹临床床表现任何年龄龄均可发发病，男男性略多多急性起病病，数小小时或1-3天天内达高高峰病初可有有患侧耳耳后或下下颌角疼疼痛主要症状状为一侧侧面部表表情肌瘫瘫痪周周围性面面瘫(Bell征)特发性面面神经麻麻痹临床床表现伴随症状状：同侧侧舌前2/3味觉减退退听觉过敏敏Hunt综合征病程：1-3周后开始始恢复，1-2个月内可可望明显好转并并逐渐痊痊愈。面神经

5、传传导检查查对完全全面瘫患患者的预预后判断断是一项项有用的的方法。诊断及鉴鉴别诊断断根据急性性起病的的周围性性面瘫即即可诊断断。鉴别：格林-巴巴利综合合征各种耳源源性面神神经麻痹痹颅后窝的的肿瘤或或脑膜炎炎引起的的周围性性面瘫治疗改善局部部血液循循环，减减轻面神神经水肿肿，促进进功能恢恢复。尽早用用1个疗疗程泼尼尼松或地地塞米松松。促进神经经髓鞘恢恢复：维维生素B1、B12氯苯氨丁丁酸理疗、康康复治疗疗手术疗法法及预防防眼合并并症急性炎症症性脱髓髓鞘性多多发性神神经病(AIDP)概念及流流行病学学急性炎症症性脱髓髓鞘性多多发性神神经病(acuteinflammatory demyelinati

6、ngpolyneuropathies,AIDP)又称格林林-巴利利综合症症(Guillain-Barresyndrome,GBS)，以以周围神神经和神神经根的的脱髓鞘鞘及小血血管周围围淋巴细细胞及巨巨噬细胞胞浸润的的自身免免疫病。年发病率率为0.61.9/10万万，男略略多于女女1625岁，4560岁岁为两个个高峰。GBS病病因及发发病机制制GBS的的病因还还不清楚楚。但GBS患者病病前多有有非特异异性病毒毒感染或或疫苗接接种史，空肠弯曲曲杆菌(CJ)最常见。分子模拟拟机制实验性自自身免疫疫性神经经炎(EAN)GBS临临床表现现前驱感染染史：病前14周左右。急性或亚亚急性起起病，数日至2周达高

7、高峰。弛缓性瘫瘫痪：四肢对称称性，少少数可不不对称，重者呼吸肌肌麻痹。感觉障碍碍：感觉异常常多见，烧灼感感、麻木木等。感觉缺失失，“手手套袜套套”样改改变 GBS临临床表现现颅神经麻麻痹：双侧面面瘫最常常见，其其次延髓髓麻痹自主神经经症状：皮肤潮潮红，多多汗，窦窦性心动动过速，体位位性低血血压，暂暂时尿潴潴留。单相病程程：可短暂暂波动，但无复复发-缓缓解，多多于4周时肌肌力开始始恢复。GBS临临床分型型格林-巴巴利综合合症(AIDP)急性运动动轴索性性神经病病(AMAN)急性运动动感觉轴轴索性神神经病(AMSAN)Fisher综合征不能分类类的GBSGBS辅辅助检查查脑脊液：典型改变变为蛋白-

8、细细胞分离离，病后第三周最明明显。神经传导导速度(NCV)减慢，远远端潜伏伏期延长长，F波或H反射延延迟或消消失。心电图可可异常腓肠神经经活检：脱髓鞘及及炎性细细胞浸润润GBS诊诊断病前14周感感染史急性或亚亚急性起起病四肢对称称性迟缓缓瘫可有感觉觉异常、末梢型型感觉障障碍脑神经受受累脑脊液蛋蛋白-细细胞分离离神经传导导速度减减慢、F波延迟迟。GBS鉴鉴别诊断断急性脊髓髓灰质炎炎周期性麻麻痹急性重症症全身型型重症肌肌无力GBS治治疗辅助呼吸吸及支持持治疗保持呼吸吸道通畅畅，对呼呼吸麻痹痹者，必必要时及及早气管管切开，人工辅辅助呼吸吸，防治治肺感染染。对症治疗疗预防并发发症延髓麻痹痹者宜及及早鼻饲饲；尿潴潴留者先先腹部加加压无效时可可导尿；肢瘫者者保持肢肢体于