脊髓空洞7月查房课件

1、脊髓空洞症Syringomgelia刘平目录概述病因及发病机制临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗概述脊髓空洞症（Syringomyelia）是慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓；亦可发生于延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。脊髓与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。病因及发病机制确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。病因先天性发育异常机械因素脊髓血液循环异常机械因素：颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进人蛛网膜下腔 脑室内压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致

2、与中央管相通的交通型脊髓空洞；左、右侧脑室脉络丛产生的脑脊液经室间孔第三脑室；与第三脑室脉络丛产生的脑脊液一起经中脑水管第四脑室；再汇入第四脑室脉络丛产生的脑脊液经第四脑室的正中孔、外侧孔蛛网膜下隙蛛网膜粒上矢状窦窦汇左右横窦左右乙状窦颈内静脉。脑脊液循环脊髓血液循环异常：引起脊髓缺血、坏死、软化形成空洞和脊髓积水。 此外，脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死住脊髓炎等所致者多为非交通型，称为症状性或继发性脊髓空洞症 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细；基本病变是空洞形成和胶质增生、空洞壁不规则，由环形排列胶质细胞及纤维组成；空洞内的清亮液体成分与CSF相似，黄

3、色液体提示蛋白含量增高。空洞常见于颈髓向胸髓或延髓扩展，腰髓较少，偶有多发空洞互不相通。病变多首先侵犯灰质前连合，对称或不对称地向后角和前角扩展。陈旧性空洞可见周围胶质增生形成1-2cm致密囊壁，空洞周围有时可见管壁透明变性的异常血管。延髓空洞多呈单侧纵裂状，累及内侧丘系交叉纤维、舌下及迷走神经核 病理（二）前角细胞受累相应节段肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低和腱反射减弱，空洞位于颈膨大双手肌萎缩明显、空洞水平以下出现锥体束征，病变侵及C8一TI侧角交感神经中枢出现Horner征。类型1.Babinski征（巴宾斯基征）：患者仰卧,下肢伸直,用钝头竹签由后向前轻划足底外侧至小趾根部,再转向拇指侧掌

4、关节处。正常反应为各趾向跖面屈曲，若拇指背伸，其余四趾呈扇形展开，为椎体束受损的体征，见于脑出血，脑肿瘤，脑损伤等。2.Oppenheim征（奥本海姆征）：医生用拇指及食指沿患者胫骨前缘用力由上向下滑压，阳性表现同Babinski征。3.Gordon征（戈登征）：检查时用手以一定力量捏压腓肠肌，阳性表现同Babinski征。4.Chaddock征（查多克征）：竹签在外踝下方由后向前划至趾跖关节处为止，阳性表现同Babinski征。5.Gonda征（冈达征）：紧压足外侧两趾向下，数秒钟后突然放松，阳性表现同Babinski征。6.Schaffer征（夏菲征）：用拇、示指捏压病人跟腱，出现拇趾背屈

5、为阳性。7.掌下颌反射：用尖锐物体刺划手掌大鱼际皮肤时，出现同侧下颏部的肌肉反射性收缩。正常人7%出现，当锥体束损伤时出现。阳性提示锥体束损伤。一侧阳性：代表对侧椎体束损伤或高位中枢的损伤。两侧阳性：代表下运动神经元传导通路病变，双侧失去上位抑制。一侧椎体束阳性时，还需做运动感觉等检查，以定性定位评估病变位置。（三）关节萎缩和关节肿大，活动度增加，运动时有摩擦告而无痛觉，即夏科（Charcot）关节。皮肤营养障碍也较常见，如皮肤增厚。过度角化，痛觉缺失区表皮烫伤、割伤造成顽固性溃疡和疤痕形成，甚至指、趾节丰端无痛性坏死、脱落（Morvan征）。晚期可出现神经源性膀胱和尿便失禁神经性关节病故也称

6、为Charcot关节病。此类疾病为无痛觉所引起，又有无痛性关节病之称。关节逐渐肿大、不稳、积液，关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛，关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期，关节破坏进一步发展，可导致病理性骨折或病理性关节脱位。（四）延髓症很少单独发生常为脊髓空洞的延伸，多不对称，症状体征多为单侧性。脊髓空洞症常台并其他先天性畸形，如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝和弓形足等。空洞累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展；累及疑核引起吞咽困难和饮水呛咳；累及舌下神经核伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及

7、肌束颤动；累及面神经核出现周围性面瘫；前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态不稳。辅助检查1脑脊液常规及动力学检查无特征性改变，空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF蛋白增高。 2影像学检查 1） MRI矢状位图像可清晰显示空洞位置、大小和范围；是否合并Anold-Chiari畸形等，是确诊本病的首选方法，有助于选择手术适应证和设计手术方案Arnold-Chiari畸形（基底压迹综合征），又称Arnold-Chiari综合征。本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。鉴别诊断（1）脊髓内肿瘤：早期可有分离性感觉障碍，但肿瘤病变节段短，进展较快，括约肌功能障碍出现较早，多为双侧锥体束征，可发展为横贯性损害，营养性障碍少见，梗阻时CSF蛋白明显增高。MRI检查可以确诊。（2） 颈椎病 多见于中老年，手及上肢出现轻度无力和肌萎缩，根痛较常见，感觉障碍呈根性分布，颈部活动受限或后仰时疼痛、颈椎X线平片、MRI检查可资鉴别。 治疗本病进展缓慢，常可迁延数十年之久。目前尚无特效疗法。 1、手术治疗 较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段推板切除减压术，台并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压，手术矫治颅骨及神经组织畸形。张力性空洞