Chapter8 脂类代谢课件

1、 第8章 脂类代谢脂类代谢 Lipids metabolism脂类的消化和吸收脂肪的分解代谢 （甘油三酯、甘油、脂肪酸、酮体）脂肪的合成代谢 （磷酸甘油、脂肪酸、甘油三酯）其他脂类代谢 （磷脂、胆固醇）血脂 思考题？1.骆驼在沙漠中行走，可以长时间不喝水，为什么？2.肉碱减肥的原理？8.1 脂肪的消化和吸收 血脂：血浆中含有的脂类统称 甘 油 代 谢血液 肝脏脂肪酸氧化的实验验证 F.knoop实验-CH2-(CH2)2n+1-COOH-CH2-(CH2)2n-COOH-COOH（苯甲酸）甘氨酸-CH2COOH（苯乙酸）甘氨酸奇数碳原子：偶数碳原子：1904年，用苯环标记脂肪酸饲喂狗的实验结果

2、，推导出了-氧化学说。 饱和脂肪酸氧化消耗 2个ATP（1）饱和脂肪酸的氧化（活化）消耗 2个ATP肉碱/脂酰肉碱移位酶（2）饱和脂肪酸的氧化（转运）丙二酰CoA 脂肪酸的- 氧化7次氧化，8个乙酰CoA7个FADH， 7个NADH 1分子软脂酸（含16 碳）-氧化产生的能量：脂肪酸 脂酰CoAATPNADHFADH2-21717 94 ATP + (73) ATP + (72) ATP = 129 ATP乙酰CoA合 计94778乙酰CoA CO2三羧酸循环128 1分子葡萄糖分解代谢产生的能量: 38 ATP脂酰CoA 乙酰CoA三羧酸循环TCA循环柠檬酸循环Krebs循环丙酮酸丙酮酸脱氢

3、酶系乙酰CoA柠檬酸合成酶柠檬酸顺乌头酸酶异柠檬酸异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸-酮戊二酸脱氢酶系琥珀酰CoA琥珀酰CoA合成酶琥珀酸琥珀酸脱氢酶延胡索酸延胡索酸酶苹果酸苹果酸脱氢酶草酰乙酸三羧循环酸：1个GTP3个NADH1个FADH22个CO2丙酮酸氧化脱羧：1个NADH1个CO2调节部位不可逆反应奇数碳原子饱和脂肪酸的氧化ATP + CO2丙酰CoA羧化酶甲基丙二酸单酰CoA差向异构酶三羧酸循环1.- 氧化 乙酰CoA + 丙酰CoA2.丙酰CoA琥珀酰CoA奇数碳脂肪酸：许多植物海洋生物石油酵母反刍动物胃中甲基丙二酸单酰 CoA变位酶三羧酸循环TCA循环柠檬酸循环Krebs循环丙酮酸丙酮酸脱

4、氢酶系乙酰CoA柠檬酸合成酶柠檬酸顺乌头酸酶异柠檬酸异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸-酮戊二酸脱氢酶系琥珀酰CoA琥珀酰CoA合成酶琥珀酸琥珀酸脱氢酶延胡索酸延胡索酸酶苹果酸苹果酸脱氢酶草酰乙酸三羧循环酸：1个GTP3个NADH1个FADH22个CO2丙酮酸氧化脱羧：1个NADH1个CO2调节部位不可逆反应碳链末端碳原子（ -碳原子）脂肪酸的其它氧化方式：双向- 氧化-氧化 -氧化-氧化：二羧酸（进入线粒体内）氧化三羧酸循环琥珀酰CoA动物体内：C10或C11脂肪酸 -氧化： 脂肪酸氧化氧化、脱羧R-CH2-COOH R-CH-COOH OHR-COOH + CO2 -羟基酸 脂肪酸少1个碳原子例：植

5、烷酸代谢单氧化酶 （O2、Fe2+、抗坏血酸）植烷酸是膳食中的一个重要的组成成分，存在于反刍动物的脂肪以及某些食品中。植物种子萌发时导致外周神经炎类型的运动失调及视网膜炎 乙酰-CoA的代谢结局肝脏线粒体中降解 脂肪酸乙酰CoA柠檬酸循环类固醇前体脂肪酸合成酮 体电子传递系统胆固醇CO2、H2O乙酰乙酸羟基丁酸丙酮脂肪酸 乙酰CoA酮体的代谢- 氧化丙 酮- 羟基丁酸乙酰乙酸酮体 - 中间产物- 羟基丁酸脱氢酶乙酰乙酸脱羧酶酮体是燃料分子是在肝细胞线粒体基质中合成的，但不能在肝脏内分解。1.酒精损害肝脏2.营养过剩3.营养不良、肥胖者4.糖尿病、肝炎、甲亢、重度贫血等慢性疾病5.药物性肝损害6

6、.高脂血症、高胆固醇血症脂肪肝正常脂肪含量：45 超过10甚至15肝脏是人体最大的化工厂，承担着消化、解毒、分泌等重要功能脂肪酸的合成代谢脂肪酸生物合成包括三个过程：将线粒体中的乙酰CoA转运到细胞质中；乙酰CoA羧化生成脂酰链延长所需要的丙二酸单酰CoA通过脂肪酸合成酶复合物催化脂肪酸链合成。在细胞质中进行柠檬酸转运系统1磷酸戊糖途径2 O- OOC-CH2-C-S-CoA OH2O + CO2 + CH3C-S-CoA乙酰CoA乙酰CoA羧化酶生物素ATPADP + Pi丙二酸单酰CoA乙酰CoA羧化形成丙二酸单酰CoA直接的二碳供体3脂肪酸合成酶复合物完成脂肪酸合成（1）负载 OCH3C

7、-S-CoA + HS-ACP OCH3C-S-ACP + HS-CoA乙酰转酰基酶乙酰CoA酰基载体蛋白乙酰ACP丙二酸单酰CoA O- OOC-CH2-C-S-CoA + HS-ACP丙二酰转酰基酶酰基载体蛋白丙二酸单酰ACP O- OOC-CH2-C-S-ACP + HS-CoA共分五个反应步骤3脂肪酸合成酶复合物完成脂肪酸合成（）缩合乙酰ACP + 丙二酸单酰ACP缩合酶乙酰乙酰ACP（）还原（）脱水（）还原反式丁烯酰ACP还原酶丁酰ACPD-羟丁酰ACP乙酰乙酰ACP还原酶脱水酶D-羟丁酰ACP反式丁烯酰ACPNADP+H2ONADPHNADP+NADPH酰基载体软脂酸合成总反应式：

8、乙酰CoA + 7 丙二酸单酰CoA + 14 NADPH + 14 H+ 软脂酸 + 7 CO2 + 14 NADP+ + 8 HS-CoA + 6 H2O乙酰CoA柠檬酸转运系统磷酸戊糖途径每次延长两个碳原子二碳供体是乙酰CoA -氧化的逆过程 乙酰CoA 丙二酸单酰ACP细胞胞液酶系合成饱和脂肪酸途径 饱和脂肪酸碳链延长途径脂肪酸合成的两条途径 丙二酸单酰ACP丁酰ACP乙酰CoA的跨膜转运乙酰CoA丙二酸单酰ACP细胞液中进行原料是乙酰CoA丙二酸单酰CoA途径 酰基载体蛋白增加2个碳原子线粒体,内质网中进行直接二碳供体软脂酸C16高级脂肪酸二碳供体磷脂代谢磷脂：细胞膜 CH2-O-C

9、-R1 O CH -O-C-R2 O O CH3 CH2-O-P-O-CH2CH2N-CH3 OH CH3+磷脂酶A1磷脂酶A2磷脂酶C磷脂酶D磷脂酶B:磷脂酶A1和磷脂酶A2的混合物磷脂酶:降解磷脂的酶R1:饱和脂肪酸 （如软脂酸）R2:不饱和脂肪酸 （如油酸）胆固醇的代谢由动物胆石中分离出的一类具有羟基的固体醇类化合物合成场所：细胞胞液及内质网中合成原料：乙酰CoA（柠檬酸丙酮酸循环）习题脂类代谢1. 脂肪酸的beta-氧化发生在： A 胞液 B. 线粒体内 C 内质网 D 胞液和线粒体 2. 脂酰CoA由胞液进入线粒体是： A 自由进入 B 脂酰CoA由线粒体内膜中的脂酰载体蛋白携带 C

10、 脂酰CoA由线粒体内膜中的肉毒碱携带 D. 脂酰基由线粒体内膜中的肉毒碱携带 3. 脂肪酸beta-氧化的终产物是： A 水和二氧化碳 B ATP、水和二氧化碳 C 乙酰CoA D. 乙酰CoA、FADH2及NADH+H+ 4. 脂肪酸彻底氧化的产物是： A 乙酰CoA B 水和二氧化碳 C 乙酰CoA及FAD.2H、NAD+ + H+ D. 水、二氧化碳和释放出能量5. 酮体包括： A 草酰乙酸、丙酮及beta-羟丁酸 B 草酰乙酸、丙酮酸及beta-羟丁酸 C. 乙酰乙酸、丙酮及beta-羟丁酸 D 乙酰乙酸、丙酮及beta-异丁酸 6. 关于酮体的叙述，哪项是正确的？ A 酮体是肝内脂

11、肪酸大量分解产生的异常中间产物，可造成酮症酸中毒 B 各组织细胞均可利用乙酰CoA合成酮体，但以肝内合成为主 C. 酮体只能在肝内生成，肝外氧化 D 肝脏中存在利用酮体的酶系7. 酮体的生成过多主要见于： A 摄入脂肪过多 B 肝内脂肪代谢紊乱 C 肝功低下 D. 糖供给不足或利用障碍 8. 脂肪动员增加，脂肪酸在肝内分解产生的乙酰CoA最易转变生成： A 丙二酸单酰CoA B 胆汁酸 C. 酮体 D 二氧化碳、水和释放能量 9. 关于脂肪酸合成的叙述，不正确的是： A 在胞液中进行 B 基本原料是乙酰CoA和NADPH + H+ C 关键酶是乙酰CoA羧化酶 D. 脂肪酸合成过程中碳链延长需

12、乙酰CoA提供乙酰基10. 乙酰CoA需与哪种物质结合后，才能从线粒体内进入胞液，用于合成脂肪酸？ A. 草酰乙酸 B 乙酰乙酸 C 肉毒碱 D 柠檬酸 11. 脂肪酸-氧化的限速酶是 A. 肉碱脂酰转移酶 B 肉碱脂酰转移酶 C 脂酰CoA脱氢酶 D -羟脂酰CoA脱氢酶13. 脂肪酸生物合成时乙酰CoA从线粒体转运至胞液的循环是 A 三羧酸循环 B 苹果酸穿梭作用 C 磷酸甘油穿梭作用 D. 丙酮酸 柠檬酸循环14. 脂酰CoA经一次-氧化可生成一分子乙酰CoA和 。15. 一分子十四碳长链脂酰CoA可经 次-氧化生成 个乙酰CoA。 16. 脂酰CoA每一次-氧化需经 、 、 、和 等过

13、程。17. 脂肪酸合成过程中，乙酰CoA来源于 或 ，NADPH来源于 。18. 为什么说摄入糖量过多容易长胖？19. 计算1mol 14碳原子的饱和脂肪酸完全氧化为H2O和CO2时可产生 多少 mol ATP?20. 乙酰CoA 可进入哪些代谢途径？请列举。18. 为什么说摄入糖量过多容易长胖？ 糖类在体内水解单糖（葡萄糖）有氧氧化-乙酰CoA -合成脂肪酸 所以脂肪是糖的贮存形式之一。糖代谢过程中生成磷酸二羟丙酮转化-磷酸甘油-合成脂肪。19. 计算1mol 14碳原子的饱和脂肪酸完全氧化为H2O和CO2时可产生 多少 mol ATP? 经6次 -氧化生成 7 mol 乙酰CoA， 每一次 -氧化