口腔颌面部其它肿瘤

1、口腔颌面部其它肿瘤口腔颌面部其它肿瘤口腔颌面部其它肿瘤学习要点：掌握病理学一般规律复习大病理学过的知识上好实习课口腔颌面部其它肿瘤学习要点：颌面部其它肿瘤在口腔肿瘤中占重要地位。在全国几所高校的统计中，牙源性肿瘤和涎腺肿瘤只占54296例口腔颌面部肿瘤的24.5%。这说明我们在日常工作中，更多的要面对的肿瘤是颌面部“其它”肿瘤。颌面部其它肿瘤在口腔肿瘤中占重要地位。在全国几所高校的统计中口腔颌面部：涎腺、牙、皮肤、粘膜、骨、软骨及其它软组织如平滑肌、横纹肌、神经、滑膜、血管、纤维、脂肪、神经内分泌组织、淋巴组织等。皮肤组织发生的肿瘤包括表皮的肿瘤和皮肤附属器发生的肿瘤。口腔粘膜。乳头状瘤和鳞状

2、细胞癌最为常见。鳞状细胞癌是口腔颌面部最多见的恶性肿瘤，占颌面部恶性肿瘤的80以上。也有恶性程度高的恶性黑色素瘤。较具有口腔特色的肿瘤是婴儿色素性神经外胚瘤。口腔颌面部：涎腺、牙、皮肤、粘膜、骨、软骨及其它软组织如平滑颌面部骨和软骨组织：骨瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤。口腔颌面部间叶性软组织：较多见的良性肿瘤有神经纤维瘤、神经鞘瘤、血管瘤、脂肪瘤；恶性肿瘤常见的有横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性神经纤维瘤等。颌面部淋巴组织包括淋巴结和淋巴结外的淋巴组织。常见的肿瘤为恶性淋巴瘤。 口腔颌面部还有些瘤样病变，临床表现上类似于肿 瘤，如嗜酸性淋巴肉芽肿。口腔颌面部其它肿瘤鳞状细胞乳头状瘤（squamou

3、s cell papilloma）占3.8% 临床表现口腔乳头状瘤大小不等，大多数直径仅几毫米，也有达几厘米者。 男性稍多见，各年龄组均可发病。 可发生于颊、腭、唇和舌部。 肿物常为单发，多发者少见。 肿瘤呈疣状或乳头状生长，表面呈白色或淡红色鳞状细胞乳头状瘤（squamous cell papillo病理增殖性复层鳞状上皮呈指状突起，其中心为血管结缔组织支持。上皮表层角化，棘层增生，基底层细胞内可见核分裂，但无上皮异常增殖。鳞状细胞乳头状瘤无恶变报告，亦不是癌前病变。病理增殖性复层鳞状上皮呈指状突起，其中心为血管结缔组织支持。口腔颌面部其它肿瘤血管瘤口腔颌面部9.4好发于面颈部皮肤、唇、舌、

4、颊、牙龈、腭多发于婴儿、儿童血管瘤口腔颌面部9.4 血管瘤：右上颌牙龈部肿物，暗红色，质地软，无压痛，7A有对牙的咬痕。 血管瘤：右舌绷部青紫色无痛性肿物，呈半球形，质地软，周边无硬结。 血管瘤（Sturge-Weber综合征）：牙龈、颊粘膜、舌、腭部暗红色着色，局部肿胀。 （1）婴儿血管瘤考点之一婴儿血管瘤婴儿最常见，初生表现为白斑和红斑，多表现为局部肿块，可弥漫，多为单发。病理：增生期为实性褐色小叶，界限清楚，无包膜，由大小不等的毛细血管组成，被纤维组织分割成小叶状。毛细血管由单层内皮细胞组成，腔小壁薄，有的尚无管腔形成，腔内可见红细胞。衰退期管腔增大，被疏松结缔组织取代。（1）婴儿血管瘤

5、（2）化脓性肉芽肿考点之二化脓性肉芽肿多认为是一种增生性病变，多数发生在表浅创伤部位，可发生溃疡儿童、青年多见，男性明显多于女性。肉芽肿性牙龈瘤等同于化脓性肉芽肿。病理：早期病变于肉芽组织相似，晚期最终发展为纤维瘤。 （2）化脓性肉芽肿（3）丛状血管瘤考点之三丛状血管瘤常累及儿童和青年，表现为增大的红斑、褐色斑疹或血管瘤样斑块。病理：真皮和皮下脂肪中多发独立血管小叶，每个小叶由同心圆状围绕预先存在血管丛的内皮细胞聚集而成。有些小叶凸入扩张的薄壁血管管壁中，产生裂隙状或半月形血管形态。（3）丛状血管瘤（4）静脉性血管瘤考点之四静脉性血管瘤由大小不等的、常有厚肌层的静脉构成，常有血栓，偶有静脉石形

6、成。为血管畸形。成人多见。 （4）静脉性血管瘤（5）动脉性血管瘤考点之五动脉性血管瘤又称动静脉畸形，表现为红色、紫色、皮肤色无症状丘疹，0.5-1cm，孤立性、界线欠清。病变高起呈念珠状，有搏动感。病理：界限清楚的厚壁血管增生，累及网状真皮中、上层。（5）动脉性血管瘤口腔颌面部其它肿瘤口腔颌面部其它肿瘤 血管瘤（Hemangioma）脉管畸形（Vascular Malformations） 微静脉畸形 中线型微静脉畸形 (Venular M.) 微静脉畸形 静脉畸形（Venous M） 动静脉畸形（Arteriovenous M） 淋巴管畸形（Lymphatic M.） 微囊型 大囊型 混合型

7、(Mixed M.) 静脉微静脉(Venous-Venular M.) 静脉淋巴管(Venous-Lymphtic M）脉管病变VascularAnomalies血管畸形Waner和Suen分类（1995年）血管瘤（Hemangioma）脉管病变Vascular血管畸Waner和Suen分类国内外普遍认可，广泛采用第5版口腔颌面外科学教科书采用这一分类法较为科学、合理，有利于临床诊断和处理不少临床和病理医生仍沿用传统的分类和治疗方案，亟需推广和统一Waner和Suen分类国内外普遍认可，广泛采用典型病例典型病例口腔颌面部其它肿瘤病史（快速增长期）年龄与病变变化关系（非比例生长）临床表现 草莓状

8、病灶（浅、深）B超、CT、MRI活组织病理检查 分子病理诊断 （VEGF、CD34、PCNA、GLUT1、IV胶原酶） 血清雌二醇（E2）水平检测、尿VEGF、bFGF血管瘤的临床特点病史（快速增长期）血管瘤的临床特点病史（无增殖期和消退期）随年龄呈比例增长与创伤、感染、激素水平，局部临床表现、检查B超、CT、MRI35%侵及骨（骨肥大畸形）血管畸形的临床特点病史（无增殖期和消退期）血管畸形的临床特点中线型微静脉畸形中微静脉畸形鲜红斑痣、葡萄酒色斑(port-wine stains，PWS)，发病率约0.3%。面积随发育相应增大，终生不退 微鲜红斑痣、葡萄酒色斑(port-wine stain

9、s，PSturge-Weber综合征Sturge-Weber综合征Klippel-Trenaunay综合征Klippel-Trenaunay综合征静脉畸形！腭黏液表皮样癌静！腭黏液表皮样癌静脉畸形静静脉畸形静静脉畸形的CTA表现静脉畸形的CTA表现动静脉畸形动静脉畸形动脉畸形颌骨高流速血管畸形 动静脉畸形动脉畸形颌骨高流速血管畸形 动静脉畸形牙龈瘤（epulis）：一般特点概念：两种意见，一般意义；特指牙龈局限性慢性炎性增生，并非真性肿瘤病因：局部创伤、刺激（菌斑、牙石）临床特点：性别、年龄复发倾向牙龈瘤（epulis）：一般特点概念：两种意见，一般意义；特牙龈瘤：分类及病理表现血管性龈瘤（v

10、ascular epulis）妊娠妇女多见病理肉芽性龈瘤病理牙龈瘤：分类及病理表现血管性龈瘤（vascular epul口腔颌面部其它肿瘤口腔颌面部其它肿瘤牙龈瘤：分类及病理表现纤维性龈瘤(fibrous epulis)临床病理：纤维、炎症细胞、钙化和骨化牙龈瘤：分类及病理表现纤维性龈瘤(fibrous epuli口腔颌面部其它肿瘤口腔颌面部其它肿瘤牙龈瘤：分类及病理表现纤维性龈瘤：鉴别：外周性牙源性纤维瘤：纤维组织有时不成熟，内见牙源性上皮条索或牙骨质小体，肿瘤区炎细胞少或无。牙龈瘤：分类及病理表现纤维性龈瘤：牙龈瘤：分类及病理表现巨细胞性龈瘤（giant cell epulis）临床表现：

11、暗红色肿物、质软病理：牙龈瘤：分类及病理表现巨细胞性龈瘤（giant cell e牙龈瘤：分类及病理表现巨细胞龈瘤：鉴别诊断巨细胞瘤：真性肿瘤，部分为恶性。主要区别要点：巨细胞的核数量、分布特点、间质细胞形态、出血及含铁学黄素牙龈瘤：分类及病理表现巨细胞龈瘤：鉴别诊断口腔颌面部其它肿瘤口腔颌面部其它肿瘤牙龈瘤：分类及病理表现鉴别诊断：先天性龈瘤（congenital epulis）出生即有，少见，部分可自行消退病理：特征性组织象牙龈瘤：分类及病理表现鉴别诊断：先天性龈瘤（congenit嗜酸性淋巴肉芽肿/一般情况历史：Kimura病病因：不清，变态反应性？临床表现：年龄、性别分布，部位（腮腺区

12、及其它皮肤如肘部）病变部位色素沉着，痒感实验室检查嗜酸性淋巴肉芽肿/一般情况历史：Kimura病嗜酸性淋巴肉芽肿/病理嗜酸性粒细胞浸润淋巴细胞浸润，淋巴滤泡血管变化晚期纤维增生预后嗜酸性淋巴肉芽肿/病理嗜酸性粒细胞浸润口腔颌面部其它肿瘤口腔颌面部其它肿瘤嗜酸性淋巴肉芽肿/病理necrosisEndoepithelial swelling嗜酸性淋巴肉芽肿/病理necrosisEndoepithel淋巴管瘤淋巴管发育畸形小儿、青少年多见好发舌、唇、颊及颈部临床表现囊性水瘤，巨舌症，巨唇症病理淋巴管瘤淋巴管发育畸形婴儿黑色素神经外胚瘤/一般特点melanotic neuro-ectodermal t

13、umor of infant多发生在一岁以下婴儿多见于上颌骨，也见于下颌、头骨肿物呈黑色或无色界限不清，临床可误为恶性肿瘤X线：界限不清的透光区婴儿黑色素神经外胚瘤/一般特点melanotic neuro微囊型淋巴管畸形 微囊型淋巴管畸形 大囊型淋巴管畸形 大囊型淋巴管畸形 微囊型淋巴管畸形 微囊型淋巴管畸形婴儿黑色素神经外胚瘤/病理肉眼观察：肿瘤区皮肤和粘膜完好，肿物边界不清，可为黑色，切面实，黑色或浅灰色婴儿黑色素神经外胚瘤/病理肉眼观察：肿瘤区皮肤和粘膜完好，肿婴儿黑色素神经外胚瘤/病理镜下所见：肿瘤由上皮样细胞和淋巴样细胞构成。上皮样细胞排列裂隙样、腺样婴儿黑色素神经外胚瘤/病理镜下所

14、见：肿瘤由上皮样细胞和淋巴样婴儿黑色素神经外胚瘤/病理镜下所见：淋巴样细胞成团或分散排列，常位于上皮样细胞裂隙内婴儿黑色素神经外胚瘤/病理镜下所见：淋巴样细胞成团或分散排列口腔颌面部其它肿瘤婴儿黑色素神经外胚瘤/病理镜下所见：肿瘤无被膜，肿瘤细胞可浸润骨，间质为纤维组织婴儿黑色素神经外胚瘤/病理镜下所见：肿瘤无被膜，肿瘤细胞可浸口腔颌面部其它肿瘤婴儿黑色素神经外胚瘤生物学特性：良性切除后一般不复发组织发生：一般认为来自神经嵴细胞，其中上皮样细胞可能为向黑色素细胞分化的细胞；淋巴样细胞为向神经母细胞分化的细胞婴儿黑色素神经外胚瘤生物学特性：良性切除后一般不复发鳞状细胞癌/一般情况squamous

15、 cell carcinoma(SCC)口腔颌面部最常见的恶性肿瘤（80）约占全身恶性肿瘤的58符合一般恶性肿瘤的发病规律（多40）年轻患者有增加的趋势男性多见侵犯周围组织、淋巴结及血行转移鳞状细胞癌/一般情况squamous cell carcin鳞状细胞癌/临床表现部位：舌最常见（舌侧缘、舌腹、舌根）其次是牙龈、颊、唇、口底等表现：外生、溃疡、硬结症状：疼痛鳞状细胞癌/临床表现部位：舌最常见（舌侧缘、舌腹、舌根）其次鳞状细胞癌/临床表现早期癌：对于治疗、预后都很重要。病理上浸润深度在固有层或浅粘膜下层白斑、红斑、红白斑（多表现为非均质性）溃疡鳞状细胞癌/临床表现早期癌：对于治疗、预后都很重

16、要。病理上浸鳞状细胞癌/病理肉眼：肿物外生性或溃疡性，少数为浸润性，切面灰白色，实性，肿瘤较大时可见出血、坏死镜下：异常增生的鳞状细胞突破基底膜，向结缔组织浸润生长。特征性表现为形成角化珠和细胞间桥，浸润周围组织电镜下可见特征性张力细丝鳞状细胞癌/病理肉眼：肿物外生性或溃疡性，少数为浸润性，切面Squamous cell carcinoma I级 II级 III级Squamous cell carcinoma 鳞状细胞癌/病理分级：高、中、低分化的鳞状细胞癌高分化（级）：角化珠多，细胞明显鳞状细胞癌/病理分级：高、中、低分化的鳞状细胞癌鳞状细胞癌/病理分级：中分化（级）：角化珠少，细胞间桥不明

17、显，细胞异型性较明显鳞状细胞癌/病理分级：鳞状细胞癌/病理分级：低分化（级）：无角化及细胞间桥，细胞异型性明显鳞状细胞癌/病理分级：级（未分化癌，undifferentiated carcinoma）癌瘤内缺乏鳞状或其他类型细胞分化的证据。免疫组化、电镜等。级（未分化癌，undifferentiated carci鳞状细胞癌/病理浸润周围组织：血管、淋巴管、神经、骨及软组织（肌、脂肪、腺体）鳞状细胞癌/病理浸润周围组织：血管、淋巴管、神经、骨及软组织鳞状细胞癌/病理淋巴结转移(metastasis to lymph node)鳞状细胞癌/病理淋巴结转移(metastasis to ly疣状癌（verrucous carcinoma）特殊的鳞状细胞癌分化高、预后好多发生在下唇放疗禁忌疣状癌（verrucous carcinoma）特殊的鳞状细疣状癌：病理外生性肿物，多乳头状突起，角质栓，推进缘，炎细胞，肿瘤细胞分化好疣状癌：病理外生性肿物，多乳头状突起，角质栓，推进缘，炎细胞疣状癌：病理疣状癌：病理疣状癌绿色 CANCER红色警示疣状癌绿色 CANCER疣状癌绿色 CANCER疣状癌绿色 CANCER红色警示疣状癌绿色 CANCER疣状癌绿色 CANCER鳞状细胞癌/病理/其它类型基底样鳞状细胞癌(basaloid SCC)鳞状细胞癌/病