医院儿科教学课件：室间隔缺损

1、室间隔缺损（Mycoplasma pneumonia pneumonia，MPP）儿童医院病史介绍患儿，男，2岁主诉：气促、乏力2年，加重3天现病史：患儿生后2年来较同龄小儿少动，稍微活动后便有气促、乏力，需停止活动休息，开始时患儿家长未予以重视，但随着年龄增长患儿症状越来越明显。3天前患儿“感冒”后气促加重，伴四肢乏力、面色苍白、多汗、咳嗽等症状；自行口服感冒药治疗后无效。为求治疗，遂急送至我院门诊就诊，查体发现心杂音。拟“1.室间隔缺损，2.支气管肺炎”收入我科住院治疗。起病以来，患儿神志清、精神较差，大小便正常，生长发育缓慢。病史介绍既往史：有多次反复呼吸道感染病史，均治愈；否认药物、食

2、物过敏，否认湿疹史，否认手术、外伤、输血史。出生史：G1P1孕38+周自然分娩，出生体重2.2公斤。无窒息抢救史。预防接种史：卡介苗已接种，其余未接种。家族史：否认家族先天性心脏病、遗传病等病史。体格检查T 36.5， P 130次/分，R 40次/分， BP 108/68mmHg,SPO2 91%。神志清，精神较差，面色苍白。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点。双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常，口唇轻度紫绀，咽充血，颈软，颈部淋巴结无肿大。胸廓对称，可见明显三凹征，听诊双肺呼吸音粗，可闻及少许湿罗音。心律齐，胸骨左缘34肋间可闻及III/6级粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二心音亢进，未及震颤。腹平

3、软，肝脾未扪及，肠鸣音正常。四肢肌力、肌张力正常，神经系统检查无明显异常。发现心杂音的患儿，如何进一步明确诊断？不同的先心病，其心杂音往往不同：典型的室间隔缺损病例，在胸骨左缘第三、四肋间可闻及级收缩期吹风样杂音，常伴有收缩期震颤。分流量小者，杂音常较弱，持续时间短；分流量大者，杂音级别高。肺动脉高压者，肺动脉瓣第二心音亢进。随着肺动脉阻力的增高，肺动脉压逐渐升高，分流量逐渐减少，胸骨旁收缩期杂音逐渐减轻，震颤也消失。但肺动脉瓣第二心音更加亢进，分裂显著。最常用的辅助检查是超声心动图，可见肺动脉增宽，左心室、左心房增大，室间隔及左心室后壁运动幅度增大。二尖瓣开放幅度及舒张关闭斜率增大。室间隔回

4、声脱失，可显示缺损部位、大小。彩色多普勒可显示分流方向。发现心杂音的患儿，如何进一步明确诊断？胸片的表现，对于室间隔缺损的评估也非常重要。缺损小，分流量少的病例，心脏形态可正常。分流量较多者，胸片示肺门血管纹理增深，肺动脉圆锥突出，主动脉结缩小。缺损大，分流量大者，可见肺动脉段扩张，肺动脉分支粗大，肺门舞蹈，左、右心室均可扩大，左心房扩大等。左心室-右心房间隔缺损者，左、右心房均扩大，左、右心室均肥厚，肺动脉干扩张，而使心脏呈球形。辅助检查胸片：心影增大，肺纹理增粗，双肺可见斑片状阴影.心超：室间隔缺损（干下型，直径9mm），肺动脉高压。血常规：WBC 13.5109/L，N 68%，L 31

5、%，Hb 97 g/L，PLT 244109/L，CRP 65mg/L。 病史特点？1、患儿，男，幼儿。2、气促、乏力2年，加重3天。3、查体：P 130次/分，R 40次/分，SPO2 91%，口唇轻度紫绀，胸廓对称，可见明显三凹征，听诊双肺呼吸音粗，可闻及少许湿罗音。心律齐，胸骨左缘34肋间可闻及III/6级粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二心音亢进，未及震颤。4、胸片：心影增大，肺纹理增粗，双肺可见斑片状阴影 。心超：室间隔缺损（干下型，直径9mm），肺动脉高压 ；血常规：WBC 13.5109/L，N 68%，L 31%，Hb 97 g/L，PLT 244109/L，CRP 65mg/L。

6、诊断及诊断依据？诊断：室间隔缺损诊断依据：幼儿，慢性起病。气促、乏力2年，加重3天。查体：氧饱和度低，口唇轻度紫绀，可见明显三凹征，听诊双肺呼吸音粗，可闻及少许湿罗音。心律齐，胸骨左缘34肋间可闻及III/6级粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二心音亢进，未及震颤。胸片：心影增大，肺纹理增粗，双肺可见斑片状阴影 。心超：室间隔缺损（干下型，直径9mm），肺动脉高压 ；血常规：WBC 13.5109/L，N 68%，L 31%，Hb 97 g/L，PLT 244109/L，CRP 65mg/L。鉴别诊断？动脉导管未闭：有两种情况不容易鉴别，一是高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂和关闭不全者，易与典型动脉导

7、管未闭混淆，前者杂音为双期，后者为连续性；前者主动脉结不明显，后者增大，二是动脉导管未闭伴有肺动脉高压，仅有收缩期震颤和杂音者，与高位室间隔缺损鉴别较为困难，前者脉压差较大，杂音位置较高，胸片可见主动脉结显著增宽。超声心动图和心导管检查可鉴别。鉴别诊断？主-肺动脉窗:即主-肺动脉间隔缺损。本病少见且血流动力学改变严重。患儿常反复出现充血性心力衰竭和难以控制的呼吸道感染。常与动脉导管未闭同时存在，也有连续性杂音和周围血管征。超声心动图检查当能发现其分流位置与动脉导管未闭不同，也可通过逆行升主动脉造影证实。室间隔缺损的病理生理学特点是什么？室间隔缺损的血流动力学改变与缺损大小及肺血管床状况有关。缺

8、损小于0.5cm时，左向右分流量很小，可以无功能上的紊乱。中等大小的室间隔缺损（0.51cm）时，有明显的左向右分流，肺循环流量超过正常23倍，肺动脉压正常或轻度升高。大型的室间隔缺损，缺损达lcm以上，或超过12主动脉内径，肺循环的血流量可为体循环的35倍，则分流量很大。随着病程进展，肺小动脉痉挛，形成动力型肺动脉高压，以后，渐渐引起继发性肺小动脉内膜增厚及硬化，形成阻力型肺动脉高压。此时，左向右分流量显著减少，继而呈现双向分流，甚至反向分流，临床上出现紫绀，发展成为艾森曼格（Eisenmenger）综合征。什么是艾森曼格（Eisenmenger）综合征？左向右分流型先天性心脏病（如大型室间

9、隔缺损），大量左向右分流量使肺循环血流量增加，当超过肺血管床的容量限度时，出现容量性肺动脉高压，肺小动脉持续出现反应性痉挛，之后肺小动脉中层和内膜层渐增厚，管腔变小、梗阻。随着肺血管病变进行性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压。当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀，即为艾森曼格综合征。最终导致右心衰竭而死亡。治疗方案？1、保持水电解质内环境稳定，适当镇静，减轻患儿心功能负担。 2、保持呼吸道通畅，鼻导管吸氧，维持正常的血氧饱和度，监测血气，注意纠正酸中毒。3、药物治疗：患儿胸片见双肺斑片影，血常规示白细胞计数及CRP升高，不能排除细菌感染，可选用合

10、适的抗菌药物治疗。此外患儿可能出现心功能不全的并发症，需给予强心、利尿、扩血管、降肺动脉压力等治疗，并注意液体平衡。4、手术治疗：等肺炎好转，排除手术禁忌后，联系心胸外科行室间隔缺损修补术。诊治经过入院后完善相关检查：动脉血气分析：pH 7.352，PaO2 63.0 mmHg，PaCO2 42.0 mmHg，K+3.5mmol/L，Na+134mmol/L，HCO3-12mmol/L；大小便常规、生化五类基本正常。入院后予以血氧饱和度监测，鼻导管吸氧，“布地奈德”雾化吸入，“头孢曲松”静滴抗感染，“螺内酯”及“氢氯噻嗪”口服利尿，“地高辛”强心，“卡托普利”降低肺动脉压力，并予吸痰补液等对症

11、支持治疗。在上述治疗的基础上，入院第5天患儿停鼻导管吸氧，气促及咳嗽好转，排除手术禁忌证后，于入院一周后行室间隔缺损修补术，术程顺利，术后心超未见残余分流，于入院后第18天出院。该患儿是否适合选用心导管介入封堵治疗？室间隔缺损常见治疗方法包括介入治疗、手术治疗。本病例中，该患儿不适合选用介入治疗。介入治疗室间隔缺损的适应征是：1.膜周部室缺:年龄:通常3岁;对心脏有血流动力学影响的单纯性室缺；室缺上缘距主动脉右冠瓣2,无主动脉右冠瓣脱入室缺及主动脉瓣返流。2.肌部室缺,通常5。3.外科手术后残余分流。该患儿不属于此类适应证。缺损很小，无症状，房室无扩大，可长期观察；缺损小，分流量少，肺血增多，房室扩大，可在2岁左右或学龄前手术；缺损大，分流量大，肺动脉高压者，应尽早手术；出生后顽固性心力衰竭和肺功能不全，经积极药物治