九章-八节-川崎病课件

1、川崎病（Kawasaki Disease ，KD） 1 1了解川崎病的病因和发病机理 Understand the etiology and pathology of Kawasaki Disease (K D)掌握临床表现和诊断标准 Master the clinical manifestations and diagnostic criterion of KD.掌握川崎病的治疗 Master the treatment of KD.目的Purpose要求Requirement2了解川崎病的病因和发病机理目的Purpose2 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneous lym

2、phnode syndrome，MCLS ），是一种以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。 80%在5岁以下，m:f为2：1；15- 20% 未经治疗发生冠状动脉损害（coronary artery abnormalities ），包括动脉瘤（ aneurysms）.概述Conception3 川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneo感染因素infectious factors免疫反应immune reaction免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是KD的显著特征；T细胞介导的免疫应答和细胞因子的效应是KD血管炎性损伤的基础。 病因Etiology 发病机

3、理 Pathogenesis4感染因素infectious factors病因Etiolo 超抗原（热休克蛋白HSP65）抗内皮细胞自身抗体免疫球蛋白T细胞抗原受体（TCR），激活部分T细胞细胞因子（IL-1,IL-2,IL-6,TNF）损伤血管内皮细胞刁亡和坏死B淋巴细胞多克隆活化5 超抗原（热休克蛋白HSP65）抗内皮细胞自身抗体免疫球蛋白主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉。期 1-9d, 病程早期为全身微血管炎，期：10-25d,全层动脉和周围炎，形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致);期：28-31d, 动脉炎症消退，血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、肉芽增生，导致冠状动脉狭窄、

4、闭塞。期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可再通。病理PATHOLOGY6主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉。病理6临床表现CLINICAL MANIFESTATION（1）主要症状和体征（2）心血管症状和体征（3）其他伴随症状7临床表现（1）主要症状和体征7一、主要表现发热，12w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓8一、主要表现发热，12w，稽留热或驰张热8主要表现发热，12w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,

5、无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓9主要表现发热，12w，稽留热或驰张热9结膜充血10结膜充血10结膜充血11结膜充血11主要表现发热，12w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓12主要表现发热，12w，稽留热或驰张热12口唇皲裂13口唇皲裂13杨梅舌14杨梅舌14主要表现发热，12w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓15主要表现发热，12w，稽留热或驰张热15手硬性水肿16手硬性水肿1

6、6手硬性水肿17手硬性水肿17手指脱皮18手指脱皮18手指脱皮19手指脱皮192020主要表现发热，12w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓21主要表现发热，12w，稽留热或驰张热21Rash of various forms22Rash of various forms22Rash of various forms23Rash of various forms23主要表现发热，12w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部

7、，多单侧，质硬、不化脓24主要表现发热，12w，稽留热或驰张热24淋巴结肿大25淋巴结肿大25二、心脏表现1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎2-4w,冠状动脉损害；心梗；冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死26二、心脏表现1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎26三、其他表现无菌性脑膜炎消化系统症状关节炎、关节痛27三、其他表现无菌性脑膜炎27血液：WBC,N, Pt n - ，ESR , CRP IgA , IgM , C3 normal- ECG:早期ST-T；心包炎ST抬高和低电压；心梗ST抬高、T波倒置和异常Q波Laboratory examination28血液：WBC,

8、N, Pt n - ，ESR , C胸片： UCG:冠状动脉扩张，5岁以下儿童冠状动脉主干内径mm,5岁以上儿童mm，或内径大于近端连接血管直径的1.5倍以上。冠状动脉造影Laboratory examination29胸片： Laboratory examination29冠状动脉瘤的类型 弥漫型 球囊状型 梭状型 小瘤或扩张型30冠状动脉瘤的类型 弥漫型 球囊必备条件：原因不明的发热至少持续5天以上 其他：应具备下列5项体征中的4项 四肢末端变化 多形性皮疹 非渗出性球结膜充血 口腔咽部改变 颈部非化脓性颈淋巴结肿大（1.5cm） 如果临床体征少于上述4项，但明确有 冠状动脉病变，仍可确诊

9、为川崎病诊断标准31必备条件：原因不明的发热至少持续5天以上 其他：应具备下列5BCG接种处再现红斑血小板数明显增多CRP、ESR明显增加UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强心脏杂音（SM或心包摩擦音）低蛋白血症、低钠血症诊断标准参考项目：32BCG接种处再现红斑诊断标准参考项目：32BCG接种处再现红斑33BCG接种处再现红斑33 鉴别诊断渗出性多形红斑败血症猩红热Still病 34 鉴别诊断渗出性多形红斑34治疗目的：控制全身非特异性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性闭塞。 Treatment35治疗目的：控制全身非特异性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓 Aspirin IVIG Co

10、rticosteroids ：Other:潘生丁；对证处理；心脏手术 Treatment36 Aspirin Treatment36阿司匹林(ASA)：为治疗本病首选药物，它具有抗炎、抗血小板作用。机制：抑制环氧化酶，减少前列腺素的合成。剂量：口服剂量为3050mg/(kg.d)，热退后数日35(kg.d)，一般持续用药达68w，有冠状动脉病变时延长。 Treatment37阿司匹林(ASA)：为治疗本病首选药物，它具有抗炎、抗血小宜早期（10天内）应用，可迅速退热、预防和减轻冠状动脉病变发生，同时应用ASP用法：用量400mg/(kg.d)，连续注射5日； 用量1g/kg，每日1次，共12日

11、。 国际上多推荐使用单次剂量为2g/kg，812h9月不易进行麻疹、风疹、腮腺炎接种；(二)IVIG Treatment38宜早期（10天内）应用，可迅速退热、预防和减轻冠状动脉病变发（三）Corticosteroids ：一般不用促进血栓形成，发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉恢复，不易单独用；合并全心炎、无IVIG及 IVIG无效，可与ASP Treatment39（三）Corticosteroids ： Treatmen（四）其他治疗抗血小板聚集：潘生丁；对证处理；心脏手术 Treatment40（四）其他治疗 Treatment40 自限性疾病，多数良好；无冠状动脉病变，1m，3m，6m,1-2y未有效治疗，1525发生冠状动脉瘤，6m-12m一次，长期随访； 预后41 自限性疾病，多数良好； 预后41 自限性疾病，多数良好；无冠状动脉病变，1m，3m，6m,1-2y未有效治疗，1525发生冠状动脉瘤，6m-12m一次，长期随访； 预后42 自限性疾病，多数良好； 预后42经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constantly, And You Will Know Ever