2022-2023年（备考资料）副主任医师(副高)-小儿内科学(副高)考试测验能力拔高训练一（带答案）9

1、2022-2023年（备考资料）副主任医师(副高)-小儿内科学(副高)考试测验能力拔高训练一（带答案）一.综合考核题库(共40题)1.一足月新生儿，顺产，生后立即出现呼吸快，频率70次/分，有三凹征，口周青紫，双肺可闻及湿性啰音，生后1小时患儿症状明显改善，呼吸频率降至40次/分，除有轻度口周青紫外，余均正常。最可能的是 ( )A、吸入性肺炎B、产前感染性肺炎C、新生儿肺透明膜病D、产时感染性肺炎E、正常生理特点正确答案:E2.患儿女孩，9岁。病毒性感冒后12周出现胸闷，经心电图检查示室性早搏，其下列心电图表现不符合室性早搏 ( )A、QRS波提前，形态异常B、QRS波前无异位P波C、早搏后多

2、伴有完全代偿间歇D、QRS波宽大、畸形，T波与主波方向相反E、QRS波宽大、畸形，T波与主波方向一致正确答案:E3.患儿男性，8月，因反复抽搐发作，智力低下4月入院，系母乳喂养。查体：反应迟钝，表情呆滞，毛发呈黄褐色，皮肤白嫩，智力低下，前囟15cm15cm，平软，颈软，心肺无异常，腹软，肝脾未扪及，布氏征（）克氏征（）。尿具霉臭样气味。该患儿的诊断及确诊的实验室检查方法？该患儿的治疗措施？正确答案:苯丙酮尿症诊断：苯丙酮尿症。确诊检查：1血浆奔丙氨酸浓度12mmol/l可确诊；2血浆游离氨基酸和尿液有机酸分析，为本病提供生化诊断依据；3尿蝶呤分析，可鉴别各型苯丙酮尿征。治疗：应尽早给予积极治

3、疗，主要饮食疗法。1苯丙氨酸饮食：喂养采用特制的苯丙氨酸配方奶，添加辅食以淀粉、蔬菜和水果为主；饮食治疗维持到青春期以后；治疗期间维持血的苯丙氨酸浓度在01206mmol/l；2bh4、5-羟色胺和l-dopa；用于bh4缺乏型pku，除饮食控制外，需给予此类药物。临床思维：苯丙酮尿症苯丙酮尿症（pku）是苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致，患儿尿液中排出大量苯丙酮酸，是氨基酸代谢障碍中较常见的一种常染色体隐性遗传病。（一）病因本病分为典型和非典型两种。典型pku是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶（ph），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸在血中、脑脊液各种组织和尿液中浓度极度增高，同时产生

4、大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯丙酮酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢产物可导致脑细胞受损。非典型pku是鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢喋呤合成酶或二氢生物喋呤还原酶缺乏所致，它们是合成或再生四氢生物喋呤所必需的酶，而四氢生物喋吟是苯丙氨酸、酪氨酸等、在羟化过程中所必需的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-羟色胺等重要神经递质缺乏，加重神经系统的功能损害。（二）临床表现 患儿出生时都正常，通常在36个月时初现症状，1岁时症状明显。 1神经系统 以智能发育落后为主，可有行为异常。多动或有肌痉挛、癫痫小发作，甚至惊厥，少数肌张力增高和腱

5、反射亢进。 2外观 出生数月后因黑色素合成不足，毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。 3其他 常见呕吐和皮肤湿疹。尿和汗液有鼠尿臭味。 （三）诊断 本病为少数可治性遗传代谢病之一，力求早期诊断与治疗，避免其神经系统的不可逆性损伤。 1新生儿期筛查 采用guthrie细菌生长抑制试验可以半定量测定新生儿血液苯丙氨酸浓度。2三氯化铁试验和2，4-二硝基苯肼试验。 3血浆游离氨基酸分析和尿液有机酸分析。4尿喋呤分析。5dna分析。 （四）治疗 1低苯丙氨酸饮食 2bh、5-羟色氨酸和l-dopa，对非典型pku，除饮食控制外，尚应给予此类药物。临床思维：小儿肥胖症肥胖症是以体内脂肪积聚过多为主要症状的一种慢性

6、营养障碍性疾病。据报道1996年儿童肥胖的检出率男性为10； 女性为87，儿童肥胖症已成为我国儿童严重的健康问题。儿童肥胖症的发生不仅与遗传因素有关，更与不健康生活方式密切相关，是以过度营养，缺乏运动，行为异常为特征，是环境因素与个体因素相互作用的结果。诊断（一）肥胖的诊断标准1体内脂肪含量 超过标准的15即为肥胖。2体重测量法 以身高别体重超过参照人群的20作为肥胖的标准。肥胖度（）（实际体重一标准体重标准体重）x 100肥胖分度：超出标准体重2030为轻度；3050为中度；50为重度。3体重指数（bmi）bmi体重（kg）身高（m），bmi20者为肥胖。（二）临床表现1发病年龄 易发生肥胖

7、的三个时期为生后1岁以内，45岁及青春期。2食欲极佳，多食，喜食甜，油脂类食品，常有不良饮食习惯。3皮下脂肪分布较均匀，重度肥胖儿皮肤可见白色或淡红色条纹。注意识别假性乳房肥大及男孩的外生殖器发育不良。4青春期前可生长过速，骨龄正常或超过实际年龄。5青春期启动可早于一般儿童。6注意合并症 高血压，糖尿病，脂肪肝，肥胖肺通气不良综合征，痛风等。（三）辅助检查 对中，重度肥胖患儿应全面检查。1糖耐量及ins释放实验。2血脂四项及载脂蛋白测定。3瘦素。4肝功能。5腹部b超，必要时心，肺功能检查。6对眼底改变者应查脑ct，除外颅内占位性病变。7怀疑性发育障碍者应检查骨龄，lh、fsh、t、e2。8特殊

8、检查治疗（一）预防为主 预防比治疗更重要、更有效。（二）目的1以控制体重为基本原则，不以单纯减少体重为目标。2促进生长发育，保证身高的正常增长，并保持脂肪适度增长。3培养良好的饮食和运动习惯。4以减少各种疾病危险性为远期目标。（三）方法1饮食调整及管理（1）控制期采用低热能平衡饮食。在限制热能基础上，使蛋白质，脂肪，碳水化合物配比适宜，无机盐，维生素供给充分，以满足小儿基本营养及生长发育的需要。1）热卡控制标准 5岁以下600800kcald；510岁10001200kcald；1014岁12001500kcal/d。2）热能分配 蛋白质：不低于总热能的30或l2g（kgd）；碳水化合物：50

9、左右；脂肪：2025。3）保持正氮平衡及维持能量平衡。4）合理选择食物，既注意营养成分又具饱足感。5）注意烹调方法，用煮，炖，凉拌，以清淡为主。（2）改变不良生活习惯 坚持膳食记录，建立良好饮食习惯，控制好饮食环境。2体育锻炼 根据不同年龄和条件选择适宜的运动，循序渐进，有规律的进行，把运动变为日常生活中的一个内容，持之以恒方可奏效。以每天运动1小时，平均消耗热量约为350kcal为宜。3行为矫正和心理治疗 关心、鼓励患儿，发挥其主观能动性，建立坚持治疗的决心和信心。4药物治疗 在小儿肥胖治疗中不占重要地位，一般不主张应用。4.急性肾小球肾炎部分患儿在疾病初期可出现下列哪些严重症状 ( )A、

10、贫血B、高血压脑病C、急性肾功能衰竭D、急性进行性肾炎E、严重循环充血正确答案:B,C,E5.注意力缺陷多动症的治疗方法包括 ( )A、实施合理教育B、减少对患儿的不良刺激C、合理使用药物D、药物治疗在周末使用E、三环抗抑郁药的使用正确答案:A,B,C,E6.11个月小儿佝偻病的体征有 ( )A、方颅B、郝氏沟C、手、脚镯征D、“O”型腿E、颅骨软化正确答案:A,B,C7.其脱水程度及性质为，首先应输入液量是20ml/kg的哪种溶液A、1/4张含钠溶液B、2/3张含钠溶液C、1/3张含钠溶液D、1/2张含钠溶液E、等张含钠溶液正确答案:E8.男，14岁，全身皮肤干燥，脱屑，最近出现夜间视物不清

11、，且逐渐加重。该男孩可能缺乏 ( )A、维生素AB、维生素BC、维生素CD、维生素DE、维生素E正确答案:A该男孩应补充哪种食品 ( )A、谷类B、薯类C、豆类D、动物肝脏E、水果、蔬菜正确答案:D9.关于新生儿呼吸窘迫综合征，下列哪点是不正确的 ( )A、足月儿很少发生该病B、早产儿多见C、主要症状为呼吸困难，青紫，呼气性呻吟，吸气性三凹征且进行性加重D、对可疑病例，生后立即做胃液振荡试验，有助于诊断E、生后若能存活36小时且无并发症，多有希望正确答案:E10.新生儿居家保健，以下哪项不正确 ( )A、指导母亲正确的哺乳方法B、新生儿皮肤娇嫩，不宜常洗澡C、室内湿度55%D、提倡母婴同室E、

12、室温保持在2022左右正确答案:B11.关于维生素D的生理功能，哪项是不正确 ( )A、促进小肠黏膜对钙磷的吸收B、促进肾近曲小管对钙磷的重吸收C、促进破骨细胞的形成D、抑制旧骨的吸收E、促进骨盐沉积于成骨细胞周围，利于新骨形成正确答案:D12.正常儿童脑脊液蛋白定量应为( )A、100m/LB、200m/LC、400mgLD、600mgLE、40%）。治疗原则是，祛除病因，调整饮食，营养支持和积极治疗并发症，营养支持时应从低能量始，根据消化功能和食物耐受情况逐渐增加热量和营养物质供应量。治疗后期要补充维生素及矿物质，同时可应用酶类助消化剂和蛋白同化类固醇制剂等，亦可用中药，推拿等，调理脾胃功

13、能。18.新生儿生理性黄疸的特点哪项是错误的 ( )A、生后23天出现B、以间接胆红素为主C、黄疸一般3周后消退D、血清总胆红素不超过12.9mg/dlE、一般情况好，不伴有其他症状正确答案:C19.充血性心力衰竭患儿的治疗主要包括A、卧床休息，适当镇静，避免患儿烦躁、哭闹B、肾上腺糖皮质激素C、洋地黄类药物D、供氧E、控制水、钠盐的摄入正确答案:A,C,D,E20.小儿生后，身长绝对值增加最快的年龄阶段为A、出生到1周岁B、12岁C、34岁D、59岁E、青春期正确答案:E21.15个月女孩，发热2天，流涎、拒食。体检：体温39，发热面容，检查时哭吵，颌下淋巴结肿大，右口角见数个疱疹，舌面及齿

14、龈处有几簇小疱疹，部分已溃破成浅溃疡，咽充血明显，心、肺无特殊。该病最可能由于下列哪种病原体引起 ( )A、葡萄球菌B、腺病毒C、柯萨奇病毒D、白色念珠菌E、单纯疱疹病毒正确答案:E22.患儿男，12岁，因“尿频、尿急、尿痛2周，左踝及足跟肿痛1周，双眼烧灼感伴分泌物增多3d”来诊。最可能的诊断是A、系统性红斑狼疮B、骨关节炎C、强直性脊柱炎D、贝赫切特综合征（白塞综合征）E、赖特综合征正确答案:E有助于该诊断的检查结果是A、尿细菌培养为大肠埃希菌B、RF（+）C、皮肤针刺反应（+）D、ANA（+）E、红细胞沉降率增快正确答案:A以下药物中，不用于治疗该病的是A、抗生素B、非甾体消炎药C、柳氮

15、磺胺嘧啶D、干扰素E、甲氨蝶呤正确答案:D23.环磷酰胺治疗肾病综合征的副作用有 ( )A、白细胞下降B、恶心、呕吐C、脱发D、出血性膀胱炎E、正常组织器官受损正确答案:A,B,C,D,E24.患儿女，8岁，因“服用毒物（具体不详）8h”来诊。查体：意识模糊，肌肉震颤，瞳孔缩小，流涎，多汗，呼出气有蒜臭味；肺部较多湿性啰音。患儿最可能的诊断是A、镇静药中毒B、有机磷农药中毒C、有机氮农药中毒D、吗啡中毒E、亚硝酸盐中毒正确答案:B对于确诊最有价值的检查是A、胸部X线片B、颅脑CTC、尿4-氯邻甲苯胺测定D、脑脊液常规、生化检查E、血液胆碱酯酶活性测定正确答案:E关于治疗，叙述正确的是A、因已中

16、毒8h，故无须洗胃B、纳洛酮0.40.8mg，肌内、皮下或静脉注射C、1%亚甲蓝12mg/kg加葡萄糖液缓慢静脉注射D、早期、足量使用阿托品，一旦阿托品化后即应停用E、解磷定1530mg/kg缓慢静脉注射，必要时可于24h后重复正确答案:E25.下列哪项符合生理性黄疸 ( )A、黄疸生后24小时内出现，23天最重B、足月儿的黄疸生后2周内消退C、血清胆红素大于221 mol/LD、有核红细胞及网织红细胞增高E、血清结合胆红素相当于总胆红素的20%正确答案:B26.男，2个月，中度发热3天，呛奶2天，口吐白沫1天。患儿精神弱、烦躁，口周发青、唇色微绀。体检双肺散在中等量细湿啰音；心音有力，心率1

17、32次/分，律整，未闻杂音；腹稍胀，肝于右肋下2cm。确诊最重要的检查是A、心电图B、血生化C、X线胸片D、尿常规E、C-反应蛋白正确答案:C27.下列哪一项与白血病的病因无关 ( )A、病毒因素B、精神因素C、化学因素D、物理因素E、遗传因素正确答案:B28.2岁小儿，家人怀疑佝偻病来诊。查体：身高76cm，头围52cm，前额突出，四肢短，可双脚跳，会说23个字的短语。下列哪项检查最有助于诊断 ( )A、智力测定B、T、T、TSHC、25-(OH)-DD、Ca、P、AKPE、骨骼X线检查正确答案:E29.女婴1岁，发热2天入院。体检无异常发现，尿液分析显示白细胞满视野，诊断为尿路感染，入院后

18、体温呈弛张热，精神萎靡，怀疑并发败血症。如果疾病继续发展，患儿会发生哪种情况A、迁徙性化脓性病灶B、感染性休克C、肺炎D、低血糖E、水电解质紊乱正确答案:B30.Turner综合征的核型中哪些最为常见 ( )A、46，XXPB、45，XC、46，XXqD、45，X/46，XXE、47，XXY正确答案:B,D31.发绀的出现意味着毛细血管中还原型血红蛋白达到A、3g/dlB、5g/dlC、7g/dlD、4g/dlE、6g/dl正确答案:B32.癫痫持续状态是指 ( )A、癫痫发作连续30分钟以上B、频繁反复抽搐C、反复发作持续30分钟以上，发作间期意识不恢复D、惊厥伴有昏迷E、高热惊厥也可发生持续状态正确答案:A,C,E33.新生儿低