胃肠道间质瘤的研究进展概述

1、胃肠道间质瘤的研究进展概述【关键词】胃肠道间质瘤研究进展概述1临床特征GIST发病年龄2284岁，平均55.2岁，中位58岁，男女发病比例约1.11。文献报道原发于胃的约占50%60%,小肠占25%30%,直肠占5%、食管占2%,其他腹部器官(如阑尾、胆囊、胰腺和网膜)占5%1。GISTs转移以肝脏最常见(54%65%),其次为腹腔种植(20%21%),还有骨(6%)和肺(2%)等。2病理学特征2.1形态学分型根据肿瘤的主体位置及生长方式可分为腔内型、壁内型、腔内一腔外型(哑铃型)、腔外型和腹内胃肠道外型。大多数肿瘤呈膨胀性生长，为境界清楚的孤立性圆形或椭圆形肿块，偶而呈分叶状或多发性。2.2

2、组织学分型变化范围较大，从梭形细胞到明显的上皮样细胞，且同一肿瘤内可见到数种细胞形态。根据上皮样细胞和梭形细胞的比例可将GIST分为梭形细胞型、上皮样细胞型、梭形和上皮样细胞混合型，其中，梭形细胞型最常见。3诊断3.2影像学检查直肠间质瘤的影像学检查方法主要包括普通钡灌肠、超声(常规超声、腔内超声、超声造影)、纤维内镜、超声内镜、T、RI、选择性数字减影血管造影(DSA)乃至正电子发射断层扫描(PET)等。总体上上述影像检查对间质瘤而言并无特殊性。需要注意的是,在手术切除前理解肿瘤与周围组织脏器的关系,判断手术切除可能性,以T、RI、超声为佳,而在治疗前后观察疗效那么以T、RI、超声尤其是PE

3、T较好,一方面能理解肿瘤负荷的变化,还可以理解肿瘤活性程度的损减与否5。3.4GIST的鉴别诊断过去以病理形态学为诊断根据，将胃肠道非上皮性梭形或上皮样细胞肿瘤诊断为平滑肌肿瘤或神经源性肿瘤。并依病理特征分为良性和恶性，如今从组织形态、免疫组化、超微构造认识平滑肌肿瘤大多数是GIST。3.4.1平滑肌瘤仅多见于食管，贲门、胃、小肠、结直肠少见。过去仅从影像与内镜发现胃肠道黏膜下肿物即做出平滑肌瘤临床诊断，本质上大多数是GIST。病理形态瘤细胞稀疏，呈长梭形，富含酸性原纤维，免疫组化肌动蛋白SA、SA、desin强阳性，D34及D117阴性。3.4.2平滑肌肉瘤食管、胃、小肠、结直肠均少见，大多

4、数是GIST。从临床诊断方法难以区分平滑肌肉瘤或GIST。病理形态有平滑肌瘤特征并伴有核异型或核分裂相增多那么为平滑肌肉瘤，免疫组化表型呈平滑肌肿瘤特点。4治疗4.1外科治疗概况对于良性GIST，可根据详细情况如肿瘤本身的大孝位置等以及预后相关因素，通过内镜和放射学检查等手段进展个体化的随访观察。对于潜在恶性及恶性的GIST应首选手术切除。也有研究显示GIST是一种侵袭性的肿瘤,其生物学行为很难预测，即使细微的病灶(直径2)以及细胞分裂并不活泼的GIST也可出现远处转移,故许多学者认为尚无真正良性的GIST，所有的GIST都具有远处转移的危险，手术应作为首选治疗措施。目前GIST手术切除的处理

5、原那么是对局限性的可切除病变尽可能采取手术切除，且考虑到间质瘤的生物学特性及复发特点，对间质瘤的治疗尤其强调首次、完好切除。GIST的淋巴结转移是非常少见的，文献报告79GIST病人中,淋巴结转移少于10%,即使出现远处转移或者处于部分进展期孤立性淋巴结转移也不超过5%。故淋巴结的清扫不作为手术治疗常规。间质瘤的包膜极易破溃，这与一般胃肠道癌明显不同。由于肿瘤仅有一薄层包膜，且存在一定张力，稍一触碰即破溃，尤其是小肠间质瘤常悬挂于肠壁及系膜上，稍有破溃，无法钳夹及处理，往往只能任其破溃加重，腹腔播散。容易破溃的肿瘤往往在开腹后探查肿瘤时即破溃，因此强调间质瘤原那么上并不主张瘤体触摸探查，如认为

6、可以切除，即行非接触性手术切除。手术过程中，也不要触碰肿瘤，防止过度翻动胃壁及肠管、系膜。如肿瘤将破溃，可用纱布垫覆盖肿瘤并缝于胃壁或系膜上，或用生物胶喷洒至肿瘤外表，防止医源性播散。术中对可疑病例也不应切取活检,除非肿瘤不能根治。对于恶性侵袭性生长的GIST,结合脏器切除的扩大切除术应根据病人身体状况尽可能施行,以到达完好切除的目的。此外,对于术中判断恶性潜能高的GIST,在膨胀性生长的过程中肿瘤细胞可打破包膜形成子瘤或播散种植至网膜,故应切除大网膜10。4.3外科与分子靶向药物的结合Rutkski等21报道141例承受伊马替尼治疗的GIST病人,24例到达部分缓解未能继续保持显效的病人承受了手术治疗,