-颅内肿瘤课件

1、颅内肿瘤Intracranial Tumors颅内肿瘤1. 概述 1）原发性颅内肿瘤: 源于颅内的各种组织, 分良性和恶性。占全身所有肿瘤的2，在各系统的肿瘤中居第11位。在儿童，约为全身肿瘤的7。男性患者多于女性，儿童发病率性别差异不大。 2）继发性颅内肿瘤：由全身各脏器的原发性肿瘤转移或侵入颅内。 1. 概述2病因 颅内肿瘤的病因尚不完全清楚； 细胞染色体上存在的癌基因； 物理、化学及生物因素。2病因3分类 常见原发性颅内肿瘤： 1）源自神经上皮的肿瘤 ：胶质瘤 2）源自脑膜的肿瘤：脑膜瘤 3）源自神经鞘膜的肿瘤：听神经瘤、三叉神经纤维瘤 4）源自垂体前叶的肿瘤:垂体腺瘤 5）源自血管组织

2、的肿瘤：血管网状细胞瘤 6）先天性肿瘤：颅咽管瘤、胆脂瘤、畸胎瘤、肠源性囊肿 7）未分类肿瘤 3分类 常见的继发性肿瘤： 1）转移性肿瘤 2）邻近组织侵入到颅内的肿瘤 常见的继发性肿瘤： 年龄分布 可发生于任何年龄; 2050岁年龄组多见; 40岁左右是发病高峰期，以后随年龄增长而下降; 儿童与少儿以后颅窝及中线部位肿瘤多见;4. 颅内肿瘤的一些特点 年龄分布4. 颅内肿瘤的一些特点 肿瘤在颅内的分布： 大脑半球的发病机会最多，其后依次为蝶鞍及鞍周区、桥小脑角、小脑、脑室及脑干。不同肿瘤有各自的好发部位。 -颅内肿瘤课件 颅内肿瘤的生长形式： 1）扩张性生长：肿瘤长成球状或块状，与周围的脑组织

3、有较清楚的分界，以压迫脑组织为主要表现。 2）浸润性生长：瘤细胞的活动性较强，浸润并破坏邻近的脑组织，引起脑的破坏性症状。 3）多灶性生长：瘤的起源不限于一处，可在多处同时或先后生长，以多灶性症状为主要表现。 颅内肿瘤的生长形式： 颅内肿瘤的起病方式： 1）缓慢发展的神经功能障碍或颅内压增高： 如一个肢体的肌力减弱，进行性的偏身感觉障碍、神经性耳聋、进行性的视力减退，进行性头痛、呕吐等。 2）以反复发作的抽搐起病。 3）急性起病：如突发的脑疝或卒中样起病，主要是由于肿瘤发生出血、坏死、囊变等的结果。 颅内肿瘤的起病方式：5. 临床表现颅内肿瘤引起的症状有两大类：1）颅内压增高的症状：头痛、呕吐

4、、视乳头水肿。2）局灶性症状：肿瘤压迫或侵犯邻近脑神经组织所 引起。 刺激性症状 麻痹性症状（破坏性症状）5. 临床表现常见的局灶性症状： a) 全身性或部分性癫痫发作：约4070的大脑半球肿瘤有此症状， 特别以额、顶、颞叶的肿瘤为多见。 b) 意识障碍：如嗜睡、昏沉、呆滞、昏迷等。 c) 进行性运动功能障碍：一个或多个肢体的无力、瘫痪、肌张力增高、反射亢进等。常见的局灶性症状： d) 进行性感觉障碍：有偏身感觉障碍、深感觉及辨别觉的障碍。 e) 各脑神经的功能障碍：如嗅、视、听觉的减退或消失，视野的缺损，眼球运动障碍，面部感觉运动障碍，咬肌瘫痪萎缩，吞咽困难，咽反射消失，声音嘶哑，舌肌运动障

5、碍萎缩等。 f) 小脑症状：如行走不稳，坐立不能，共济失调及轮替运动障碍等。 d) 进行性感觉障碍：有偏身感觉障碍、深感大脑半球肿瘤： 精神症状：常见于额叶肿瘤。 癫痫发作：额叶、颞叶及顶叶肿瘤多见。 感觉障碍：顶叶肿瘤常见。 运动障碍：对侧肢体上运动神经元瘫痪。 失语症：见于优势大脑半球肿瘤。 视野损害：枕叶及颞叶深部肿瘤，对侧同向 偏盲或象限盲。大脑半球肿瘤：-颅内肿瘤课件鞍区肿瘤： 视力和视野改变； 原发性视神经萎缩； 内分泌功能紊乱。松果体区肿瘤： 早期出现颅内压增高； 压迫四叠体、中脑、小脑及丘脑等； 儿童期可出现性早熟。鞍区肿瘤： 小脑半球肿瘤： 患侧肢体共济运动障碍； 爆破性语言

6、、眼球震颤； 肌张力降低、腱反射迟钝等。 小脑蚓部肿瘤： 步态不稳、行走不能、向后倾倒； 早期脑积水； 颅内压增高。 小脑半球肿瘤：桥脑小脑角肿瘤： 耳鸣、眩晕、进行性听力减退； V、VII脑神经麻痹症状； 小脑症状； IX、X、XI等后组脑神经麻痹症状； 颅内压增高。桥脑小脑角肿瘤：6各类颅内肿瘤的特性6.1神经胶质瘤（glioma） 源于神经上皮的肿瘤，颅内最常见的恶性肿瘤，约占全部颅内肿瘤的4045。根据瘤细胞的分化情况又可分为：星形细胞瘤、少枝胶质瘤、多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤等。6各类颅内肿瘤的特性 1）星形细胞瘤（astrocytoma）：为胶质瘤中最常见的一种，约占

7、40左右。恶性程度较低，生长缓慢。两种生长形式，其一为实质性的，多见于大脑半球，与周围脑组织分界不清。另一种为囊性的，具有一分界清楚的囊壁结节。治疗以手术切除肿瘤为主， 术后需加用放疗及化疗，5年生存率可达30。 1）星形细胞瘤（astrocytoma）：-颅内肿瘤课件 2）少枝胶质瘤（oligodendroglioma）： 约占胶质瘤的7，多生长于两大脑半球白质内，增殖较慢，形状不规则，瘤内常有钙化斑块。分界较清，可手术切除，术后仍要复发，需加用放疗及化疗。 2）少枝胶质瘤（oligodendrogli-颅内肿瘤课件 3）多形性胶质母细胞瘤（glioblastoma multiforme）：

8、约占胶质瘤的20，为胶质瘤中恶性程度最高的肿瘤。多生长于成人的大脑半球，以额、顶、颞叶区为多。浸润性生长，增长迅速。主要临床表现为神经功能障碍。病程发展快，手术切除常无法彻底且复发迅速。肿瘤对放射治疗及化学治疗都不敏感。 3）多形性胶质母细胞瘤（glioblast-颅内肿瘤课件 4）髓母细胞瘤（medulloblastoma）：高度恶性，好发于210岁儿童。大多生长于小脑蚓部并向第四脑室、两则小脑半球及延髓部侵犯。瘤生长迅速，可阻塞第四脑室及导水管下端而导致脑积水。主要表现为恶心呕吐，行走困难，头围增大，颅缝裂开。瘤细胞易从瘤体脱落而进入脑脊液造成蛛网膜下腔的种植性转移。治疗以手术切除肿瘤为主

9、，对放射治疗极为敏感。 4）髓母细胞瘤（medulloblasto-颅内肿瘤课件 5）室管膜瘤（ependymoma）：约占胶质瘤的12，由脑室壁上的室管膜细胞发生，突出于脑室系统内，多见于侧脑室、第四脑室底部及第三脑室，偶见于脊髓中央管，呈灌注状生长，但多数能穿过脑室壁侵入脑实质，亦可经第四脑室的正中孔长入小脑延髓池及桥池内。瘤与周围脑组织分界清楚，有种植性转移趋向。手术后仍会复发，术后需加放疗及化疗。 5）室管膜瘤（ependymoma）：约占6.2 脑膜瘤（meningioma） 仅次于脑胶质瘤的第二种常见颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的20。良性，病程长。其分布大致与蛛网膜粒的分布情况相似

10、，以大脑半球矢状窦旁为最多，其下依次为大脑凸面、蝶骨嵴、鞍区、嗅沟、后颅窝、脑室内。女性多于男性。高峰年龄30-50岁，约占全部脑膜瘤的60。脑膜瘤有完整包膜，不侵犯脑组织，切除较方便。肿瘤对放疗、化疗效果不显著。6.2 脑膜瘤（meningioma） -颅内肿瘤课件 脑膜肉瘤是脑膜瘤中的恶性类型，不多见，只占脑膜瘤总数的5。其生长活跃，核分裂相多。肿瘤的外形和细胞的分化情况与良性脑膜瘤无多大差异。患者以20岁以下的青少年为多。肿瘤全切除后仍可迅速复发、预后较良性脑膜瘤差。 脑膜肉瘤是脑膜瘤中的恶性类型，不多见，只6.3 垂体腺瘤（pituitary adenoma） 从垂体前叶生长出来的肿瘤

11、，良性，约占颅内肿瘤的1012。一般均有内分泌功能。按细胞的分泌功能分类法分为催乳素腺瘤（PRL瘤），生长素腺瘤（GH瘤），促肾上腺皮质素瘤（ACTH瘤）等。肿瘤直径小于1cm，生长限于鞍内者称为微腺瘤。 主要症状为内分泌和视神经或视交叉的压迫症状。6.3 垂体腺瘤（pituitary adenoma） PRL腺瘤临床表现：女性患者表现为闭经，泌乳，不育等；男性患者表现为性欲减退，阳萎、体重增加，毛发稀少等。 GH腺瘤临床表现：青春期前发病者表现为巨人症。发育期后发病者表现为肢端肥大症。 ACTH腺瘤临床表现：皮质醇增多症（满月脸、水牛背、腹壁及大腿部皮肤紫纹、肥胖、高血压及性功能障碍等）。

12、PRL腺瘤临床表现：女性患者表现为闭经，-颅内肿瘤课件6.4 听神经鞘瘤(acoustic neuroma) 系第8脑神经的前庭支上所生长的脑瘤。约占颅内肿瘤的10。良性，有完整包膜，位于桥小脑角内，产生桥小脑角综合征。6.4 听神经鞘瘤(acoustic neuroma)-颅内肿瘤课件-颅内肿瘤课件主要临床表现：1）患侧神经性耳聋伴耳鸣，前庭功能消失；2）同侧面部感觉减退及周围性面瘫；3）同侧小脑症状，表现为眼球震颤，闭目难立， 步态摇晃不稳，同侧肢体的共济失调；4）后组脑神经症状，表现为饮食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑等；5）颅内压增高的症状等。主要临床表现：肿瘤分期：I期：肿瘤小（110mm

13、），表现头痛、眩晕和 耳鸣。II期：肿瘤直经达12cm，出现面瘫、角膜反射 消失和三叉神经刺激症状。III期：肿瘤直经23cm，出现后组脑神经症状和 同侧小脑症状。IV期：肿瘤直经超过3cm，出现严重的颅内压增 高症状，甚至脑疝。肿瘤分期：6.5 颅咽管瘤(craniopharyngioma) 先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的5。多见于儿童及少年，男性多于女性，瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底部及鞍内等方向发展，引起视神经交叉压迫，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。肿瘤大多为囊性，囊液呈草黄、黄褐或深褐色，内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。 6.5 颅咽管瘤(cr

14、aniopharyngioma)主要临床表现： 1）视神经交叉受累：视力障碍、视野缺损。 2）丘脑及下丘脑受累：内分泌障碍、肥胖、尿崩、发育迟缓等。成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。 3）肿瘤突入第三脑室或压迫室间孔：梗阻性脑积水，导致颅内压增高（晚期）。X线摄片：蝶鞍增大变浅，可见鞍上区有钙化。治疗：手术切除为主。主要临床表现：6.6 血管网状细胞瘤(angioreticuloma) 又名血管母细胞瘤，为颅内真性血管性肿瘤，约占颅内肿瘤的23。大多发生于小脑半球，偶可见于脑干及脊髓，很少发生于大脑半球。2040岁成人多见，男多于女，有明显的家族倾向。肿瘤多数呈囊性，有一不大而血肿丰富的囊

15、壁结节，约30左右的肿瘤为实质性，手术切除后可望不再复发。6.6 血管网状细胞瘤(angioreticuloma) -颅内肿瘤课件6.7 转移癌 颅内转移癌可单发或多发，边界清楚，瘤周脑组织水肿明显。原发癌以肺部多见，次为甲状腺、乳腺、胃肠道等部位的癌肿。有的转移癌脑部症状比原发部位的癌肿症状更明显，有的很难发现原发癌肿部位。6.7 转移癌-颅内肿瘤课件7诊断及鉴别诊断 1）定位诊断。 2）定性诊断。 除从临床所采集到的病史与体检资料进行分析判断外，需依靠多种辅助检查：7诊断及鉴别诊断 1）电子计算机断层扫描（CT）：目前应用最广的无损伤脑成像技术，诊断颅内肿瘤有很高的价值。 2）磁共振成像（

16、MRI）：对不同神经组织和结构的细微分辨率远胜于CT。具有无X线辐射、对比度高、可多层面扫描重建等优点。 1）电子计算机断层扫描（CT）：目前应 3）X线摄片：对骨质破坏，颅内压增高，鞍区骨质变化，病理钙化等提供信息。 4）正电子发射断层扫描（positron emission tomography，PET）：即关于组织和细胞的功能成像。可了解肿瘤的恶性程度，区分正常组织和肿瘤组织，评估手术、放疗、化疗效果等。 5）脑血管造影：有助于诊断颅内血管性病变并可显示肿瘤的血供情况。 3）X线摄片：对骨质破坏，颅内压增高，鞍区鉴别诊断： 1）脑脓肿 2）脑结核瘤 3）脑寄生虫病 4）慢性硬膜下血肿 5

17、）脑血管病 6）良性颅内压增高（假性脑瘤）鉴别诊断：8治疗 1）降低颅内压 脱水治疗 脑脊液外引流 综合防治措施： A 冬眠低温或亚低温 B 激素治疗 C 限制水钠入量 D 保持呼吸道通畅 8治疗2）手术治疗 首选的治疗措施。良性肿瘤位于手术可到达的部位，应争取作全切除，以达到彻底根治目的。如瘤的部位深在，全切除有困难时，可作次全（90%以上）、大部分切除（60%以上）、部分切除或活检。亦可取得疗效，残留部分可作立体定向-刀治疗。2）手术治疗 恶性肿瘤虽彻底根治尚不可能，但也应尽可能地多切除瘤组织，便于术后进行放射治疗、-刀治疗及化学治疗。 姑息性手术适用于晚期肿瘤患者，如脑室引流和去骨瓣减压

18、，可缓解颅内高压，延长病人生存时间。 恶性肿瘤虽彻底根治尚不可能，但也应尽可 位于脑干、丘脑、丘脑下部等重要区的恶性肿瘤估计手术不能切除者，可考虑作脑脊液分流术以缓解颅内压增高，继以放射及(或)化学治疗。放射治疗可用60钴、直线加速器或高能量X线机以及电子束等。肿瘤剂量为3060Gy(30006000rad)。 位于脑干、丘脑、丘脑下部等重要区的恶3）放射治疗和放射外科（radiosurgery） 内照射法：又称间质内放疗（interstatial radiotherapy），将放射性同位素植入肿瘤组织内放疗。 外照射法（radiotherapy）： A放射治疗 B伽玛刀（-knife）放射治

19、疗 C等中心直线加速器治疗（X-刀）3）放射治疗和放射外科（radiosurgery） 4）化学治疗： 选药原则： 能透过血脑屏障、对中枢神经无毒性、在血液 及CSF中能维持长时间、高浓度的药物； 选择脂溶性高、分子量小、非离子化的药物； 对脑转移癌病人，参考原发肿瘤的病理类型选 择药物。 4）化学治疗：目前常用化疗药物的有： 卡莫司汀（双氯乙基亚硝脲，BCNU) 洛莫司汀（环己亚硝脲，CCNU） 司莫司汀（甲基环己亚硝脲，Me-CCNU) 丙卡巴肼（甲基苄肼，procarbazine) 博莱霉素(bleomycin) 阿霉素(adriamycin) 长春新硷(vincristin) 替尼泊苷

20、（鬼臼26 ， VM26)目前常用化疗药物的有： 注意事项： 颅内压增高； 肿瘤坏死出血； 骨髓抑制。 注意事项：5） 基因药物治疗（gene medicine therapy)： HSV-tk gene 静脉给予丙氧鸟苷（GCV） Vector 磷酸化GCV 破坏细胞DNA Tumor cells（致敏）5） 基因药物治疗（gene medicine therap复习思考题 1. 颅内肿瘤的分类？ 2. 颅内肿瘤的常见症状有哪些？ 3. 大脑半球常见胶质瘤的临床表现？ 4. 垂体瘤的临床表现及处理原则？ 5. 听神经瘤的临床表现及处理原则？ 6. 颅内肿瘤的治疗手段有哪些，请具体描述。复习思

21、考题椎管内肿瘤 Intraspinal tumor椎管内肿瘤1概念 指脊髓、神经根、脊膜和椎管壁组织的原发性和继发性肿瘤。发生率只有颅内肿瘤的1/10。以髓外良性者为多。肿瘤的分布以胸段最多，约占半数，颈段次之，占1/4，其余1/4分布于腰，骶段及马尾。发病高峰在2050岁之间，除脊膜瘤以女性为多外，其他肿瘤都以男性稍多。1概念2分类 根据肿瘤与脊膜脊髓的关系分为： 1) 硬脊膜外肿瘤。 2) 硬脊膜下脊髓外肿瘤。 3) 脊髓内肿瘤。2分类-颅内肿瘤课件-颅内肿瘤课件-颅内肿瘤课件 硬脊膜外肿瘤起源于脊膜外脂肪、血管、脊神经根、脊膜等组织，也可由身体他处转移到此，约占椎管内肿瘤总数的25。其组织类型有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、脂肪瘤、皮样及上皮样囊肿、肉瘤及转移癌等，以恶性肿瘤多见。 硬脊膜外肿瘤起源于脊膜外脂肪、血管、 硬脊膜下髓外肿瘤主要起源于脊神经根及脊膜， 约占椎管内肿瘤的6570。其主要组织学类型有神经鞘瘤及脊膜瘤，均属良性肿瘤。 髓内肿瘤主要源于脊髓的神经胶质细胞，约占总数的