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1、黑斑息肉综合征黑斑息肉综合征黑斑息肉综合征培训课件_2黑斑息肉综合征培训课件_2黑斑息肉综合征培训课件_2黑斑息肉综合征培训课件_2黑斑息肉综合征培训课件_2黑斑息肉综合征培训课件_2黑斑息肉综合征培训课件_2一、定义黑斑息肉病，也称黑斑息肉综合征(polypary syndrome of the black spot)本病是一种少见的家族性疾病，是常染色体显性遗传性疾病, 其与STKII基因突变有关 。男女发病率无差异,常见于青少年 。一、定义黑斑息肉病，也称黑斑息肉综合征(polypary 二、黑斑息肉病特性 1 家族遗传性 2 色素沉着 3 胃肠道息肉二、黑斑息肉病特性 1 家族遗传性(

2、一) 家族遗传性(一) 家族遗传性(二)色素沉着 常见于口唇、颊粘膜、双侧手掌及足底的色素沉着,表现为棕色或黑褐色的类圆形斑点,直径15mm ,皮肤粘膜的色素斑常于出生时即有或幼儿期出现,以后渐多,于青春期后逐渐消退,但粘膜斑点终身不褪。 (二)色素沉着 常见于口唇、颊粘膜、双侧手掌及足底的色素沉着色素沉着父 子父 子足掌侧色素沉着足掌侧色素沉着 (三)胃肠道息肉 息肉可发生在胃肠道的任何部位，但以空、回肠最多见，十二指肠次之，约1/ 3累及结 肠和直肠，约1/ 4 累及胃,还有部分会累及食管。临床症状多与小肠息肉病变有关。息肉位于胃与结肠者不产生明显症状。最常见的症状是由于肠套叠引起的反复发

3、作性腹痛、腹胀和消化道出血。 (三)胃肠道息肉 息肉可发生在胃肠道的任何部位，但以空距肛门5厘米距肛门5厘米距肛门12厘米距肛门12厘米距肛门30厘米距肛门30厘米距肛门40厘米距肛门40厘米三、诊断及鉴别诊断X 线 结肠双对比造影 内窥镜 三、诊断及鉴别诊断四、治疗一色素斑可不予治疗，必要时可试行电灼、二氧化碳雪冰冻疗法或99%石炭酸腐蚀。二息肉由于息肉分布较广泛，难以将息肉全部切除，而且癌变率低（）。故对没有明显症状的患者可以长期观察。手术指征：任何部位、大小的有症状的息肉所有胃、十二指肠息肉及大于2cm的息肉大于1 cm 的息肉，尤在伴有腹部症状时四、治疗一色素斑未做处理未做处理回盲部切除回盲部切除肠壁切开摘除肠壁切开摘除五、护理 (一)术前护理处理急症合并肠梗阻、肠套叠：禁食、胃肠减压及时放置胃肠减压管 备皮、备血皮试、留置导尿管、术前心理护理、病情观察（阵发性腹痛、鲜血便、腹部包块是本病发生肠套叠的主要表现 ）五、护理 (肠套叠肠套叠肠套叠肠套叠(二)术后护理全麻

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