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文档简介
1、血液系统医学知识培训血液系统医学知识培训造血和血象特点营养性贫血贫血概述血液系统医学知识培训2造血和血象特点营养性贫血贫血概述血液系统医学知识培训2造血和血象特点营养性贫血贫血概述血液系统医学知识培训3造血和血象特点营养性贫血贫血概述血液系统医学知识培训3中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特点生后造血血液系统医学知识培训4中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特点生后中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期 造血和血象特点生后造血血液系统医学知识培训5中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期 造血和血象特点生中胚叶造血: 第3周开始,第6周减退;开始在卵黄囊
2、,之后在中胚叶;主要是原始有核红细胞血液系统医学知识培训6中胚叶造血: 第3周开始,第6周减退;开始在卵中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期 造血和血象特点生后造血血液系统医学知识培训7中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期 造血和血象特点生肝脾造血期包括:肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结造血 肝脏造血:是胚胎中期主要造血部位;主要产生有核红细胞,少量粒细胞和巨核细胞; 第68周开始,45月达高峰,6个月 后渐退血液系统医学知识培训8肝脾造血期血液系统医学知识培训8脾脏造血 第8周开始,红系为主,随后粒系也活跃 第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后红、粒系减退,为终生造淋巴 细胞器官血
3、液系统医学知识培训9脾脏造血血液系统医学知识培训9中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特点生后造血血液系统医学知识培训10中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特点生后 骨髓造血期胚胎第6周出现骨髓; 胎儿4个月开始造血活动,成为胚胎期主要的造血器官; 生后25周成为儿童唯一的造血场所;血液系统医学知识培训11 骨髓造血期血液系统医学知识培训11造血和血象特点生后造血脴胎期造血血液系统医学知识培训12造血和血象特点生后造血脴胎期造血血液系统医学知识培训12出生后造血骨髓造血:出生后主要是骨髓造血 婴儿期为红骨髓,代偿潜力小;如需增加造 血,可出现髓外造血; 57岁
4、黄髓逐渐代替长骨中的红髓; 年长儿、成人限于扁骨(肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等)有红髓,黄髓有潜在造血功能;血液系统医学知识培训13出生后造血血液系统医学知识培训13 骨髓外造血正常情况下极少骨髓外造血;婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等),可髓外造血 肝、脾、淋巴结等恢复造血状态;外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞;出生后造血血液系统医学知识培训14 出生后造血血液系统医学知识培训14血液系统医学知识培训15血液系统医学知识培训15造血和血象特点生后造血脴胎期造血血液系统医学知识培训16造血和血象特点生后造血脴胎期造血血液系统医学知识培训16血象特点红细胞(RBC)和
5、血红蛋白(Hb) RBC(1012/L) Hb(g/L) 备注出生时 5.07.0 150220612小时 血液浓缩 23月 3.0 100 生理性贫血 3月 12岁后 成人水平 成人水平血液系统医学知识培训17血象特点红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb)血液系统医学知识培 生理性贫血的原因 红细胞生成减少:生后自主呼吸血氧上升,RBC需要减少 红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低,网织红细胞减少;生理性溶血:胎儿红细胞寿命较短;生长发育迅速:血循环量增加;血液系统医学知识培训18血液系统医学知识培训18 网织红细胞数 3天内:0.040.06 7天后:0.02以下(约0.003) 随生理性贫
6、血恢复而短暂上升 婴儿期以后与成人相同血液系统医学知识培训19血液系统医学知识培训19 白细胞数与分类 白细胞数 出生 (1520) 109/L 612小时 (2128) 109/L 1周 12 109/L 婴儿期 10109/L 8岁以后 接近成人水平 分类:中性粒细胞和淋巴细胞比例变化血液系统医学知识培训20血液系统医学知识培训20 4-6天1-4岁4-6岁7岁后80%060%40%20%时间淋 巴中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化血液系统医学知识培训21 4-6天1-4岁4-6岁7岁后80%060%40%20%时血小板数 与成人相似 (150250) 109/L血容量 占体重比相对较成人
7、多 新生儿 10% 儿童 8%10% 成人 6%8% 血液系统医学知识培训22血小板数 与成人相似 血液系统医学知识培训22血红蛋白种类 6种肽链不同组合,有6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白(胚胎12周时消失) Gower 1(22) Gower 2(22) Portland(22) 胎儿期和出生后血红蛋白 HbF(22) HbA(22) HbA2(22)血液系统医学知识培训23血红蛋白种类 血液系统医学知识培训23血红蛋白比例 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.05 0.10 出生时 0.70 0.30 0.01 1 岁 0.05 2 岁 0.02 成 人 0.02 0.95 0
8、.020.03血液系统医学知识培训24血红蛋白比例血液系统医学知识培训24造血和血象特点营养性贫血贫血概述血液系统医学知识培训25造血和血象特点营养性贫血贫血概述血液系统医学知识培训25 贫 血 定 义外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常 血液系统医学知识培训26 贫 血 定 义外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋世界卫生组织 6月 6岁110g/L 614岁120g/L *血红蛋白正常值中国儿科血液学组 新生儿145g/L14月90g/L 46月100g/L *海拔每升高1000m,Hb上升4%血液系统医学知识培训27世界卫生组织 6月 6岁110贫血分度 极重度 重度 中度 轻度血
9、红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145)RBC数 1.0 2.0 3.0 94 32 3238 正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素 80 28 32MCV 红细胞平均容积MCH 红细胞平均血红蛋白 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度血液系统医学知识培训34形态分类 贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现 皮肤(面、耳轮、手掌等),粘膜(口 唇、 脸结膜)苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,体格发育迟缓髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度血液系统医学知识培训35贫血临床表现
10、与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关血液系统医学知非造血系统表现 循环、呼吸系统: 呼吸、心率加快,脉速、毛细血管愽动; 重度时心脏扩大,杂音,心衰; 消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘, 偶有舌炎, 舌乳头萎缩; 神经系统:精神不振,注意力不集中,情绪易激动 免疫系统:免疫功能下降,易感染;血液系统医学知识培训36非造血系统表现血液系统医学知识培训36小儿贫血的诊断病史 发病年龄:出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他 血液系统医学知识培训37小儿贫血的诊断病史血液系统医学知识培训37病程经过和伴随症状 起病快、病程短:急
11、性溶血或急性出血; 起病缓慢:营养性贫血、慢性溶血、 慢性失血; 伴随症状:黄疸、血红蛋白尿,出血 感 染,神经症状,骨痛, 肿块,肝脾肿大等;血液系统医学知识培训38病程经过和伴随症状血液系统医学知识培训38喂养史:添加辅食,饮食质和量,食物搭配等过去史:感染史(结核、钩虫) 慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史(氯霉素、磺胺等)家族史:遗传性贫血血液系统医学知识培训39喂养史:添加辅食,饮食质和量,血液系统医学知识培训39体格检查 生长发育:发育障碍和特殊面容 营养状况 皮肤、粘膜 指甲、毛发 肝、脾淋巴结血液系统医学知识培训40体格检查血液系统医学知识培训40实验室检查 血常规:血细胞形态
12、(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因 RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 血液系统医学知识培训41实验室检查血液系统医学知识培训41营养性缺铁性贫血外周血涂片血液系统医学知识培训42营养性缺铁性贫血外周血涂片血液系统医学知识培训42营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片血液系统医学知识培训43营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片血液系统医学知识培训43遗传性球形红细胞增多症外周血涂片血液系统医学知识培训44遗传性球形红细胞增多症外周血涂片血液系统医学知识培训44 骨髓检查:对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查:HbF,Hb电泳、包涵体等血液系统医学知识培训45 骨髓检
13、查:对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查 红细胞脆性: 增高(HS) 降低(地贫) 特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查:SI,SF,FEP(ZPP)基因分析 血液系统医学知识培训46 红细胞脆性: 增高(HS)血液系统医学知识培训46小儿贫血的治疗原则去除病因 一般治疗药物治疗 铁剂 IDA 维生素B12、叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障血液系统医学知识培训47小儿贫血的治疗原则去除病因血液系统医学知识培训47输红细胞 注意适应症、速度和量 一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎:57ml/kg 造血干细胞移植并发症的
14、治疗血液系统医学知识培训48输红细胞血液系统医学知识培训48造血和血象特点营养性贫血贫血概述血液系统医学知识培训49造血和血象特点营养性贫血贫血概述血液系统医学知识培训49造血和血象特点营养性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血贫血概述血液系统医学知识培训50造血和血象特点营养性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血贫造血和血象特点营养性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血贫血概述血液系统医学知识培训51造血和血象特点营养性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血贫营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血;临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征;
15、婴幼儿发病率最高;对儿童危害大,是我国重点防治的儿童期常见病。血液系统医学知识培训52营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种铁的代谢人体内铁含量及其分布 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 新生儿 75mg/kg 成人男性50mg/kg女性35mg/kg 血液系统医学知识培训53铁的代谢人体内铁含量及其分布血液系统医学知识培训53 分布 血红蛋白约64%,肌红蛋白约3.2% ;铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;血液系统医学知识培训54 分布血液系统医学知识培训54铁的来源 食物血红素铁(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率
16、达10% 25%;母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49%; 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%;非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7% 7.9%血液系统医学知识培训55铁的来源血液系统医学知识培训55 食物铁含量、吸收率比较食物 铁含量(mg/100g) 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黄 6.5 3牛乳 0.5 4黄豆 8.2 7肉类 3.4 25(1070)母乳 0.5 4970血液系统医学知识培训56 食物铁含量、吸收率比较血液系统医学知识培训56铁吸收的百分比%米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉血液系统医学知识培训57铁吸收的百分比%米血液系统医学知识培训57 红细胞释放
17、的铁:衰老红细胞释放的铁全部再利用血液系统医学知识培训58 红细胞释放的铁:血液系统医学知识培训58铁的吸收和运转 吸收部位:十二指肠和空肠上段 吸收途径:食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+ ; 一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋 白(ferritin) 保存在肠粘膜细胞中;另一部分与肠粘膜胞浆中的载体蛋白胞外 血液与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织; 血液系统医学知识培训59铁的吸收和运转血液系统医学知识培训59 红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送 到骨髓利用或贮存铁组织;血液系
18、统医学知识培训60 红细胞破坏后释放铁血液系统医学知识培训60影响铁吸收因素促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+ Fe2+; 铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐 ; 抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸药等; 血液系统医学知识培训61影响铁吸收因素促进铁吸收:还原物质,如Vit C、稀盐酸、 概念 血清铁(SI):与血浆中约1/3转铁蛋白(Tf ) 结合 的铁; 未饱和铁结合力:其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结合的能力;体外加入一定量的铁即可成饱和状态,加入的铁量为未饱和铁结合力 ; 血液系统医学知识培训62 概念血液系统医学知
19、识培训62血清总铁结合力(TIBC): SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(TS) : SI/ TIBC血液系统医学知识培训63血清总铁结合力(TIBC):血液系统医学知识培训63铁的利用 合成血红蛋白:铁骨髓 幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合形成血红素与珠蛋白结合 合成肌红蛋白 与酶(单胺氧化酶等)结合 血液系统医学知识培训64铁的利用血液系统医学知识培训64 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用: Fe2+Fe3+Tf 需铁组织 铁的储存血液系统医学知识培训65 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存铁的储存血液系统铁的排泄 极少排出,小儿约每日15g/kg 主要由肠
20、道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量 早产儿:约2mg/(kgd) 4月3岁:约1mg/(kgd) 各年龄儿总摄入量:15mgd血液系统医学知识培训66铁的排泄血液系统医学知识培训66胎儿期铁代谢特点 从母体获得(通过胎盘) 孕后期3个月获铁多,约4mg/d 足月儿从母体获铁可供生后45月之需,早产 儿从母体获铁少,易发生缺铁 孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应血液系统医学知识培训67胎儿期铁代谢特点血液系统医学知识培训67婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁 从母体获铁多,体内总铁75mg/kg “生理性溶血”铁释放 “生理性贫血”造血减低血液系统医学知识培训68婴幼儿期铁代谢特点
21、血液系统医学知识培训68早产儿: 易发生缺铁6月2岁:缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃,需铁量 食物铁不足血液系统医学知识培训69早产儿: 易发生缺铁血液系统医学知识培训69儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁 摄入不足:偏食、食物搭配不合理 慢性肠道失血:牛奶过敏、钩虫等青春期:发育快,需铁增加;女性月经过多至铁丢失;血液系统医学知识培训70儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁血液系统医学知识培训7病 因 先天储铁不足: 早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁; 铁摄入量不足:婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂 生长发育过快:血液系统医学知识培训71病 因 先天
22、储铁不足: 早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重 铁吸收障碍:食物搭配不合理,慢性肠道病; 铁的丢失过多:长期慢性失血,如牛奶过敏、息肉、钩虫等;血液系统医学知识培训72 铁吸收障碍:食物搭配不合理,慢性肠道病;血液系统医学知识发病机制缺铁对血液系统的影响 缺铁血红素Hb合成胞内 Hb 胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血血液系统医学知识培训73发病机制缺铁对血液系统的影响血液系统医学知识培训73缺铁的病理生理过程分三期: 铁减少期(ID):储存铁减少,合成Hb的铁未少 红细胞生成缺铁期(IDE):储存铁进 一步减少,红细胞生成的铁不足,但循环中Hb量未减少; 缺铁性贫血期(IDA):小细胞低色素性
23、贫血,非造血系统症状;血液系统医学知识培训74缺铁的病理生理过程分三期: 铁减少期(ID):血液系统缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成 多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退; 组织器官的异常:口腔粘膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等; 免疫功能降低易感染;血液系统医学知识培训75缺铁对其他系统的影响血液系统医学知识培训75临床表现任何年龄可发病,6月2岁最多见,发 展缓慢,临床表现随病情轻重而异 一般表现 皮肤粘膜苍白(唇、口腔粘膜、甲床明显);易疲乏,不爱活动; 年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等;血液系统医学知识培训76临床表现任何
24、年龄可发病,血液系统医学知识培训76 髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状 消化系统:食欲减退,异食癖;呕吐,腹泻;口腔炎,舌炎或舌乳头萎缩,严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统:烦躁不安或萎靡不掁,精神不集中,记忆力减退,智力多低于同龄儿血液系统医学知识培训77 髓外造血表现血液系统医学知识培训77 心血管:心率增快,严重者心脏扩大、心衰; 免疫功能降低:易感染; 上皮组织异常:如反甲;血液系统医学知识培训78 心血管:心率增快,严重者心脏扩大、心衰;血液系统医学知识实验室检查 血常规:呈小细胞低色素贫血 红细胞:大小不等,小细胞 为多,中央浅染区扩大 血液系统医学知识培
25、训79实验室检查 血常规:呈小细胞低色素贫血血液系统医学知识培训 , 缺铁性贫血红细胞形态:图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主,中心浅染区扩大血液系统医学知识培训80 ,缺铁性贫血红细胞形态:图示成熟红细胞 MCV80fl,MCH28pg,MCHC 0.31; 网织红细胞减低或正常; 白细胞、血小板无改变,少数患儿血小板减少;血液系统医学知识培训81 MCV80fl,MCH28pg,MCHC 0.31 骨髓象 增生活跃:以中、晚幼红细胞为主; 各期红细胞小,胞浆少,染色偏蓝,显示胞浆发育落后于胞核; 粒、巨核系无异常;血液系统医学知识培训82 骨髓象血液系统医学知识培训82 铁代谢检查 血清铁
26、蛋白( SF) :较敏感反映体内贮存铁情况0.9 mol/L(500 g/dl),提示胞内缺铁缺铁胞内FEP不完全与铁结合成血红素反馈使FEP合成FEP FEP、SF:为IDE特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症 血液系统医学知识培训84 红细胞游离原卟啉(FEP)血液系统医学知识培训84 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 (反映血浆中铁含量) SI62.7mol/L(350g/dl ,生理变异较小病毒肝炎时可增高 TS62.7mol/L(350g/d诊 断 根据病史(尤其是喂养史)、临床表现、血象特点、可作初步诊断; 铁代谢检查:确诊意义 骨髓检查:必要时做 诊断性治疗:铁剂有效可证实
27、;血液系统医学知识培训87诊 断 根据病史(尤其是喂养史)、临床表现、血象特点、可作 鉴别诊断 地中海贫血、血红蛋白病家族史:特殊面容:肝、脾肿大 : 红细胞:异型更明显、靶形, 溶血证据,HbF和Hb电泳,基因分析;血液系统医学知识培训88 鉴别诊断 地中海贫血、血红蛋白病血液系统医学知识培训 维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血,铁剂治疗无效 部分VitB6治疗有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染/炎症性贫血:感染和炎症表现治疗反应血液系统医学知识培训89 维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血血液系统医学知识培训8治 疗原则:去除病因、补充铁剂 一般治疗护理、
28、睡眠、预防感染;贫血重者保护心功能;饮食含铁丰富,易吸收,合理搭配; 去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病血液系统医学知识培训90治 疗原则:去除病因、补充铁剂血液系统医学知识培训90 铁剂治疗特效药 口服:餐间口服为宜 二价铁盐:易吸收元素铁剂量:每日46mg/kg,次日,每次1.52mg/kg; 或小剂量、间歇性补铁(每日或每周1次, mg/kg;)注意影响吸收因素血液系统医学知识培训91 铁剂治疗特效药血液系统医常用铁剂剂量表药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml /k
29、g 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖浆 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46% 812 mg/kg (力蜚能)血液系统医学知识培训92常用铁剂剂量表血液系统医学知识培训92 注射铁剂副作用多,慎用 适应证 口服铁剂治疗无效; 口服反应严重,改变剂型、剂量无改善者; 胃肠手术后无法口服者;常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物;肌注 右旋糖酐铁复合物;肌注、静注 葡萄糖氧化铁:静注血液系
30、统医学知识培训93 注射铁剂副作用多,慎用血液系统医学知识培训93 铁剂治疗反应 1214小时:含铁酶恢复,烦躁等精神症状好转,食欲增加; 网织红细胞:23日,57日高峰, 23周后下降至正常; Hb:12周渐升,34周正常; 如3周后Hb上升60g/L者,可不必输 Hb94fl,MCH 32pg血涂片:RBC大小不等,以大细胞为多,易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC,可见巨幼变的有核红细胞,中性粒细胞呈分叶过多现象;网织红细胞,白细胞、血小板计数可减少;血液系统医学知识培训106 实验室检查血常规大细胞性贫血,MCV94fl营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片血液系统医学知识培训107营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片血液系统医学知识培训107骨髓象增生明显活跃,以红系增生为主粒、红系:均出现巨幼变,胞体大、核染色质粗而松,副染色质明显; 中性粒细胞:胞浆空泡形成,核
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