造血与血液特点-儿科学课件

1、造血与血液特点造血与血液特点 目的及要求1、熟悉生前及生后造血过程 (骨髓外造血）2、熟悉儿童期血象特点 （生理性贫血）3、掌握儿童贫血的诊断标准及分类（重点） 目的及要求 生前造血 1、中胚叶造血(第3周第6周) 造血活动最早起源于中胚层的胚外间充质（卵黄囊）， 形成血岛（Blood island），这是第一代造血。 周边细胞毛细血管内皮细胞 血岛 内部细胞 原始造血细胞/最早的多能造血干细胞 生前造血 生前造血 2、肝脾造血（2月6月） 6周左右，胎肝即可以造血，干细胞来源于中胚叶， 以造红细胞为主，巨核细胞及粒细胞少数，粒 : 红1 : 5 8周左右，脾脏开始造血，红系占优势，稍后粒系增

2、生活 跃。12周时，淋巴细胞及单核细胞开始制造，直至终生。 注：6-7周出现胸腺，胸腺中淋巴干细胞来源于中胚叶卵黄囊、肝脏、骨髓。经胸腺素诱导具有免疫功能的前T细胞。 11周淋巴结开始生成淋巴细胞，成为终生造淋巴细胞和浆细胞器官。 生前造血 生前造血 3、骨髓造血（6月终生） （1）造血干细胞来源于肝脏 （2）骨髓造血成分：红系、巨核系、粒系 （3）骨髓分红髓（具有造血功能）、黄髓（脂肪组织 代替，具有造血潜能）二种。胎儿及7岁前儿童 基本都是红髓。 （4）骨髓血屏障（marrow-blood barrier, MBB） 血细胞在血管外空间生成（骨髓内血窦），生成 的血细胞通过血窦壁进入血流。

3、血窦壁成为骨髓 造血组织与血流的一道屏障MBB 生前造血 淋巴细胞发育 6 7周： （卵黄囊）肝脏、骨髓 胸腺 T淋巴细胞 淋巴结 B淋巴细胞 淋巴细胞发育 1、骨髓造血： 婴儿期：全部为红髓（具有造血功能骨髓） 57岁儿童：大部分扁骨具有造血功能（红髓） 长骨：黄髓（主要为脂肪组织， 具有造血代偿功能） 生后造血 造血与血液特点-儿科学课件2.髓外造血：（类白血病反应） 出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核细胞和（或）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反

4、应 2.髓外造血：（类白血病反应） 新生儿特点：血红蛋白（150220g/L） （三高） WBC（1520109/L） 网织红（46%） 正常细胞成分的寿命： RBC 120天 WBC 67小时 血小板 10天 原因：胎儿处于相对缺氧状态，EPO合成增加 血液特点新生儿特点：血红蛋白（150220g/L） 红细胞与血红蛋白： Hb RBC 新生儿期 150200g/L 5.07.01012/L 23M 90110g/L 3.03.51012/L 网织红： 46% 出生时 0.51.5% 46天 28% 46周 0.51.5% 46月 HbF（22）： 7080% 出生 5% 1岁 2% 2岁H

5、bA（22）、HbA2（22） 红细胞与血红蛋白： 生理性贫血（Physiological anemia） 原因：1.EPO下降，骨髓造血功能暂时下降 2. 胎儿RBC大，易破坏 3.生长速度快，血循环量增加 时间：23月 程度：Hb在90120g/L左右生理性贫血（Physiological anemia） 造血与血液特点-儿科学课件Hemoglobin At birth1 yr2 yrHemoglobin At birth1 yr2 yrWBC数及分类： WBC计数：出生时1520109/L，1周降至 12109/L左右。 分类： （二个交叉） N L 6岁 65% 30% WBC数及分类

6、： Leucocyte countWBC109/L9h10d1y8y123Leucocyte countWBC109/L9h10d1%2040608005d5yDifferential count of WBC (白细胞分类计数)Lymphocyte 淋巴细胞Granulocyte 粒细胞%2040608005d5yDifferential cou血小板变化血小板：出生时正常范围在150109 300109/L, 与成人相似。 血小板变化 小儿贫血概述 小儿贫血概述贫血定义： 外周血中单位体积的Hb量或RBC数、红细胞压积低于正常。 WHO标准：6月59月 110g/L 511岁 115g/L

7、 新生儿：新生儿期 145g/L 14月 90g/L 46月 100g/L 海拔每升高1000米，Hb上升4% 贫血定义： 贫血的程度 90g/L 轻度 60g/L 中度 30g/L 重度 30g/L 极度 临床意义：根据贫血程度，反映病情轻重及临床处理时间性。如急性失血Hb下降达5g/L，可致缺氧、休克，必须急诊输血。新生儿：144-120g/l 轻度 -90g/l 中度 -60g/l 重度 60g/l 极重度 贫血的程度 贫血分类目前贫血主要以形态及病因分类 1、形态分类主要以MCV、MCH、MCHC进行。 这些指标由 RBC数、Hb量及RBC压积计算得出。 MCV ：RBC平均容积 MC

8、H ：RBC平均Hb量 MCHC ：RBC平均血红蛋白浓度 2、病因分类将贫血原因分为RBC或Hb生成不足、 RBC破坏过多及失血三大类 贫血分类 按血循环中成熟红细胞的大小贫血分类 贫血分类 MCV MCH MCHC 贫 血 正细胞贫血 正常 正常 正常 再生障碍性贫血 急性失血性贫血 某些溶血性贫血 大细胞贫血 正常 各种生血素缺乏的贫血 生血素失利用贫血 单纯小细胞 正常 慢性感染 贫血 慢性肝肾疾病贫血 小细胞低色 缺铁性贫血及铁失利用贫血 素贫血 慢性失血性贫血 按血循环中成熟红细胞的大小贫血分类 Blood smearBlood smear各种血细胞1.2.3.单核细胞 4.5.6

9、.淋巴细胞7.8.9.10.11.中性粒细胞12.13.14.嗜酸性粒细胞15.嗜酸性粒细胞 16.红细胞 17.血小板 各种血细胞1.2.3.单核细胞 4.5.6.淋巴细胞7.Reticulocyte count (Ret) 0.0050.015 Reticulocyte count (Ret) 病因分类：一、 RBC及Hb生成不足1、造RBC/Hb原料不足 （1）缺铁性贫血：铁缺乏 （2）巨幼红细胞性贫血：VitB12或叶酸缺乏 （3）小细胞性贫血： VitB6 或铅中毒后贫血 2、骨髓造RBC机能丧失：原发性或先天性再障， 以及纯红再障 3、RBC生成受抑制：感染、肿瘤、肾性贫血 病因分

10、类： 病因分类：二、RBC破坏过多（溶贫）1、RBC内在缺陷： （1）膜异常性疾病：遗传性球形细胞增多症、PNH等 （2）RBC内酶缺陷：G-6-PD缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症 （3）Hb合成缺陷：地中海贫血、血红蛋白病 2、RBC外部因素： （1）各种免疫性溶贫（被动性、主动性），药物 （2）非免疫性溶贫：药物、化学物质、细胞毒等 病因分类病因分类：三、失血性贫血 急性失血 慢性失血病因分类：临床特征：（一）病史：1年龄：（1）新生儿：溶血，失血（2）婴幼儿：营养，先天、感染（3）儿童：慢性，造血2喂养：3起病：（1）急性：出血，溶血（2）慢性：营养，溶血，失血（3）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨

11、痛，肝脾淋巴结 临床特征： 4过去史：（1）寄生虫（2）慢性：消化道，结核，肝肾（3）药物史：氯霉素、磺胺药（4）居住环境：疫水区、化学物质5家庭史：球形红细胞，G6PD，地中海，血友病 4过去史： （二）临床表现：1症状：头晕乏力，食欲下降，注意力差，成绩 下降，容易感染2体征：（1）外观一般：营养，发育，特殊面容（2）皮肤粘膜：苍白，黄染（3）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲（4）心血管：心率，杂音（5）肝脾淋巴结（6）其他 （二）临床表现： 五诊断：三部曲（一）有无贫血及其程度：1外周血象：三系2病史3临床表现（二）大致原因：1红细胞形态2网织红细胞3白细胞，血小板五诊断：三部曲（三）确诊检

12、查：1营养性：病史，生化，治疗2溶血性：脆性，自溶，酶学，血红蛋 白分析3失血性：部位，凝血4造血性：骨髓（三）确诊检查： 贫血治疗原则 一、去除病因 二、一般治疗：主要是预防感染、合理饮食 三、药物治疗：根据不同诊断使用不同的药物 四、支持治疗：输血是抢救措施，必须有一定的指征。 注意量和速度，以成份支持为主，红细胞悬液用量 一般10ml/kg。病情越重，输血应慢 。 按输血法 要求操作（告知及签同意书） 五、治疗合并症：贫血病人往往有合并症，应加以注意。 贫血治疗原则 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血目的及要求 1. 熟悉营养性缺铁性贫血的特点 2. 了解铁代谢过程及发病机理 3. 熟悉儿

13、童铁代谢的特点,缺铁的病因 4. 掌握缺铁的3个阶段及缺铁性贫血的临床表现 5.铁缺乏生化检查 6. 熟悉铁治疗的原则及铁剂使用方法 7.了解缺铁的预防 目的及要求 1. 熟悉营养性缺铁性贫血的特点 Zhou, male, 10 months old. Paleness in face and lips for 4 mons. His facial expression became more and more pale since 6 months of age. Without fever and bleeding. He was premature birth at 33 weeks o

14、f gestational age and fed with Mothers milk only. Case 1 Zhou, male, 10 months old. Blood routine testWBC4.0109/L Lym2.4(60%)109/L Gran1.6(40%)109/LRBC2.181012/L Hb47g/L MCV70.4fl MCH22.4pg MCHC176g/L RDW23.7% RC0.026Plt194109/LBlood routine testWBC4.0109/L questions Do an anemia exist? Which kind o

15、f anemia does it belong? questions Do an anemia exist? answerHypochromicmicrocytic anemia (小细胞低色素性贫血） answerHypochromicmicrocytic aquestions What is the cause of anemia in the case above?questions What is the cause ofanswer The cause of anemia in the case above is deficiency of iron because he is pr

16、emature and is fed with Mothers milk only.answer The cause of anemia in缺铁性贫血的定义由于体内贮存铁的缺乏导致的Hb合成减少而形成的一种小细胞、低色素性贫血缺铁性贫血的定义由于体内贮存铁的缺乏导致的Hb合成减少而形成特点小细胞低色素，中央苍白区扩大 血清铁蛋白减少 铁治疗有效 好发年龄：6月2岁特点儿童四大预防性疾病之一： 肠炎 营养不良 佝偻病 IDA儿童四大预防性疾病之一： 铁代谢铁代谢铁的来源内源性铁: RBC破坏,几乎100%重新利用 外源性铁: 植物铁 1% 吸收率 动物铁(血色素铁) 1025% 吸收率 牛奶

17、10% 吸收率 人奶 50% 吸收率 铁的来源 造血与血液特点-儿科学课件分布 男：50mg/Kg；女：35mg/kg； 新生儿：75mg/Kg 64%： Hb 32%：铁蛋白，含铁血黄素 少量：各种含铁酶（细胞色素酶、琥珀酸脱氢酶、单胺氧化酶） 分布 造血与血液特点-儿科学课件（2）吸收运转： 吸收：Fe2+ 在十二指肠及空肠上部吸收 肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用 动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率 高，母乳优于牛乳。 维生素C、果酸促进铁吸收 肠黏膜细胞对铁吸收有调控作用。通过体内储存铁和转铁蛋白受体来调控 利用：肠粘膜吸收 转铁蛋白 铁+原卟啉血红素+珠蛋白HB衰老红细胞运转： 血清

18、铁（SI）：铁与血浆中的转铁蛋白结合 未饱和铁结合力 总铁结合力（TIBC） 转铁蛋白饱和度（TS）；血清铁/总铁结合力100% 利用：运转： 血清铁（SI）：铁与血浆中的转铁蛋白结合 （3）贮存 储存方式 铁蛋白 含铁血黄素 利用 Fe2+ Fe3 + 转铁蛋白结合运送到造血组织（4）铁的排泄与需要量 排泄 15ug/天 需要 婴幼儿 1mg/kg/d 早产儿 2mg/kg/d 儿童 小于15mg/d （3）贮存 造血与血液特点-儿科学课件血红素铁和二价离子铁血红素铁和二价离子铁胎儿和儿童期铁代谢特点：1. 胎儿期: (1)胎盘主动吸收铁 (2)孕妇过度铁缺乏导致胎儿隐性缺铁 2. 婴儿、儿

19、童期： 第一阶段（新生儿期）生理性贫血，贮铁较多。 第二阶段：24月造血功能恢复 第三阶段：6月后：生长加快；人乳、牛乳含铁低； 辅食添加少,易出现 IDA 胎儿和儿童期铁代谢特点：1. 胎儿期: (1)胎盘主动吸收缺铁的原因：先天贮铁不足：早产儿,双胎,胎儿失血 铁摄入不足：牛乳 生长发育快: 35月生长过快,辅食不足 吸收障碍：慢性腹泻,饮食不合理 铁的丢失过多：鲜牛奶过敏,寄生虫导致慢性失 血,慢性溃疡 缺铁的原因： 铁缺乏的三个时期：ID（铁减少期）：贮存铁减少，Hb、RBC合成不减少 IDE（红细胞生成缺铁期）：Hb、RBC合成减少，外周Hb、 RBC无变化 IDA（缺铁性贫血期）：

20、外周Hb、RBC数减少，临床有症状 铁缺乏的三个时期： 铁缺乏致非血液系统影响: 主要是缺铁导致含铁酶的功能降低, 如细胞色素氧化酶,单胺氧化酶,琥珀酸脱氢酶,核糖核苷还原酶, 这些酶与消化吸收功能,免疫功能,神经递质等相关. 铁缺乏致非血液系统影响: 临床表现：骨髓外造血表现：肝、脾轻度肿大 一般表现：皮肤粘膜的表现 非造血系统症状 消化系统: 消化及吸收不良 神经系统: 注意力不集中 免疫功能: 反复感染 上皮系统: 过度角化, 口腔炎 临床表现： 实验检查与铁缺乏分期关系ID：SF 诊断缺铁的敏感指标。 FEP正常 Hb正常 （SF影响因素？） IDE：SF FEP Hb正常 IDA：S

21、F FEP Hb SI TIBC TS 反映血浆中铁含量 在IDA期异常血常规 ( 小细胞, 低色素 ) 骨髓涂片+铁染色 ( 内, 外铁缺乏 ) 实验检查与铁缺乏分期关系ID：SF 诊断缺铁的缺铁的分期诊断缺铁的分期诊断造血与血液特点-儿科学课件造血与血液特点-儿科学课件造血与血液特点-儿科学课件钩虫病后的IDA骨髓象钩虫病后的IDA骨髓象造血与血液特点-儿科学课件 Bone marrow Bone marrow1. 血清铁蛋白 ( serum ferritin SF ): 194238 ug/L (3 月 ) 1891 ug/L (3 月 ) 低于12 ug/L 提示缺铁 合并感染,肿瘤,肝脏和心脏疾病时,SF 值可不降低. 2. 血清铁 ( serum iron SI ): 75175 ug/dl ( 12.831.3 umol/L ) 5060 ug/dl ( 9.010.7 umol/L ) 时有