白血病专业知识培训培训课件

1、白血病专业知识培训白血病专业知识培训病因、病毒：淋巴细胞白血病病毒；、电离辐射:DNA损伤；、化学因素：苯类化合物；、遗传因素：染色体异常、基因缺陷。2白血病专业知识培训病因、病毒：淋巴细胞白血病病毒；2白血病专业知识培训白血病分类 1、 根据病程长短，分为急性、亚急性与慢性。2、 根据外周血白细胞数与幼细胞的有无，分为白血性、亚白血性与无（或非）白血性。3、 根据细胞类型，分淋巴细胞性、粒细胞性、单核细胞性及红白学性等。4、 粒细胞系又依颗粒的性质，而分为中性、嗜酸和嗜碱性。 3白血病专业知识培训白血病分类 1、 根据病程长短，分为急性、亚急性与慢性。3白急性淋巴细胞白血病(ALL) 临床表

2、现由本病的骨髓衰竭和白血病细胞髓外浸润所引起。起病有急有缓，主要取决于白血病细胞的体内增殖速率和蓄积程度。急骤者表现突发高热、严重出血倾向、骨关节疼痛或全身衰竭等；缓慢者仅有渐进性苍白、疲乏、低热或轻微出血。 4白血病专业知识培训急性淋巴细胞白血病(ALL) 临床表现由本病的骨髓衰竭和白血 约60%的ALL外周血白细胞数增高，分类可见数量不等的原始细胞。高白细胞在T-ALL和早期B-ALL较多见，患者的肝、脾、淋巴结肿大也更明显。绝大多数患者有血红蛋白、血小板减少。 骨髓象呈高度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代。偶有患者先表现全血细胞减少，骨髓增生低下，且对皮质激素有暂时性良好反应，临床类似

3、再生障碍性贫血,但经一至数月便逐渐发展为典型ALL。5白血病专业知识培训 约60%的ALL外周血白细胞数增高， 6白血病专业知识培训 6白血病专业知识培训 急性淋巴细胞性白血病药物治疗 联合化疗是治疗的核心，并贯彻治疗的始终。其目的是尽量杀灭白血病细胞，清除体内的微量残留白血病细胞，防止耐药的形成，恢复骨髓造血功能，减少治疗晚期的后遗症。治疗分为部分： 诱导治疗； 巩固治疗； 庇护所预防； 维持和加强治疗。 7白血病专业知识培训 急性淋巴细胞性白血病药物治疗7白血病专业知识培训(1)诱导缓解治疗: 目的是在短期内迅速大量杀灭白血病细胞，恢复骨髓正常造血功能和脏器功能。 常用治疗方案： 1、VP

4、方案（长春新碱+泼尼松）可使缓解率 达到95左右。 2、VDP方案：（VP柔红霉素） 3、VDCP方案 （VDP环磷酰胺） 8白血病专业知识培训(1)诱导缓解治疗:8白血病专业知识培训环磷酰胺作用模式 9白血病专业知识培训环磷酰胺作用模式 9白血病专业知识培训 作用于有丝分裂期药物 10白血病专业知识培训 作用于有丝分裂期药物 紫杉醇、长春碱作用模式 11白血病专业知识培训紫杉醇、长春碱作用模式 11白血病专业细胞的有丝分裂 12白血病专业知识培训细胞的有丝分裂 12白血病专业知识培训紫杉醇（e）、长春新碱（f）作用效果 13白血病专业知识培训紫杉醇（e）、长春新碱（f）作用效果 (2)巩固治

5、疗: 经诱导缓解达到后，用原诱导方案继续治疗个疗程。或使用大剂量甲氨蝶呤（可克服耐药性、且对中枢神经系统有效）。 14白血病专业知识培训14白血病专业知识培训甲氨蝶呤的作用模式 15白血病专业知识培训甲氨蝶呤的作用模式 15白血病专业知识 (3)庇护所预防: 由于血脑屏障、血睾屏障的存在，一般剂量的化疗药物很难通过，达不到有效的药物浓度，因而不能有效杀灭中枢神经系统、睾丸组织内的白血病细胞，形成对白血病细胞的庇护，若不进行庇护所预防，约50的患儿在三年内可发生中枢神经系统、睾丸组织白血病，成为白血病复发的重要原因。16白血病专业知识培训 (3)庇护所预防: 16白血病专业知识培训白血病专业知识

6、培训培训课件 慢性淋巴细胞白血病 CLL是西方国家最常见的白血病类型，占全部白血病例的1/3。亚洲国家发生率较低，我国CLL约占白血病总数的3%以下。90%以上的CLL发病年龄在50岁以上，男性发病率高于女性，男:女=2:1。 18白血病专业知识培训 慢性淋巴细胞白血病 CLL是西方国家最常见的白【临床表现】25%以上的患者无症状。最早、最常见的症状是疲乏不适，体力下降。可发现淋巴结肿大，腹部不适、食欲下降。晚期患者的症状多与中性粒细胞减少、贫血、血小板减少有关，80%以上的患者可有淋巴结肿大，多为颈部、锁骨上、腋窝的淋巴结肿大，而腹股沟、肱骨上髁的淋巴结一般不大。 约50%75%的患者有脾脏

7、肿大。由于广泛的骨髓受累和脾功能亢进可出现贫血和血小板减少，主要由于脾功能亢进引起的血小板减少在切脾后可恢复正常。肝脏肿大一般在脾肿大后发生，多为白血病浸润所致。 19白血病专业知识培训【临床表现】25%以上的患者无症状。最早、最常见的症【常见并发症】 感染：最常见的是细菌感染，病毒感染（尤其是疱疹病毒感染）约占15%,真菌感染较少见；是患者死亡和病情恶化的主要原因之一，可累及约40%的患者。低球蛋白血症、粒细胞缺乏、T细胞功能异常等是引起感染和病情恶化的主要原因。 继发肿瘤：红9%20%的CLL患者可继发第2肿瘤，最常见的继发肿瘤为软组织肉瘤、肺癌等。 20白血病专业知识培训【常见并发症】

8、感染：最常见的是细菌感染，病毒感染【治疗】 主要包括烷化剂、放疗、糖皮质激素等 1、烷化剂： 环磷酰胺和苯丁酸氮芥是标准的一线治疗药物。 2、糖皮质激素 单药应用仅适合于伴自身免疫性溶血性贫血或血小板减少者，尽量避免单药应用。 3、骨髓移植：（1）异基因骨髓移植异基因骨髓移植主要适用于晚期患者和化疗无效者。（2）自体造血干细胞称植：包括自体骨髓和外周血干细胞。 4、放疗：可以改善病情，但疗效维持时间较短，并常伴骨髓抑制。 21白血病专业知识培训【治疗】 主要包括烷化剂、放疗、糖皮质激素等21白血病 急性髓系细胞白血病 急性髓细胞白血病( AML)年发病率最高，达1.62/105 约占所有白血病

9、的58.7%，与急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphocytic Leukemia,ALL)不同的是AML以成人多见，40岁后发病呈指数增加，而50%以上的AML年龄60岁，中位发病年龄为6065岁。两性发病率相比，则男性比女性略高。 22白血病专业知识培训 急性髓系细胞白血病 急性髓细急性髓系细胞白血病 23白血病专业知识培训急性髓系细胞白血病 23白血病专业知识【临床表现】一、 贫血：正常造血干细胞因白血病克隆增殖而受抑，红系祖细胞对红细胞生成素的反应性降低，骨髓微环境破坏，使红细胞生成减少；出现无效红细胞生成；红细胞寿命缩短；合并急、慢性失血，或脾功能亢进等。二、发热和感染： 原因

10、主要是感染， 三、出血：约60%的初诊AML有不同程度的出血，皮肤黏膜、眼底、球结膜出血最常见，女性可有月经增多，严重的胃肠、呼吸道和颅内出血虽不多见却常是致死的原因。四、 白血病浸润表现：皮肤浸润 （斑丘疹）、肝、脾、淋巴结肿大 、牙龈增生等。 24白血病专业知识培训【临床表现】24白血病专业知识培训1、血象：半数AML患者白细胞数增高， 2、骨髓象：多数高度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代；少数患者骨髓增生低下，但原始细胞仍在30%以上。 3、凝血异常：易出血。 4、代谢异常 高尿酸血症，血清乳酸脱氢酶、溶菌酶增高。 25白血病专业知识培训1、血象：半数AML患者白细胞数增高， 25白血

11、病专业知识培药物治疗1、诱导缓解治疗： 蒽环类药物（柔红霉素，DNR，抑制TOPO异构酶，连用3天）阿糖胞苷（AraC，抑制DNA多聚酶，连用7天），DA37是国际最通用的AML诱导缓解方案。我国AML诱导缓解治疗也常用三尖杉酯类(抑制蛋白质合成)生物碱，如三尖杉酯碱和高三尖杉酯碱。三氧化二砷也常用。26白血病专业知识培训药物治疗26白血病专业知识培训药物治疗2、缓解后治疗：目的是争取在产生肿瘤化疗耐药之前，消灭体内残留白血病细胞，以减少复发，延长生存，甚至达到治愈。但疗效不满意。27白血病专业知识培训药物治疗27白血病专业知识培训慢性髓系细胞白血病 一种以贫血、外周血粒细胞增高和出现各阶段幼

12、稚粒细胞、嗜碱粒细胞、血小板增多和脾肿大为特征的，起源于多能造血干细胞的克隆性疾病。 本病有从慢性期演变为加速期最终进入急变期这样一个病理演变过程。 28白血病专业知识培训慢性髓系细胞白血病 一种以贫血、外周血【临床表现】 常见疲劳、劳动力减低、厌食、腹部不适和胃部饱胀、体重减轻和大量出汗。面色苍白，就诊时约90%的患者有脾肿大、胸骨压痛。 约15%的患者由于高白细胞数引起肺、中枢神经系统，某些特殊器官循环血管内血流受阻，出现相应的症状和体征，如呼吸急促、困难、发绀、头晕、语言不清、谵妄、昏迷、视物模糊、复视、耳鸣、听力减退或阴茎异常勃起。 29白血病专业知识培训【临床表现】 常见疲劳、劳动力减低、厌食、腹部不适和胃 典型的CML伴有脾肿大，外周血白细胞数增高，可见各阶段幼稚细胞，嗜酸和嗜碱粒细胞增高。骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞系增生为主，中性晚幼及杆状核粒细胞明显增生，嗜酸和（或）嗜碱粒细胞亦增多，巨核细胞系常增生。细胞遗传学检查Ph染色体或应用分子生物学方法检测出BCR-ABL基因重排或融合。 CML主要需与由感染、炎症或转移瘤等引起的反应性白细胞增高或类白血病和类红白血病反应鉴别诊断。 30白血病专业知识培训 典型的CML伴有脾肿大，外周血白细胞数增高，可见 单药化疗 (1)马利兰：烷化剂