室间隔缺损超声诊断0课件

1、 室间隔缺损（VSD）再认识 (Intensive insight into VSD) 室间隔缺损超声诊断01 室间隔缺损（VSD）再认识 【概念与发病率】 室间隔缺损是指室间隔上存在孔洞。为最常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病的20%25%。可单独存在，亦常为其它复杂心脏畸形的组成部分。室间隔缺损超声诊断02【概念与发病率】 室间隔缺损是指室间隔上存在孔洞。 【胚胎发育】 在胚胎期，肌部、膜部及其它部位的室间隔融合不完全，遗留孔洞。室间隔缺损超声诊断03 【胚胎发育】 在胚胎期，肌部、膜部及其它部位的室间隔右心室面室间隔解剖？ 外科手术路径一般均经右心室 右心室呈三角形，流入道和流出道分

2、别位于底角和顶角；左心室呈圆锥形，流入道和流出道均位于圆锥底部 以上特征决定了室间隔在左右心室面不是完全一致的，室间隔右室的流入道-可能对应的是左室面流出道；右室面室间隔较左室面更加复杂 室间隔缺损超声诊断04右心室面室间隔解剖？ 外科手术路径一般均经右心室室左右心室形态差异室间隔缺损超声诊断05左右心室形态差异室间隔缺损超声诊断05左右心脏解剖形态不同左右室室间隔不是完全对应的; 右室为流入道，左室可能就是流出道室间隔缺损超声诊断06左右心脏解剖形态不同左右室室间隔不是完全对应的; 右室为室间右心室解剖 1 膜部室间隔 2 隔缘束 3 心室漏斗皱褶（ (Ventriculo-重要解 infu

3、ndibular Fold，VIF ）剖结构 4 室上嵴 5 隔束与壁束 6 右心室漏斗部室间隔缺损超声诊断07右心室解剖 1 膜部室右心室解剖 一般将右心室分为三部分：流入部、心尖小梁部、流出部室间隔缺损超声诊断08右心室解剖 一般将右心室分为三部分：流入部、心尖小梁部、流出左室面解剖室间隔缺损超声诊断09左室面解剖室间隔缺损超声诊断09右心室解剖室间隔缺损超声诊断010右心室解剖室间隔缺损超声诊断010右心室面室间隔解剖 为了简单起见通常将室间隔分为四个部分 膜部间隔 肌部间隔-又可分为三个部分：流入部、小梁部、流出部。 流入部-三尖瓣隔叶覆盖的间隔，介于三尖瓣和二尖瓣之间 流出部-肺动脉

4、瓣下肌小梁光滑的部分，分隔左右室流出道 小梁部-占肌部室间隔大部分，肌小梁粗糙室间隔缺损超声诊断011右心室面室间隔解剖 为了简单起见通常将室间隔分为四个部右室面室间隔解剖室间隔缺损超声诊断012右室面室间隔解剖室间隔缺损超声诊断012 在室间隔右室面有一粗大的肌小梁斜跨整个室间隔，称为隔缘束（ Septomaginalis trabeculaion SMT），它由体部和两个分肢组成，呈Y字形，体部斜下向心尖部走行并发出调节束（moderate band）。 头侧分成前后两肢，分支的界限标志为圆锥乳头肌，后肢向膜部延伸，前肢支撑肺动脉瓣。 TSM向左前外延伸发出许多较小肌小梁至流出道前壁，称为

5、隔壁小梁（septo-parietal trabeculations）Goor and vLillehei 隔缘束室间隔缺损超声诊断013 隔缘束室间隔缺损超声诊断013室间隔右室面解剖室间隔缺损超声诊断014室间隔右室面解剖室间隔缺损超声诊断014室上嵴 正常心脏的右室顶（上）部有一弓形粗大肌束，分隔三尖瓣及肺动脉瓣的肌性组织。 -称为室上嵴(supraventricular crest)。这一概念首先由Wolff (1781)阐述。室间隔缺损超声诊断015室上嵴 正常心脏的右室顶（上）部有一弓形粗大肌束，分室间隔右室面解剖-室上嵴室间隔缺损超声诊断016室间隔右室面解剖-室上嵴室间隔缺损超

6、声诊断016室上嵴 历史上关于室上嵴的概念非常混乱 1、在先天心脏畸形的流出道-至少有四种 不同肌性结构被不同的作者称为室上嵴。 2、将同一结构被冠以多种名称室间隔缺损超声诊断017室上嵴 室间隔缺损超声诊断017室上嵴的概念-历史上十分混乱 1、把不同的四种结构命名为室上嵴 2、把同一结构（室上嵴）叫做多种名称室间隔缺损超声诊断018室上嵴的概念-历史上十分混乱室间隔缺损超声诊断018室上嵴 Anderson 指出：室上嵴的概念应该回归本意-只有在正常心脏才应用室上嵴这一概念。室上嵴是分隔正常心脏三尖瓣与肺动脉瓣粗大的肌束 (supraventricular crest)。室间隔缺损超声诊断

7、019室上嵴 Anderson 指出：室上嵴的概念应该回归本意心室漏斗皱褶 三尖瓣和肺动脉瓣之间的右心室壁向内折曲所形成-这一结构又称为心室漏斗皱褶(Ventriculo-infundibular Fold，VIF）室间隔缺损超声诊断020心室漏斗皱褶 三尖瓣和肺动脉瓣之间的右心室壁向内折曲所心室-漏斗皱褶：VIFVIF室间隔缺损超声诊断021心室-漏斗皱褶：VIFVIF室间隔缺损超声诊断021室上嵴构成 将右心室剖开：如果切除室上嵴后则大部分直接通向心脏外，显露主动脉根部-这一部分并非室间隔，而是室壁结构（从表面看实际上为VIF）； 仅有小部分通向左心流出道-这部分为室间隔结构（由介于SMT

8、前后支之间的漏斗间隔组成-如果此部位缺损过去称为嵴内型intracristal VSD） 室间隔缺损超声诊断022室上嵴构成 将右心室剖开：如果切除室上嵴后则大部分 切除室上嵴（心室漏斗皱褶）显示心室心外组织和主动脉Supraventricularcrest漏斗间隔室间隔缺损超声诊断023 切除室上嵴（心室漏斗皱褶）显示心室心外组织和主动脉S 室上嵴和心室漏斗皱褶 两者关系：室上嵴 = （大部分）心室漏斗皱褶+ （小部分）漏斗间隔 1、正常心脏可以应用室上嵴 这一概念，在先天畸形时应该采用心室漏斗皱褶这一概念 2、实际上室上嵴和心室漏斗皱褶是同一结构，从右室内看称作室上嵴，将右室剖开看是心室漏

9、斗皱褶（现代倾向应用这一概念）室间隔缺损超声诊断024 室上嵴和心室漏斗皱褶 两者关系：室上嵴 = （大部分隔束与壁束 这一概念已很少应用： 室间隔上的粗大肌束称之为隔束；右室壁上粗大肌束称之为壁束 本质上隔缘束（Trabecula Septomaginalis，TSM）-即为隔束（septal band） 心室漏斗皱褶（室上嵴）+隔壁小梁：壁束室间隔缺损超声诊断025隔束与壁束 这一概念已很少应用：室间隔缺损超声诊断02隔束与壁束septal-parietal trabeculation室间隔缺损超声诊断026隔束与壁束septal-parietal 室间隔缺损超声诊断隔束与壁束septal

10、-parietal trabeculationseptal-parietal trabeculation室间隔缺损超声诊断027隔束与壁束septal-parietal septal-pa膜部室间隔-解剖膜部间隔与二三尖瓣和主动脉瓣关系密切室间隔缺损超声诊断028膜部室间隔-解剖膜部间隔与二室间隔缺损超声诊断028室间隔膜部-解剖室间隔缺损超声诊断029室间隔膜部-解剖室间隔缺损超声诊断029膜部室间隔右心室观左心室观sarn室间隔缺损超声诊断030膜部室间隔右心室观左心室观sarn室间隔缺损超声诊断030右心室漏斗部 正常的主肺动脉和主动脉呈包绕关系，两者近似垂直，肺动脉瓣和主动脉瓣平面并非

11、平行，而呈垂直关系。室间隔缺损超声诊断031右心室漏斗部 室间隔缺损超声诊断031肺动脉与主动脉关系室间隔缺损超声诊断032肺动脉与主动脉关系室间隔缺损超声诊断032右室漏斗解剖 肺动脉瓣完全由肌性漏斗所支撑，正常的肺动脉瓣高于主动脉瓣；所以肺动脉瓣下的所谓漏斗部隔面（septal surface)实际上并非室间隔，而是独立的肌性袖状结构（free-standing muscular sleeve），与主动脉之间由心外空间所分隔（extracardiac space)。 而过去错误的认为这部分组织为流出道间隔！室间隔缺损超声诊断033右室漏斗解剖 肺动脉瓣完全由肌性漏斗所支撑，正常的 右室漏斗

12、解剖并非间隔室间隔缺损超声诊断034 右室漏斗解剖并非间隔室间隔缺损超声诊断034漏斗部解剖肺动脉瓣高于主动脉瓣室间隔缺损超声诊断035漏斗部解剖肺动脉瓣高于主动脉瓣室间隔缺损超声诊断03522q11 染色体缺乏 正常情况下，由于主动脉和肺动脉半月瓣附着点不同，不会发生双动脉旁（干下型）室间隔缺损，只有在两大动脉瓣处于同一水平时，才发生此类型缺损，当22q11 染色体缺乏时，易出现右室漏斗部发育异常（多见于远东人群）。室间隔缺损超声诊断03622q11 染色体缺乏 正常情况下，由于希氏束与膜部间隔室间隔缺损超声诊断037希氏束与膜部间隔室间隔缺损超声诊断037膜部间隔与传导束室间隔缺损超声诊断

13、038膜部间隔与传导束室间隔缺损超声诊断038室间隔缺损的分类 室间隔缺损的分类：分类混乱，至今尚未完全统一。 根据不同的历史阶段，一般有 下列几种 分法室间隔缺损超声诊断039室间隔缺损的分类 室间隔缺损的分类：分类混乱，至今尚1. 传统VSD 分类法 Kirklin 1963年 型-supracristal 嵴下型-infracristal 隔瓣后型-juxtatricupid 肌部缺损 还有1型 ：嵴内型（ Mid-cristal VSD ，1970 Goor）室上嵴 传统VSD 分类法：以室上嵴为解剖标志对室间隔缺损进行分类室间隔缺损超声诊断0401. 传统VSD 分类法 Kirkli

14、n 1963年室上2、 Anderson VSD 分类法（1980）室间隔缺损超声诊断0412、 Anderson VSD 分类法（1980）室间隔缺损Anderson 之VSD 分类法 Anderson认为室上嵴的容易引起误解， 对传统的分类方法进行了改进。 Anderson分类法是目前最为流行，应用最广泛的分类方法：以室间隔缺损的边缘构成进行分类，概括为三类：1、双动脉旁（下）室间隔缺损2、膜周室间隔缺损（可向肌部各处延伸）3、肌部室间隔缺损（Inlet、trabecular and outlet）室间隔缺损超声诊断042Anderson 之VSD 分类法 Anderson认3、Van P

15、raagh 之VSD 分类法 在临床上，常常遇到靠近膜部但未累及膜部肌部缺损，且常伴有漏斗间隔偏移造成对位不良(TOF, IAA等)，或形成右室双腔心， Van Praagh 认为这类缺损是圆锥间隔与窦部（流入道）间隔对位不良所致，称之为圆锥间隔心室型缺损（conoventricular VSD） ，膜周缺损只是该类型缺损的特殊类型（并称为膜旁缺损，Paramembranous vsd）。Van praggh 1989提出了新的分类方法，已被越来越多的人采用。室间隔缺损超声诊断0433、Van Praagh 之VSD 分类法 Van Praagh室间隔分区室间隔缺损超声诊断044Van Pra

16、agh室间隔分区室间隔缺损超声诊断044 Van Praagh VSD 分类示意图 室间隔缺损超声诊断045 Van Praagh VSD 分类示意图 室间隔缺损超声Van Praagh 分类法分为四种类型：1、 圆锥间隔缺损（Conal defect）2、 圆锥隔心室型缺损 （ conoventricular VSD ）3 、房室通道型缺损 （atrioventricular canal VSD）4 、肌部缺损室间隔缺损超声诊断046Van Praagh 分类法分为四种类型：室间隔缺损超声诊断众多分类能否统一？ VSD 分类方法众多，但大同小异，有很多相似之处。能否有一种统一的分类方法（A

17、Unified VSD Nomenclature System Congenital Heart Surgery Database Committee and representatives ）： VSD, 类型 1: Synonyms: subarterial, supracristal, conal VSD, doubly committed juxtarterial defects，infundibular VSD) VSD, 类型 2 : (Synonyms: perimembranous, paramembranous, infracristal, conoventricular V

18、SD 室间隔缺损超声诊断047众多分类能否统一？ VSD 分类方法众多，但大同小异众多分类能否统一？ VSD, 类型3： (Synonyms: inlet, AV canal type ， juxtatricuspid VSD ) VSD, 类型 4： (Synonyms：muscular VSD) VSD, 类型5：Type 5: Gerbode(Left ventricular to right atrial communication) 左室右房通道室间隔缺损超声诊断048众多分类能否统一？ VSD, 类型3： (SynonAnderson主张的分类法 可以根据室间隔缺损边缘构成情况将V

19、SD分为三种类型：1、缺损累及膜部间隔，房室瓣与主动脉瓣之纤维连续参与VSD边缘组成-称之为膜周（膜旁）型，2、两大动脉瓣纤维之连续参与VSD边缘构成-双动脉旁（下）型缺损；3、缺损边缘均为肌性组织-肌部缺损，可根据累及部位分为流入、流出道和小梁部。室间隔缺损超声诊断049Anderson主张的分类法 可以根据室间隔缺损边缘构室间隔缺损示意图 流入到肌部（隔瓣下）室间隔缺损超声诊断050室间隔缺损示意图 流入到肌部（隔瓣下）室间隔缺损超声外科手术观察：膜周室间隔缺损超声诊断051外科手术观察：膜周室间隔缺损超声诊断051外科手术观察：干下室间隔缺损超声诊断052外科手术观察：干下室间隔缺损超声

20、诊断052外科手术观察：右冠瓣脱垂室间隔缺损超声诊断053外科手术观察：右冠瓣脱垂室间隔缺损超声诊断053外科手术观察：隔瓣后缺损m室间隔缺损超声诊断054外科手术观察：隔瓣后缺损m室间隔缺损超声诊断054 超声心动图诊断室间隔缺损超声诊断055 超声心动图诊断室间隔缺损超声诊断055 1、四腔心切面 2、五腔心切面 3、大动脉短轴切面 4、5 心室短轴切面（瓣口水平心、乳头肌水平 ）1、超声心动图切面与室间隔关系室间隔缺损超声诊断056 1、四腔心切面 2、五腔心切面 3、大动脉短轴切面超声心动图切面与室间隔关系室间隔缺损超声诊断057超声心动图切面与室间隔关系室间隔缺损超声诊断057大动脉

21、心底短轴解剖图室间隔缺损超声诊断058大动脉心底短轴解剖图室间隔缺损超声诊断058超声心动图切面与室间隔关系12点12点与室上嵴？室间隔缺损超声诊断059超声心动图切面与室间隔关系12点12点与室上嵴？室间隔缺损超切面选择1、 膜部间隔：五腔心切面、大动脉短轴切面2、流出道间隔：左室长轴切面、大动脉短轴切面3、流入道（窦部）间隔：低位四腔心切面、瓣口水平短轴切面4、肌部-不确定室间隔缺损超声诊断060切面选择1、 膜部间隔：五腔心切面、大动脉短轴切面室间隔缺损2、超声心动图诊断要点判定室缺的部位、大小、数目有无肺动脉高压及程度有无合并畸形室间隔缺损超声诊断0612、超声心动图诊断要点判定室缺的

22、部位、大小、数目室间隔缺损超（二）超声心动图表现 1、二维超声心动图显示缺损部位室间隔回声连续性中断，断端回声增强，粗糙；2、膜周部室间隔缺损断端常有增多的纤维组织（实际为三尖瓣的隔瓣或前瓣组织）对缺口的包绕，可形成瘤样结构突向右心室，少数亦有突向左室流出道室间隔缺损超声诊断062（二）超声心动图表现 1、二维超声心动图显示缺损部位室 3、当室间隔缺损无明显分流或出现双向分流（甚至右向左分流）时应考虑以下几种情况：重度肺动脉高压（多发室间隔缺损、合并动脉导管未闭、主肺动脉窗等）；右室流出道（包括右室双腔心、漏斗部狭窄）、主肺动脉或分支的狭窄，只有在排除存在梗阻或狭窄后，才能确定有肺动脉高压。

23、室间隔缺损超声诊断063 3、当室间隔缺损无明显分流或出现双向分流（甚至右向膜部室间隔 右心室观左心室观室间隔缺损超声诊断064膜部室间隔 右心室观左心室观室间隔缺损超声诊断064膜周室间隔缺损室间隔缺损超声诊断065膜周室间隔缺损室间隔缺损超声诊断065膜状瘤样组织凸向左室流出道室间隔缺损超声诊断066膜状瘤样组织凸向左室流出道室间隔缺损超声诊断066以圆锥乳头肌为界：膜周部可向流出道、流入道、小梁部延伸室间隔缺损超声诊断067以圆锥乳头肌为界：膜周部可向流出道、流入道、小梁部延伸室间隔膜部瘤形成室间隔缺损超声诊断068膜部瘤形成室间隔缺损超声诊断068膜部瘤形成室间隔缺损超声诊断069膜部

24、瘤形成室间隔缺损超声诊断069剑下大动脉短轴示膜周型VSD室间隔缺损超声诊断070剑下大动脉短轴示膜周型VSD室间隔缺损超声诊断070VSD-膜周半主动脉窦脱垂室间隔缺损超声诊断071VSD-膜周半主动脉窦脱垂室间隔缺损超声诊断071VSD-膜周半主动脉窦瘤室间隔缺损超声诊断072VSD-膜周半主动脉窦瘤室间隔缺损超声诊断072VSD-膜周半主动脉瓣脱垂室间隔缺损超声诊断073VSD-膜周半主动脉瓣脱垂室间隔缺损超声诊断073膜周缺损-损伤主动脉室间隔缺损超声诊断074膜周缺损-损伤主动脉室间隔缺损超声诊断074膜周缺损-损伤主动脉室间隔缺损超声诊断075膜周缺损-损伤主动脉室间隔缺损超声诊断

25、075肌部室间隔缺损 肌部室间隔范围广泛，分为流入道，肌小梁和流出道。肌小梁部缺损又可分为中央部、心尖部和边缘部。室间隔缺损超声诊断076肌部室间隔缺损 肌部室间隔范围广泛，分为流入道，肌小梁VSD-M室间隔缺损超声诊断077VSD-M室间隔缺损超声诊断077 肌部室缺室间隔缺损超声诊断078 肌部室缺流入道室间隔缺损 流入道室间隔缺损较少见，低位四腔和房室瓣口短轴切面是常有切面。室间隔缺损超声诊断079流入道室间隔缺损 流入道室间隔缺损较少见，低位四腔和房室低位四腔切面室间隔缺损超声诊断080低位四腔切面室间隔缺损超声诊断080隔瓣下缺损室间隔缺损超声诊断081隔瓣下缺损室间隔缺损超声诊断0

26、81VSD-流入道肌部室间隔缺损超声诊断082VSD-流入道肌部室间隔缺损超声诊断082多发室间隔缺损室间隔缺损超声诊断083多发室间隔缺损室间隔缺损超声诊断083 多发室缺室间隔缺损超声诊断084 多发干下型室间隔缺损 其特征为大动脉短轴缺损上缘为肺动脉瓣、左室长轴位于主动脉瓣下方，右室流出道长轴位于双动脉下方；容易伴有主动脉右冠窦扩张，堵塞室缺，常伴有主动脉瓣脱垂，对诊断造成困难。室间隔缺损超声诊断085干下型室间隔缺损 其特征为大动脉短轴缺损动脉下室间隔缺损室间隔缺损超声诊断086动脉下室间隔缺损室间隔缺损超声诊断086干下VSD室间隔缺损超声诊断087干下VSD室间隔缺损超声诊断087

27、干下VSD室间隔缺损超声诊断088干下VSD室间隔缺损超声诊断088VSD双动脉旁室间隔缺损超声诊断089VSD双动脉旁室间隔缺损超声诊断089VSD-干下室间隔缺损超声诊断090VSD-干下室间隔缺损超声诊断090VSD双动脉旁室间隔缺损超声诊断091VSD双动脉旁室间隔缺损超声诊断091PA-明显扩张室间隔缺损超声诊断092PA-明显扩张室间隔缺损超声诊断092对位不良性VSD 由于漏斗部室间隔与其它部位的室间隔发生错位，可造成大动脉骑跨，可分为主动脉骑跨（法四、DORV）、肺动脉骑跨（Taussig-Bing畸形）和向左室流出道偏移。室间隔缺损超声诊断093对位不良性VSD 由于漏斗部室

28、间隔与其它部位的室间隔发生VSD-主动脉骑跨室间隔缺损超声诊断094VSD-主动脉骑跨室间隔缺损超声诊断094VSD-PA-骑跨室间隔缺损超声诊断095VSD-PA-骑跨室间隔缺损超声诊断095VSD-PA-骑跨室间隔缺损超声诊断096VSD-PA-骑跨室间隔缺损超声诊断096VSD-PA-骑跨室间隔缺损超声诊断097VSD-PA-骑跨室间隔缺损超声诊断097肺动脉骑跨室间隔缺损超声诊断098肺动脉骑跨室间隔缺损超声诊断098肺动脉骑跨室间隔缺损超声诊断099肺动脉骑跨室间隔缺损超声诊断099合并畸形的超声诊断 当VSD左向右分流减少或消失，应注意排除其它畸形的诊断（如DCRV、右室流出道梗阻

29、、主肺动脉及其分支的狭窄），最后才诊断肺动脉高压。同时，合并重度肺动脉高压时，应注意排除多发室缺、PDA或APW。室间隔缺损超声诊断0100合并畸形的超声诊断 当VSD左向右分流减少或消失，应注意DCRV室间隔缺损超声诊断0101DCRV室间隔缺损超声诊断0101DCRV室间隔缺损超声诊断0102DCRV室间隔缺损超声诊断0102DCRV室间隔缺损超声诊断0103DCRV室间隔缺损超声诊断0103DCRV室间隔缺损超声诊断0104DCRV室间隔缺损超声诊断0104VSD-DCRV室间隔缺损超声诊断0105VSD-DCRV室间隔缺损超声诊断0105VSD-DCRV室间隔缺损超声诊断0106VSD

30、-DCRV室间隔缺损超声诊断0106VSD-DCRV室间隔缺损超声诊断0107VSD-DCRV室间隔缺损超声诊断0107VSD-DCRV室间隔缺损超声诊断0108VSD-DCRV室间隔缺损超声诊断0108VSD-DCRV室间隔缺损超声诊断0109VSD-DCRV室间隔缺损超声诊断0109VSD-DCRV室间隔缺损超声诊断0110VSD-DCRV室间隔缺损超声诊断0110VSD-干下，主动脉窦瘤形成室间隔缺损超声诊断0111VSD-干下，主动脉窦瘤形成室间隔缺损超声诊断0111VSD-干下，主动脉窦瘤形成室间隔缺损超声诊断0112VSD-干下，主动脉窦瘤形成室间隔缺损超声诊断0112VSD-干下，主动脉窦瘤形成室间隔缺损超声诊断0113VSD-干下，主动脉窦瘤形成室间隔缺损超声诊断0113VSD-干下，主动脉窦瘤形成室间隔缺损超声诊断0114VSD-干下，主动脉窦瘤形成室间隔缺损超声诊断0114VSD-干下，主动脉窦瘤形成室间隔缺损超声诊断0115VSD-干下，主动脉窦瘤形成室间隔缺损超声诊断0115左室-右房通道：模式图室间隔缺损超声诊断0116左室-右房通道：模式图室间隔缺损超声诊断0116隔瓣综合症：模式图室间隔缺损超声诊断0117隔瓣综合症：模式图室间隔缺损超声诊断0117两者对比室间隔缺损超声诊断0118两者对比室间隔缺损超声诊断0118左室-右房通道室间隔缺损超声诊