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文档简介

1、风湿(中医): 关节、骨、肌肉慢性疼痛风湿热 (rheumatic fever) ? 概述 与A组乙型溶血性链球菌感染有关的 变态反应性疾病 病变累及全身结缔组织 属胶原病 (为胶原纤维的变性和坏死) (常侵犯心脏、关节和血管) 好发年龄:5-15岁 病因及发病机制与A组乙型溶血性链球菌感染有关 自身免疫变态反应性疾病 抗原抗体交叉反应学说 抗体链球菌的C抗原糖蛋白结缔组织糖蛋白链球菌的M-蛋白抗原抗体心脏关节糖蛋白链球菌的溶血素O 血液中抗O抗体升高(诊断指标)Li Xuenong风湿病的发病机制模式图抗体产生链球菌感染 (2周前)心脏损伤心外膜炎 心肌炎心内膜炎 基本病理变化 变质渗出期

2、alterative and exudative phase 增生期(肉芽肿期) proliferative phase (granulomatous phase) 瘢痕期 fibrous phase 变质渗出期 变质 结缔组织粘液变性 胶原纤维纤维素样坏死 渗出 浆液 纤维素 淋巴细胞 浆细胞 单核细胞 基本病理变化 增生期 风湿性肉芽肿形成 (Aschoff body) -风湿病的特征性病变,具有病理诊断意义 瘢痕期 Aschoff 细胞变为纤维细胞, Aschoff小体 纤维化 基本病理变化风湿热总病程:4一6个月,反复发作,新旧 病灶并存 总性质:形成特异性风湿性肉芽肿的 增生性炎风湿

3、小体 Aschoff body位于心肌间质小血管旁、心内膜下和皮下结缔组织中风湿小体 在结缔组织粘液水肿和纤维素样坏死基础上风湿细胞聚集形成风湿小体 纤维素样坏死周围成堆的风湿细胞横切面: 胞核呈枭眼状(owl-eye)Aschoff cells 纵切面:核呈毛虫(caterpillar)Aschoff cells风湿细胞的来源由巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物转变而来风湿小体属肉芽肿病变Summary: Aschoff body 部位: 间质(尤小血管旁),梭形结节病灶 中央:纤维素样坏死 (fibrinoid necrosis) 周围:风湿细胞,淋巴细胞、单核细胞浸润 Aschoff cell:

4、 浆丰富,嗜碱,核大,枭眼,毛虫 Aschoff giant cel1: 多个泡状核 来源: 巨噬细胞风湿性心脏病 Rheumatic heart disease 风湿性心内膜炎 Rheumatic endocarditis 风湿性心肌炎 Rheumatic myocarditis 风湿性心外膜炎 Rheumatic pericarditis风湿性心内膜炎 Rheumatic endocarditis好发部位: 二尖瓣 二尖瓣和主动脉瓣同时受累 腱索、左心房内膜 病理变化赘生物特点:位于瓣膜闭锁缘、单行排列、1-2mm、灰白色半透明、不易脱落瓣膜变质、渗出的基础上,形成疣状赘生物,不易脱落(实

5、质是白色血栓)二尖瓣急性风湿性心内膜炎二尖瓣正常主动脉瓣急性风湿性心内膜炎镜下:赘生物:白色血栓(血小板)风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎镜下:赘生物:白色血栓(血小板)风湿性心内膜炎镜下:赘生物:白色血栓(血小板)后果 反复发作后(反复坏死和赘生物机化) -慢性心瓣膜病 -受累心内膜增厚,附壁血栓形成 -左房后壁 Mc Callum 斑极大危害性:瓣膜永久性器质病变炎症,机械运动, 内皮受损, 暴露胶原白色血栓, 赘生物(vegetation)瓣膜纤维化, 瘢痕形成, 反复发生 瓣膜增厚,粘连,短缩, 变硬,变形慢性风湿性心瓣膜病(chronic valvular disease) 风湿性心肌炎

6、 Rheumatic myocarditis病理变化 灶状间质性心肌炎 -间质水肿、Aschoff小体形成临床 可致心功能不全、传导阻滞 风湿性心外膜炎 Rheumatic pericarditis病理变化 浆液性炎 (心包积液) 纤维素性炎(绒毛心)临床: 心前区痛,心包摩擦音后果 机化,粘连 缩窄性心包炎浆液性心外膜炎 纤维素性心外膜炎心包脏层和壁层粘连 风湿性关节炎 rheumatic arthritis 临床:反复、游走性、大关节炎,无畸形 病变特点:浆液性炎,可完全吸收, 风湿性皮肤病变 环型红斑 erythema annulare 皮下结节 subcutaneous nodules

7、 风湿性动脉炎rheumatic arteritis 血管壁变性坏死Aschoff小体形成,小动脉多见 风湿性脑病 儿童多见, 脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎。 小舞蹈症环形红斑(erythema annulare)皮下结节(subcutaneous nodules)亚急性感染性心内膜炎subacute infective endocarditis病因 毒力较弱草绿色链球菌(75%) 直接侵袭心内膜病理变化 原有病变的心瓣膜上形成赘生物 (常侵犯二尖瓣和主动脉瓣)二尖瓣亚急性细菌性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎赘生物大小不一,灰黄色,质松脆,易脱落亚急性感染性心内膜炎赘生物镜下为: 白色血栓 细菌

8、菌落、炎细胞结局及合并症 慢性心瓣膜病 血栓栓塞 脑、肾、脾动脉 -梗死 败血症: 发热, 皮肤、粘膜出血点 脾肿大,贫血 免疫性合并症 肾小球肾炎 皮肤osler小节风湿性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎致病菌发病机制A组溶血性链球菌引起变态反应草绿色链球菌感染部位二尖瓣最常见,其次主动脉瓣已有病变瓣膜或先天心.二尖瓣、主动脉瓣最常见赘生物成分血小板纤维素(白色血栓)血小板纤维素菌落炎症细胞坏死组织形态1-2mm, 单行排列, 疣状息肉或菜花状颜色灰白色灰黄色, 污秽质地牢固, 不易脱落干燥质脆, 易脱落合并症瓣膜病左心房后壁McCallum斑瓣膜病栓塞和血管炎败血症Valvular vitiu

9、m of the heart心 瓣 膜 病病因风湿性心内膜炎感染性心内膜炎主动脉粥样硬化瓣膜关闭不全 瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短 腱索增粗、缩短、融合瓣膜口狭窄 瓣叶粘连、瓣膜增厚、瓣膜环缩窄 病理变化二尖瓣狭窄(mitral stenosis)正常 瓣口面积5c,可通二指 狭窄 2 c 鱼口状(粘连) 类型(Types) 隔膜型 轻度增厚,轻度粘连。 增厚型 明显增厚、粘连。 漏斗型 极度增厚、粘连 轻 1.5-2.0cm2 中 1.0-1.5cm2 重 1.0cm2二尖瓣狭窄(mitral stenosis) 二尖瓣狭窄 ( mitral stenosis )左心房肥大扩张 梨型心左心房血

10、液流入左心室受阻左心衰竭-肺淤血进一步可致右心衰竭(左房负荷增加)血流动力学梨形心单纯二尖瓣狭窄(梨形心)二尖瓣狭窄合并关闭不全二尖瓣狭窄合并关闭不全(鱼口状) 二尖瓣关闭不全(mitral insufficiency)左心室血液返流左心房左心房、左心室肥大扩张左心衰竭-肺淤血进一步可致右心衰竭球型心(左房左室负荷增加)血流动力学球形心 主动脉瓣狭窄(aortic stenosis)左心室血液排出受阻左心室肥大扩张靴型心左心衰竭-肺淤血进一步可致右心衰竭(左室负荷增加)血流动力学靴形心 主动脉瓣关闭不全(aortic insufficiency)主动脉血液返流左心室左心室肥大 、扩张左心衰竭-肺淤血进一步可致右心衰竭(左室负荷增加)血流动力学主动脉瓣狭窄合并关闭不全二尖瓣狭窄二尖瓣关闭不全主A.瓣关闭不全主A.瓣狭窄风湿性、亚急心风湿性、亚急心风湿

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