肾小球肾炎-医学课件

1、肾小球肾炎 (Glomerulonephritis)肾小球肾炎 (Glomerulonephritis)临床特点 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能异常临床特点 蛋白尿 临床特点 无症状血尿或蛋白尿 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 临床特点 临床特点 单纯系膜增生 毛细血管内增生性肾炎 新月体肾炎 慢性硬化性肾炎 临床特点 临床分类 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎 肾病综合征 临床分类 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 (Acute glomerulonephritis) 急性起病，以血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功能异常为特点 链球菌感染后肾炎 (PSG

2、N)急性肾小球肾炎 (Acute glomerulonephr 发生率和流行病学 发病高峰在26岁 男性高于女性 A 组溶血性链球菌感染 发生率和流行病学 发病高峰在26岁 病理表现 光镜 弥漫性肾小球病变，以内皮细胞和系 膜细胞增生为主 间质水肿和灶性炎性细胞浸润 肾小管和血管病变不明显 病理表现 光镜感染后肾小球肾炎弥漫增生伴中性粒细胞浸润感染后肾小球肾炎弥漫增生伴中性粒细胞浸润 病理表现免疫荧光 IgG 和 C3 呈粗颗粒状沿毛细血管壁和（或） 系膜区沉积 病理表现免疫荧光 病理表现 电镜 肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子 致密物沉积 病理表现 电镜感染后肾小球肾炎驼峰感染后肾小球肾炎驼

3、峰驼峰驼峰 发病机制 肾小球内的免疫复合物导致补体激 活、中性粒细胞及单核细胞浸润， 导致肾脏病变 发病机制 肾小球内的免疫复合物导致 临床表现 急性起病，血尿、蛋白尿、水 肿、高血压、一过性肾功能异常 潜伏期 咽喉炎 721 天 皮肤感染 1421 天 临床表现 急性起病，血尿、蛋白 临床表现 镜下或肉眼血尿 蛋白尿 高血压 水肿 肾功能损害（一过性） 临床表现 镜下或肉眼血尿 临床表现 90% 以上病人可以完全恢复，自发 性利尿时间平均47天 血尿和蛋白尿可持续2年左右 临床表现 90% 以上病人可以完全恢复，自发 性利尿时间 实验室检查尿检异常 尿沉渣红细胞、早期可见白细胞和上皮细胞稍增

4、多，颗粒管型和红细胞管型 实验室检查尿检异常 实验室检查尿检异常 非肾病综合征范围蛋白尿 50% 200 Todd units 补体 C3 下降 (8w) 实验室检查 咽拭和皮肤培养 诊 断 潜伏期 链球菌感染 急性肾炎综合征的临床表现 实验室检查 诊 断 潜伏期 诊 断 肾活检指征 持续少尿 持续低补体 肾病综合征 临床或实验室检查提示有继发性因素 诊 断 肾活检指征 鉴别诊断 IgA肾病 急进性肾炎 SLE 急性肾盂肾炎 鉴别诊断 IgA肾病 治 疗 一般治疗 低盐饮食 ( 光镜 弥漫增生性肾小球肾炎伴肾小球囊腔内有大新月体形成 病理 光镜新月体+新月体+ 病理 免疫荧光 IgG 和 C3

5、呈光滑线条状沿肾小球 毛细血管壁分布 病理 免疫荧光肾小球肾炎医学课件 病理 电镜 无电子致密物沉积 病理 电镜临床表现 急性肾炎综合征伴少尿和无尿 关节痛、发热、乏力、腹痛 Goodpasture syndrome 临床表现 急性肾炎综合征伴少尿和无尿 实验室检查 尿沉渣红细胞、颗粒管型和 红细胞管型 蛋白尿 抗-GBM 抗体 (+) 实验室检查 尿沉渣红细胞、颗粒管型和 诊断与鉴别诊断 诊断依据：临床、实验室、病理 与引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病鉴别 与引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病鉴别 诊断与鉴别诊断 诊断依据：临床、实验室、病理 治疗 血浆置换 (24L) Prednisone

6、 (1mg/kg/d x 23月, 然后 减量） Cyclophosphamide (口服2mg/kg/d 或静脉 0.5/m2 ) 肾脏替代治疗 治疗 血浆置换 (24L)免疫复合物型 RPGN 是因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。占RPGN的40%左右免疫复合物型 RPGN 是因肾小球内循环免疫免疫复合物型 RPGN 原发性肾脏疾病 PSGN, MPGN, IgG-IgA 肾病 继发性肾脏疾病 SLE, 紫癜性肾炎, 血管炎免疫复合物型 RPGN 原发性肾脏疾病 病理 光镜 弥漫增生性肾小球肾炎伴肾小球囊 腔内有大新月体形成， 毛细血管壁增厚， 内皮细胞增

7、生。 病理 光镜 病理 免疫荧光 IgG 和 C3呈颗粒状沉积于系膜区及 毛细血管壁。 病理 免疫荧光病理 电镜 电子致密物在系膜区和内皮下沉积病理 电镜 临床表现 急性肾炎综合征伴少尿和无尿 肾病综合征常见 临床表现 急性肾炎综合征伴少尿和无尿 治疗 甲强龙 /Prednisone (1mg/kg/d x 23月, 然后减量） 加用免疫抑制剂 肾脏替代治疗 治疗 甲强龙 /Prednisone (1mg/ 寡免疫复合物 RPGN 肾小球损害是节段坏死伴新月体肾炎，免疫荧光少或无免疫复合物沉积 寡免疫复合物 RPGN 肾小球损 病理 光镜 新月体形成 局灶节段或球性纤维素样坏死 肾间质细胞浸润

8、和纤维化 病理 光镜肾小球肾炎医学课件肾小球肾炎医学课件 病理 免疫荧光 少或无免疫复合物沉积 病理 免疫荧光肾小球肾炎医学课件 病理 电镜 无电子致密物沉积 病理 电镜 临床表现 急性肾炎综合征伴少尿和无尿 多系统受累 眼、耳、皮肤、消化道、肺、 关节、周围神经、中枢神经 临床表现 急性肾炎综合征伴少尿和无 临床特点 P-ANCA (+) 显微性多小血管炎 C-ANCA (+) Wegners 肉芽肿 临床特点 P-ANCA (+)10040C-ANCA10040C-ANCA40100P-ANCA40100P-ANCA 实验室检查 尿沉渣红细胞、颗粒管型和 红细胞管型 蛋白尿 血肌酐, ES

9、R, CRP增高 血清补体正常 实验室检查 尿沉渣红细胞、颗粒管型和 实验室检查两种类型 ANCA P-ANCA (核周型) MPO C-ANCA (胞浆型) PR3实验室检查两种类型 ANCA 治疗 甲强龙/ Prednisone (1mg/kg/d x 23月, 然后减量） Cyclophosphamide (口服2mg/kg/d 或静脉0.5/m2 ) 治疗 甲强龙/ Prednisone (1mg/kg/治疗 大剂量丙球 SMZCO 肾脏替代治疗 血浆置换治疗 大剂量丙球慢性肾小球肾炎 Chronic glomerulonephritis不同病因引起的临床综合征病理特征：不同程度的肾小

10、球硬化临床特征：较长时间的蛋白尿、血尿、高血压、肾功能受累慢性肾小球肾炎 Chronic glomeruloneph发病机制免疫介导性炎症疾病双肾、多数小球受累补体激活电镜和免疫荧光：免疫复合物在肾小球沉积发病机制免疫介导性炎症疾病FSGSFSGSIgANIgAN肾小球肾炎医学课件肾小球肾炎医学课件肾小球肾炎医学课件MPGNMPGN临床症状全身症状肾脏表现： 蛋白尿 血尿 高血压 肾功能受累临床症状全身症状临床表现多数患者发病初期无症状，难以发现病情进展缓慢，感染、高血压控制不佳及肾毒性药物加重病情临床表现多数患者发病初期无症状，难以发现实验室检查尿检轻度异常 蛋白尿（13g/d） 血尿 肾功

11、能异常实验室检查尿检轻度异常诊断蛋白尿血尿高血压浮肿肾炎综合征肾功能不全大于1年慢性肾小球肾炎诊断蛋白尿大于1年慢性肾小球肾炎鉴别诊断继发性肾炎Alport综合征隐匿性肾炎高血压引起的肾损害鉴别诊断继发性肾炎治疗一般治疗及饮食治疗高血压控制 治疗一般治疗及饮食治疗治疗抗凝及抗血小板聚集药物避免引起或加重肾功能损害因素治疗抗凝及抗血小板聚集药物隐匿性肾小球肾炎 Latent glomerulonephritis无症状性血尿 和/或 蛋白尿无肾炎其他表现如：浮肿、高血压和肾功能受累隐匿性肾小球肾炎 Latent glomeruloneph病理轻度系膜增生性肾小球肾炎局灶节段肾小球病变病理轻度系膜增

12、生性肾小球肾炎临床表现无症状性血尿 肾性血尿疾病 非肾性血尿疾病：肿瘤、创伤、高钙血症、泌尿道感染、血管性疾病临床表现无症状性血尿临床表现肾性血尿鉴别诊断： IgA肾病 薄基底膜肾病 遗传性肾炎 病理表现正常的肾小球临床表现肾性血尿鉴别诊断：临床表现孤立性蛋白尿 生理性改变引起的肾小球内高压 发热、运动、充血性心力衰竭 排除其他原发及继发性肾小球肾炎 临床表现孤立性蛋白尿治疗无需特殊治疗监测尿检、肾功能、血压避免引起和加重肾损因素治疗无需特殊治疗IgA肾病特发性肾小球肾炎中发病率最高临床特征：发作性血尿或复发性血尿病理特征：IgA在系膜区弥漫性沉积IgA肾病特发性肾小球肾炎中发病率最高IgA肾

13、病全球各地区发病率不同20到30岁患者多见男性多见IgA肾病全球各地区发病率不同发病机制IgA为主的免疫复合物在系膜区沉积IgA与非肾源性抗原结合形成免疫复合物发病机制IgA为主的免疫复合物在系膜区沉积病理光镜 可表现为各种病理改变： 常表现为局灶或弥漫系膜增生或增生性肾炎 少数患者光镜下无明显病变 少数患者新月体形成 有时表现为慢性硬化性肾病 病理光镜病理免疫荧光 免疫荧光是确诊IgA肾病的唯一方法 IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球沉积 病理免疫荧光IgAIgA病理免疫荧光 C3常为阳性 IgG和IgM阴性或弱阳性病理免疫荧光病理电镜 电子致密物在系膜区沉积病理电镜临床表现4050患者

14、在上呼吸道感染后出现镜下血尿(24h72h) 常伴有全身症状：不适、疲劳、肌肉疼痛、发热、腹痛或腰痛临床表现4050患者在上呼吸道感染后出现镜下血尿(24临床表现少数患者表现为恶性高血压（5）最重的患者可出现急性肾功能衰竭(10%)临床表现少数患者表现为恶性高血压（5）临床表现第二常见临床表现为镜下血尿(30%40%)，伴或不伴蛋白尿10%20%患者表现为肾病综合征1%2%的患者最终进展到终末期肾衰竭（距确诊的时间不定）临床表现第二常见临床表现为镜下血尿(30%40%)，伴或不实验室检查尿检异常 异型红细胞 红细胞管型 蛋白尿 实验室检查尿检异常实验室检查50%患者血清IgA水平升高部分患者发病时已存在肾功能不全实验室检查50%患者血清IgA水平升高诊断免疫荧光确诊，并排除继发性IgA肾病诊断免疫荧光确诊，并排除继发性IgA肾病鉴别诊断链球菌感染后肾小球肾炎SLEAlport综合征过敏性紫癜鉴别诊断链球菌感染后肾小球肾炎治疗血尿 和/或 蛋白尿(1g/d)，无特殊治疗避免感染及可能引起或加重肾功能损害因素治疗血尿 和/或 蛋白尿(1g/d)，无特殊治疗治疗蛋白尿及肾病综合征：皮质激素和/或细胞毒药物急进性肾炎和慢性肾炎，治疗同前其他：鱼油治疗蛋白尿及肾病综合