脱髓鞘疾病与多发性硬化概述培训课件

1、脱髓鞘疾病与多发性硬化概述脱髓鞘疾病与多发性硬化概述概念 一大类以髓鞘脱失为共同病理特征,但病因不同、临床表现各异的疾病的统称。特征性病理改变是髓鞘脱失而轴突和神经细胞相对很少受累。2脱髓鞘疾病与多发性硬化概述概念 一大类以髓鞘脱失为共同病理生理作用 对神经起一种绝缘作用，保护神经轴突有利于神经冲动的快速传递3脱髓鞘疾病与多发性硬化概述生理作用 对神经起一种绝缘作用，保护神经轴突3脱髓鞘疾病构成成份水份： 6070%固体成份： 脂类占78%，包括胆固醇、磷脂、脑苷脂、神经节苷脂。 蛋白质占22%，主要有蛋白脂蛋白、髓鞘碱性蛋白等。4脱髓鞘疾病与多发性硬化概述构成成份水份： 6070%4脱髓鞘疾

2、病与多发性硬化概分类正常髓鞘的脱髓鞘疾病：多发性硬化、 视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎。 髓鞘形成障碍性疾病：异染性白质营 养不良。5脱髓鞘疾病与多发性硬化概述分类正常髓鞘的脱髓鞘疾病：多发性硬化、5脱髓鞘疾病与多发多发性硬化 上海市第一人民医院神经内科郑茜Multiple sclerosis MS6脱髓鞘疾病与多发性硬化概述多发性硬化 上海市第一人民医院神经内科Mu定义 以中枢神经系统白质病变为特点的 自身免疫病，主要临床特征为反复发作 的脑、脊髓和（或）视神经等多处受损。7脱髓鞘疾病与多发性硬化概述定义 以中枢神经系统白质病变为特点病因 病因尚不很清楚，可能与下列因素有关： 地理区域的差

3、异性：接近地球两极者 遗传因素：约10%病者有家族史 其它因素：非特异性感染、妊娠、分娩、手术等8脱髓鞘疾病与多发性硬化概述病因 病因尚不很清楚，可能与下列因素有关：8脱髓鞘疾发病机制 病毒感染学说 本病可能与麻疹等病毒感染有关 自身免疫学说 研究结果提示与自身免疫反应有关 病灶分布脑白质小静脉和脑室周围；静脉周围伴髓 鞘脱失和淋巴细胞浸润。 硬化斑块中见免疫球蛋白（Ig）分泌细胞和白介素- 2受体表达的激活T淋巴细胞。9脱髓鞘疾病与多发性硬化概述发病机制9脱髓鞘疾病与多发性硬化概述发病机制 续几乎所有髓鞘成分均能产生实验性变 态反应性脑脊髓炎的动物模型。 MS患者周围血中T-辅助细胞数目升高

4、，T-抑制细胞数目减低，Th/Ts比值升高，提示免疫调节异常。 MS患者脑脊液中IgG增高，电泳时-球蛋白区出现寡克隆带。10脱髓鞘疾病与多发性硬化概述发病机制 脱髓鞘疾病与多发性硬化概述培训课件病理 中枢神经系统内散在而多发的脱髓鞘病灶。 以分布于胼胝体、脑室周围，并紧密靠近前角 和侧角为特点，大脑半球白质内常围绕静脉分 布。还分布于视神经、脊髓、脑干和小脑的白 质中。12脱髓鞘疾病与多发性硬化概述病理 中枢神经系统内散在而多发临床表现 一般资料 地理区域性的差异 年龄与性别 好发于青壮年，于10-59岁间发 病，、其中以20-40岁多见，5岁以 下或60岁以上少见 。 女性略多于男性 特点

5、 时间与空间上的多发性（即病程中的缓解复发和散在分布于CNS的多数病灶）13脱髓鞘疾病与多发性硬化概述临床表现 一般资料 13脱髓鞘疾病与多发性硬化概述临床表现 续临床特征运动障碍 皮质脊髓束 感觉障碍 脊髓丘脑束或后束 Lhermitte征：颈髓病损时，屈颈时出现后 颈部向下放射的触电样异常 感觉，为后束受激惹的表现。 视力障碍14脱髓鞘疾病与多发性硬化概述临床表现 临床表现 续其他颅神经受累 面神经、三叉神经、后组颅神经眼球震颤和眼肌麻痹 内侧纵束小脑症状自主神经功能障碍其它：痴呆、失语、癫痫发作等 15脱髓鞘疾病与多发性硬化概述临床表现 实验室检查 脑脊液（CSF）：急性期 IgG寡克隆

6、带阳性 IgG指数大于0.7 IgG指数=CSFIgG/血清IgGCSF白蛋白/血清白蛋白16脱髓鞘疾病与多发性硬化概述实验室检查 脑脊液（CSF）：急性期 IgG指数=CSF电生理检查 视觉诱发电位(Visual evoked potential . VEP)脑干诱发电位(Brainstem auditory evoked potential . BAEP)体感诱发电位(Sensory evoked potential . SEP)17脱髓鞘疾病与多发性硬化概述电生理检查 视觉诱发电位(Visual evoked p磁共振扫描(MRI) 病损分散于白质,T2加权为脑室周围和 白质中散在的高信

7、号硬化斑诊断 时间和空间上多发性18脱髓鞘疾病与多发性硬化概述磁共振扫描(MRI) 病损分散于临床确诊MS 1、病程中二次发作和二个分离病灶临床证据。 2、病程中二次发作，一处病变临床证据和另一 部位病变亚临床证据。实验室检查支持确诊MS 1、病程中二次发作，一个临床或亚临床病变证 据，CSF OB/IgG。 诊断标准 19脱髓鞘疾病与多发性硬化概述临床确诊MS 诊断标准 19脱髓鞘疾病与多发性硬化概述诊断标准 续 2、病程中一次发作，二个分离病灶临床证据， CSF OB/IgG 。 3、病程中一次发作，一处病变临床证据和另一 病变亚临床证据，CSF OB/IgG 。临床可能MS 1、病程中二

8、次发作，一处病变的临床证据 2、病程中一次发作，二个不同部位病变临床 证据。20脱髓鞘疾病与多发性硬化概述诊断标准 诊断标准 续 3、病程中一次发作，一处病变临床证据和 另一病变亚临床证据实验室检查支持可能MS 病程中两次发作， CSF OB/IgG ，两次 发作须累及CNS不同部位，须间隔至少 一个月，每次发作须持续24小时。21脱髓鞘疾病与多发性硬化概述诊断标准 鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎：有广泛分散病灶的急性脱髓鞘脑病，急性起病，发热、昏睡，脑膜刺激征，病程呈单向性。散发性脑炎：损害以灰质为主。22脱髓鞘疾病与多发性硬化概述鉴别诊断 22脱髓鞘疾病与多发性硬化概述治疗 目前无特异的根治方法激素 -干扰素疗法免疫抑制剂大剂量免疫球蛋白血浆置换对症治疗23脱髓鞘疾病与多发性硬化概述治疗 目前无特异的根治方法23脱髓鞘疾病与多发性硬化视 神 经 脊 髓 炎 上海市第一人民医院神经内科郑茜Neuromyelitis optica24脱髓鞘疾病与多发性硬化概述视 神 经 脊 髓 炎 上海市第一人民医院 又称Devic病，临床特征为