柯兴综合征课件

1、皮质醇增多症(Hypercortisolism,Cushings Syndrome)柯兴综合征课件皮质醇增多症(Hypercortisolism,Cush皮质醇增多症定义：肾上腺皮质分泌过量皮质激素发病特点：成人、女性多发柯兴综合征课件皮质醇增多症定义：柯兴综合征课件病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微腺瘤 柯兴综合征课件病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)柯兴综合征ACTHF垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征柯兴综合征课件ACTHF垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征柯兴综合征病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微

2、腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇柯兴综合征课件病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)柯兴综合征病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇下丘脑功能紊乱柯兴综合征课件病因和病理垂体分泌ACTH过多(Cushing病)柯兴综合征病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌) ACTHF柯兴综合征课件病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)ACTHF柯兴综ACTHF肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征柯兴综合征课件ACTHF肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征柯兴综合征课件病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌) 自主分

3、泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩柯兴综合征课件病因和病理原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)柯兴综合征课件病因和病理异位ACTH综合征ACTHF异位ACTH柯兴综合征课件病因和病理异位ACTH综合征ACTHF异位ACTH柯兴综合征病因和病理异位ACTH综合征 垂体以外的肿瘤产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见柯兴综合征课件病因和病理异位ACTH综合征柯兴综合征课件病因和病理异位CRH综合征ACTHF异位CRH柯兴综合征课件病因和病理异位CRH综合征ACTHF异位CRH柯兴综合征课件病因和病理异位CRH综合征 其他部位的肿瘤产生

4、CRH 刺激垂体分泌大量ACTH 肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良柯兴综合征课件病因和病理异位CRH综合征柯兴综合征课件病理生理和临床表现脂代谢障碍脂肪动员和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖(truncal obesity)满月脸(moon face, facial fullness)水牛背柯兴综合征课件病理生理和临床表现脂代谢障碍柯兴综合征课件柯兴综合征课件柯兴综合征课件柯兴综合征课件柯兴综合征课件病理生理和临床表现蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹(striae)柯兴综合征课件病理生理和临床表现蛋白质代谢障碍柯兴综合征课件柯兴综

5、合征课件柯兴综合征课件病理生理和临床表现糖代谢异常促进糖异生、拮抗胰岛素糖耐量减退、糖尿病柯兴综合征课件病理生理和临床表现糖代谢异常柯兴综合征课件病理生理和临床表现电解质紊乱潴钠、排钾浮肿、低血钾高血压抗感染能力下降柯兴综合征课件病理生理和临床表现电解质紊乱柯兴综合征课件病理生理和临床表现造血系统改变刺激骨髓多血质外貌 (plethora)性功能障碍雄激素过多，促激素下降月经不规则，多毛，男性化表现柯兴综合征课件病理生理和临床表现造血系统改变柯兴综合征课件病理生理和临床表现神经、精神障碍皮肤色素沉着柯兴综合征课件病理生理和临床表现神经、精神障碍柯兴综合征课件临床表现向心性肥胖 95.1高血压

6、88.9多血质 80.4多毛 77.9月经紊乱 76.7痤疮 76.1 紫纹 73.2 色素沉着 46.0 感染 35.5 浮肿 34.9 背痛 20.4 瑞金医院内分泌科资料柯兴综合征课件临床表现向心性肥胖 95.1紫纹 73.2 瑞生化检查尿游离皮质醇(UFC) 最有用的最初检查方法结果的判定 正常：2090ug/dl Cushing 150ug/dl柯兴综合征课件生化检查尿游离皮质醇(UFC) 柯兴综合征课件生化检查尿游离皮质醇(UFC) 多次UFC正常，不太可能是Cushing并非所有临床情况下都是最好的方法UFC升高还可见于忧郁 (40%) 和PCOS (50)柯兴综合征课件生化检查

7、尿游离皮质醇(UFC) 柯兴综合征课件生化检查昼夜节律消失是Cushing综合征的特征午夜(sleeping)血F更有意义血F 1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断敏感性100柯兴综合征课件生化检查昼夜节律消失柯兴综合征课件正常人2400 0800 1600库欣病患者2400 0800 1600正常人和库欣患者的血F昼夜节律柯兴综合征课件正常人2400 0800 生化检查午夜1mg DX抑制试验(DST)最常用的排除性筛查方法血F 3.6-7.2ug/dl(70200nmol/L) 正常 10 ug/dl血F 50%库欣：抑制率 50%肾上腺性和异位病变：抑制率 50%, 柯兴综合征课

8、件生化检查大剂量DX(8mg)抑制试验柯兴综合征课件0 50 100 150 300 700 2000 1200 血ACTH(pg/ml)库欣病肾上腺瘤异位ACTH正常范围各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH柯兴综合征课件0 50 100 1诊断和鉴别诊断诊断临床表现生化检测血、尿皮质醇升高昼夜节律消失不被小剂量DX抑制影像学依据柯兴综合征课件诊断和鉴别诊断诊断柯兴综合征课件病因诊断垂体性(Cushing病)起病隐匿、发展慢可被大剂量DX抑制垂体CT、MRI提示病变双侧肾上腺轻度增生柯兴综合征课件病因诊断垂体性(Cushing病)柯兴综合征课件病因诊断肾上腺腺瘤腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺

9、癌：发展快，雄激素过多症状明显血ACTH偏低或降低皮质激素不被大剂量DX抑制CT和MRI结果柯兴综合征课件病因诊断肾上腺腺瘤柯兴综合征课件病因诊断异位ACTH综合征病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多血ACTH更高皮质醇不被大剂量DX抑制影像学检查柯兴综合征课件病因诊断异位ACTH综合征柯兴综合征课件垂体MRI柯兴综合征课件垂体MRI柯兴综合征课件垂体MRI柯兴综合征课件垂体MRI柯兴综合征课件肾上腺CT柯兴综合征课件肾上腺CT柯兴综合征课件胸部X片柯兴综合征课件胸部X片柯兴综合征课件胸部MRI柯兴综合征课件胸部MRI柯兴综合征课件鉴别诊断单纯性肥胖类似点：体胖、轻度向心性肥

10、胖、月经紊乱、腹部条纹、痤疮等UFC可升高鉴别点：皮质醇昼夜节律存在小剂量DX可以抑制柯兴综合征课件鉴别诊断单纯性肥胖鉴别点：柯兴综合征课件鉴别诊断2型糖尿病类似点：高血压、肥胖、糖耐量减退、尿皮质醇偏高鉴别点：无Cushing综合征表现皮质激素昼夜节律正常柯兴综合征课件鉴别诊断2型糖尿病鉴别点：柯兴综合征课件鉴别诊断酗酒类似点：症状相似血、尿皮质醇升高小剂量DX不能抑制鉴别点：戒酒一周，生化异常消失柯兴综合征课件鉴别诊断酗酒鉴别点：柯兴综合征课件鉴别诊断忧郁类似点：尿F升高不被小剂量DX抑制鉴别点：无Cushing综合征临床表现柯兴综合征课件鉴别诊断忧郁鉴别点：柯兴综合征课件拟诊库欣24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验正常异常 确诊库欣 假库欣忧郁、酗酒排除库欣进一步检查库欣综合征的诊断步骤柯兴综合征课件拟诊库欣24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验正常异确诊库欣 垂体性 肾上腺性 异位性8mgDX抑制试验垂体CT/MRI肾上腺CTACTH胸部CT/MRI / /增生腺瘤/增生腺瘤正常正常库欣综合征的诊断步骤XX正常正常异常柯兴综合征课件确诊库欣 垂体性 肾上腺性 治 疗垂体性Cushing病垂体手术垂体放疗药物柯兴综合征课件治 疗垂体性Cushing病柯兴综合征课件治 疗肾上腺腺